Le phénomène de Kasabach-Merritt
Synonymes de phénomène de Kasabach-Merritt
• syndrome Kasabach-Merritt
• KMP
• thrombocytopénie avec une lésion vasculaire
Discussion générale
Le phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) est une maladie rare qui est associée à une coagulopathie avec des fonctionnalités, y compris une thrombopénie profonde (faible plaquettes), hypofibrinogenemia (faible fibrinogène), et l'anémie. Ce phénomène est associé uniquement à deux rares tumeurs vasculaires: hémangio de kaposiforme et angiomes tuftés. Cette condition peut être la vie en danger secondaire au risque de saignement et la progression vers DIC (coagulation intravasculaire disséminée).
Signes et symptômes
Au départ, une lésion vasculaire est noté sur la peau qui peut être ferme, induration et purpurique. Domaines d'pétéchies (minuscules points rouges) peuvent apparaître autour de la lésion ou sur d'autres parties du corps. Si la lésion vasculaire est interne, ces pétéchies peuvent être vus sur la peau. Ecchymoses et saignements spontanés peuvent également se produire. Ces tumeurs ne sont pas hémangiomes. Ils habituellement présents chez les jeunes enfants, moins de trois mois d'âge, mais ont rarement été rapportés chez des enfants plus âgés. Ces tumeurs se produisent dans les extrémités, la poitrine, le cou, de l'abdomen et du bassin. Ils infiltrent à travers des plans de tissus et peuvent être aggravés par les interventions, les infections et les traumatismes. Lorsque ces tumeurs avec KMP sont internes, comme dans le pleural ou rétropéritoine, ils peuvent entraîner une morbidité et une mortalité importantes. La morbidité et la mortalité est causée par des saignements.
Causes
La cause du phénomène Kasabach-Merritt est inconnue. Il est considéré comme secondaire à la séquestration ou le piégeage des plaquettes dans la tumeur. Ces tumeurs sont composées de cellules anormales endotheliales (cellules fusiformes), et également une malformation lymphatique. On ne sait pas pourquoi le KMP se produit et si elle est causée par les cellules de la broche ou le composant lymphatique.
populations touchées
Le phénomène Kasabach-Merritt est une maladie rare qui affecte les hommes et les femmes aussi Le diagnostic est le plus souvent pendant l'enfance, mais les enfants plus âgés ont été rapportés avec ce phénomène. tumeurs KHE et TA peuvent se produire sans KMP. La raison de ceci est encore inconnue et peut être secondaire à une plus petite taille de la tumeur, à un âge plus avancé présentation ou d'autres signes cliniques.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles du phénomène Kasabach-Merritt. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Malformations vasculaires
De grandes malformations telles que les lésions lymphatiques ou veineux veineux et de multiples lésions peuvent causes coagulopathies avec numération plaquettaire faible et d'autres protéines de la coagulation. Ce coagulopathie ne phénomène Kasabach-Merritt.
hémangiomes
Les tumeurs vasculaires rares associés à phénomène Kasabach-Merritt ont été diagnostiqués à tort comme des hémangiomes dans le passé. Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes avec la prolifération endothéliale qui ne sont généralement pas présents à la naissance, mais prolifèrent et se développent sur une période de temps de 4 à 6 mois, puis stabilisent et développante. Les hémangiomes ne sont pas associées à un coagulopathie ou une thrombopénie.
Faible plaquettes peuvent être associés à d'autres tumeurs et malformations vasculaires et cela ne devrait pas être classés au phénomène Kasabach-Merritt
Diagnostic
Le diagnostic de phénomène Kasabach-Merritt est basée sur le diagnostic de kaposiforme hémangio / angiome tufté et ce coagulopathie comme indiqué ci-dessus. Si ce diagnostic est suspecté travail de sang, y compris un CBC avec différentiel et plaquettes, fibrinogène, D-dimère, PT et PTT doit être commandé. La meilleure modalité d'imagerie pour évaluer l'étendue de la lésion est une IRM avec contraste. Une biopsie confirmera le diagnostic.
thérapies standard
Traitement
Il n'y a pas de norme connue de thérapie pour phénomène Kasabach-Merritt. Prise en charge médicale a inclus des corticostéroïdes, interféron, des agents chimiothérapeutiques tels que vincrisitne, l'aspirine et les médicaments antiplaquettaires tels que ticlopidine. Parfois, une combinaison de médicaments a été utilisée. D'autres traitements adjuvants ont inclus embolisation interventionnelle. Si la lésion peut être enlevée chirurgicalement qui est le traitement de choix.
Les patients diagnostiqués avec ces conditions doivent être traités dans les centres d'anomalies vasculaires multidisciplinaires.
