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dimanche 26 juin 2016

État de mal épileptique (SE)

État de mal épileptique
Synonymes de État de mal épileptique
convulsions
convulsions
Subdivisions du Statut Epilepticus
L'épilepsie abdominale
saisie akinetic
Epilepsia Procursiva
convulsions fébriles
épilepsie focale
Grand Mal Epilepsy
jacksonienne Epilepsy
Lundborg-Unverricht maladie
Major Epilepsy
L'épilepsie mineure
Myoclonique Astatic Petit Mal Epilepsy
Myoclonique Progressice familiale Epilepsy
saisie myoclonique
Petit Mal Epilepsy
Petit Mal Variant
psychomoteur Convulsions
psychomoteur Epilepsy
Psychomoteur Epilepsy Equivalent
Pyknoepilepsy
État de mal épileptique
Épilepsie du lobe temporal
Unverricht-Lundborg-Laf maladie
syndrome Unverricht
Discussion générale
État de mal épileptique (SE) est considéré comme une urgence neurologique. Non traitée (ou sous-traitée), des convulsions prolongées peuvent causer des blessures ou la mort neurologique permanente. Un traitement rapide doit être initié. Si les agents initiaux échouent, il peut être nécessaire d'induire un coma iatrogène. Dans tous les cas, la personne en état de mal épileptique doit être surveillée de près, et nécessite souvent l'EEG continue afin de confirmer que les saisies ont cessé non seulement sur le plan clinique, mais électriquement aussi bien.
Signes et symptômes
L'épilepsie est un groupe de troubles caractérisés par des décharges électriques dans le cerveau. Il n'y a pas de facteurs établis qui apportent sur une crise d'épilepsie qui sont communs à tous les patients. Cependant, les phénomènes visuels tels que des lumières clignotantes ou sunbursts, sont fréquemment cités par les personnes atteintes d'épilepsie comme précédant une attaque. Chez certains patients la probabilité d'avoir une crise augmente avec le stress, la fatigue, l'apport alimentaire insuffisant et / ou l'incapacité de prendre des médicaments prescrits.
Le statut Epilepticus sont classés comme suit:
Généralisée Statut de mal convulsif (GCSE): Overt (70 pour cent du GCSE): Il est composé de tonique continue et / ou l'activité clonique avec l'affaiblissement ou la perte de conscience.
Subtil (30 pour cent du GCSE): C'est moins évident que le type manifeste, composé de tics faciaux, les mouvements oculaires nystagmoid ou saccadés subtile des extrémités.
Statut non convulsif (NCSE): Complexe partiel Epilepticus Statut: Ce type se produit chez les patients ayant des antécédents de crises partielles, mais peut également survenir à la suite d'une blessure aiguë (comme un nouveau coup). Ce type peut provoquer des manifestations motrices focales (comme nystagmus), mais peut aussi causer des résultats plus subtils tels que la confusion, des changements de personnalité ou d'une psychose. Absence (typique) Etat de mal épileptique: Cela se produit chez les patients souffrant d'épilepsie généralisée idiopathique. Comme avec le statut partielle complexe, les symptômes cliniques peuvent être subtiles, composé de confusion ou des changements de personnalité.
Causes
La cause exacte de l'épilepsie est inconnue. Les facteurs héréditaires ont été suggérés comme une cause possible dans l'épilepsie essentielle. Certains types d'épilepsie se produisent comme un symptôme d'autres troubles, tandis que d'autres sont pensés pour être causés par des traumatismes crâniens. Dans certaines familles, il peut y avoir une prédisposition génétique à l'épilepsie, mais les scientifiques ne comprennent pas les facteurs héréditaires qui peuvent rendre une personne vulnérable pour obtenir des saisies.
Les causes les plus fréquentes de crises récurrentes chez les nourrissons comprennent: des erreurs innées du métabolisme génétiques; d'autres troubles métaboliques; les défauts de développement du cerveau; blessures survenant quelques mois avant la naissance ou quelques semaines après la naissance (périnatale); et / ou un grave manque d'oxygène (hypoxie). Chez les enfants les causes typiques d'apparition de crises d'épilepsie peuvent inclure: une inflammation des membranes qui entourent le cerveau et la moelle épinière (méningite); l'inflammation du cerveau (encéphalite); abcès et / ou des tumeurs cérébrales; l'exposition à des poisons ou des toxines; les maladies qui affectent le système des vaisseaux sanguins (maladies vasculaires); les maladies dégénératives du cerveau; et / ou un traumatisme crânien.
Les crises d'épilepsie qui se produisent chez les nourrissons ou les enfants à la suite d'une anormalement forte fièvre (convulsions fébriles) généralement ne se reproduisent pas. Chez les adultes le début des crises d'épilepsie peut parfois être associée à une tumeur cérébrale, un traumatisme à la tête, accident vasculaire cérébral, les maladies cérébrovasculaires et / ou d'une maladie dégénérative du cerveau. Cependant, dans de nombreux cas, la cause ne peut pas être identifié.
populations touchées
On estime que 150.000 personnes développent l'épilepsie chaque année aux États-Unis.Selon le rapport MMWR de la CDC, la prévalence globale pour l'épilepsie est de 4,6 / 1000 dans la population générale alors qu'il est de 4,1 / 1000 pour une population de moins de 15 ans d'âge. L'incidence de l'épilepsie est plus prédominante dans les extrêmes de l'âge soit plus fréquente chez les enfants et les adultes plus âgés. Environ 15 pour cent des personnes qui ont l'épilepsie ont État de mal épileptique. Combinés ensemble environ deux à trois millions d'Américains sont atteints d'épilepsie, mais la majorité des personnes touchées sont libres de crise due à des médicaments efficaces.
Troubles en relation 
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l'état de mal épileptique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La maladie de Wilson est une maladie héréditaire rare qui affecte le foie, les yeux et neuromusculaire système. Les symptômes se développent en raison de l'accumulation excessive de cuivre dans les tissus corporels, en particulier le foie, le cerveau et les yeux.Le diagnostic précoce et le traitement de la maladie de Wilson peuvent prévenir les incapacités graves à long terme. symptômes neuromusculaires de la maladie de Wilson apparaissent généralement entre les âges de 12 et 32 ans. Ces symptômes peuvent inclure une salivation, douleurs articulaires (dysarthrie), troubles de la parole (dysphasie), le manque de coordination musculaire, des tremblements, des mouvements involontaires saccadée musculaires, la rigidité musculaire et une vision double. Autres symptômes tardifs de la maladie de Wilson peuvent inclure une diminution des capacités cognitives, les changements de comportement, les calculs rénaux, la dépression et d'autres troubles psychiatriques. 
 La maladie de Kok (hyperekplexie héréditaire) est une maladie héréditaire très rare du système neurologique. Les personnes atteintes de la maladie Kok ont une réaction excessive de sursaut à coup et / ou inattendu bruit, le mouvement ou le toucher. Lorsque la personne avec la maladie Kok est surpris, la tête peut cambrer et il peut y avoir des mouvements musculaires saccadés (des secousses myocloniques). Lorsque surpris l'individu peut aussi tomber sur le sol dans une position rigide. Certaines personnes atteintes de la maladie Kok connaissent également saisies. 
 Les myoclonies est un trouble neurologique du mouvement dans lequel un muscle squelettique subit soudaines contractions involontaires résultant des mouvements saccadés. Il existe 3 types de myoclonies: Intention, rythmique et arythmique. L’intention de myoclonie se caractérise par des épisodes de contractions musculaires involontaires qui sont déclenchées par des mouvements volontaires, comme une action délibérée.Dans myoclonies arythmique, saccades musculaires sont arythmique et soudaine. Le saccades musculaire peut se limiter à un seul muscle ou impliquent l'ensemble des muscles du squelette sur un ou des deux côtés du corps. Le stimulus de l'apparition d'un épisode peut être sensorielle (visuelle, auditive et / ou tactile), ou il peut être la fatigue, le stress ou l'anxiété. Une réaction de sursaut extrême peut également être présent.Rhythmical (segmentaire) myoclonies se caractérise par des secousses très rapides et fréquents musculaires. Contrairement à arythmiques myoclonies, ce type de myoclonies est pas soulagée par le sommeil et ne se déclenche pas par des stimuli soudains ou des mouvements volontaires. saccades musculaires myocloniques peuvent parfois être confondus avec les secousses musculaires et la rigidité qui se produisent dans certaines formes d'épilepsie. 
La narcolepsie est un trouble du sommeil neurologique rare caractérisée par une somnolence extrême contre nature pendant la journée, la perte soudaine du tonus volontaire musculaire (cataplexie), les hallucinations, la paralysie du sommeil, et / ou sommeil perturbé pendant la nuit. Les symptômes commencent généralement entre les âges de 10 et 20 ans. Le développement et la gravité des symptômes varient considérablement entre les patients. La somnolence diurne exagerée est habituellement le premier symptôme. La personne avec narcolepsie peut décrire un sentiment de somnolence, fatigue, manque d'énergie, une «attaque de sommeil", et / ou l'incapacité de résister à dormir. Les personnes atteintes de narcolepsie qui ont cataplexie peuvent se endormir si soudainement qu'ils semblent tomber au sol inconscient. Dans la paralysie du sommeil, la personne avec narcolepsie veulent se déplacer, mais ne peut pas le faire. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "narcolepsie" comme terme de recherche sur la base de données de maladies rares.)
thérapies standard
S'est traitée avec des médicaments anticonvulsivants qui tentent de prévenir et à maîtriser les crises. Les médicaments qui sont actuellement utilisés comprennent la phénytoïne, l'acide valproïque, la carbamazépine, le phénobarbital, le clonazépam, éthosuximide (Zarontin), primidone, acteazolamide, paraldéhyde, trimethadione, corticotrophine et des corticostéroïdes. La chirurgie du cerveau pour l'épilepsie qui est causée par une tumeur au cerveau ou épilepsie du lobe temporal résistant aux médicaments peut être jugé après les médicaments ont échoué à arrêter les saisies. La chirurgie est généralement pas effectuée jusqu'à ce que d'autres méthodes de traitement ont échoué. Le taux de réussite pour ces chirurgies est d'environ 55 à 70 pour cent.
Il est très important de protéger le patient de l'épilepsie de l'auto-blessure lors d'une saisie. Les mesures de protection devraient inclure la compensation de la zone de tout objet qui est dur ou pointu, desserrer les vêtements serrés et en plaçant un objet mou à plat sous la tête. Le patient doit être mis sur le côté et si possible quelque chose de mou et plat (tel qu'un tampon ou porte-monnaie) peut être placé entre les dents. Retenue est pas conseillé. L'administration de la respiration artificielle devrait être tentée que si la respiration ne démarre pas après la saisie est arrêté. Lorsque la saisie est terminée, le patient doit être autorisé à dormir ou être aidé à la maison s'il ou elle semble confuse. Si le patient veut dormir, la tête et les épaules doivent être soulevées.
Il est possible que certaines personnes souffrant d'épilepsie qui ont eu aucune saisie au cours d'une longue période de temps (plusieurs années) peuvent réduire ou de supprimer les médicaments anticonvulsivants sous étroite surveillance par un médecin.
La Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le médicament anti-convulsivant felbamate pour une utilisation dans l'épilepsie difficile à traiter tels que Lennox-Gastaut.L'un des principaux avantages de ce médicament est qu'il ne soit pas un sédatif, il ne fera pas l'utilisateur à se sentir somnolent ou léthargique. Felbamate est fabriqué par Wallace Laboratories de Cranbury Run, NJ, et sera commercialisé sous le nom de marque Felbatol. En raison des occurrences d'effets secondaires rares mais graves de ce médicament, les médecins doivent communiquer avec le fabricant ou FDA avant de prescrire.
La Food and Drug Administration a approuvé la lamotrigine de drogue (Lamictal) pour le traitement des crises partielles difficiles à contrôler. Le médicament est fabriqué par Burroughs Wellcome Company.
Le médicament fosphénytoïne sodium (Cerebyx) a été approuvé par la FDA pour le traitement de l'épilepsie. sodium fosphénytoïne est fabriqué par Warner-Lambert.
Le tipiramate de drogue (Topamax) a été approuvé par la FDA pour le traitement de l'épilepsie en plus d'autres médicaments. Topiramate est fabriqué par Ortho-McNeil. En outre, Neurontin (gabapentine) a également été approuvé pour une utilisation dans le traitement de l'épilepsie.
Le médicament Diastat (diazépam suppositoire gel rectal) a été approuvé par la FDA pour le traitement de l'épilepsie. Diastat est fabriqué par Athena Neuosciences Inc.
Les capsules médicament carbamazepine étendues de libération (Carbatrol) a été approuvé par la FDA pour le traitement de l'épilepsie.