Pyodermite phagédénique
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Discussion générale
Pyoderma gangrenosum (PG) est une maladie inflammatoire de la peau qui se caractérise par de petites bosses rouges ou des cloques (papules ou nodules) qui a finalement érodent pour former des plaies ouvertes gonflées (ulcérations). La taille et la profondeur des ulcérations varient considérablement, et ils sont souvent extrêmement douloureux. Dans environ 50 pour cent des cas, PG se produit secondaire à une autre maladie telle que la maladie inflammatoire de l'intestin. La cause exacte de PG est inconnue (idiopathique). Certains chercheurs pensent qu'il peut être une maladie auto-immune.
Signes et symptômes
Pyoderma gangrenosum commence souvent aussi petit, rougeâtre rapide étalement ou des bosses ou des cloques de couleur pourpre. Ces petites excroissances finissent par former, des plaies ouvertes gonflées (ulcérations) avec une bordure bleu ou violet bien défini. La taille et la profondeur des ulcérations varient. Les ulcérations peuvent se propager, élargir et approfondir et peuvent devenir extrêmement douloureux. Dans certains cas, les ulcérations peuvent continuer à se répandre, restent inchangés, ou de guérir sans traitement (spontanément).
Les ulcérations peuvent affecter une partie du corps et ont été classés en quatre variantes: classique, atypique / bulleuse, pustuleuse et végétative.
pyoderma gangrenosum classique se produit le plus souvent sur les jambes et se caractérise par des ulcérations profondes. Ces lésions commencent souvent comme de petites bosses remplies de pus (pustules) qui agrandissent et se propagent rapidement.Cette forme de la maladie est souvent très douloureuse et peut également affecter les zones interurbaines, pénis, tête et du cou.
PG classique se produit également près des ouvertures chirurgicales (sites de stomie) dans le corps. Cette condition est appelée péristomiale pyoderma gangrenosum.
pyoderma gangrenosum atypique ou bulleuse est caractérisée par des cloques superficielles (bullae). Cette forme de la maladie affecte le plus souvent les mains et est souvent associée à un trouble sous-jacent malignité hématologique en particulier comme la leucémie. Certains cas qui ont été appelés atypiques pyoderma gangrenosum représentent en fait syndrome de Sweet.
pyoderma gangrenosum classique est souvent caractérisée par la présence de pus et peut commencer avec des pustules. Pustuleux pyoderma gangrenosum est caractérisée par des bosses douloureuses (pustules) le plus souvent trouvés sur les bras et les jambes. Ces lésions finissent par former des ulcérations. Cette forme est souvent associée à la maladie inflammatoire de l'intestin.
pyoderma gangrenosum vegetative est caractérisée par des ulcérations chroniques qui ne sont pas habituellement douloureux.
D'autres résultats parfois associés à PG comprennent la fièvre, une sensibilité localisée, douleurs articulaires (arthralgies), et un sentiment général de mauvaise santé (malaise).PG peut se produire une caractéristique secondaire d'un autre trouble, la colite plus oftenulcerative ou la maladie de Crohn.
Causes
La cause exacte de pyoderma gangrenosum est inconnue (idiopathique), bien que l'on soupçonne d'être une maladie auto-immune. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme (par exemple, des anticorps) contre les organismes étrangers ou d'invasion commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
Environ 50 pour cent des cas de pyoderma gangrenosum sont associés à d'autres troubles, en particulier les maladies inflammatoires de l'intestin colite ulcéreuse ou maladie de Crohn. troubles supplémentaires associés à pyoderma gangrenosum comprennent la polyarthrite rhumatoïde, la leucémie myéloïde aiguë et chronique, la métaplasie myéloïde, et paraprotéinémies.
Dans certains cas, le développement de la pyoderma gangrenosum suit une intervention chirurgicale ou un traumatisme. Cette condition est connue comme pathergie.
populations touchées
Pyoderma gangrenosum affecte les femmes un peu plus souvent que les hommes. Il survient le plus souvent entre les âges de 20 à 50 ans. Les nourrissons et les adolescents représentent moins de 4 pour cent des cas. Une estimation met l'incidence de la PG à 1 sur 100.000 personnes aux Etats-Unis.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de pyoderma gangrenosum. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le syndrome de Sweet est une maladie rare de la peau caractérisée par la fièvre, l'inflammation des articulations (arthrite), et l'apparition soudaine d'une éruption cutanée. L'éruption se compose de papules rouge-bleuâtre, tendres qui se produisent habituellement sur les bras, les jambes, le visage ou le cou, le plus souvent sur un côté du corps (asymétrique). Dans de nombreux cas, syndrome de Sweet se produit par lui-même pour une raison inconnue (idiopathique). Dans certains cas, la maladie est associée à une maladie sous-jacente, généralement une hémopathie maligne, tels que certains types de leucémie. La cause exacte du syndrome de Sweet est inconnue. La sporotrichose cutanée est une infection chronique de levure sous la peau (sous-cutanée) se propager par l'intermédiaire des glandes lymphatiques et causées par les bactéries appelées Sporothrix schenckii. La maladie peut rester localisée ou peut se généraliser, impliquant les os, les articulations, les poumons et le système nerveux central. Les lésions peuvent être granuleuse, pleine de pus, ulcéreuse ou drainage.
Les troubles suivants peuvent précéder le développement de pyoderma gangrenosum.Ils peuvent être utiles pour identifier une cause sous-jacente de certaines formes de cette maladie:
La colite ulcéreuse est une maladie inflammatoire non spécifique de l'intestin chronique caractérisée par une ulcération. La principale caractéristique de ce trouble est une diarrhée sanglante. Cette maladie est de cause inconnue. Elle débute en général dans la zone du rectum, mais peut impliquer l'ensemble du gros intestin. La colite ulcéreuse est habituellement chronique, une inflammation aiguë du côlon. Elle se caractérise par de multiples ulcérations superficielles irrégulières, un épaississement de la paroi du côlon avec un tissu cicatriciel, et des polypes.
La maladie de Crohn est une forme de la maladie intestinale inflammatoire, caractérisée par une inflammation chronique sévère de la paroi du petit intestin, mais elle peut comporter une partie quelconque du tractus gastro-intestinal. Les symptômes incluent la fatigue, l'anorexie, la perte de poids, des douleurs abdominales et la diarrhée chronique. Moins fréquemment, il y a une inflammation de la muqueuse de la bouche, l'œsophage ou de l'estomac. Les ganglions lymphatiques régionaux peuvent participer.Une masse solide peut être ressentie dans l'abdomen pendant la phase aiguë de la maladie.
Diagnostic
Il n’y a pPas de tests de diagnostic spécifiques pour pyoderma gangrenosum. Le diagnostic se fait en excluant les troubles similaires basés sur une évaluation clinique approfondie, une histoire patiente détaillée et une variété de tests tels que l'ablation chirurgicale et l'évaluation microscopique des tissus affectés (biopsie).
thérapies standard
Traitement
Le traitement de PG est constitué de pansements humides ouvertes sur les ulcères et l'application topique de crèmes et pommades anti-inflammatoires tels que les corticostéroïdes. La peau doit être protégée contre tout autre dommage qui pourrait résulter dans le développement d'ulcères supplémentaires. Dans certains cas, le greffage de la nouvelle peau à la plaie, on peut recommander une fois que l'inflammation est contrôlée.
Un traitement supplémentaire de PG comprend l'administration de médicaments tels que les corticoïdes méthylprednisolone et prednisone. Les corticostéroïdes peuvent être administrés par injection intramusculaire ou par voie orale ou par injection intralésionnelle directement dans le pyoderma gangrenosum.
Selon certains chercheurs, les personnes ayant des antécédents de PG devraient recevoir un traitement préventif (prophylactique) avec des corticostéroïdes avant de subir une intervention chirurgicale parce que la chirurgie peut entraîner une récidive de la maladie.
Les thérapies immunosuppressives (médicaments qui suppriment le système immunitaire) sont parfois utilisés pour traiter les gens avec pyoderma gangrenosum.Cyclosporine est efficace pour de nombreux patients. Azathioprine et le cyclophosphamide sont également des médicaments immunosuppresseurs qui ont été utilisés pour traiter les PG. Ces dernières années, les médicaments appelés inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale ont été utilisés avec succès pour traiter pyoderma gangrenosum. Infliximab et l'adalimumab ont été le plus réussi.
des agents antibactériens tels que dapsone peuvent également être administrés. Dans certains cas, le traitement chirurgical de la pathologie sous-jacente telle que la rectocolite hémorragique a soulager les symptômes de pyoderma gangrenosum.
Un traitement supplémentaire est symptomatique.
thérapies Investigational
Les chercheurs étudient l'utilisation du médicament orphelin thalidomide comme traitement pour pyoderma gangrenosum. La thalidomide peut avoir des effets graves sur le fœtus en développement et doit être administré avec une extrême prudence.D'autres études sont nécessaires pour déterminer la sécurité à long terme et de l'efficacité de ce traitement.
Thalidomide est disponible en Angleterre sous licence spéciale de Penn Pharmaceuticals de South Tredegar, Pays de Galles du Sud.
Des médicaments supplémentaires qui ont été explorés en tant que traitements potentiels pour les individus avec PG comprennent tacrolimus, ustekinumab, chlorambucil, clofazimine, mycophénolate mofétil, et l'immunoglobuline intraveineuse.Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ces traitements pour les personnes ayant PG.
