Syndrome hémolytique et urémique STEC
Synonymes de syndrome hémolytique et urémique STEC
• syndrome hémolytique et urémique classique
• diarrhée associée (D +) de syndrome hémolytique et urémique
• le syndrome hémolytique et urémique shigatoxine-associé
• Stx HUS [STEC HUS]
• STEC HUS
• typique HUS
Discussion générale
Le syndrome hémolytique et urémique est définie par l'apparition soudaine d' uneanémie hémolytique aiguë avec des cellules fragmentées rouges de sang, de faibles taux de plaquettes dans le sang (thrombocytopénie) et lésions rénales aiguës. Le syndrome hémolytique et urémique est un terme général qui couvre cinq principaux sous - types STEC (typique), syndrome hémolytique et urémique atypique [compléter dysrégulation], Sp HUS (streptocoques pneumonie SHU associé) et les causes métaboliques de SHU. Le présent rapport couvre STEC syndrome (typique) hémolytique et urémique, qui est le plus souvent associé à E. coli infection et une diarrhée sanglante.
Le syndrome hémolytique et urémique typique (SHU) est une maladie rare qui se produit dans 5 à 15 pour cent des personnes, en particulier les enfants, qui sont infectés par le Escherichia coli ( E. coli ) bactérie, habituellement O157: H7 , mais aussi 0104: H4. Cet organisme libère des toxines dans l'intestin , qui sont absorbés dans la circulation sanguine et peut être transporté par les globules blancs (leucocytes) dans les reins. Cela se traduit par une lésion rénale aiguë. Il peut aussi y avoir des dommages au cerveau à des convulsions et même le coma, le pancréas avec la pancréatite et de temps en temps le diabète sucré et d' autres organes.
STEC SHU affecte principalement les jeunes enfants entre un et 10 ans. Plus récemment, un grand nombre d'adultes ont été touchés par STEC HUS en Europe [sérotype 0104: H4]. Le début du SHU est précédée d'une maladie caractérisée par des vomissements, des douleurs abdominales, de la fièvre, et, en général, une diarrhée sanglante.
Signes et symptômes
Les symptômes et la gravité de STEC SHU varient grandement d'une personne à l'autre.La maladie peut être bénigne ou elle peut progresser pour causer des complications potentiellement mortelles. La plupart des enfants avec STEC HUS guérissent sans dommages permanents; cependant, sur un petit pour cent de récupérer avec des complications. Les complications chroniques comprennent une maladie rénale chronique, la protéinurie, l'hypertension, le diabète sucré, les calculs biliaires, les déficits neurologiques.
Les symptômes de STEC SHU sont généralement précédées par une infection du tube digestif (gastro-entérite), caractérisée par des crampes abdominales et de la douleur, la fièvre et la diarrhée. Diarrhée devient finalement sanglante dans quelques jours. Les nausées et les vomissements se produisent également dans de nombreux cas. Environ 3 à 10 jours après le développement de la gastro-entérite, les symptômes supplémentaires apparaissent, y compris l'apparition soudaine d'une pâleur (pâleur), l'irritabilité, la faiblesse, l'excrétion diminuée d'urine (oligurie) ou pas d'urine [anurie], et le manque d'énergie (léthargie). Dans certains cas, les crises se produisent également au cours de cette phase initiale.
Certains nourrissons peuvent également développer des petites, des ecchymoses inexpliquées, de petites taches rouges ou violettes, pinhead taille sur la peau ou les muqueuses (pétéchies), et, plus rarement, des saignements du nez ou de la bouche.
Presque toutes les personnes concernées ont des lésions rénales et plus de la moitié des enfants atteints de STEC HUS développent une déficience rénale fonction (rénale) qui peuvent évoluer vers une insuffisance rénale et nécessiter une dialyse. STEC SHU est la cause la plus fréquente d'insuffisance rénale aiguë chez les jeunes enfants qui ne sont pas liés à des complications du traitement des procédures. L'insuffisance rénale est caractérisée par une incapacité des reins à traiter les déchets produits par le sang et les excréter dans l'urine, réguler l'équilibre du sel et de l'eau dans le corps, excréter le potassium, les acides [acidose métabolique] et le phosphore, et effectuer d'autres vital des fonctions telles que le contrôle de la pression sanguine et la production d'érythropoïétine et le calcitriol. L'insuffisance rénale aiguë peut entraîner une diminution des quantités d'urine [oligurie, anurie]; sang dans l'urine (hématurie);concentrations en excès de protéines dans les urines (protéinurie), une pression artérielle élevée (hypertension); une accumulation anormale de liquide entre les couches de tissu sous la peau (œdème); Dans certains cas, une insuffisance rénale aiguë peut conduire à des complications potentiellement mortelles telles que l'acidose sévère, riche en potassium et taux de sodium très bas.
La plupart des individus avec STEC HUS complètement récupérer de l'insuffisance rénale. Toutefois, environ 10 pour cent des personnes touchées peuvent développer une insuffisance rénale chronique. Cela est extrêmement rare après le rétablissement d'un épisode de STEC SHU. Ceux qui ont de graves dommages permanents aux reins avec protéinurie, les pressions sanguines élevées et une augmentation des concentrations de créatinine sérique peut avoir une perte progressive de la fonction rénale d'environ cinq à 10 ans après l'épisode aigu. Un petit pourcentage de patients auront besoin de dialyse chronique et transplantation rénale.
Certaines personnes atteintes de STEC HUS développent des symptômes associés au système nerveux central, y compris (comme mentionné ci-dessus) l'apparition soudaine de la léthargie et de l'irritabilité et des convulsions. Les autres symptômes du SNC comprennent une altération de la capacité à contrôler les mouvements volontaires (ataxie), une faiblesse d'un côté du corps (hémiplégie), la confusion et le coma.
Le pancréas peut participer à STEC SHU. Le pancréas est un organe important situé derrière l'estomac qui sécrète des enzymes qui aident à la digestion. Le pancréas sécrète également de l'insuline, qui aide à briser le sucre. l'implication du pancréas est généralement bénigne, mais une accumulation de liquide dans le pancréas (pseudokystes) et la destruction pancréatique tissus (nécrose) peut se produire. À environ 3 pour cent des patients, le diabète dépendant de l'insuline peut se développer.Un petit nombre de patients peut développer des calculs de la vésicule biliaire.
Causes
Dans la plupart des gens, STEC HUS se produit en association avec une infection par une souche particulière de ( E. coli ) connu sous le nom O157: H7. Dans une épidémie récente de l' Europe, la souche était O104: H4 et il y avait 4320 personnes atteintes de diarrhée sanglante, 850 personnes avec SHU et 82 décès. La bactérie peut résider dans le tractus intestinal des animaux domestiques, principalement les bovins, et peut être transmis aux humains par la consommation de lait non pasteurisé ou infectés, la viande insuffisamment cuite ou de la volaille. Des cas ont été rapportés dans lesquels STEC HUS a eu lieu après la consommation de jus de pomme non pasteurisé ou autrement non traité ou de cidre. Des épidémies ont suivi l' ingestion de contaminés laitue, les épinards ou les germes de soja. Il est important de noter que la transmission peut être le résultat d' un contact de personne à personne au sein d' une famille ou dans une école maternelle ou une pataugeoire infectée.
Bien que la plupart des gens avec STEC HUS ont un associé E. coli infection, d' autres Shiga-toxine produisant des bactéries apparentées, telles que le type Shigella dysenteriae I , ont causé des STEC SHU.
La souche O157: H7 de E. coli produit un poison connu que la toxine de Shiga ou lavérotoxine qui est absorbé par l'intestin. Verotoxin dommages cellules spécifiques (cellules endothéliales) qui tapissent les parois internes des vaisseaux sanguins, enparticulier ceux des glomérules [organes de filtrage] dans les reins. Les dommages à ces vaisseaux sanguins (microangiopathie) conduit à des complications telles que l' anémie, thrombocytopénie, insuffisance rénale aiguë, et les autres symptômes et les résultats associés à STEC SHU. Par exemple, l' anémie hémolytique microangiopathique se produit lorsque les globules rouges sont détruits ou endommagés lors de leur passage àtravers les petits vaisseaux sanguins endommagés. Les plaquettes circulantes sont consommés dans les petits caillots dans ces vaisseaux sanguins microscopiques résultant de la thrombocytopénie et l'accumulation anormale de plaquettes dans lesvaisseaux sanguins rétrécis, ce qui provoque la formation de petits caillots sanguins (microthrombus). En conséquence, le flux sanguin vers les organes tels que les reins, lecerveau, le pancréas et diminue de façon variable entraînant un dysfonctionnement d'organes multiples ou d' échec.
populations touchées
STEC SHU affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Certaines études ont suggéré que le trouble affecte les femmes plus durement que les hommes. Elle peut affecter les enfants ou les adultes, mais il est plus fréquent chez les enfants de moins de10, en particulier les enfants âgés de 7 mois et 6 ans. STEC SHU est la cause la plus fréquente d'insuffisance rénale aiguë chez les enfants. STEC HUS est estimé en 1-3 par 100.000 personnes dans la population générale. Le taux d'incidence de E. coli infection en Amérique du Nord est estimé à 8 personnes sur 100 000 dans la population générale.Heureusement, seulement 5 à 15 pour cent des personnes infectées par E. coli progrès pour développer STEC SHU.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de STEC SHU. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHU) est une maladie extrêmement rare caractérisée par une anémie hémolytique, une faible numération plaquettaire (thrombocytopénie) et insuffisance rénale aiguë. Il est une maladie très différente de STEC syndrome hémolytique et urémique et est pas causée par E. coli produisant destoxines Shiga. La plupart des cas de SHU sont le résultat d'une maladie génétique qui setraduit par des anomalies des inhibiteurs de la voie alterne du complément. Le syndrome hémolytique et urémique atypique peut devenir chronique et les patients atteints de SHU peut subir des attaques répétées de la maladie. Les patients atteints de STEC HUS récupèrent habituellement de l'épisode initial en danger la vie et généralement répondent bien à un traitement de soutien. Les patients atteints de SHU sont beaucoup plus susceptibles de développer des complications chroniques graves telles que l'insuffisance rénale sévère et hypertension artérielle. Le nouveau eculizumab agent améliore considérablement les résultats de ces patients.
Streptocoques pneumoniae SHU associé [SpHUS] est défini par la survenue d' une anémie hémolytique aiguë, thrombocytopénie et lésions rénales aiguës chez un patient unepneumoniae streptococcique (infection à S. pneumoniae). SpHUS se produit dans 5-15% des personnes atteintes de SHU. La plupart ont une pneumonie et un faible taux de mortalité contrairement à ceux de méningite qui ont une évolution clinique plus sévère avec un taux de 2-12% de la mortalité. SpHUS souvent ne peut pas être diagnostiquée en raison du chevauchement des caractéristiques de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et le manque de critères diagnostiques stricts. L'épidémiologie de laSpHUS change avec l'émergence de différents sérotypes pneumococciques que lesnouveaux vaccins sont introduits.
purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est une maladie du sang rare caractérisée par le développement de caillots de sang dans les petits vaisseaux sanguins (de microangiopathie thrombotique). Il y a un chevauchement considérable entre les résultats physiques de ce trouble et ceux associés à STEC HUS, mais il existe des preuves irréfutables qu'ils sont différents troubles avec la variable, mais qui se chevauchent les résultats en raison de la microangiopathie. STEC SHU survient le plus souvent chez les enfants, tandis que le TTP se produit le plus souvent chez les femmes dans la troisième ou la quatrième décennie de la vie. Les résultats comprennent de faibles niveaux de plaquettes dans le sang (thrombocytopénie), un nombre diminué de cellules sanguines circulantes rouges à la fragmentation des globules rouges (anémie hémolytique microangiopathique), et / ou des anomalies neurologiques.Thrombocytopénie est associée à une variété de symptômes, y compris le développement d'ecchymoses violettes sur la peau, hématurie, et de petites taches / ou rouges ou mauves sur la peau et / ou des muqueuses (pétéchies). anomalies neurologiques prédominent et peuvent inclure la désorientation, des maux de tête, des anomalies visuelles, des convulsions, paralysie (parésie), et / ou, dans les cas graves, le coma. En outre, les personnes touchées peuvent aussi avoir de la fièvre, la fatigue, la faiblesse, des douleurs abdominales et / ou de la diarrhée. Dans certains cas, les individus avec un TTP peuvent avoir une lésion rénale aiguë, qui peut entraîner l'excrétion de l'urine diminuée; sang apparaissant dans les urines (hématurie); une pression artérielle élevée (hypertension); une accumulation anormale de liquide entre les couches de tissu sous la peau (œdème); et / ou anormalement faible teneur en eau dans le corps (déshydratation). Dans certains cas, une insuffisance rénale aiguë peut conduire à des complications potentiellement mortelles. Il a deux causes principales de TTP - soit une absence génétique de ADAMTS 13 ou anticorps acquis contre ADAMTS 13..
Diagnostic
Un diagnostic de STEC SHU peut être suspecté lors de l'identification des résultats caractéristiques. STEC HUS doit être suspectée chez toute personne, en particulier les jeunes enfants qui développent soudaine insuffisance rénale aiguë, une anémie et une thrombocytopénie après un épisode de gastro-entérite avec diarrhée sanglante.
Le diagnostic de STEC HUS est confirmée par une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient et des tests de laboratoire, en particulier les tests de selles, de sang et d' urine. Des échantillons de selles peuvent contenir la production de Shiga-toxine E. Coli . Des tests sanguins peuvent révéler des faibles taux circulants de globules rouges avec des cellules fragmentées appelées schizocytes, et une diminution du taux de plaquettes et des niveaux élevés de globules blancs et immatures globules rouges (réticulocytes); anticorps de selles contre la toxine de Shiga: et supérieures à la normale des concentrations de créatinine, un produit de la dégradation musculaire normale des déchets qui est excrété par les reins. Le test de l'urine (analyse d' urine) révèle le sang (hématurie) et / ou d'une protéine (protéinurie). Les taux de bilirubine et des enzymes hépatiques peuvent également être élevés.
Chez certaines personnes, les tests diagnostiques supplémentaires peuvent inclure l'examen microscopique d'échantillons de tissu rénal (biopsie rénale) et l'électroencéphalographie (EEG). Un examen microscopique des glomérules du rein (organites) qui filtrant le sang qui passe à travers les reins peut révéler des changements caractéristiques qui se produisent dans les STEC SHU tels que le rétrécissement des capillaires et arterioles glomérulaires, la formation de microthrombi, et la mort cellulaire (nécrose). Des biopsies rénales sont rarement nécessaires chez ces patients.Un EEG peut révéler des modèles d'ondes cérébrales qui sont caractéristiques de certains types d'activité de saisie.
thérapies standard
Traitement
Le traitement des STEC HUS vise à gérer les symptômes existants et prévenir d' autres complications. Le diagnostic précoce est essentiel pour aiguë appropriée, les soins agressifs. L' expansion du volume intraveineuse peut diminuer la fréquence de l'insuffisance rénale chez les patients souffrant oligoanurique E. coli 0157: H7 gastroentérite qui sont à risque de progression vers un SHU. Le traitement nécessite des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Pédiatres, spécialistes des reins (de néphrologues), les médecins de soins intensifs, des infirmières, des nutritionnistes et destravailleurs sociaux ont besoin de travailler en équipe pour traiter les patients.
Un traitement spécifique comprend le contrôle de l'hypertension et des convulsions.
Des transfusions de globules rouges du sang sont nécessaires si la concentration d'hémoglobine devient inférieure à 7 g / dl. Certains patients ont besoin de nombreuses transfusions sanguines. transfusions plaquettaires sont indiqués pour un saignement actif ou avant une intervention chirurgicale.
La surveillance de l'équilibre hydroélectrolytique est indispensable pour éviter une surcharge liquidienne et des complications dangereuses comme le potassium élevé et les niveaux d'acide. Afin de maintenir les niveaux de liquide et d'électrolytes appropriés, de fluides intraveineux et / ou des suppléments nutritionnels peuvent être nécessaires.Certaines personnes touchées avec une insuffisance rénale peuvent nécessiter un traitement qui consiste à utiliser une procédure médicale spéciale pour éliminer les déchets du sang (dialyse) jusqu'à ce que les reins peuvent récupérer et la fonction de leur propre chef.
La plupart des nourrissons et des jeunes enfants avec STEC HUS ont tendance à récupérer avec, il y a lieu, un traitement de soutien agressif immédiat. Le temps de récupération peut être plus longue chez les adultes touchés, car les complications rénales ont tendance à être plus étendue. À long terme de suivi et d'observation sont généralement recommandés pour surveiller la maladie rénale chronique potentielle et de l'hypertension.
L’antibiothérapie pour E. coli gastroentérite doit être évitée chez STEC HUS parce que lesantibiotiques peuvent augmenter la libération de toxines dans l'intestin. Cependant lesgrands essais cliniques randomisés ont pas été réalisées pour confirmer ces résultats.
thérapies Investigational
Les patients dont la maladie a progressé au stade de la fin la maladie rénale (STIR) sont des candidats pour une greffe de rein. ERSD est une condition dans laquelle les reins ne parviennent pas en permanence à travailler, mais se produit rarement dans STEC SHU.Les greffes de rein pour les enfants avec STEC SHU sont couronnées de succès et la maladie presque jamais reproduit.
Les échanges plasmatiques, également connu sous plasmaphérèse ne sont généralement pas utilisés dans le traitement des STEC SHU. Ce procédé est un procédé d'élimination des substances potentiellement nocives (toxines, substances métaboliques, et des parties de plasma) du sang. Le sang est retiré de la personne concernée et les cellules sanguines sont séparés du plasma. Le plasma est ensuite remplacé par du plasma humain et le sang est transfusé à la personne concernée. Cette thérapie est plus souvent utilisé, sans aucune preuve d'efficacité, pour les adultes avec STEC SHU.
Il n'y a aucune preuve que les médicaments qui suppriment l'activité du système immunitaire (les agents immunosuppresseurs) ou immunoglobulines intraveineuses ont une valeur dans le traitement de STEC SHU.
Corticoïdes, de la vitamine E, les anticoagulants et les médicaments qui décomposent les caillots (fibinolytics) sont inefficaces pour traiter les personnes avec STEC SHU.
La valeur de l'eculizumab dans le traitement des STEC SHU n'a pas été prouvée.
Les résultats à long terme:
Les résultats de STEC HUS se sont améliorées, et le taux de mortalité aiguë chez les enfants est de 1-4%. Environ 70% des patients se rétablissent complètement de l'épisode aigu et le reste a des degrés de séquelles variables. Très peu d'études rétrospectives ont examiné ces patients sur de longues périodes. Les reins sont les principales victimes des dommages à long terme: protéinurie (15-30% des cas);l'hypertension (5-15%); maladie rénale chronique (CKD) (9-18%); et une maladie rénale au stade terminal (ESKD) (3%). Un petit nombre ont des séquelles extra-rénale telles que les sténoses colique, cholélithiase, diabète sucré, ou une lésion cérébrale. La plupart des séquelles rénales sont des anomalies mineures telles que l'hypertension peut être traitée et / ou protéinurie variable. La plupart des patients qui progressent à ESKD ne récupèrent pas la fonction rénale normale après l'épisode aigu. Longueur de l'anurie (plus de 10-14 jours) et la dialyse prolongée sont des facteurs de risque les plus importants pour un résultat médiocre rénale aiguë et à long terme. Après l'épisode aigu tous les patients doivent être suivis pendant au moins cinq ans, et les patients gravement atteints doivent être suivies indéfiniment s'il y a une protéinurie, l'hypertension ou un taux de filtration glomérulaire réduite (DFG).
