La pemphigoïde des muqueuses (MMP)
Synonymes de La pemphigoïde des muqueuses (MMP)
• pemphigoïde cicatricielle
• CP
• MMP
• muqueuse pemphigoid membrane
Subdivisions de Muqueuse Pemphigoid
• syndrome Brunsting-Perry
• pemphigoïde cicatricielle localisée
• végéter pemphigoïde cicatricielle
Discussion générale
La pemphigoïde des muqueuses (MMP) est un groupe de maladies auto-immunes chroniques rares caractérisées par la formation de cloques lésions qui affectent principalement les différentes membranes muqueuses du corps. Les muqueuses de la bouche et les yeux sont le plus souvent affectés. Les membranes muqueuses du nez, de la gorge, les organes génitaux et l'anus peuvent également être affectées. Les symptômes de la MMP varient selon les individus affectés en fonction de l'emplacement spécifique (s) en cause et la progression de la maladie. lésions bulleuses éventuellement guérir, parfois avec des cicatrices. cicatrisation progressive peut potentiellement conduire à des complications graves affectant les yeux et la gorge. Dans certains cas, les lésions bulleuses forment aussi sur la peau, en particulier dans la région de la tête et du cou. La cause exacte de MMP est inconnue.
MMP a été connu sous plusieurs noms différents dans la littérature médicale, y compris bénigne pemphigoïde muqueuse de la membrane, cicatriciel (cicatrisation) pemphigoid et pemphigoïde cicatricielle oculaire. En Mars 2002, un groupe de consensus de chercheurs a déterminé que la muqueuse pemphigoïde de la membrane était la meilleure désignation pour ce groupe de troubles. Le terme «bénigne» pemphigoïde muqueuse de la membrane a été jugée inappropriée en raison du risque de complications graves dans certains cas. Le terme "cicatriciel" pemphigoid exclu les personnes touchées qui ne développent pas de cicatrices. des termes tels que «oculaires» cicatricielle pemphigoïde personnes exclues avec la participation de plusieurs sites spécifiques au site.
Signes et symptômes
MMP est caractérisée par le développement de lésions cutanées bulleuses affectant les membranes muqueuses du corps récurrent. Ces lésions peuvent entraîner des cicatrices de la zone touchée. symptômes et la gravité spécifiques varient d'une personne à en fonction du site spécifique (s) concerné. Il est important de noter que les personnes touchées, dans la plupart des cas, ne seront pas avoir tous les symptômes énumérés ci-dessous.
Les membranes muqueuses tapissant la bouche et les yeux sont le plus souvent touchés.Dans certains cas, le premier signe de MMP est une bouche rouge et boursouflée. Les gommes (gencive), le toit de la bouche (bouche), et la muqueuse de la joue intérieure (muqueuse buccale) peuvent être affectées. Implication des gencives entraîne habituellement, les gommes tendres très rouges qui saignent facilement et ont tendance à se dépouiller en lambeaux ou des feuilles. Les lésions bulleuses peuvent se propager à affecter le tube qui transporte la nourriture de la bouche à l'estomac (œsophage), ainsi que la boîte vocale (larynx) entraînant potentiellement la difficulté à avaler (dysphagie) et l'enrouement. Après ces lésions guérissent, la cicatrisation progressive peut se produire, entraînant des complications graves, y compris le rétrécissement (sténose) de l'oesophage et / ou du larynx. En outre, l'ouverture entre les cordes vocales (région supraglottique) peut aussi étroite (sténose supraglottique). Dans les cas graves rares, ces symptômes peuvent finalement entraîner des complications potentiellement mortelles telles que l'asphyxie (la respiration est coupée).
Dans de nombreux cas de MMP, les membranes muqueuses qui tapissent les yeux (conjonctive) peuvent être impliqués. L'inflammation de la conjonctive (conjonctivite) ou érosions se forment sur la conjonctive peut être les premiers signes d'une atteinte oculaire dans MMP. Implication des yeux peut ne pas être évident au premier abord, cependant, et seul un examen spécial par un ophtalmologiste (ophtalmologiste) peut détecter plus tôt les cicatrices qui se développe juste sous la conjonctive. Dans la plupart des cas, un seul œil est impliqué premier et le deuxième oeil est impliquée par la suite, habituellement avec deux ans. Les symptômes oculaires peuvent inclure une douleur ou graveleux de l'œil, une pression accrue dans l'oeil (glaucome), anormal vers l'intérieur tournant de la paupière (entropion), et anormal vers l'intérieur tournant des cils (trichiasis) provoquant potentiellement une irritation de l'œil. Les adhérences peuvent se former entre les paupières (symblépharon) ou entre la paupière et l'oeil lui-même. Dans certains cas, la MMP peut évoluer pour provoquer opacification (opacité) des cornées, la perte de vision et, potentiellement, la cécité.
Dans certains cas, les personnes touchées peuvent développent des cloques lésions affectant seulement les yeux ou la bouche, sans la participation d'autres sites muqueux.La cicatrisation se produit moins fréquemment dans le cas de la MMP qui n'impliquent que les membranes muqueuses de la bouche (muqueuse buccale). D'autres sites où les lésions peuvent se former comprennent des membranes muqueuses du nez, des organes génitaux et l'anus. La douleur, des saignements et des cicatrices peuvent se produire à ces sites. dysfonction urinaire et sexuelle peut entraîner secondaire à l'atteinte des organes génitaux.
Dans environ 20-30 pour cent des cas, la peau peut devenir impliqué. Chez ces patients, la peau de la tête et du cou est habituellement affectée. Les lésions cutanées peuvent être soit des cloques remplies de liquide (bulleuse) ou rougeâtre (érythémateuse) plaques, qui peuvent saigner ou démangeaisons. Finalement, ils cicatrice sur la guérison.Cicatrices peut entraîner des zones de décoloration de la peau (connue sous le nom hyperpigmentation quand il est obscurcie patches et hypopigmentation quand il est des taches claires). Implication du cuir chevelu peut conduire à des zones éparses de la perte de cheveux (alopécie).
MMP a généralement une longue durée avec des rémissions fréquentes et la récurrence.
Causes
La cause exacte de la muqueuse pemphigoid membranaire est inconnue. MMP est une maladie auto-immune. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles (anticorps ou immunoglobulines) contre «étranger» ou d'envahir les organismes (antigènes) du corps commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. Le terme autoanticorps est utilisé pour décrire des anticorps qui sont créés pour attaquer les tissus sains. L'auto-antigène à long terme ( "auto" antigène) est utilisé pour décrire les tissus normaux et des cellules du corps qui sont ciblés par les auto-anticorps.
Chez les patients qui ont des MMP, des auto-anticorps sont produits qui attaque la zone de la membrane basale (BMZ) de l'épithélium. Le BMZ peut être considéré comme une sorte de "colle" qui maintient la couche externe de la peau (épiderme ou l'épithélium buccal) sur les tissus sous-jacents. Une fois que cette colle est attaquée et détruite par les autoanticorps, la peau est plus cloué vers le bas, ce qui lui permet de décoller et de produire des cloques.
Les chercheurs pensent que, dans certains cas, les personnes concernées peuvent avoir une prédisposition génétique à développer certaines formes de MMP. Dans ces cas, plusieurs facteurs peuvent contribuer au développement de la maladie, y compris immunologiques, génétiques, environnementaux, et / ou d'autres facteurs.
Dans un très petit nombre de patients, MMP peut être causée par l'utilisation de certains médicaments d'ordonnance. Les lésions cutanées associées à certains cas de MMP peuvent apparaître suite à un traumatisme à la zone touchée. Certains cas de MMP affectant les yeux peuvent se manifester après l'œil (oculaire) la chirurgie comme l'enlèvement de la cataracte.
populations touchées
Muqueux pemphigoïde de la membrane est un groupe rare de troubles auto-immunes cloques qui affecte les femmes deux fois plus souvent que les hommes. L'âge moyen d'apparition de la MMP est au cours de la septième décennie (60 à 70 ans). Cependant, la maladie peut survenir à tout âge. L'incidence exacte de MMP est inconnue. Parce que le trouble est difficile d'identifier, de nombreux chercheurs croient qu'il est sous-diagnostiquée.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des muqueuses pemphigoide des membranes. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La pemphigoïde bulleuse (BP) est une maladie chronique de la peau qui affecte habituellement les personnes âgées qui se caractérise par la société, de grosses cloques qui se développent sur la peau d'apparence normale ou rougie habituellement autour des coupures ou des cicatrices. En quelques semaines, des cloques se propagent à la peau du fléchisseur (muscles qui contrat ou flex) zones, l'aine, les aisselles et l'abdomen.Les muqueuses sont rarement touchés et ont tendance à guérir rapidement. Les ampoules ont peu tendance à se propager, mais guérissent rapidement quand ils le font.Il y a, cependant, une irritation sévère. Pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "pemphigoïde bulleuse" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’épidermolyse bulleuse acquista (EBA) est une maladie auto-immune rare de la peau qui affecte généralement les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Les traumatismes de la peau peut provoquer des cloques sur les coudes, les genoux, le bassin, les fesses, et / ou du cuir chevelu. Des niveaux accrus d'IgG (immunoglobuline) se trouvent généralement autour des cloques. Une fois que les vésicules guérissent, les cicatrices restent généralement. Dans certains cas, l'engagement des membranes muqueuses peut être présent. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "auto-immunes maladies bulleuses" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Pemphigus vulgaire (PV) est une maladie auto-immune qui affecte habituellement le milieu et les personnes âgées. Les cloques commencent habituellement dans la bouche (lésions buccales), mais ils ne peuvent pas être reconnus comme des cloques, car ils se cassent facilement, peu de temps après leur formation. Lésions va guérir, mais de nouvelles cloques se produire les plus grands sont la guérison. Les cloques peuvent persister pendant plusieurs mois avant d'affecter d'autres membranes muqueuses telles que l'œsophage, du nez, des paupières (conjonctive), et le rectum. Dans certains cas, les cloques peuvent ne pas développer pendant un à trois ans après des lésions buccales sont remarqués. La pression sur la frontière des cloques provoque leur propagation.Pression sur la peau normale prospectifs peuvent aussi causer un blister pour former (signe de Nikolsky) chez les patients avec le pemphigus vulgaire.
Lichen planus (LP) est un trouble relativement fréquent de la peau qui peut présenter comme un réseau de désentrelacement de fines lignes blanches affectant la muqueuse de la joue (muqueuse buccale). La cause demeure inconnue. Il est une forme érosive de lichen plan qui peut produire rouge, douloureux, saignements des gencives et des plaies sur la muqueuse des joues semblables à MMP. Lorsque la peau est impliquée, petite, violacé, bosses angulaires développer le plus souvent sur la peau des poignets, les chevilles et le bas du dos. Le trouble affecte les femmes plus souvent que les hommes.(Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "lichen" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome Brunsting-Perry est un vieux terme médical utilisé pour décrire une forme de pemphigoïde cicatricielle localisées dans laquelle les lésions bulleuses affectent la peau, généralement de la tête et du cou, mais ne touchent aucune des membranes muqueuses du corps. Les lésions cutanées laissent généralement des cicatrices sur la guérison. Les cloques associées au syndrome de Brunsting-Perry peuvent se produire en raison d'un traumatisme.
Les troubles supplémentaires peuvent impliquer des lésions affectant les membranes muqueuses. Ces troubles comprennent le syndrome de Stevens-Johnson, érythème polymorphe mineur, pemphigus paranéoplasique, et linéaire dermatose bulleuse IgA.
Diagnostic
Un diagnostic de MMP est faite sur la base d'une évaluation clinique approfondie, une histoire détaillée du patient, l'identification des résultats caractéristiques et certains tests connus comme une biopsie et immunofluorescence directe. Pour une biopsie, un petit échantillon de tissu cutané est enlevé (biopsie) et examinées au microscope. Pour immunofluorescence directe, un second échantillon de biopsie de la peau est testé pour détecter la présence d'autoanticorps spécifiques (par exemple, IgA, IgG et C3) qui provoquent pemphigoid.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de la MMP est dirigée vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Le traitement dépend de la surface spécifique (s) du corps concerné, de la gravité de la maladie, et le taux de progression. Le traitement peut nécessiter les efforts combinés d'une équipe de spécialistes. spécialistes dentaires (pathologistes oraux), les spécialistes qui évaluent et traitent les problèmes de peau (dermatologues), les spécialistes qui évaluent et traitent les problèmes oculaires (les ophtalmologistes), des spécialistes qui évaluent et traitent les oreilles et de la gorge problèmes (otolaryngologists), et d'autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de systématiquement et de planifier globalement le traitement d'un individu affecté. Si le patient n'a pas vu un ophtalmologiste, puis un rendez-vous doit être fait tout de suite d'avoir les yeux évalués parce que le traitement dépend souvent si oui ou non il y a une participation de l'œil. Les changements les plus précoces de la cicatrisation juste au-dessous de la muqueuse de l'oeil (fibrose sous-épithéliale) sont souvent asymptomatiques et ne peuvent être détectées par une lampe à fente évaluation microscopique par un ophtalmologiste. Une telle cicatrisation interfère avec les glandes qui produisent les larmes, ce qui se traduit par la sécheresse de l'œil. Les patients atteints peuvent avoir besoin d'utiliser des larmes artificielles fréquemment pour réduire les dommages à l'œil.
Aucune grande échelle, des études multicentriques ont été faites en ce qui concerne le traitement de la MMP. Le traitement habituel de la MMP est de certains médicaments, utilisés seuls ou en diverses combinaisons. médicaments corticoïdes sont souvent prescrits pour les personnes touchées. Les corticostéroïdes topiques tels que fluocinonide peuvent soulager l'inflammation et les démangeaisons dans les cas bénins, tels que ceux qui affectent la cavité buccale uniquement ou la cavité buccale et la peau.D'autres plus puissants, des préparations de gel, tels que le dipropionate de bétaméthasone ou le clobétasol peuvent également être utilisés. Lorsque pemphigoid affecte les gencives, en gardant les dents propres par brossage des dents aidera à réduire les plaies, en particulier lorsque les corticostéroïdes topiques sont utilisés en même temps.
Certains médicaments antibiotiques peuvent influer sur le processus inflammatoire. Un tel médicament est dapsone, un médicament de type sulfa qui peut être utilisé pour traiter les cas bénins de MMP. tests sanguins spéciaux sont nécessaires avant que ce médicament est utilisé, cependant. Une combinaison de la tétracycline médicament antibiotique et nicotinamide (vitamine B3) peut également être utile dans certains cas de MMP.
Les personnes atteintes généralisée ou sévère MMP peuvent être traités avec des corticostéroïdes systémiques tels que la prednisone et / ou des médicaments immunosuppresseurs tels que le mycophénolate mofétil, cyclophosphamide ou azathioprine. Les personnes présentant une atteinte oculaire, sévère ou progression rapide MMP peut être traitée avec de la prednisone combinée avec le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil ou azathioprine. Les patients qui prennent les médicaments mentionnés ci-dessus doivent être soigneusement surveillés par un dermatologue ou un médecin familiarisé avec leur utilisation en raison des effets potentiellement secondaires importants. Si ces médicaments ne sont pas aider, ou si le pemphigoïde semble empirer, alors d'autres traitements qui peuvent être essayées comprennent rituximab et IV-IG (immunoglobuline intraveineuse G). Rituximab est un anticorps qui détruit les cellules qui produisent des anticorps. IV-IG est produit par la purification et la concentration des molécules d'anticorps à partir de centaines de donneurs de sang. Les deux rituximab et IV-IG peuvent avoir des effets secondaires très graves, donc ils ne sont généralement pas donné, sauf si le patient a pemphigoid qui ne reçoit pas mieux avec d'autres traitements.
Dans de rares cas, les procédures chirurgicales telles que une trachéotomie peut être nécessaire si la cicatrisation se rétrécit les voies respiratoires et la respiration devient difficile. Une trachéotomie est une procédure dans laquelle un tube est inséré à travers une ouverture chirurgicale de la trachée (trachée) pour faciliter la respiration. Une procédure d'élargissement (dilatent) un oesophage rétréci ou obstrué peut également être nécessaire si l'œsophage est impliqué. L'ablation chirurgicale (ablation) des cils incarnés peut être effectuée si les yeux sont touchés.
Autre traitement est symptomatique.
thérapies Investigational
Les chercheurs étudient la cornée épithéliale transplantation de cellules souches pour le traitement de graves troubles oculaires de surface, y compris oculaire MMP. Des études initiales ont démontré que la transplantation de cellules souches épithéliales de la cornée peut restaurer une vision utile chez certains patients.
