Le pemphigus

Pemphigus

Synonymes de Pemphigus

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Subdivisions de Pemphigus

pemphigus induite par le médicament

pemphigus endémique (fogo selvagem)

pemphigus érythémateux (syndrome Senear-Usher)

pemphigus foliacé

pemphigus végétant

pemphigus vulgaire

Discussion générale

Le pemphigus est un terme général pour un groupe de rares troubles de la peau des cloques auto-immunes. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque le système immunitaire de l'organisme attaque par erreur les tissus sains. Les symptômes et la gravité associés aux différentes formes de pemphigus varient. Toutes les formes de pemphigus sont caractérisées par le développement d'éruptions cloques sur la couche externe de la peau (épiderme). Dans le pemphigus vulgaire, les lésions se développent aussi sur les membranes muqueuses telles que celles qui tapissent l'intérieur de la bouche. Les muqueuses sont les minces, les revêtements humides de la plupart des surfaces internes du corps. Non traitée, pemphigus sera généralement fatal. La cause exacte de pemphigus est inconnue. Le terme pemphigus est un terme général pour un groupe de maladies apparentées de la peau des cloques auto-immunes. Les deux principaux types sont pemphigus vulgaris pemphigus et pemphigus foliacé. Chaque type a sous-types. Les troubles supplémentaires sont parfois classés comme pemphigus y compris pemphigus paranéoplasiques et IgA pemphigus. Certains médecins considèrent ces troubles similaires, mais distinctes, les troubles auto-immunes bulleuses avec différentes causes et tissus caractéristiques (histologiques) cliniques, immunologiques et microscopiques. Pemphigoid est un terme général pour un autre groupe de troubles de la peau. Ces autres troubles sont discutés dans la section des troubles liés à ce rapport.

Signes et symptômes

Il existe plusieurs types différents de pemphigus. Les deux formes principales sont vulgaris pemphigus et pemphigus foliacé, qui affectent les différentes couches de la couche externe de la peau (épiderme) et qui ont des symptômes différents. L'épiderme sert de barrière protectrice et se compose de cinq couches différentes. Pemphigus vulgaris affecte les couches les plus profondes; pemphigus foliacé affecte la couche la plus externe.

Les cloques qui se produisent dans le pemphigus peuvent être appelés bullae comme flaccide parce qu'ils ne sont pas fermes et cassent ouvert (rupture) facilement. Les personnes atteintes de pemphigus vulgaire se sentent généralement mal. JE; les individus avec pemphigus foliacé souvent ont en croûte plutôt que des cloques lésions parce que les lésions sont trop élevés dans l'épiderme à retenir les fluides. Les deux formes de pemphigus peuvent être associées à des démangeaisons.

Pemphigus peut être contrôlé par le traitement. Si elle complications potentiellement mortelles non traitées, graves comme la perte de la plupart de l'épiderme peut se produire. Une large participation de la peau peut également conduire à des infections sévères de la peau, ce qui peut potentiellement se propager à la circulation sanguine (septicémie) ou les déséquilibres des fluides ou certains minéraux (électrolytes) dans le corps. Ces déséquilibres peuvent interférer avec divers procédés chimiques essentiels dans le corps. Avant l'introduction d'un traitement efficace, la plupart des patients atteints de pemphigus sont morts dans les deux ans.

Pemphigus vulgaire 

La forme la plus commune de pemphigus aux États-Unis est le pemphigus vulgaire. Les individus affectés développent généralement de forme irrégulière, des érosions ou des lésions douloureuses (ulcères) des membranes muqueuses qui tapissent l'intérieur de la bouche (cavité buccale). Cloques forment rarement parce qu'ils se rompent presque immédiatement en laissant multiples, superficielles, plaies ulcérées dans toute la bouche. Les membranes muqueuses qui tapissent l'intérieur des joues (muqueuse buccale), les lèvres, le toit de la bouche (bouche) et la langue sont le plus souvent touchés. Ces lésions peuvent se joindre ensemble pour que les grandes plaies, premières affectent la bouche. Ces lésions sont lentes à guérir et il peut être difficile de manger ou de boire.

Partout de quelques semaines à quelques mois après le début de la participation de la muqueuse, des cloques (bulleuses) lésions finissent par développer sur la peau. Le cuir chevelu, le visage, le cou et les parties supérieures de la poitrine et le dos sont le plus souvent les premiers sites touchés. Les lésions de pemphigus vulgaire se forment dans les couches profondes de l'épiderme et peuvent être douloureuses. Les lésions peuvent suinter un liquide clair ou saigner. Comme ces lésions guérissent, ils peuvent devenir secs et croustillants. Bien qu'ils ne cicatrisent pas, ils guérissent habituellement avec le traitement et laissent rarement des taches décolorées ou sombres de la peau.

D'autres domaines de la peau qui sont fréquemment affectés comprennent les aisselles et l'aine. Les muqueuses supplémentaires qui sont affectés incluent ceux trouvés dans le nez (muqueuse nasale), les organes génitaux, et tapissant l'intérieur des paupières (conjonctive). La gorge et de l'œsophage peuvent aussi devenir touchés. Implication de la muqueuse nasale peut causer un nez bouché et la décharge fréquente de mucus sanglant. Implication de la gorge peut provoquer un enrouement, difficulté à avaler et des douleurs lors de la déglutition.

Une constatation distincte appelée le signe Nikolsky est associé à pemphigus vulgaire. Le signe Nikolsky fait référence à des zones de peau normale regardant dans laquelle la partie supérieure de la peau sépare (pèle) de la couche sous-jacente de la peau quand une légère pression est appliquée (par exemple, légèrement frotté ou pincé).

Pemphigus foliacé 

Cette forme de pemphigus se caractérise par de multiples petites cloques ou de lésions croûteuses qui décomposent rapidement l'autre pour former des démangeaisons (prurit), écailleuse, des lésions croûteuses. Parce que les cloques se forment sur la couche supérieure de l'épiderme, ils peuvent se briser si rapidement que seules les lésions qui en découlent en croûte sont remarqués. Les lésions peuvent aussi avoir un (érythémateuse) de base rougie et peuvent être douloureuses ou associée à une sensation de brûlure. Le cuir chevelu, le visage, la poitrine et le dos sont le plus souvent touchés. Contrairement à pemphigus vulgaire, peu ou pas d'implication des muqueuses se produit.

Les personnes atteintes de pemphigus L'exposition du signe Nikolsky, qui décrit les zones de peau normale à la recherche dans laquelle la partie supérieure de la sépare de la peau (pèle) de la couche sous-jacente de la peau quand une légère pression est appliquée (par exemple, légèrement frotté ou pincé).

Dans certains cas, les lésions associées à pemphigus foliacé peuvent disparaître d'eux-mêmes sans traitement (rémission spontanée). Dans de nombreux cas, cependant, les lésions augmentent progressivement en nombre au cours des semaines et des mois. Dans les cas graves, les lésions peuvent se propager, éventuellement venir ensemble pour ressembler à érythrodermie exfoliative, une condition caractérisée par des lésions rouges et squameuses généralisées qui peuvent couvrir de grandes parties du corps.

Dans certains cas, dégénératives (atrophiques) les changements des cheveux et des ongles peuvent également se produire.

Pemphigus Endémique (fogo selvagum) 

Cette forme de pemphigus foliacé se produit dans un disproportionnellement grand nombre d'individus (épidémiquement) en Amérique du Sud, en particulier les zones rurales du Brésil. Il se produit également dans d'autres zones rurales du monde. Les symptômes du pemphigus endémique sont identiques à celles décrites ci-dessus pour pemphigus foliacé. Cette forme de pemphigus fonctionne souvent dans les familles, ce qui suggère que des facteurs génétiques ou environnementaux jouent un rôle important dans le développement du pemphigus endémique.

Pemphigus érythémateux (syndrome Senear-Usher) 

Cette forme de pemphigus est caractérisée par des lésions initiales qui sont rougies (érythémateuse) et croustillant et, bien que les symptômes de pemphigus foliacé soient présents, les personnes touchées ont également des symptômes normalement associés avec le lupus. Les lésions de cette forme de pemphigus sont plus susceptibles d'apparaître dans les zones du corps où les glandes productrices de pétrole (glandes séborrhéiques) se trouvent, comme les joues, le cuir chevelu et la poitrine et le dos. Les personnes touchées peuvent aussi avoir des anticorps habituellement trouvés chez les personnes atteintes de lupus.

pemphigus végétant 

Cette forme de pemphigus est considérée comme une variante du pemphigus vulgaire. Elle est caractérisée par des lésions qui affectent le plus souvent les zones de pliage de la peau (les flexions) tels que les aisselles ou de l'aine. Les lésions de pemphigus végétant diffèrent de pemphigus vulgaire, car ils deviennent souvent envahis, épaissi et verruqueuse.

pemphigus induite par les médicaments 

Ce terme général se réfère à pemphigus (soit pemphigus vulgaris ou pemphigus foliacé) qui se développe en raison de l'utilisation de certains médicaments. Bien que le pemphigus induit par le médicament est un événement rare, il est important de distinguer le pemphigus qui se produit secondaire à l'usage de drogues parce que les symptômes disparaissent souvent une fois que le médicament est arrêté. Pénicillamine et une classe de médicaments appelés enzyme de conversion de l'angiotensine (IEC) (par exemple, captopril) sont le plus souvent associés au développement du pemphigus. Les  inhibiteurs de l'ECA sont souvent utilisés pour traiter l'hypertension artérielle ou l'insuffisance cardiaque. Pénicillamine est utilisé pour traiter des conditions différentes, y compris l'arthrite rhumatoïde.

Causes

Pemphigus est un groupe de maladies auto-immunes. Maladies auto-immunes surviennent lorsque le système immunitaire du corps attaque par erreur les tissus sains.

Le système immunitaire produit normalement des protéines spécialisées appelées anticorps. Les anticorps réagissent contre les produits étrangers (par exemple, bactéries, virus, toxines) dans le corps provoquant leur destruction. Les anticorps spécifiques sont créés en réponse à une matière ou d'une substance spécifique. Une substance qui stimule un anticorps à produire est appelée un antigène. Lorsque les anticorps réagissent contre les tissus sains, ils sont connus comme autoanticorps. Il y a cinq principales classes d'anticorps - IgA, IgD, IgE, IgG et IgM. Pemphigus est due à des anticorps IgG.

Dans le pemphigus, les auto-anticorps réagissent avec les antigènes présents sur la surface de certaines cellules de l'épiderme (kératinocytes). Les kératinocytes sont la principale cellule de l'épiderme et ils collent (adhèrent) ensemble pour former la barrière qui est l'épiderme. Les kératinocytes sont capables de coller ensemble parce que les protéines spécialisées appelées desmogléines agissent comme colle pour les maintenir ensemble. Les autoanticorps dans le pemphigus cible les desmogléines causant kératinocytes perdent leur capacité à coller ensemble, ce qui entraîne la séparation de ces cellules peaux les unes des autres et de la rupture de la couche de cellules de la peau affectée (de acantholyse). Ceci conduit à la formation de cloques qui caractérise le pemphigus. Les autoanticorps dans pemphigus réagissent spécifiquement à certains desmogléines. Dans vulgaris pemphigus, les autoanticorps réagissent contre dsg3 et dans la moitié des cas à Desmogléine-1; dans pemphigus foliacé, ils réagissent seulement contre dsg1.

La raison exacte pour laquelle les dysfonctionnements du système immunitaire chez les personnes atteintes de pemphigus est inconnue. Les chercheurs pensent que certains individus peuvent avoir une prédisposition génétique à pemphigus développement. Une personne qui est génétiquement prédisposé à un trouble porte un gène (ou des gènes) pour la maladie, mais elle ne peut être exprimé que si elle est déclenchée ou «activé» dans certaines circonstances, comme en raison de certains facteurs environnementaux (héritage multifactorielle).

Une variété de facteurs ont été spéculé pour déclencher ou aggraver pemphigus. Ces facteurs comprennent l'exposition à la lumière ultraviolent, traumatisme à la peau, et peut-être certains aliments. Le stress peut aussi aggraver le pemphigus. Certains médicaments sont également connus pour jouer un rôle dans le développement ou l'aggravation de pemphigus.

populations touchées

Pemphigus affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Elle survient habituellement chez les personnes d'âge moyen, généralement les gens dans leurs années 50 et 60. Dans de rares cas, le pemphigus peut affecter les enfants. L'incidence globale et la prévalence de pemphigus varie en fonction de la population spécifique étudié. Pemphigus est estimé à affecter partout de 0,7-5 personnes par million par an dans la population générale. Le pemphigus vulgaire est la forme la plus commune du pemphigus et est la forme la plus courante en Europe et aux États-Unis. Pemphigus foliacé est plus répandu en Afrique et certaines régions rurales du monde. Le pemphigus Endémique est une forme spécifique de pemphigus foliacé qui se produit chez les individus dans certaines régions rurales d'Amérique du Sud, en particulier dans le Brésil et la Colombie. vulgaris pemphigus se produit plus fréquemment chez les personnes d'origine juive et méditerranéenne.

Troubles en relation

Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles du pemphigus. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

La maladie de Hailey-Hailey, également connu sous le pemphigus bénin familial, est une maladie génétique rare qui se caractérise par des cloques et des lésions affectant le plus souvent le cou, les aisselles et les parties génitales. Les lésions peuvent aller et venir et de guérir habituellement sans cicatrices. La chaleur, la transpiration et le frottement aggravent souvent le désordre. Comme avec le pemphigus, les symptômes de la maladie de Hailey-Hailey se produisent en raison de l'échec des cellules de la peau à coller ensemble dans la ventilation des couches de peau affectées. Cependant, la maladie de Hailey-Hailey est due à une mutation dans un gène spécifique qui crée une protéine qui est essentielle à la bonne santé de la peau. la maladie de Hailey-Hailey est pas une maladie auto-immune et il n'y a aucun autoanticorps. la maladie de Hailey-Hailey est hérité comme un trait autosomique dominant. Certains cas peuvent se produire spontanément sans antécédents familiaux (c.-à-nouvelle mutation). Le trouble se manifeste habituellement dans le troisième ou quatrième décennie, mais les symptômes peuvent se développer à tout âge. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Hailey Hailey" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Le pemphigus paranéoplasique est une maladie cloques extrêmement rare qui survient chez les personnes qui ont le cancer, en particulier le sang (hématologique) cancers tels que la leucémie ou de lymphome. Le pemphigus paranéoplasique est caractérisé par des lésions douloureuses qui affectent les muqueuses, en particulier celles trouvées dans la bouche et les lèvres ainsi que des lésions cutanées généralisées qui ressemblent à ceux observés dans l'érythème polymorphe. La membrane muqueuse qui tapisse l'intérieur des paupières (conjonctive) est aussi fréquemment affectée et d'autres sites muqueux tels que le nez, la gorge et les parties génitales peut être affectée. Certaines personnes ne subissent des lésions affectant la bouche. Dans d'autres cas, les lésions peuvent affecter la muqueuse du tractus gastro-intestinal ou respiratoire et potentiellement causer des complications potentiellement mortelles. Dans pemphigus paranéoplasique, les lésions des muqueuses peuvent être tous ceux qui sont présents; dans d'autres cas, des personnes peuvent également développer des lésions affectant la peau. Ces lésions peuvent varier d'un cas à et peuvent apparaître sous forme de petites bosses rougies (macules érythémateuses), non fermes (flaccide) cloques, plaques squameuses, pustules, ou érosions.

Pemphigus IgA, également connu sous le nom intraepidermal neutrophile dermatose IgA, est une affection cutanée chronique auto-immune rare, caractérisée par le développement de cloques remplies de liquide sur la peau. Les membranes muqueuses ne sont généralement pas affectées. IgA pemphigus ressemble pemphigus foliacé, cependant, les anticorps défectueux sont classés comme immunoglobuline A, à la différence des formes les plus courantes de pemphigus qui sont provoquées par des anticorps classés comme immunoglobuline G. Dans la plupart des cas, le tronc et les bras ou les jambes sont affectées. Le cuir chevelu peut être largement affecté chez certaines personnes. Les personnes touchées peuvent développer de nombreux petits bosses remplir de pus (pustules). La cause exacte d’IgA pemphigus est inconnue.

Pemphigoïde bulleuse (BP) est une maladie chronique de la peau qui affecte habituellement les personnes âgées qui se caractérise par la société, de grosses cloques qui se développent sur la peau d'apparence normale ou rougie, généralement autour des coupures ou des cicatrices. En quelques semaines, des cloques se propagent à la peau du fléchisseur (muscles qui contrat ou flex) zones, l'aine, les aisselles, le ventre et le dos. Les muqueuses sont rarement touchées et ont tendance à guérir rapidement. Les ampoules ont peu tendance à se propager, mais guérissent rapidement quand ils le font. Il y a, cependant, une irritation sévère. Pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Pemphigoïde bulleuse" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

pemphigoïde des muqueuses (MMP) est un groupe rare de troubles chroniques auto-immunes caractérisées par la formation de cloques lésions qui affectent principalement les différentes membranes muqueuses du corps. Les muqueuses de la bouche et les yeux sont le plus souvent affectés. Les membranes muqueuses du nez, de la gorge, les organes génitaux et l'anus peuvent également être affectées. Les symptômes de la MMP varient selon les individus affectés en fonction de l'emplacement spécifique (s) en cause et la progression de la maladie. Les lésions bulleuses éventuellement guérir, parfois avec des cicatrices. La cicatrisation progressive peut potentiellement conduire à des complications graves affectant les yeux et la gorge. Dans certains cas, les lésions bulleuses forment aussi sur la peau, en particulier dans la région de la tête et du cou. La cause exacte de MMP est inconnue. Muqueux pemphigoïde de la membrane a été connu sous plusieurs noms différents dans la littérature médicale, y compris bénigne pemphigoïde muqueuse membrane, cicatriciel (cicatrisation) pemphigoid et pemphigoïde cicatricielle oculaire. En Mars 2002, un groupe de consensus de chercheurs a déterminé que la muqueuse pemphigoïde de la membrane était la meilleure désignation pour ce groupe de troubles. Le terme «bénigne» pemphigoïde muqueuse de la membrane a été jugée inappropriée en raison du risque de complications graves dans certains cas. Le terme "cicatriciel" pemphigoid exclu les personnes touchées qui ne développent pas de cicatrices. Des termes tels que «oculaires» cicatricielle pemphigoïde personnes exclues avec la participation de plusieurs sites spécifiques au site. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "muqueuse pemphigoid membranaire» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Plusieurs autres cloques troubles de la peau peuvent ressembler à pemphigus. Ces troubles comprennent l'érythème polymorphe, dermatite herpétiforme, le syndrome de la peau ébouillantée staphylococcique, épidermolyse bulleuse, IgA linéaire dermatose, impétigo, et la maladie de Grover.

Diagnostic

Un diagnostic de pemphigus est soupçonné basée sur l'identification des résultats caractéristiques, une évaluation clinique approfondie, et une histoire détaillée du patient. Un diagnostic doit être confirmé sur la base d'une variété de tests spécialisés, y compris des analyses de sang pour des anticorps qui causent la maladie et une biopsie de la peau qui montre les changements histologiques typiques associés à la maladie. Des tests sanguins peuvent révéler les anticorps caractéristiques qui causent les symptômes de pemphigus. Une biopsie de peau est un petit échantillon de tissu affecté qui est prélevée et examinée au microscope, ce qui peut révéler la séparation caractéristique des cellules de la peau. Les médecins peuvent également effectuer immunofluorescence directe sur un échantillon de biopsie de la peau. Ceci est un test dans lequel l'échantillon est coloré avec des colorants spécifiques qui permettent aux anticorps de vue sous un microscope spécial. La détermination de l'anticorps spécifique par un test ELISA confirme le diagnostic de pemphigus et distingue les formes spécifiques de pemphigus les uns des autres.

Si les signes suggèrent l'implication de la cavité de la gorge ou du nez, une oreille-rhino-laryngologie (ORL) peut avoir besoin d'évaluer ces zones afin de déterminer si le pemphigus affecte les membranes muqueuses dans ces domaines.

Thérapies standard

Traitement

Le traitement du pemphigus est dirigé vers la suppression de la peau et des lésions de la muqueuse de la maladie et la prévention des complications potentiellement associées à pemphigus ou de son traitement. Bien qu'il n'y ait pas de remède pour le pemphigus, la maladie peut généralement être contrôlée. La plupart des patients finissent par entrer une rémission complète dans laquelle ils sont de toute la thérapie et il n'y a aucune preuve de la maladie. En général, moins répandue du pemphigus est, plus il est facile à contrôler.

Le développement, la sévérité et la progression de pemphigus ne sont pas uniformes et la réponse aux traitements particuliers peut varier selon les individus. Par conséquent, les médecins auront plusieurs facteurs en compte lors de la planification du traitement d'un individu, qui sera adapté aux besoins et à la situation spécifique de l'individu.

Le traitement du pemphigus est généralement séparé en phases: le contrôle, la consolidation et la maintenance. Dans la phase de contrôle, la thérapie à haute intensité est utilisée pour amener le désordre sous contrôle en lançant la guérison des lésions actuelles, réduire ou supprimer la formation de nouvelles lésions, et l'amélioration d'autres symptômes tels que soulager les démangeaisons. Dans la phase de consolidation, une dose constante de médicament est utilisée jusqu'à ce qu'une partie importante des lésions soit cicatrisées. Dans la phase d'entretien, la dose du médicament est réduite progressivement jusqu'à ce qu'un niveau minimal soit atteint qui réussit à empêcher l'apparition de nouvelles lésions.

La base du traitement pour le pemphigus est l'utilisation de doses élevées de corticostéroïdes tels que la prednisone, qui sont des médicaments anti-inflammatoires qui suppriment également les effets du système immunitaire. Les stéroïdes peuvent être appliqués directement sur les zones touchées (topique) ou peuvent être prises par voie orale ou administré par injection (stéroïdes systémiques). Le traitement topique est généralement donnée pour réduire la douleur et de prévenir ou traiter l'infection. La plupart des individus recevront des stéroïdes systémiques à apporter sur le contrôle du pemphigus. La dose de stéroïdes utilisés peuvent être atténués (conique) si le contrôle de la maladie est atteint.

D'autres médicaments qui peuvent être utilisés en association avec des corticostéroïdes pour traiter les individus avec le pemphigus comprennent des médicaments qui suppriment le système immunitaire (médicaments immunosuppresseurs), tels que le mycophénolate mofétil, azathioprine, le methotrexate ou le cyclophosphamide, methotrexate; les médicaments qui modifient ou régulent le système immunitaire (médicaments immunomodulateurs) tels que IgIV, Rituximab, dapsone; ou des antibiotiques tels que la doxycycline. Ces médicaments peuvent être utilisés pour permettre aux médecins d'abaisser la dose totale de stéroïdes. rituximab peut être utilisé comme traitement de première intention chez les patients avec co-morbidités qui font corticothérapie à long terme plus difficile, et les études en cours permettra de déterminer son rôle plus tôt dans la thérapie.

Certaines personnes réagissent à la thérapie rapidement; les autres réagissent plus lentement ou ne répondent pas du tout. Dans les cas graves ou dans les cas où les individus ne parviennent pas à répondre à d'autres thérapies, des stéroïdes d'impulsion, la plasmaphérèse ou la thérapie d'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) peuvent être utilisés. Impulsion stéroïdothérapie se réfère à l'administration des niveaux extrêmement élevés de stéroïdes donnés pendant une courte période de temps. La plasmaphérèse est un procédé d'élimination de substances indésirables (par exemple, autoanticorps) à partir du sang, et ne sert pas autant maintenant en raison du risque accru d’infecctions. Le sang est retiré du patient et les cellules sanguines sont séparées du plasma. Le plasma du patient est alors remplacé par un autre plasma humain et le sang est transfusé au patient. Pour plus d'informations sur la thérapie IGIV, consultez la section de thérapies expérimentales ci-dessous.

Thérapies Investigational

Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) la thérapie est étudiée en tant que traitement pour les personnes ayant pemphigus. La recherche initiale montre que cette forme de thérapie peut être une alternative efficace pour les personnes qui ne répondent pas à la thérapie conventionnelle, dépendant des corticostéroïdes, ou des effets secondaires indésirables aux corticostéroïdes. Les recherches ont montré que la thérapie IGIV peut nettement diminuer les niveaux des anticorps anormaux associés à pemphigus sans diminuer les niveaux d'anticorps normaux, la santé. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de la thérapie d'immunoglobuline intraveineuse pour les personnes ayant pemphigus. IgIV est normalement administré avec d'autres traitements, tels que les stéroïdes et les agents immunosuppresseurs, afin d'empêcher le rebond de la maladie comme la thérapie est conique.

Les chercheurs étudient rituximab pour le traitement des personnes atteintes de pemphigus. Ce médicament attaque les cellules qui produisent les autoanticorps dans pemphigus qui endommagent la peau. Rituximab est classé comme un anticorps monoclonal ou une thérapie biologique. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité, ainsi que la synchronisation, la dose et la fréquence d'utilisation du rituximab, pour le traitement des personnes atteintes de pemphigus.