Le trouble non-24-Heure de sommeil-réveil (N24)

Heures non 24 troubles du sommeil-réveil

Synonymes du trouble non-24-Hour Sleep-réveil?

• trouble du sommeil du rythme circadien, le type free-running

• free-running trouble

• syndrome hypernychthemeral

• N24

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Le trouble non-24-Heure de sommeil-réveil (N24) est un trouble du rythme circadien du sommeil dans lequel l'horloge biologique d'un individu ne parvient pas à se synchroniser sur une journée de 24 heures. Au lieu de dormir à peu près au même moment chaque jour, quelqu'un avec N24 trouverez généralement leur temps de sommeil retarder progressivement par minutes à quelques heures chaque jour. Ils vont dormir au plus tard et plus tard des temps d'horloge jusqu'à ce que leurs périodes de sommeil vont tout le chemin autour de l'horloge. (Dans de très rares cas, le rythme de sommeil va progressivement avancer plutôt que de retard.) Les cycles des patients de la température du corps et de l'hormone rythmes suivent aussi un rythme non 24 heures. Les tentatives visant à lutter contre ce rythme interne et le sommeil sur un résultat de l'horaire normal de privation grave et cumulative de sommeil. N24 se produit dans environ 50% des personnes complètement aveugles, mais se produit également dans un nombre inconnu de personnes voyantes.

Signes et symptômes

Comme la plupart des gens sont tenus de garder un horaire régulier pour le travail, l'école, ou d'autres obligations sociales, les premiers symptômes de la N24 habituellement remarqué sont périodiques insomnie la nuit et la somnolence diurne excessive. En raison de la nature cyclique de la maladie, certaines personnes concernées auront tendance à se sentir normal pour des périodes de quelques jours ou semaines lorsque le rythme de leur corps est synchronisé avec le rythme de la société autour d'eux. Comme le corps de l'individu désynchronise encore une fois des rythmes de la (ou le cycle jour-nuit) cycle lumière-obscurité et les obligations de l'individu avec N24 cherche à maintenir, l'insomnie et la somnolence diurne excessive sera de retour.

Le cycle de sommeil des personnes souffrant N24 est habituellement comprise entre un peu plus de 24 heures (par exemple 24,1 heures) pour autant que 28 à 30 heures dans des cas extrêmes. Cas avec des cycles de moins de 24 heures sont extrêmement rares.

Lorsque le droit de dormir sur leur propre cycle, certaines personnes avec N24 trouveront un soulagement de leurs symptômes de l'insomnie et la fatigue, au prix de la capacité de maintenir un calendrier nécessaire pour les exigences sociales et professionnelles. Toutefois, certaines personnes avec N24 continueront à ressentir de la fatigue, somnolence, malaise et sommeil perturbé sur le calendrier, probablement en raison de la désynchronisation continue de leurs rythmes circadiens internes.

Si N24 n'est pas détectée et traitée, et la personne qui tente de rester sur un horaire de 24 heures, les symptômes de la privation de sommeil chronique accumuleront, tels que la somnolence diurne excessive, la fatigue, la dépression, difficulté à se concentrer, et des problèmes de mémoire. N24 peut être gravement invalidante car elle entraîne des difficultés extrêmes pour l'individu tentant de maintenir les obligations sociales et de carrière. L'isolement et la solitude peuvent aussi avoir des problèmes en raison d'être périodiquement éveillé quand les autres dorment.

Causes

Toute la vie sur terre a évolué dans des conditions d'un cycle de 24 heures de jour-nuit (clair-obscur). Les organismes ont développé des mécanismes en temps leurs processus cellulaires et métaboliques à anticiper ce rythme quotidien. En conséquence, dans presque toutes les cellules du corps humain, il y a une horloge biologique à base d'un cycle de synthèse de l'ADN et des protéines. l'activité du gène de l'horloge a été trouvée dans les globules blancs et les cellules du cœur, du cerveau, du foie et de nombreux autres tissus.

Les horloges cellulaires individuelles fonctionnent sur un cycle qui est près de 24 heures. Ceci est connu comme un rythme circadien ( "circa-" = environ et "dien" = appartenant à un jour). Mais parce que les horloges ne sont pas exactes, les horloges des cellules individuelles peuvent dériver les uns des autres ou à partir du cycle jour-nuit de la terre. Pour garder ces horloges en temps il y a une horloge maître située dans le cerveau. De la même manière que le chef d'orchestre garde les musiciens jouant dans le temps avec l'autre, ce maître horloge conserve horloges cellulaires de l'organisme pour le même cycle de temps.

L'horloge principale est située dans ce qu'on appelle le noyau suprachiasmatique (SCN), situé dans une partie du cerveau appelée l'hypothalamus qui régule de nombreuses fonctions de base du corps. Le RCS est composé d'environ 10.000 cellules étroitement en réseau dont les rythmes sont coordonnés de telle sorte que le taux des cellules de tir varie ensemble dans un rythme proche de 24 heures. La mise à feu des cellules SCN est alors transmis directement et indirectement à de nombreuses autres régions du cerveau qui passent ensuite sur ce signal d'horloge pour le reste du corps par des moyens neurochimiques et hormonaux.

Deux des rythmes les plus importants entraînés par le signal d'horloge sont le cycle de la température corporelle et la production de l'hormone mélatonine. Le SCN régule la température du corps par l'intermédiaire des connexions vers d'autres zones de l'hypothalamus. La température du corps varie selon un motif en forme d'onde, qui atteint un maximum au cours de la journée et un minimum (ou nadir) pendant la nuit.

Le RCS envoie également un signal nerveux qui fait suite à une voie de poly-synaptique complexe via les ganglions de la colonne cervicale pour réguler l'activité de la glande pinéale, qui est responsable de la production de mélatonine. Mélatonine, parfois appelée «l'hormone de l'obscurité," est produite pendant la sombre la nuit. Elle est sécrétée par la glande pinéale dans le liquide céphalorachidien, puis se déplace dans le sang pour atteindre les cellules du corps. Il agit sur les récepteurs spécifiques de la mélatonine pour réguler directement des fonctions cellulaires. Elle renforce aussi le cycle de température en provoquant une chute de la température corporelle pendant la nuit. Parmi d'autres effets, cette baisse de la température du corps aide à préparer le cerveau et le corps pour le sommeil.

Alors que le SCN sert à coordonner les horloges cellulaires dans tout le corps, il y a encore un besoin de coordonner l'horloge SCN pour la période de 24 heures de la terre. Si on le laisse lui-même, le SCN conserve un rythme qui est proche de, mais pas exactement 24 heures. Chez l'homme en bonne santé la période intrinsèque des moyennes d'horloge SCN environ 24,2 heures. S'il n'y avait pas moyen de corriger ce cycle à l'égalité des 24 heures de l'horloge dans le SCN serait dérive de quelques minutes chaque jour jusqu'à ce qu'il ne tenait plus le temps correct ou est resté "entraîné".

Le principal moyen de garder l'horloge SCN est réglée correctement par la lumière. Des cellules spécialisées dans la rétine de l'œil, qui sont différentes des cellules utilisées pour la vision, enregistrent l'exposition à la lumière et de transmettre ce signal par un chemin de nerf connu sous le nom des voies rétinohypothalamique du SCN. Quand les yeux sont exposés à la lumière dans les premières heures du matin, ils envoient un signal qui avance l'horloge dans le SCN à une heure antérieure. Quand la lumière tombe sur les yeux tard dans la nuit, un signal de retard est envoyé au SCN. Un graphique de l'effet de la lumière à différentes heures du jour et de la nuit est connue comme une courbe de réponse en phase et peut être utilisé pour prédire les effets de la lumière sur l'horloge biologique. Si l'horloge SCN exécute plus de 24 heures, et devient retardé par rapport au cycle jour-nuit, exposition à la lumière du matin se réinitialiser. Si l'horloge SCN fonctionne de moins de 24 heures, exposition à la lumière de fin de nuit va retarder un peu. Par ce moyen, l'horloge SCN est maintenue dans le temps avec la lumière et le cycle sombre de jour et de nuit. Chez les personnes en bonne santé l'exposition de routine à la lumière du matin fonctionne pour maintenir les rythmes circadiens entraînés.

Les cellules de la rétine qui enregistrent la lumière pour les fonctions circadiennes utilisent un pigment appelé melanopsin comme un capteur de lumière. Parce que melanopsin est particulièrement sensible à la lumière bleue, la lumière de cette couleur a un effet plus important dans les rythmes circadiens. Rouge, orange et jaune clair ont beaucoup moins d'effet. Feu vert peut aussi affecter les rythmes dans certaines circonstances.

Parmi les plus importants des rythmes biologiques contrôlés par le SCN est celui du cycle veille-sommeil. Ce cycle est contrôlé par deux procédés connus comme le processus homéostatique et le processus circadien. Pendant le sommeil, le cerveau et le corps se réparent et accumulent de l'énergie et des ressources métaboliques pour les activités de la journée. Pendant la journée, alors que la personne est éveillée, ces ressources sont progressivement consommées. La perte progressive de l'énergie pendant la journée produit un lecteur de dormir afin de rétablir cette énergie. Ceci est connu comme le lecteur homéostatique du sommeil. Si le processus homéostatique était le seul impliqué, une personne serait réveiller complètement sous tension, puis enrouler progressivement au cours de la journée, comme une batterie de perdre le pouvoir. Cela signifierait un niveau inégal de vigilance pendant la journée, avec la vigilance dangereusement bas dans l'après-midi et le soir. Pour contrebalancer cela, le SCN réglemente également la vigilance en ce qui est connu comme le processus circadien.Comme la journée avance, et de l'énergie des vents vers le bas, le SCN compense par l'envoi d'un signal de vigilance plus fort vers le cerveau et le corps. Ce signal de vigilance atteint un pic dans les deux heures juste avant le coucher. Cette zone de vigilance maximale est connue comme la «zone interdite pour le sommeil" puisque le signal de vigilance rend le sommeil presque impossible pendant cette zone. Lorsque l'heure habituelle est atteint, le SCN commence à baisser son signal de vigilance pour permettre au corps de dormir. Afin d'empêcher l'éveil précoce, avant le sommeil de la nuit se fait, le signal de vigilance circadien décline en outre toute la nuit.

Cette interaction complexe entre le processus circadien et le processus homéostatique permet à l'organisme humain d'avoir un état relativement niveau de vigilance pendant la journée (à l'exception parfois d'une période de sieste l'après-midi) et permet une période de sommeil consolidée 7-9 heures la nuit.

Quand tout fonctionne bien, les signaux lumineux enregistrés dans les yeux gardent le SCN sur la bonne voie avec le cycle jour-nuit de 24 heures et le SCN à son tour coordonne les horloges dans la glande pinéale et dans les cellules dans tout le corps. Toutes les horloges gardent un cycle de 24 heures en synchronisation avec l'autre comme les membres d'un orchestre bien mené. Le signal de vigilance circadien combine ensuite avec le processus homéostatique résultant en une personne qui peut dormir toute la nuit et maintenir la vigilance pendant la journée.

Mais il y a un certain nombre de choses qui peuvent mal se passer avec ce système et entraîner des troubles du rythme circadien comme le N24.

1. Cécité. La cause la plus bien compris de N24 est ce qui se produit chez les personnes aveugles. Les personnes qui sont complètement aveugle (aucune perception de la lumière) ne sera pas enregistrer les signaux lumineux qui sont nécessaires pour affiner l'horloge du corps à une journée de 24 heures. Si l'horloge SCN commence à dériver à partir de 24 heures, une personne aveugle n'a aucun moyen intrinsèque pour le ramener dans la synchro sans traitement médical. Étant donné que le rythme intrinsèque de la SCN est pas toujours exactement 24 heures, système de chronométrage circadien d'une personne aveugle va lentement dériver au fil du temps. Ils pédalez au fil du temps entre les périodes de sommeil nocturne et des périodes de sommeil diurne. Dans la grande majorité des cas, le rythme de sommeil retarde progressivement de sorte que la période est supérieure à 24 heures, mais il y a quelques cas de progrès graduels et une période moins que 24 heures. La longueur de la période du rythme circadien chez les personnes aveugles à N24 se situe typiquement dans l'intervalle de 23,8 à 25 heures.

2. Les modifications de sensibilité à la lumière. Chez certaines personnes voyantes il peut y avoir un hyposensibilité ou d'insensibilité aux effets de la lumière sur le système circadien. Les domaines de l'œil et le cerveau vision producteurs peuvent bien fonctionner, mais la voie de cellule séparée qui transmet le signal lumineux circadien ne peut pas. Si elles sont totalement insensibles aux effets circadiens de la lumière, leur état, d'un point de vue circadien, ne diffère pas de celle d'une personne aveugle. Si elles sont hyposensibles à la lumière, la lumière peut produire un certain effet sur leurs rythmes, mais il peut ne pas être assez forte pour corriger la dérive circadien dans leur environnement d'éclairage particulier.

A l'inverse, certains patients atteints de troubles de la phase de sommeil retardée, une condition liée à N24, ont été montré pour être hypersensibles aux effets de la lumière. Si elles sont exposées à la lumière ambiante normale dans la soirée, il peut produire un retard exagéré dans leurs rythmes circadiens. Si ce retard devient cumulatif, le résultat est N24.

3. Environnement. L'exposition environnementale à la lumière peut aussi jouer un rôle.personnes en bonne santé, lorsqu'il est maintenu dans l'isolement, sans repères temporels et autorisés à transformer leurs lumières allumées et quand ils choisissent, tombent souvent dans un rythme non 24 heures. La longueur du rythme est non seulement plus long que le cycle de 24,2 heures intrinsèque du SCN, mais peut aller jusqu'à 25 heures ou plus en longueur. En effet, exposition à la lumière d'auto-sélectionné en fin de journée a un effet suspensif. Toutefois, cela ne peut pas être la seule cause de N24 puisque la lumière ne conduit pas à N24 dans toutes les personnes dans un environnement non-isolé. En revanche, les personnes N24 ne peuvent pas maintenir un horaire de 24 heures, même dans un environnement non-isolé avec des indices de temps normaux.

4. Facteurs hormonaux. Dans certains cas, l'hormone mélatonine peut être impliquée dans le développement ou la perpétuation de la N24. Certains patients atteints de N24 produisent moins de mélatonine que la normale, ce qui peut être problématique puisque la mélatonine aide lien sommeil pour le cycle jour-nuit. Sur la main autre trop mélatonine pourrait aussi causer des problèmes. Il est connu que certains médicaments qui augmentent la mélatonine peut conduire à des troubles de phase retardée du sommeil, qui est étroitement liée à N24. Certaines personnes ont une anomalie dans leur capacité à métaboliser la mélatonine, ce qui peut conduire à des niveaux de jour plus élevés que la normale qui peuvent entraîner un dysfonctionnement de l'horloge circadienne.

5. Les différences individuelles dans circadien et du sommeil Physiologie. D'autres études sur les causes des troubles du rythme circadien ont mis l'accent sur l'horloge cellulaire elle-même. Bien qu'il n'y ait aucune étude directe du mécanisme d'horloge cellulaire chez les patients présentant N24, des études chez des sujets sains ont montré une corrélation entre la période de l'horloge cellulaire et la phase d'entraînement.. Les personnes matinales ont une période d'horloge plus courte que les personnes du soir. En outre, il existe une corrélation entre la longueur cellulaire d'horloge et globale période horloge du corps longueur telle que déterminée dans les études de désynchronisation forcées free-running. N24 peut être une extension de "eveningness" extrême dans laquelle le rythme cellulaire peut être trop loin de 24 heures d'exposition à la lumière normale pour le corriger, une situation connue comme étant «hors de portée de l'entraînement".

Un autre ensemble possible des causes de N24 est liée à la régulation homéostatique et circadien du sommeil. Sur moyenne, les patients avec N24 ont une exigence de sommeil légèrement supérieure à la normale. Dans certains cas, cela peut être extrême. Alors qu'une personne en bonne santé peut dormir 8 heures et être éveillé pendant 16 heures, si quelqu'un a besoin de 12 heures de sommeil, puis est éveillé pendant une normale de 16 heures, la journée va durer 28 heures au total. Le changement dans le cycle de sommeil sera à son tour changer le moment de l'exposition lumineuse, perpétuant un cycle N24. De même, si quelqu'un est déficient dans le lecteur homéostatique de sommeil, ils peuvent dormir 8 heures normales mais nécessitent 20 heures de temps de veille avant que la pression homéostatique suffisante accumule pour permettre le sommeil, nouveau résultant en une journée de 28 heures.

Le moment du sommeil par rapport aux rythmes circadiens internes, également connu sous l'angle de phase entre le sommeil et les rythmes circadiens, est anormal dans de nombreux cas de N24. Ici l'angle de phase est décrite en termes de la relation entre le moment du sommeil et le rythme circadien de la température du corps. Chez les individus sains, la température du corps commence à baisser peu avant le début du sommeil et atteint un minimum à la fin de la période de sommeil - habituellement environ 2 heures avant de se réveiller. Les personnes N24 ont tendance à tomber endormi très tard par rapport à leur cycle de température et donc le temps entre le minimum et le temps température de réveil (offset sommeil) peut être de 4 heures ou plus, même jusqu'à 8 heures dans les cas extrêmes. Depuis la réponse du corps à une exposition à la lumière noire est synchronisé avec les rythmes internes (tels que la température de base) plutôt que le sommeil cycle en soi, N24s avec une relation anormale entre les rythmes du sommeil et du rythme circadien va dormir à travers la partie d'avance de phase de leur horloge et ne pas obtenir la lumière dont ils ont besoin sur une base quotidienne pour réinitialiser leur horloge. En même temps, étant donné qu'ils sont éveillés en retard par rapport au cycle de la température, ils sont exposés à la lumière pendant la partie de retard de phase de la courbe de réponse en phase. Ceci tend à pousser leur rythme circadien dans la direction d'un jour beaucoup plus longue que la normale.

La régulation du rythme circadien de la somnolence est également importante. Même les personnes en bonne santé ont une "zone interdite pour le sommeil» qui se produit une ou deux heures avant le coucher normal et est associé au signal maximum de vigilance circadien. Chez les personnes ayant N24 cette zone interdite se produit trop tard dans la journée et est trop forte pour permettre le sommeil sur un cycle de 24 heures.

Ce modèle peut être renforcé par certains effets du sommeil et se réveiller sur la vigilance. Lorsque les individus se réveillent après une longue période de sommeil, ils sont souvent dans un état de vigilance réduite connu comme l'inertie du sommeil. Chez les personnes atteintes N24 cet état de la lenteur et grogginess peut être très puissant et persister pendant de nombreuses heures. Plus ils sont éveillés plus alerte qu'ils deviennent. (Ceci peut être expliqué par une observation que les circuits de cellules du cerveau deviennent plus excitable avec plus de temps éveillé.) Quand vient le temps pour eux de dormir (s'ils essaient de rester sur un cycle de 24 heures) leur vigilance aura atteint un niveau élevé le point et de leur état d'énergie accrue, même si brève, leur permettra de ne pas tomber endormi à un moment normal. En outre, les patients atteints de N24 peuvent ne pas vouloir essayer de se endormir au

cette fois-ci parce qu'ils se sentent enfin éveillé, alerte et productive.

Les anomalies énumérées ci-dessus qui contribuent à N24 peut se manifester de différentes façons. La génétique est un facteur. La synchronisation de base de l'horloge biologique est sous contrôle génétique et les animaux ont été élevés pour présenter des cycles non 24 heures. En génétique N24 humaines est susceptible d'être un facteur, mais puisque la plupart des N24s n'ont pas de parents avec N24 (même si certains ont des parents avec d'autres troubles circadiens) une cause génétique simple est peu probable que dans la plupart des cas. Il se peut que plusieurs gènes sont impliqués.

6. Développement. Développement du cerveau, et en particulier les centres circadiens et le sommeil, est un autre facteur. Dans les troubles envahissants du développement comme l'autisme une fréquence relativement élevée d'apparition de N24 et d'autres troubles du rythme circadien et du sommeil a été noté. On suppose que les centres circadiens et le sommeil du cerveau ne se développent pas correctement ou sont touchés par d'autres déficits neurochimiques ou anatomiques. Il se peut que d'autres N24s qui ne disposent pas de troubles envahissants du développement ont pu nuire au développement limité au sommeil et centres cérébraux circadiens.

7. Trauma. Les dégâts physiques au cerveau, comme cela se produit de blessure à la tête a été noté pour conduire à N24 chez des individus auparavant en bonne santé. On suppose que les centres de dommages blessure à la tête du sommeil et du rythme circadien du cerveau telles que l'hypothalamus ou de la glande pinéale. De même, les tumeurs cérébrales ont été observées pour mener au développement de la N24. les troubles du sommeil circadiens ont été notées chez les survivants de tumeurs affectant les pons et l'hypothalamus. Craniopharyngiomes sont particulièrement susceptibles de conduire à des troubles du sommeil. Dans certains cas, les dommages sont dus à la tumeur elle-même et dans les autres cas, aux effets du traitement par rayonnement à la tête. Dans un cas, un anévrisme près de la SCN a entraîné transitoire N24.

Sous la rubrique des anomalies physiques, tout facteur qui mène à la cécité totale, que ce soit par des gènes, des maladies ou des blessures, peut conduire à N24 secondaire.

8. iatrogène. N24 peut également résulter de tentatives de traitement de la maladie plus fréquente, syndrome de retard de phase du sommeil (DPDS). L'un des traitements couramment utilisés pour DSPD est chronothérapie, dans lequel le patient est chargé de retarder progressivement leur coucher et se réveiller le temps jusqu'à trois heures par jour jusqu'à ce qu'ils passent autour de l'horloge à un horaire veille-sommeil plus socialement acceptable. En substance, cela signifie adopter temporairement un calendrier N24. Malheureusement, chez certains patients, une fois un calendrier N24 a été établi, il devient presque impossible à briser. Ils ont échangé un trouble du rythme circadien, DSPD, pour un même plus invalidant, N24. Il y a plusieurs raisons pour lesquelles le modèle N24 est difficile de sortir une fois établie. L'une implique le temps de sommeil par rapport au rythme de la température mentionnée ci-dessus. L'autre consiste à ce qu'on appelle la plasticité du système circadien. Cela signifie qu'une fois qu'un organisme a été placé sur un cycle particulier, y compris un cycle non 24 heures, l'horloge circadienne se souvient de ce cycle et essaie de continuer. Le risque de N24 après chronothérapie est connu depuis les années 1990, mais de nombreux médecins continuent d'ignorer le risque au moment de recommander la chronothérapie.

populations touchées

Alors que le nombre total de personnes vivant avec le N24 est inconnue, les chercheurs supposent que plus de personnes aveugles sont touchés que les personnes voyantes.Environ la moitié de toutes les personnes qui sont totalement aveugles ont N24. Les gens qui manquent toute perception de la lumière (par exemple ceux dont les yeux sont énucléés) sont plus susceptibles d'être affectés que ceux avec une certaine fonction rétinienne. La fréquence de N24 parmi les voyants est inconnue, mais la littérature médicale à l'échelle mondiale des études de cas d'environ 100 personnes voyantes avec N24. Cinquante-sept de ces cas apparaissent dans une seule étude japonaise. Le président du groupe de soutien de la CDD-N (voir la rubrique «organisations») compte environ 35 personnes voyantes avec N24 en tant que membres de l'organisation et de la communauté en ligne environnante. Comme la condition est pas très connu, il peut y avoir un nombre important de cas non diagnostiqués.

Dans les cas publiés de patients malvoyants, environ 75% sont des hommes, même si on ne sait pas si cela est représentatif du rapport dans la population globale du patient. Des études chez des adultes en bonne santé montrent que sur les hommes en moyenne ont des périodes plus circadiens que les femmes. Parmi les groupes de soutien le nombre de patients masculins et féminins sont à peu près égales. L'âge le plus fréquent d'apparition est fin de l'adolescence ou au début de la vingtaine, bien que N24 peut se manifester à un âge beaucoup plus jeune ou plus vieux. Le trouble semble être long de la vie. données insuffisantes pour déterminer si N24 est progressive. Des preuves anecdotiques offert par les personnes souffrant à long terme indique une aggravation des symptômes avec l'âge, avec une augmentation de la longueur du jour, mais cela peut être dû à l'interaction entre les N24 et les perturbations du sommeil induit par l'âge. La recherche clinique sur les changements dans la manifestation de la N24 tout au long du cycle de vie est absent à l'heure actuelle.

N24 a été décrite pour la première dans la littérature médicale par Eliott, Mills et Waterhouse en 1970.

Troubles en relation 

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de N24. Des comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

Le trouble de la phase de sommeil différée (DPDS) est un trouble du rythme circadien, beaucoup plus fréquent que N24, dans lequel le temps d'apparition du sommeil et l'éveil naturel du corps sont décalées quelques heures plus tard que celle des individus non affectés.

La différence entre DSPD et N24 est que ceux avec DSPD ont un retard dans leur phase de sommeil qui reste à peu près constante de jour en jour, alors que le temps de sommeil de quelqu'un avec N24 est en constante évolution ultérieure. Par exemple quelqu'un avec DSPD pourrait aller se coucher vers 4 heures du matin la plupart des nuits. L'heure exacte peut varier d'un jour à l'autre (par exemple 3 heures un jour ou l'autre 5 heures) mais le retard ne sont pas cumulatifs. Quelqu'un avec N24 va tomber endormi à 4h du matin un jour, 5 heures le lendemain, puis 6 heures, 7 heures etc, tout autour de l'horloge.

Les chercheurs ont émis l'hypothèse que certaines personnes qui souffrent de DSPD ont des horloges biologiques mis à un rythme beaucoup plus long que la normale circadien, tout comme les personnes souffrant de N24, mais les premiers ont encore la capacité à entraîner à une journée de 24 heures. Selon cette théorie, il est le rythme circadien plus long qui provoque l'horloge biologique de l'individu avec DSPD pour déplacer l'entraînement à un moment ultérieur. Les personnes DSPD parfois plus tard développer N24, soit comme une progression de leur trouble ou comme la conséquence de la chronothérapie (voir sous «causes»), soutenant l'idée que la biologie sous-jacente est la même dans certains cas.

Le trouble irrégulier veille-sommeil (ISWD) se caractérise par l'absence d'un rythme circadien clairement défini de sommeil et de réveil. Les malades dorment parfois variables tout au long de la journée et la nuit avec peu ou pas de motif apparent. Il y a souvent 3 ou plusieurs périodes de sommeil de longueur variable au cours d'une journée typique de 24 heures. ISWD est différent de N24 en ce que les individus avec ce dernier ont un motif rythmique défini à leur sommeil, mais la durée de leur rythme dépasse 24 heures. Les patients ISWD ont peu ou pas motif rythmique d'aucune sorte. Les patients atteints de N24 de longue date ont été observées pour avoir un sommeil plus désorganisée que la maladie progresse, mais conservent habituellement au moins un certain motif rythmique, ce qui les distingue des ISWD. ISWD résulte le plus souvent de blessures à la tête ou les tumeurs cérébrales, ou est une conséquence du vieillissement. ISWD est également connu comme un trouble du rythme circadien du sommeil, le type de sommeil irrégulier

L'apnée du sommeil est un trouble du sommeil commun caractérisé par des interruptions récurrentes temporaires de la respiration pendant le sommeil. Les symptômes de la maladie comprennent des interruptions fréquentes de sommeil pendant la nuit, une somnolence excessive pendant la journée, ronflements bruyants, irritabilité, manque de concentration et / ou la cognition. L'obésité, y compris un grand cou et une voie aérienne étroite ou encombrée sont couramment associée à l'apnée du sommeil. Dans syndrome d'apnée obstructive du sommeil, la forme la plus courante de l'apnée du sommeil, respiration laborieuse est interrompue par des voies respiratoires effondrement. réveil partiel peut alors se produire et la personne peut haleter pour l'air.L'apnée du sommeil non traitée est associée à l'hypertension artérielle, battements de cœur irréguliers, et l'augmentation des risques de crise cardiaque, insuffisance cardiaque, accident vasculaire cérébral et de diabète. Depuis l'apnée obstructive du sommeil est si fréquente, touchant environ 24% des hommes et 9% des femmes, il ne serait pas inhabituel pour quelqu'un avec N24 d'avoir l'apnée du sommeil comorbidité.

L’hypersomnie idiopathique est une maladie rare qui peut être diagnostiquée à tort comme N24 ou peut être co-morbide à N24. Bien que N24 manifeste normalement comme un «jour» plus de 24 heures en raison d'une période d'éveil anormalement longue, chronique, hypersomnie continue peut également provoquer une personne à présenter un temps de déclenchement du sommeil qui se déplace plus tard tous les jours si l'individu reste éveillé pour une quantité normale de temps pendant le sommeil pendant une période de temps anormalement long. hypersomnie idiopathique est caractérisée par des épisodes de somnolence extrême qui se produisent sans aucune raison identifiable (idiopathique). Episodes peut être chronique ou constante. Certaines personnes atteintes de idiopathique sommeil hypersomnie pendant de longues périodes (par exemple, plus de 10 heures); les autres dorment pendant des périodes plus courtes (par exemple, moins de 10 heures). hypersomnie idiopathique peut perturber de nombreux aspects de la vie. modification et médicaments Behavioral sont utilisés pour traiter le trouble.

La narcolepsie est un trouble du sommeil neurologique caractérisée par des crises chroniques, de la somnolence excessive pendant la journée, parfois appelée la somnolence diurne excessive (EDS). Les attaques de la somnolence peuvent persister pendant quelques secondes ou quelques minutes. Ces épisodes varient en fréquence de quelques incidents à plusieurs au cours d'une seule journée. motifs de nuit (nocturne) du sommeil peuvent également être perturbés. Trois autres symptômes souvent associés à la narcolepsie sont soudaine extrême faiblesse musculaire (cataplexie), un type spécifique de l'hallucination qui se produit juste avant de tomber endormi épisodes ou au réveil, et de brèves de la paralysie au réveil. La narcolepsie peut également être associé à un «comportement automatique», à savoir faire quelque chose automatiquement sans aucune mémoire après. (Pour plus d'informations choisissez "narcolepsie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie rare caractérisée par la nécessité de quantités excessives de sommeil (hypersomnie), (soit jusqu'à 20 heures par jour);l'apport alimentaire excessif (hyperphagie compulsive); et les changements de comportement tels qu'une pulsion sexuelle anormale désinhibée. Lorsque éveillés, les personnes touchées peuvent présenter l'irritabilité, manque d'énergie (léthargie), et / ou le manque d'émotions (apathie). Ils peuvent également apparaître confus (désorienté) et de l'expérience des hallucinations. Les symptômes du syndrome de Kleine-Levin sont cycliques. Une personne affectée peut aller pendant des semaines ou des mois sans éprouver de symptômes. Lorsqu'ils sont présents, les symptômes peuvent persister pendant des jours ou des semaines. Dans certains cas, les symptômes associés au syndrome de Kleine-Levin finissent par disparaître avec l'âge. Cependant, les épisodes peuvent réapparaître plus tard dans la vie. La cause exacte du syndrome de Kleine-Levin est inconnue. (Pour plus d'informations, choisissez "Kleine-Levin" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

En outre, l'hypothyroïdie, trouble de mouvements périodiques des membres, la dépression, l'hypoglycémie, et d'autres conditions peuvent également provoquer une somnolence diurne excessive. Conditions liées à la nycturie excessives telles que les maladies cardiaques, le diabète, les troubles de la prostate, l'insuffisance cardiaque congestive, la cystite interstitielle, cystocèle et les autres problèmes de la vessie peuvent également entraîner des symptômes de troubles du sommeil et des motifs de réveil, ainsi que la somnolence diurne excessive.

Diagnostic

Le diagnostic initial est basé sur les journaux à la maison du sommeil tenus par le patient qui montrent un modèle de sommeil non-24 heures. Ceci est habituellement plus facile de distinguer si les temps de sommeil du patient ne sont pas contraints par des obligations sociales ou professionnelles.

La confirmation du diagnostic peut être obtenu par l'utilisation d'un actigraphe, un dispositif porté au poignet qui enregistre un mouvement qui est utilisé pour suivre le rythme du sommeil. Le actigraphe devrait être porté pendant suffisamment de temps pour le cycle de sommeil pour terminer au moins une passe autour de l'horloge, typiquement plusieurs semaines.

Documentant un motif non 24 heures de la sécrétion d'hormones telles que le cortisol ou de la mélatonine peut être une confirmation du diagnostic utile, bien que cette procédure est actuellement le plus souvent utilisé à des fins de recherche.

Essais cliniques et travail-Up

journaux de sommeil et actigraphie sont les principaux moyens de travail initial et le suivi. Polysomnographie (étude du sommeil pendant la nuit) ne sont pas nécessaires pour le diagnostic de la N24, mais peut être utilisé pour écarter les troubles connexes.Pour polysomnographie soit utile, il doit être fait à un moment où le cycle du patient le permet lui de dormir.

thérapies standard

Traitement

En 2014, la Food and Drug Administration américaine (FDA) a approuvé Hetlioz (tasimelteon), un agoniste des récepteurs de la mélatonine, pour traiter N24. Hetlioz, fabriqué par Vanda Pharmaceuticals, Inc., est le premier traitement approuvé par la FDA pour le désordre. L'efficacité de Hetlioz a été évaluée dans deux essais cliniques d'individus totalement aveugles avec N24.

Les traitements les plus largement recommandés pour les patients malvoyants impliquent une exposition à des régimes spécifiques de la lumière (photothérapie) et sombre (scototherapy).

La photothérapie implique généralement l'utilisation d'une visionneuse. La boîte à lumière est utilisée en début de matinée, typiquement pendant une durée de 2 heures, afin de stabiliser le cycle du sommeil. Traitement par la lumière est mieux commencé quand le cycle du patient a déjà résultant à l'heure de réveil souhaitée. La lumière est enregistrée par des cellules spéciales dans la rétine de l'œil qui envoie un signal au cerveau via le tractus rétinohypothalamique. Ce signal supprime la sortie de la mélatonine et décale le temps de sommeil. Une courbe de phase-réponse détermine le meilleur moment pour exposition à la lumière.

La thérapie foncée (scototherapy) est réalisé en évitant l'exposition à la lumière en fin de journée. Même la lumière ambiante ordinaire peut avoir un effet de phase retardant afin que les patients doivent rester dans la pénombre ou utiliser des lunettes noires spéciales qui réduisent l'exposition à la lumière au cours de la soirée et la nuit.

Une combinaison de thérapie par la lumière et l'obscurité est censé être plus efficace que le seul. Si l'entraînement à un cycle de 24 heures est obtenue avec la lumière et la thérapie sombre, le patient doit maintenir le régime de traitement ou l'entraînement sera perdue.

La mélatonine peut être utilisée pour stabiliser le cycle veille-sommeil. La mélatonine est généralement prise 4-6 heures avant l'heure de sommeil désirée. Alors que la mélatonine est souvent efficace chez les patients aveugles avec N24, il est rarement couronnée de succès en tant que seul traitement chez les patients malvoyants.

thérapies Investigational

Les rapports de cas précoces suggèrent que la vitamine B12 pourrait traiter avec succès certains cas de N24; cependant, un essai en double aveugle contrôlée par placebo a trouvé n'a pas été significativement meilleur que le placebo pour le traitement de N24 ou DSPD.

La lumière bleue joue un rôle particulier dans affectant les rythmes circadiens. La lumière bleue enrichie a été utilisé dans le traitement de l'affection connexe, DSPD, et peut être utile pour N24, mais il n'y a pas de cas publiés ou d'essais.

A l'inverse, l'évitement de la lumière en utilisant des lunettes bleues qui bloquent toute lumière bleue (et parfois vert) est devenu un traitement largement utilisé chez les patients atteints de N24 avec succès anecdotique, mais pour l'instant il n'y a pas d'études publiées de cette approche. En plus, ou au lieu de lunettes, les patients peuvent utiliser des feux rouges ou jaunes spéciaux (qui ne sont pas mis à la lumière bleue ou verte) dans la soirée pour l'éclairage. Ils n'utilisent la lumière ambiante normale et d'éviter la lumière du soleil en utilisant des stores ou des volets dans la soirée.

Il y a des recherches en cours considérables sur la biologie fondamentale et la génétique moléculaire des rythmes circadiens. Les médicaments qui modifient le calendrier de l'horloge biologique sont une voie prometteuse pour l'étude future, mais pour l'instant aucun sont proches d'être prêt pour une utilisation clinique. La recherche sur le contrôle circadien et homéostatique du timing du sommeil chez des sujets sains et les patients atteints de N24 et de troubles connexes peuvent également offrir des indices sur les futurs traitements.