Le traitement de l'errance congénitale
Synonymes de traitement de l'errance congénitale
• Spleen déplacés
• Spleen Dérivant
• Spleen flottant
• Spleen pelvien
• splénique Ptosis
• Splenoptosis
• Spleen Systopic
• WS
Discussion générale
Le taux d'errance congénitale est un défaut de naissance distribués de façon aléatoire très rare caractérisée par l'absence ou la faiblesse de l'un ou plusieurs des ligaments qui maintiennent la rate dans sa position normale dans l'abdomen supérieur gauche. Le désordre est pas d'origine génétique. Au lieu de ligaments, la rate est fixé par un tissu de tige semblable fourni avec des vaisseaux sanguins (pédicule vasculaire). Si le pédicule est tordu dans le cadre du mouvement de la rate, l'approvisionnement en sang peut être interrompu ou bloqué (ischémie) au point de graves dommages aux vaisseaux sanguins (infarctus). Parce qu'il y a peu ou rien à le maintenir en place la rate "erre" dans la partie inférieure du bassin ou l'abdomen où il peut être confondu avec une masse abdominale non identifié.
La rate est un petit organe situé dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. La rate enlève ou filtre les matières inutiles ou à l'étranger, se décompose et élimine usé des cellules sanguines, et produit des globules blancs, ce qui aide le corps à combattre l'infection. Les symptômes de l'errance de la rate sont généralement ceux qui sont associés avec une taille anormalement grande de la rate (splénomégalie) ou la position inhabituelle de la rate dans l'abdomen. L'élargissement est le plus souvent le résultat de torsion (torsion) des artères spléniques et les veines ou, dans certains cas, la formation d'un caillot de sang (infarctus) dans la rate.
Le taux d’errance de la rate acquis peut se produire pendant l'âge adulte en raison de blessures ou d'autres conditions sous-jacentes qui peuvent affaiblir les ligaments qui maintiennent la rate dans sa position normale (par exemple, maladie du tissu conjonctif ou de grossesse).
Signes et symptômes
Certains enfants atteints de la rate errance ne présentent aucun symptôme (asymptomatique), tandis que d'autres peuvent éprouver de la douleur abdominale aiguë ou chronique. Dans la plupart des cas, des épisodes de douleur peuvent être liés à la torsion spontanée et détorsion de la rate mobile (torsion et détorsion) ou des vaisseaux sanguins au service de la rate. Les nourrissons atteints de la rate errance peuvent tenter de soulager la douleur en étirant. D'autres symptômes peuvent inclure une masse renflement abdominale, constipation, ballonnements, nausées, vomissements, miction difficile fréquentes, et / ou des problèmes menstruels chez les femmes.
Dans certains cas, la rate peut manquer de l'apport sanguin adéquat en raison de la torsion des artères spléniques. Dans ces cas, les symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales, l'élargissement anormal de la rate (splénomégalie), des saignements dans l'abdomen (infarctus), l'accumulation de tissu fibreux dans la rate (fibrose), et / ou la désintégration du tissu splénique (nécrose). Dans les cas graves, le débit sanguin dans la rate est diminuée et la rate peut devenir très agrandie, telle qu'elle accumule (séquestre) les éléments du sang tels que les plaquettes et les globules rouges.symptômes résultants peuvent inclure la fatigue, la faiblesse, le sang dans les selles, anémie, vomissements de sang (de hématémèse), et / ou un niveau anormalement bas des plaquettes sanguines (thrombocytopénie).
À l'âge adulte, errant rate le plus souvent provoque des douleurs abdominales ou présente comme une masse abdominale qui ne provoque pas de symptômes (asymptomatique).
Causes
La cause exacte de la rate errance est pas connue. Les chercheurs soupçonnent que plusieurs facteurs jouent un rôle dans le développement de la maladie (multifactorielle).
Les bébés peuvent naître avec une rate errance qui peuvent être le résultat d'un défaut dans une certaine zone de l'embryon en développement (mésogastre dorsum). Ceci est la zone de l'embryon qui donne naissance aux ligaments qui maintiennent normalement la rate dans l'abdomen supérieur gauche. Les enfants atteints peuvent manquer un ou l'ensemble de ces ligaments, ou, le cas échéant, les ligaments ne sont pas positionnés correctement. Les symptômes apparaissent généralement en raison de la position anormale de la rate dans le bas-ventre ou à cause de l'élargissement anormal de la rate (splénomégalie).
Errant la rate peut se produire à l'âge adulte en raison d'un accident ou d'une blessure, un autre trouble sous-jacent (par exemple, maladie du tissu conjonctif), ou de la relaxation anormale (relâchement) des ligaments causés par la grossesse.
populations touchées
La rate errant, que ce soit une condition avec laquelle un bébé est né (forme congénitale) ou est le résultat de naissances multiples chez les femmes ou une sorte d'accident qui peuvent affecter les hommes et les femmes (de forme acquise), est une maladie extrêmement rare. Moins de 500 cas d'errance de la rate ont été rapportés dans la littérature médicale.
L'incidence de l'errance rate est inconnue et, parce que la condition peut être underdiagnosed, est difficile à déterminer. Il habituellement rapporté entre les âges de 20 et 40 ans avec des rapports de 7 femmes pour 1 homme du sexe. La plupart des femmes sont en âge de procréer au moment de la présentation. Les enfants représentent environ un tiers de tous les cas, avec 30 pour cent de moins de 10 ans.Parmi ces enfants, le ratio hommes-femmes est de 1: 1.
Comme indiqué, la rate errance acquis est acquis généralement au cours de l'âge adulte, et elle affecte les femelles de nombreuses fois plus souvent que les hommes. Ceci est probablement dû à la détente (relâchement) des ligaments spléniques au cours des années de procréation. La grossesse est pensé pour contribuer au relâchement, ce qui augmente la fréquence de la rate errance acquise chez les femmes qui ont eu des enfants.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la rate errance.Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La péritonite est une maladie courante caractérisée par l'inflammation de la membrane qui tapisse la paroi abdominale (péritoine). Elle peut être causée par des bactéries ou d'autres organismes infectieux qui pénètrent dans l'abdomen par une blessure ou d'un trou (perforation) dans l'un des organes abdominaux (par exemple, rupture de l'appendice). Les symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales et de la rigidité, l'élargissement de l'abdomen, des vomissements, une diminution de la fonction intestinale, des nausées et / ou un rythme cardiaque anormalement rapide (tachycardie).Si non traitée, les symptômes tardifs peuvent inclure des frissons, la fièvre, une respiration rapide, et / ou un choc.
L’appendicite est une maladie commune caractérisée par l'inflammation aiguë de l'appendice. Non traitée, l'appendice peut éclater et causer une péritonite. Les symptômes les plus communs de l'appendicite incluent la douleur dans l'abdomen inférieur droit, des vomissements, de la fièvre, et / ou des douleurs abdominales et de la rigidité. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale rapide de l'annexe.
La diverticulite est un trouble digestif commune caractérisée par une inflammation de l'un ou plusieurs des sacs (diverticules) qui peuvent se former en raison de la saillie de la paroi interne du côlon à travers sa paroi intestinale. Le principal symptôme de la diverticulite est la douleur près de l'aine dans la partie inférieure de l'abdomen. D'autres symptômes peuvent inclure des douleurs au moment d'uriner, la constipation, la diarrhée ou d'autres changements dans les mouvements de l'intestin, de la fièvre, et / ou des saignements rectaux.
Une occlusion intestinale est une affection courante caractérisée par l'obstruction de l'intestin et du manque de motilité intestinale. Cela se traduit par l'échec des déchets (matières fécales) pour passer à travers les intestins et être éliminés. Les causes les plus courantes de l'obstruction intestinale des adhérences de chirurgie antérieure, des selles impactées, un rétrécissement de l'intestin en raison d'une maladie inflammatoire de l'intestin et / ou la présence d'une tumeur. Les symptômes peuvent inclure un gonflement de l'abdomen, des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements, et / ou de la constipation.
La cholécystite est une maladie courante caractérisée par une inflammation de la vésicule biliaire. Cette maladie, qui est habituellement causée par la présence de calculs biliaires, peut être aiguë ou chronique. Les symptômes peuvent inclure une douleur ou épisodique sévère abdominale, des frissons, des nausées et des vomissements, indigestion, brûlures d'estomac, flatulence, de la fièvre, et / ou de la douleur dans la poitrine, les épaules et le dos. Il peut aussi y avoir un certain malaise après avoir mangé, une intolérance à des aliments gras, et / ou une coloration jaunâtre de la peau.
D'autres maladies courantes peuvent aussi avoir des symptômes semblables à ceux de la rate errance. Ceux-ci comprennent la pyélonéphrite, la hernie hiatale, l'hépatite, l'ulcère gastrique, la gastro-entérite et / ou de la pancréatite.
Les troubles suivants peuvent être associés à Wandering Spleen comme caractéristiques secondaires. Les comparaisons ne sont pas nécessaires pour un diagnostic différentiel:
La thrombocytopénie est une maladie caractérisée par des taux anormalement bas de plaquettes dans le sang circulant. Lorsque la rate augmente de volume, de plaquettes ou d'autres éléments du sang peuvent être "capturés" (séquestrés) dans la rate. Les symptômes de la thrombocytopénie peuvent inclure des saignements excessifs, la tendance à meurtrir facilement, saignements de nez, et / ou de flux menstruel anormalement lourd chez les femmes. Si une hypertrophie de la rate (splénomégalie) est détecté dans l'abdomen, alors certaines personnes atteintes de la rate errance peuvent être mal diagnostiqués avec d'autres troubles sanguins qui impliquent les plaquettes circulantes faibles (c.-à-auto-immune thrombocytopénie purpura).
Le syndrome du ventre Prune est une maladie congénitale rare caractérisée par le sous-développement des muscles abdominaux. Le syndrome est associé à un certain nombre d'anomalies intestinales et génito-urinaires. Souvent, les attaches des muscles aux os sont présents, mais les muscles sont de petite taille et de l'épaisseur. Les enfants atteints du syndrome de prune belly ont généralement anormalement grands abdomens et la peau peuvent apparaître lâche ou relâchée. La poitrine peut aussi avoir une dépression horizontale (Harrison rainure) ou peut être très étroite (poitrine de pigeon). Certains enfants atteints du syndrome de pune du ventre peuvent avoir errant la rate en raison du sous-développement des ligaments qui ancrent normalement la rate dans l'abdomen supérieur gauche.
D'autres conditions qui ont été associés à l'errance de la rate comprennent l'absence ou l'élargissement anormal d'un rein, la mononucléose infectieuse, le paludisme, la drépanocytose et la maladie de Hodgkin.
Diagnostic
Le diagnostic de Wanderin. la rate est suspectée lorsque la douleur associée à une masse abdominale peut être soulagé en le déplaçant vers le quadrant supérieur gauche de l'abdomen, la position normale de la rate. Errant la rate peut être confirmé par des examens spécialisés tels que l'échographie et le scanner qui permettent au médecin de visualiser la structure, la taille et le placement de la rate dans l'abdomen ou du bassin.des échographies spécialisées (ie, les études Doppler) peuvent présenter une altération du flux sanguin dans et hors de la rate. balayage radioisotopique (technétium 99 soufre scan colloïdal), un autre test d'imagerie, permet au médecin de déterminer à quel point le foie et la rate fonctionnent. fonction de la rate faible (de asplénie fonctionnelle) peut suggérer que l'organe est endommagé à la suite d'une obstruction artérielle (infarctus).
thérapies standard
Traitement
Le traitement de l'errance rate dépend de la sévérité des symptômes et une évaluation approfondie afin de déterminer la taille, l'emplacement et l'état fonctionnel de la rate.Depuis la rate aide à maintenir le bon fonctionnement du système sanguin et immunitaire, la plupart des traitements sont destinés à la conservation de la rate et de maximiser sa fonction. Toutefois, étant donné qu'une personne peut vivre raisonnablement bien sans la rate, l'ablation chirurgicale est envisagée.
L'approche la plus conservatrice pour le traitement de l'errance rate comprend l'attente vigilante tout en observant la fonction et / ou splénomégalie. La prévention des blessures en évitant les sports de contact ou d'autres activités qui pourraient menacer la rate est également une partie de l'approche conservatrice.
Pour les enfants ayant congénitale errance rate qui éprouvent des épisodes de torsion et de la douleur aiguë, le traitement de choix peut être une intervention chirurgicale qui ancre la rate retour dans la bonne position dans l'abdomen supérieur gauche (splenopexy). Dans de nombreux cas, la rate peut être préservée et le risque de torsion et de l'infarctus est réduit. La préservation de la rate est préférable à l'élimination grâce à la chirurgie parce que l'absence de la rate peut rendre une personne vulnérable à certaines infections.
Si l'errance rate provoque des douleurs abdominales chroniques, l'élargissement anormal de la rate, et / ou des déficiences d'un ou plusieurs éléments nécessaires de sang (c.-à-Hypersplénisme thrombopénique), le traitement de choix est habituellement une intervention chirurgicale pour enlever la rate (splénectomie). La douleur aiguë abdominale associée à la rate errance est considérée comme une urgence chirurgicale et peut nécessiter une splénectomie immédiate.
Les complications possibles de l'élimination complète de la rate (splénectomie) peuvent inclure le syndrome d'infection postsplénectomie, qui comprend les infections bactériennes mortelles (septicémie). Les gens qui ont eu une splénectomie sont à risque à vie plus élevé pour les infections graves que la population générale. Vaccinations pour stimuler l'immunité contre l'haemophilus influenzae B, Streptococcus pneumoniae, seisseria méningite et d'autres maladies contagieuses sont habituellement administrés avant la splénectomie est réalisée. Toutes les personnes qui ont eu une splénectomie doivent être rigoureusement respectées en cas de fièvre ou d'autres symptômes de l'infection. Les antibiotiques peuvent être prescrits pour aider à prévenir les maladies infectieuses (prophylaxie), surtout chez les enfants de moins de 2 ans.
