Le syndrome Hyper-IgM (HIM)

Syndrome d'Hyper-IgM

Synonymes de Syndrome d'Hyper-IgM

• Dysgammaglobulinémie Type I

• LUI

• IHIS

• IMD3

• Immunodéficience-3

• Immunodéficience avec IgM accrue

Discussion générale

Le syndrome Hyper-IgM (HIM) est un trouble génétique (primaire) de l'immunodéficience rare qui est généralement hérité comme un trait génétique récessive liée à l'X. Les symptômes et les signes physiques associés à la maladie deviennent généralement apparente dans la première ou la deuxième année de vie. Syndrome de Hyper-IgM peut être caractérisée par récurrentes pus productrices (pyogène) infections bactériennes des voies respiratoires supérieures et inférieures y compris les sinus (sinusite) et / ou les poumons (pneumonie ou pneumonie); l'oreille moyenne (otite moyenne); la membrane qui tapisse les paupières et les parties blanches (sclérotique) des yeux (conjonctivite); la peau (pyodermite); et / ou, dans certains cas, d'autres domaines. Les personnes atteintes du syndrome Hyper-IgM sont également sensibles aux infections «opportunistes», à savoir, les infections causées par des micro-organismes qui ne causent habituellement pas la maladie chez les personnes ayant pleinement opérationnel le système immunitaire (non immunodéprimés) ou généralisée (systémique) la maladie écrasante par les micro-organismes qui généralement causer uniquement localisées, des infections bénignes. Chez les individus atteints du syndrome d'hyper-IgM, les infections opportunistes peuvent inclure celles provoquées par Pneumocystis carinii, d'un micro-organisme qui provoque une forme de la pneumonie ou Cryptosporidium, un parasite unicellulaire (protozoaires), qui peut causer des infections du tractus intestinal. En outre, les personnes atteintes du syndrome hyper-IgM sont sujettes à certaines maladies auto-immunes affectant des éléments particuliers du sang, tels que la neutropénie, une condition dans laquelle il y a une diminution anormale de certains globules blancs (neutrophiles). signes physiques supplémentaires souvent associés à la maladie peuvent inclure l'élargissement (hypertrophie) des amygdales, une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), diarrhée chronique et une altération de l'absorption des nutriments par le tractus intestinal (malabsorption), et / ou d'autres symptômes.

La portée et la gravité des symptômes et caractéristiques physiques associés à ce trouble peuvent varier d'un cas à l'autre. Comme environ 70 pour cent des cas de syndrome Hyper-IgM sont hérités comme un trait génétique récessive liée à l'X, la grande majorité des personnes touchées sont des hommes. Cependant, certains cas de transmission autosomique dominante génétique récessive et autosomique ont été rapportés. En outre, une forme rare acquise de la maladie a été décrite dans la littérature médicale.

Signes et symptômes

Les symptômes et les signes physiques associés au syndrome Hyper-IgM (HIM), une rare génétique (primaire) trouble de l'immunodéficience, deviennent généralement apparents au cours de la première ou la deuxième année de vie. Ces symptômes et les signes physiques peuvent inclure récurrentes pus productrices (pyogène) infections bactériennes; infections opportunistes; diarrhée chronique, des troubles de l'absorption des nutriments par le tractus intestinal (malabsorption), et l'échec de croître et de gagner du poids au taux attendu (retard de croissance); maladies auto-immunes affectant certains éléments du sang; des anomalies impliquant les ganglions lymphatiques et les vaisseaux lymphatiques; et / ou des caractéristiques physiques associées à ou secondaire à ces irrégularités. La portée et la gravité de ces symptômes et les signes physiques peuvent varier considérablement d'un cas à.

Le syndrome d'hyper-IgM est considéré comme un trouble de l'immunodéficience primaire rare, d'un groupe de troubles caractérisés par des irrégularités dans le développement des cellules et / ou le processus de maturation des cellules du système immunitaire. Le système immunitaire est divisé en plusieurs composants, les actions combinées dont sont responsables de la défense contre différents agents infectieux (c.-à envahir microscopiques formes de vie [microorganismes]). Le système de cellules T (réponse immunitaire à médiation cellulaire) est responsable de la lutte contre la levure et les champignons, plusieurs virus et certaines bactéries. Le système de cellules B (réponse humorale) combat l'infection causée par d'autres virus et bactéries. Il le fait en sécrétant des facteurs immunitaires appelées anticorps (également connu sous le nom d'immunoglobulines) dans la partie liquide du sang (sérum) et les sécrétions corporelles (par exemple la salive). Il existe cinq classes d'immunoglobulines (Ig) connu sous le nom IgA, IgD, IgE, IgG et IgM. Les anticorps peuvent directement tuer les microorganismes ou les enrober de sorte qu'ils sont plus facilement détruites par les globules blancs. (Les globules blancs [leucocytes] font partie du système de défense du corps, jouant un rôle essentiel dans la protection contre l'infection, ainsi que la lutte contre l'infection une fois qu'il se produit.) En outre, les anticorps sont produits après la vaccination, offrant une protection contre les maladies infectieuses comme la poliomyélite, la rougeole et le tétanos.

Beaucoup de personnes atteintes du syndrome Hyper-IgM ont des niveaux anormalement élevés d'immunoglobuline IgM dans la partie liquide du sang (donc le terme «Hyper IgM»). Cependant, parce que ces mêmes personnes peuvent être incapables de produire des niveaux adéquats des immunoglobulines IgG, IgA et IgE, ils sont sensibles à des épisodes récurrents de certains (pyogènes) infections bactériennes de pus productrices qui peuvent affecter les voies respiratoires supérieures et inférieures y compris la sinus (sinusite) et / ou les poumons (pneumonie ou pneumonie);l'oreille moyenne (otite moyenne); le canal auditif externe (otite externe); la membrane qui tapisse les paupières et les parties blanches (sclérotique) des yeux (conjonctivite); la peau (pyodermite); et / ou dans d'autres domaines.

Les personnes touchées peuvent également être exceptionnellement sensibles aux infections «opportunistes». Le terme infection «opportuniste» désigne soit les infections causées par des micro-organismes qui ne causent habituellement pas la maladie chez les personnes ayant un système immunitaire fonctionnant entièrement ou généralisée (systémique) la maladie écrasante par les micro-organismes qui causent généralement seulement localisées, des infections bénignes. Pneumocystis carinii, un micro-organisme auquel les personnes atteintes du syndrome Hyper-IgM sont particulièrement sensibles, provoque une forme de pneumonie caractérisée par de la fièvre, de la toux, une respiration anormalement rapide (tachypnée), et / ou une décoloration bleuâtre (cyanose) des membranes de la peau et muqueuses . Les personnes touchées peuvent également être sensibles à Histoplasma capsulatum, un champignon dont les spores, lorsqu'il est inhalé, peut produire histoplasmose, une infection caractérisée par la fièvre;la toux; un sentiment général de mauvaise santé (malaise); et / ou les irrégularités des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie). En outre, Cryptosporidium parasitaire se retrouve parfois dans le tractus intestinal des personnes touchées, ce qui provoque une diarrhée persistante. Cryptorsporidium peut également être associée à une maladie dégénérative du foie (cirrhose) et l'inflammation des voies biliaires (cholangite) avec résultant des douleurs abdominales, de la fièvre, des frissons, et / ou un jaunissement persistante de la peau, des muqueuses et du blanc des yeux ( jaunisse).

Les personnes atteintes du syndrome Hyper-IgM peuvent également être enclins à développer des maladies auto-immunes affectant certains éléments du sang. Le terme "auto-immune" se réfère à des conditions dans lesquelles les défenses naturelles de l'organisme contre les micro-organismes envahissants attaquent par erreur les tissus sains. Les personnes atteintes du syndrome Hyper-IgM peuvent éprouver récurrente (cyclique) ou persistante (chronique), neutropénie souvent sévère, une condition dans laquelle il y a une diminution anormale du nombre de certains globules blancs (neutrophiles). Les neutrophiles jouent un rôle majeur dans la détection, la destruction et l'élimination des bactéries envahisseurs du sang (phagocytose). Une diminution anormale du nombre de neutrophiles (neutropénie) est souvent associée à la fièvre, l'inflammation des gencives (gingivite), et / ou inflammation et / ou d'ulcération des muqueuses de la bouche (stomatite). Dans certains cas, la neutropénie peut également entraîner une perte de poids, hypertrophie de la rate (splénomégalie) et / ou la sensibilité à d'autres infections. D'autres maladies auto-immunes associées au syndrome d'hyper-IgM peuvent inclure une anémie hémolytique, une affection résultant d'une destruction auto-immune des cellules rouges du sang, et / ou un purpura thrombocytopénique, une condition caractérisée par des niveaux anormalement bas de plaquettes sanguines circulantes. Les plaquettes sont des cellules sanguines spécialisées qui aident à prévenir et arrêter le saignement. Une diminution des niveaux de circulation des plaquettes sanguines (thrombocytopénie) peut entraîner une sensibilité accrue aux ecchymoses, l'apparition de petites taches violacées (de pétéchies) sur la peau, et / ou saignements anormaux dans divers tissus du corps.

D'autres résultats associés au syndrome Hyper-IgM, dont certains peuvent se manifester au plus tôt six à neuf mois d'âge, peuvent inclure l'élargissement anormal (hypertrophie) des amygdales et / ou les ganglions lymphatiques, une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie ) et / ou la diarrhée chronique qui, dans certains cas, peut conduire à une altération de l'absorption des nutriments par le tractus intestinal (malabsorption). Les nourrissons atteints avec une malabsorption intestinale peuvent ne pas se développer et gagner du poids au taux attendu (retard de croissance).Les nourrissons et les enfants atteints du syndrome Hyper-IgM peuvent également développer des croissances généralisées ressemblant à des verrues (verruca vulgaris) sur les éruptions cutanées et / ou de la peau, comprenant des taches décolorées (de macules) et de petites zones élevées (papules) sur le visage, le cuir chevelu, et les surfaces de pliage de certaines articulations (fléchisseurs des surfaces [par exemple, devant les coudes, derrière les genoux]).

Les hommes avec le syndrome Hyper-IgM lié à l'X sont plus susceptibles de développer des infections opportunistes et / ou des troubles auto-immunes telles que la neutropénie que des individus avec d'autres formes de la maladie (par exemple, forme autosomique récessive, forme autosomique dominante, ou la forme acquise). En outre, certaines personnes atteintes du syndrome Hyper-IgM, en particulier les hommes avec l'héritage génétique récessive liée à l'X, peuvent être plus enclins à développer certaines formes de cancer que la population générale. Dans de tels cas, le cancer affecte habituellement le système lymphatique (par exemple Hodgkin ou le lymphome non hodgkinien), souvent dans le tractus gastro-intestinal et le foie.

Causes

Environ 70 pour cent des cas de syndrome Hyper-IgM sont hérités comme un trait génétique récessive liée à l'X. En général, les traits humains, y compris les maladies génétiques classiques, sont le produit de l'interaction de deux gènes, un reçu du père et celui de la mère.

Les maladies récessives liées au chromosome X sont des conditions qui sont codées sur le chromosome X. Les femmes ont deux chromosomes X, tandis que les mâles ont un chromosome X et un chromosome Y. Chez les femmes, les traits de la maladie sur le chromosome X peuvent être masquées par le gène normal sur le second chromosome X.Comme les hommes ont un seul chromosome X, si elles héritent d'un gène d'une maladie présente sur le X, il sera exprimé. Les hommes souffrant de troubles liés à l'X transmettent le gène à toutes leurs filles, qui sont porteurs, mais jamais à leurs fils. Les femmes qui sont porteuses d'un trouble lié à l'X ont un risque de 50 pour cent de la transmission de la condition de support à leurs filles, et un risque de transmettre la maladie à leurs fils de 50 pour cent. Ainsi, en résumé, lorsque le syndrome Hyper-IgM est hérité comme un trait récessif lié à l'X, le trouble est généralement entièrement exprimé chez les hommes uniquement.

Le gène responsable du syndrome Hyper-IgM lié à l'X (HIGM1) est situé sur le long bras (q) du chromosome X (Xq26). Les chromosomes, qui sont présents dans le noyau des cellules humaines, portent les caractéristiques génétiques de chaque individu. Des paires de chromosomes humains sont numérotés de 1 à 22, avec une 23e paire inégale des chromosomes X et Y pour les hommes, et deux chromosomes X chez les femelles.Chaque chromosome a un bras court désigné comme "p" et un long bras identifié par la lettre «q». Chromosomes sont subdivisées en plusieurs groupes qui sont numérotés. Par exemple, «chromosome Xq26» fait référence à la bande 26 sur le bras long du chromosome X.

Chez les individus atteints du syndrome d'hyper-IgM lié à l'X, la cellule B ou une réponse immunitaire humorale est déficiente en raison d'un défaut de cellules T. La première réponse du système de cellules B à un envahisseur (antigène) est normalement la production d'immunoglobulines M (IgM). (Les antigènes sont des substances, telles que des micro-organismes, des toxines ou d'autres substances étrangères, qui peuvent déclencher la production d'anticorps spécifiques dans le cadre d'une réponse immunitaire). Les autres classes d'immunoglobulines (IgG, IgA et IgE), dont chacun a ses propres tâches défensives à effectuer, sont ensuite produites séquentiellement (dans un processus appelé "commutation de classe") dans la progression normale d'une réponse immunitaire.

Deux "étapes" ou de signaux sont nécessaires pour que le système de cellules B pour passer de la production et la sécrétion d'IgM à la production et la sécrétion d'IgG, IgA et IgE. Certaines protéines de réponse immunitaire (par exemple, l'interleukine-2, l'interleukine-4, etc.), produites par les cellules T doivent se lier à leur "compagnon" interleukine-récepteurs sur les lymphocytes B. En outre, une certaine molécule (CD40) se trouve sur la surface de certaines cellules B doit interagir avec une protéine de liaison complémentaire (ligand CD40) à la surface de certaines cellules T activées. Parce que les cellules des personnes atteintes du syndrome Hyper-IgM lié à l'X ne peut pas créer ou de synthétiser le ligand de CD40 T, la production séquentielle des immunoglobulines G, A et E (ie, «classe de commutation" de signalisation) est inhibée, ce qui, à son tour, résultats dans la susceptibilité des individus affectés à de nombreux troubles infectieux.

Le gène responsable du syndrome hyper-IgM lié à l'X code pour le ligand CD40. Les chercheurs ont déterminé que plusieurs changements différents génétiques (mutations) et les suppressions ont été présents dans le gène de ligand de CD40 chez les individus affectés.

Dans certains cas, le syndrome Hyper-IgM est hérité comme un trait génétique dominant autosomique récessif ou autosomique. Bien que les défauts de signalisation B CD40 des cellules (voir ci-dessus) ont également été mis en évidence chez les personnes atteintes du syndrome autosomique Hyper-IgM, le ou les gènes responsables de la forme variante de la maladie sont actuellement inconnus.

Les chercheurs ont également décrit des cas rares d'une forme acquise de la maladie qui semble être associé à l'exposition au médicament anticonvulsivant, la phénytoïne, ou syndrome de rubéole congénitale, qui est causée par une infection virale maternelle aussi connu comme la rubéole (rubéole). Dans le syndrome de rubéole congénitale, les nourrissons affectés peuvent éprouver une variété de symptômes et des anomalies physiques (par exemple, la surdité, les maladies cardiaques congénitales, hépatosplénomégalie, retard mental, etc.) en raison de l'infection de la mère avec la rubéole au début ou au milieu de la grossesse (soit jusqu'à quatre mois de gestation).

Les personnes atteintes de transmission récessive ou dominante autosomique ou avec la forme du syndrome Hyper-IgM acquises peuvent être soit mâle ou femelle.

populations touchées

Syndrome d'Hyper-IgM est un trouble très rare que, lorsque hérité comme un trait récessif lié à l'X, est généralement entièrement exprimé chez les hommes uniquement.En cas de transmission autosomique dominante récessif ou autosomique ou acquis des cas, les hommes et les femmes sont touchés en nombre égal. Environ 70 pour cent des cas déclarés sont lié à l'X.

Troubles en relation 

Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux du syndrome d'hyper-IgM. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

Agammaglobulinémie X-linked est un trouble héréditaire rare de l'immunodéficience caractérisée par des défauts du système des lymphocytes B et des niveaux insuffisants de certains anticorps circulants, entraînant une augmentation de la susceptibilité à l'infection par certains types de micro-organismes. En conséquence, les personnes touchées peuvent commencer à éprouver des infections bactériennes récurrentes fin au cours de la première année de vie. Ces infections comprennent souvent répétées de l'oreille moyenne (otite moyenne), l'inflammation récurrente des poumons (pneumonie), et / ou des infections de la peau pus produire (pyodermites). Les personnes touchées peuvent également présenter une absence ou l'insuffisance de certains tissus lymphoïdes (par exemple, les amygdales, végétations adénoïdes, les ganglions lymphatiques périphériques); gonflement douloureux des articulations; et / ou d'autres anomalies. Parce que ce trouble est hérité comme un trait génétique récessive liée à l'X, le trouble est généralement entièrement exprimé chez les hommes uniquement. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Agammaglobulinemias primaire" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

immunitaire commun variable (CVI) est un groupe de rares troubles génétiques (primaire) d'immunodéficience dans lequel des anomalies dans le développement des cellules immunitaires (maturation) entraînent une diminution de la capacité à produire de manière appropriée des anticorps (déficit anticorps). En conséquence, les personnes souffrant CVI ont généralement une réduction substantielle des immunoglobulines dans la partie liquide du sang (panhypogammaglobulinemia). Le désordre qui semble affecter les mâles et les femelles en nombre égal, se manifeste habituellement au cours de la deuxième ou la troisième décennie de la vie. Dans la plupart des cas, les personnes concernées subissent des infections bactériennes récurrentes, affectant particulièrement les voies respiratoires supérieures et inférieures. Beaucoup de personnes avec CVI éprouvent aussi des troubles de l'appareil digestif (gastro-intestinal) voies telles que récurrentes ou des infections chroniques de l'intestin grêle causée par le parasite unicellulaire (protozoaires) Giardia lamblia (giardiase), troubles de l'absorption des nutriments (malabsorption intestinale), et / ou la croissance anormale de petits nodules de tissu lymphoïde dans le tractus gastro-intestinal (hyperplasie lymphoïde nodulaire). D'autres résultats comprennent souvent un gonflement généralisé de certains ganglions lymphatiques (lymphadénopathie) et / ou l'élargissement anormal de la rate (splénomégalie). En outre, certains individus avec CVI sont plus enclins à développer certaines formes de cancer que la population générale, comme le cancer de l'estomac et / ou des tumeurs malignes du tissu lymphatique (par exemple, le lymphome). La gamme et la gravité des symptômes et des résultats associés à CVI peuvent varier d'un cas à l'autre. On pense que déficit immunitaire commun variable peut résulter d'une combinaison de défauts génétiques ou de différents gènes de la maladie (hétérogène). Dans de nombreux cas, il n'y a pas de tendance claire de l'héritage.

immunodéficiences combinées (CID) est un groupe de rares troubles d'immunodéficience primaire caractérisée par des défauts dans le lymphocyte T et des systèmes de lymphocytes B (réponse immunitaire humorale et à médiation cellulaire), un faible nombre total de cellules B et / ou des cellules T, et une diminution des niveaux de des immunoglobulines dans la partie liquide du sang (sérum) et des sécrétions corporelles. Les personnes concernées ont généralement récurrentes bactériennes, fongiques, et les infections virales de l'appareil respiratoire supérieur et inférieur, digestif (gastro-intestinal) voies, et de la peau. Les personnes atteintes de CID peuvent également éprouver des troubles de l'absorption des nutriments par le tractus intestinal (malabsorption) et peuvent ne pas se développer et de gagner du poids au taux attendu (retard de croissance). Dans la plupart des cas, les causes génétiques spécifiques ont pas été identifiés.

Il y a des troubles congénitaux supplémentaires qui peuvent être caractérisés par une altération des systèmes de lymphocytes T lymphocytes et / ou B, ce qui entraîne une sensibilité accrue à certaines infections, des symptômes auto-immunes comme, et / ou d'autres symptômes et des caractéristiques semblables à celles qui se produisent en association avec Hyper syndrome IgM. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de la maladie exacte en question votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Diagnostic

Parce que le gène responsable du syndrome Hyper-IgM lié à l'X a été identifié, les tests génétiques précis peut être possible. Dans certains cas, par exemple, le syndrome Hyper-IgM lié à l'X peut être diagnostiquée avant la naissance (avant la naissance) dès le dixième-onzième semaine de grossesse si la mutation génétique spécifique portée par la famille touchée est connue. Cependant, bien que les tests génétiques pour aider à un diagnostic précis et la détermination de la porteuse est possible, ces tests ne peuvent être disponibles par le biais des laboratoires de recherche avec un intérêt particulier dans cette maladie.

Par conséquent, dans la plupart des cas, le syndrome Hyper-IgM est diagnostiqué dans les premières années de la vie, sur la base d'une évaluation clinique approfondie, l'identification des résultats caractéristiques physiques, un patient et sa famille histoire détaillée, et un motif de défauts du système immunitaire trouvé par le biais de laboratoire essai. Dans de nombreux cas, certains des résultats évocateurs de la maladie, en particulier supérieures et les infections des voies respiratoires inférieures (surtout si une infection à Pneumocystis carinii est impliqué), diarrhée persistante, et l'élargissement des amygdales, des ganglions lymphatiques, la rate, et / ou du foie, peuvent être évidents au plus tôt six à neuf mois. En outre, parce que l'immunoglobuline G, qui est passé pour le fœtus de la mère à travers le placenta, protège l'enfant de nombreuses infections pour seulement environ six mois, un enfant atteint peut commencer à présenter des infections bactériennes récurrentes, persistantes, et souvent graves après cette période de temps.

La confirmation d'une variété d'anomalies immunologiques peut jouer un rôle essentiel dans l'établissement d'un diagnostic. Par exemple, des tests spécialisés peuvent révéler l'incapacité de CD40 se lie au ligand CD40 sur les lymphocytes T activés certains des hommes atteints, ce qui confirme le diagnostic du syndrome d'hyper-IgM lié à l'X. Le même test effectué sur les femmes porteuses du syndrome Hyper-IgM X-Linked fera la démonstration de liaison dans environ la moitié de ces cellules T spécialisées. (Les femmes porteuses ne présentent pas le syndrome ou ses symptômes associés parce qu'ils ont assez de T CD40 cellulaire ligand disponible pour atteindre «classe de commutation" de signalisation et, par conséquent, une réponse d'immunoglobuline efficace .. En outre, les études menées sur la partie liquide de la le sang (sérum) peut montrer des taux élevés d'immunoglobulines M (IgM) et, dans certains cas, de l'immunoglobuline D (IgD), tandis que les taux d'IgG peut être extrêmement faible et IgA et IgE peuvent être indétectable. de plus, chez l'homme avec X-Linked syndrome de Hyper-IgM, alors que la vaccination va produire des anticorps IgM spécifiques, les anticorps des autres classes d'immunoglobulines ne sera pas produit. d'autres tests spécialisés peut révéler que, dans certains cas, les ganglions lymphatiques manquent des centres germinaux, la zone dans le centre de la lymphe les noeuds qui forment des anticorps.

thérapies standard

Traitement

Le traitement du syndrome Hyper-IgM nécessite les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes qui peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et complètement le traitement d'un enfant atteint. Ces spécialistes peuvent inclure les pédiatres;spécialistes dans le fonctionnement du système immunitaire (immunologistes);médecins spécialisés dans les troubles sanguins (hématologues), les poumons (pneumologues), et / ou le tube digestif (de gastroentérologues); et / ou d'autres spécialistes des soins de santé.

Les traitements qui ont été montré pour aider à prévenir les infections récurrentes associées au syndrome Hyper-IgM (traitement prophylactique) comprennent l'administration de médicaments et / ou des infusions avec des anticorps (immunoglobulines) antibiotique obtenu à partir de plasma, la partie liquide du sang (gammaglobuline intraveineuse) . En outre, bien que la corticothérapie est souvent efficace dans le traitement de la neutropénie, les troubles auto-immunes chez les enfants atteints du syndrome Hyper-IgM peuvent présenter un dilemme de traitement difficile, car l'utilisation de médicaments stéroïdes supprime souvent un système immunitaire déjà faible. Dans certains cas, les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utiles dans le contrôle des symptômes ressemblant à auto-immunes, tout en évitant l'utilisation de corticostéroïdes.

Comme dans le cas des personnes affectées à d'autres troubles d'immunodéficience primaire, les enfants atteints du syndrome Hyper-IgM ne devraient pas recevoir des vaccins à virus vivants car il y a la possibilité que les souches vaccinales de virus peuvent provoquer des maladies chez ces enfants en raison de leur défectueuse le système immunitaire. Cependant, d'autres, les membres ne sont pas touchés de la maison où un particulier réside concernés doivent être vaccinés pour aider à les empêcher de ramener chez eux une infection potentiellement dangereuse pour l'individu avec le syndrome Hyper-IgM.

La Food and Drug Administration (FDA) recommande que les personnes ayant un système immunitaire affaibli, tels que ceux ayant des troubles d'immunodéficience primaire devraient faire preuve de prudence lors de la consommation de certains jus de fruits et de légumes. La FDA recommande que ces personnes doivent boire uniquement des versions pasteurisés de ces jus, car les jus non pasteurisés peuvent contenir des bactéries nocives qui pourraient causer des maladies infectieuses écrasante.

Le conseil génétique sera bénéfique pour les enfants touchés et leurs membres de la famille. Autre traitement est symptomatique.