Syndromes de selle turcique vide
Synonymes de Syndrome Sella Empty
• vide selle turcique
• ESS
Subdivisions du syndrome Sella Empty
• primaire syndrome turcique vide
• secondaire syndrome turcique vide
Discussion générale
Le syndrome de selle turcique vide est une maladie rare caractérisée par l'élargissement ou d'une malformation d'une structure dans la tête connue sous la selle turcique. La selle turcique est une dépression en forme de selle située dans l'os à la base du crâne (os sphénoïde), dans laquelle réside la glande pituitaire. Dans le syndrome de sella vide, le selle turcique malformé est souvent partiellement ou complètement rempli de liquide céphalo-rachidien. En conséquence, la glande pituitaire est souvent comprimé et aplati de telle sorte que la selle turcique apparaît vide. La plupart des personnes atteintes du syndrome turcique vide ne présentent pas de symptômes associés. De temps en temps, des maux de tête ou un dysfonctionnement de l'hypophyse peuvent se produire. le syndrome de selle vide peut se produire comme un trouble primaire, dont la cause est inconnue (idiopathique), ou comme un trouble secondaire dans laquelle elle est due à une maladie sous-jacente ou d'un trouble tel qu'une tumeur pituitaire ou d'un traumatisme de la région pituitaire.
Signes et symptômes
Les symptômes du syndrome de sella vide peuvent varier d'une personne à l'autre. Dans la plupart des cas, en particulier chez les personnes atteintes du syndrome primaire turcique vide, il n'y a pas de symptômes associés (asymptomatiques). Souvent, le syndrome turcique vide est découverte fortuitement lors de l'examen aux rayons X lorsque les individus sont en cours d'évaluation pour d'autres raisons.
Le symptôme le plus courant potentiellement associé à un syndrome turcique vide est des maux de tête chroniques. Cependant, on ignore si les maux de tête se développent à cause du syndrome de sella vide ou sont une constatation fortuite. Beaucoup de personnes atteintes du syndrome de sella vide ont une pression artérielle élevée (hypertension).
Dans de rares cas, les personnes atteintes du syndrome de vide turcique ont développé une pression accrue dans le crâne (pression intracrânienne bénigne), fuite de liquide céphalo-rachidien du nez (rhinnorhea céphalo-rachidien), gonflement du disque optique due à une augmentation de la pression intracrânienne (papillaire), et des anomalies qui affecte la vision tels que la perte de clarté de la vision (acuité visuelle).
L'hypophyse est généralement pas affectée. L'hypophyse est une petite glande située près de la base du crâne qui stocke plusieurs hormones et les libère dans la circulation sanguine au besoin par le corps. Ces hormones régulent de nombreuses fonctions corporelles différentes. Bien que rare, une fonction anormale ou une diminution de l'hypophyse peut se produire (hypopituitarisme). Une constatation spécifique chez certaines personnes touchées, y compris les enfants, a été isolé déficit en hormone de croissance.
Les personnes atteintes du syndrome vide turcique secondaire sont plus susceptibles de développer des anomalies affectant la vision et la fonction de l'hypophyse ont diminué.
Causes
L'exacte, la cause sous-jacente du syndrome primaire turcique vide est inconnue (idiopathique).
Les chercheurs pensent qu'un défaut dans le sellae de diaphragme qui est présent à la naissance (malformation congénitale) joue un rôle dans le développement du syndrome primaire turcique vide. Le sellae de diaphragme est un pli de la dure-mère (la couche la plus externe des membranes qui tapissent le cerveau et la moelle épinière). Le sellae de diaphragme couvre l'os sphénoïde où la selle turcique et l'hypophyse sont situés. Chez certains individus concernés une déchirure dans le sellae de diaphragme permet aux membranes sous-jacentes à pousser à travers (hernie à), ce qui permet au fluide céphalo-rachidien de couler et accumuler dans la selle turcique. La pression exercée par le fluide peut aplatir ou agrandir la selle turcique. Par conséquent, l'hypophyse devient comprimé et aplati ainsi. Chez certains individus avec syndrome primaire turcique vide le sellae de diaphragme est absent à la naissance. Le rôle exact que les défauts dans le jeu diaphragma turcique est le développement de l'enseignement primaire syndrome turcique vide est inconnue. Que ce soit la cause directe principale syndrome vide turcique, se produit dans le cadre d'un processus de la maladie plus ou est seulement un facteur prédisposant au développement de la maladie est en suspens.
Le syndrome de vide secondaire selle est causée par une variété de conditions, y compris une blessure ou un traumatisme à la tête, les tumeurs de l'hypophyse, une infection, une radiothérapie, une intervention chirurgicale sur la région pituitaire, ou de maladies rares telles que le syndrome de Sheehan.
populations touchées
Le syndrome turcique vide primaire affecte plus souvent les femmes que les hommes. La plupart des cas se produisent chez les femmes d'âge moyen qui sont obèses et ont une pression artérielle élevée (hypertension). Parce que la plupart des personnes atteintes du syndrome turcique vide ne présentent aucun symptôme et peuvent aller non diagnostiquée, la détermination vraie fréquence de la maladie dans la population générale est difficile. Certains chercheurs ont estimé que moins de 1 pour cent des personnes atteintes du syndrome de sella vide finalement développent des symptômes associés à la maladie.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome turcique vide est faite sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques, les antécédents du patient détaillé, une évaluation clinique approfondie et des tests spécialisés tels que les techniques d'imagerie à rayons X. Ces techniques d'imagerie peuvent inclure la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers, des tissus et des structures telles que la selle turcique.
thérapies standard
Traitement
Beaucoup de personnes atteintes du syndrome vide turcique ne présentent pas de symptômes et ne nécessitent pas de traitement. Lorsque les symptômes surviennent, le traitement est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Si l'hypophyse est affectée, alors la thérapie de remplacement des hormones spécifiques doit être administré au besoin. La chirurgie peut être nécessaire en cas de fuite de liquide céphalorachidien du nez (CSF rhinnorhea).
