Le syndrome de Ramsay Hunt (RHS)
Les synonymes du Le syndrome de Ramsay Hunt (RHS)
RHS
Discussion générale
Le syndrome de Ramsay Hunt (RHS) est un trouble neurologique rare caractérisée par une paralysie du nerf facial (paralysie faciale) et une éruption cutanée qui affecte l'oreille ou de la bouche. anomalies de l'oreille tels que bourdonnements dans les oreilles (acouphènes) et la perte d'audition peuvent également être présents. le syndrome de Ramsay Hunt est causée par le virus de la varicelle et du zona (VZV), le même virus qui provoque la varicelle chez l'enfant et le zona (herpès zoster) chez les adultes. Dans les cas de syndrome de Ramsay Hunt, précédemment virus inactif (dormance) varicella-zoster est réactivé et se propage à affecter le nerf facial.
Plusieurs noms différents ont été utilisés pour désigner ce trouble dans la littérature médicale qui provoque souvent la confusion. Le désordre est nommé d'après James Ramsay Hunt, un médecin qui a décrit d'abord le désordre en 1907. Année agos, plus d'un trouble portait la désignation syndrome de Ramsay Hunt. syndrome de Ramsay-Hunt est maintenant utilisé pour désigner la maladie décrite dans le présent rapport. Le trouble est aussi parfois connu comme l'herpès zoster oticus à cause de l'oreille éruption caractéristique. Cependant, certains médecins utilisent l'herpès oticus zostic seulement pour l'éruption de l'oreille et le syndrome de Ramsay Hunt pour la combinaison de l'oreille des éruptions cutanées et une paralysie faciale.
Signes et symptômes
Les symptômes du syndrome de Ramsay Hunt varient d'un cas à l'autre. Les personnes atteintes éprouvent habituellement la paralysie (paralysie) du nerf facial et une éruption cutanée qui affecte l'oreille. Ces deux symptômes ne se produisent pas toujours simultanément. Dans la plupart des cas, un seul côté du visage est affectée (unilatérale).
Les muscles du visage touchées par une paralysie du nerf peut être faible ou une sensation de raideur et peut entraîner l'incapacité des individus affectés de sourire, rides du front ou de fermer leurs yeux sur le côté affecté. Dans certains cas, la parole peut devenir empâtement.
La plupart des cas de syndrome de Ramsay Hunt ont une teinte rougeâtre (érythémateuse), douloureuse, cloques (vésiculaire) éruption cutanée qui affecte la partie externe de l'oreille (Pinna) et souvent le conduit auditif externe. Dans certains cas, l'éruption cutanée, y compris des cloques douloureuses, peut également affecter la bouche, le palais mou, et la partie supérieure de la gorge. Certaines personnes atteintes du syndrome de Ramsay Hunt peuvent avoir une paralysie faciale avec des preuves du virus varicelle-zona au moyen de tests (par exemple, des analyses de sang), mais sans les anomalies cutanées associées. Ces cas peuvent être appelés zoster sine herpete.
D'autres symptômes affectant l'oreille comprennent bourdonnement dans l'oreille (acouphènes) et de la douleur de l'oreille (de otalgie). Dans certains cas, la douleur de l'oreille peut être intense. La douleur peut se propager à d'influer sur le cou. Certaines personnes touchées développent une perte auditive neurosensorielle, une condition dans laquelle les vibrations sonores ne sont pas correctement transmises au cerveau en raison d'un défaut de l'oreille interne ou du nerf auditif, ce qui entraîne une perte auditive. La perte auditive est généralement temporaire (transitoire), cependant, dans de rares cas, il peut devenir permanent.
Dans certains cas, les personnes touchées peuvent éprouver hyperacousie, une condition dans laquelle les sons apparaissent plus fort (souvent de façon spectaculaire) que la normale. Cela peut causer énormément d'inconfort pour les personnes touchées.
D'autres symptômes qui peuvent être présents comprennent des nausées, des vomissements et une sensation que son entourage tournent (vertiges). Dans de rares cas, la perte de goût, la bouche sèche et les yeux secs peuvent également survenir.
Causes
Le syndrome de Ramsay Hunt est causée par le virus varicelle-zona, qui est le même virus qui provoque la varicelle et le zona. Le virus peut rester en dormance pendant des décennies dans une personne qui a eu la varicelle comme un enfant. La réactivation des résultats du virus varicelle-zona dans le zona et, dans certains cas, se développe en syndrome de Ramsay Hunt. La raison pour laquelle le virus se réactive et affecte le nerf facial dans le syndrome de Ramsay Hunt est inconnue.
populations touchées
Le syndrome de Ramsay Hunt affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Selon une estimation, 5 sur 100.000 personnes infectées développent le syndrome de Ramsay Hunt chaque année aux États-Unis. Le désordre est la deuxième cause la plus fréquente de atraumatique paralysie faciale périphérique. Certains chercheurs croient que les cas de syndrome de Ramsay Hunt ne sont pas diagnostiqués ou mal diagnostiqués ce qui rend difficile de déterminer la fréquence réelle de la maladie dans la population générale.
Toute personne qui a eu la varicelle peuvent potentiellement développer le syndrome de Ramsay Hunt. Cependant, la plupart des cas affectent les personnes âgées, en particulier les plus de 60 ans Ramsay Hunt syndrome qui touche les enfants est extrêmement rare.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles du syndrome de Ramsay Hunt.
La paralysie de Bell est un trouble neurologique nonprogressive du nerf facial (7e nerf crânien). Ce trouble se caractérise par l'apparition soudaine d'une paralysie faciale qui peut être précédée par une légère fièvre, douleur derrière l'oreille du côté affecté, une raideur de la nuque, et de la faiblesse et / ou la rigidité d'un côté du visage. Paralysie est pensé pour être causé par l'offre a diminué de sang (ischémie) et la compression du 7e nerf crânien. L'étiologie exacte de la paralysie de Bell est pas connue. troubles viraux et immunitaires sont fréquemment impliqués comme cause de ce trouble. Il peut aussi y avoir une tendance héréditaire vers le développement de la paralysie de Bell. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «la paralysie de Bell» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La neurinome acoustique est une tumeur bénigne du nerf crânien 8e. Ce nerf se trouve à l'intérieur du canal de l'oreille interne. La pression sur ce nerf entraîne les premiers symptômes de neurinome de l'acoustique; une sonnerie dans l'oreille (acouphènes), et / ou la perte auditive peut se produire. Une compression associée du nerf facial (7e nerf crânien) peut produire une faiblesse musculaire; pression sur le nerf trijumeau (5e nerf crânien) peut conduire à un engourdissement du visage. L'expansion de la tumeur dans les différentes zones peut entraîner une altération de la capacité à coordonner les mouvements des jambes et des bras (ataxie), un engourdissement dans la bouche, troubles de l'élocution (dysphagie), et / ou enrouement.
La névralgie du trijumeau, également connu sous le tic douloureux, est un trouble de la 5e nerf crânien (nerf trijumeau) caractérisé par des attaques d'intense, douleur lancinante affectant la bouche, les joues, le nez, et / ou d'autres sur un côté du visage. La cause exacte de la névralgie du trijumeau est pas entièrement comprise. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "névralgie du trijumeau" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de Ramsay Hunt est basée sur une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient et l'identification des symptômes caractéristiques (c.-à-paralysie faciale et une éruption cutanée). Des études virales peuvent détecter le virus varicelle-zona dans la salive, les larmes et le sang, mais ne sont pas nécessaires pour établir un diagnostic de syndrome de Ramsay Hunt.
Le diagnostic de syndrome de Ramsay Hunt peut être difficile parce que les symptômes spécifiques de la maladie (otalgie, paralysie faciale et l'éruption distinctive) ne développent pas toujours en même temps.
thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome de Ramsay Hunt implique généralement des médicaments antiviraux, comme l'acyclovir ou le famciclovir, en conjonction avec des corticostéroïdes, comme la prednisone. La plupart des autorités conviennent que le début du traitement antiviral dans les trois jours suivant l'apparition semble avoir le plus grand avantage que le diagnostic et la gestion rapide semble améliorer les résultats. Malgré une thérapie, un certain degré de paralysie faciale et de la perte d'audition peut devenir permanente dans certains cas.
Un traitement supplémentaire est dirigé vers des symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Cela inclut des médicaments de la douleur, la carbamazépine, un médicament anti-épileptique qui peut aider à réduire la douleur névralgique, et suppresseurs de vertige comme les antihistaminiques et les anticholinergiques.
Les personnes atteintes du syndrome de Ramsay Hunt doivent prendre des précautions particulières pour éviter les blessures de la cornée en raison de l'incapacité de fermer correctement l'œil peut exposer la cornée à un séchage anormal et une irritation de corps étranger. Les larmes artificielles et onguents lubrifiantes peuvent être prescrits pour protéger la cornée.
