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jeudi 22 septembre 2016

La maladie rare de Creutzfeldt-Jakob

Maladie mortelle du cerveau dans US homme probablement venu du Royaume-Uni du bœuf
Un homme américain qui a développé une maladie du cerveau rare et mortelle probablement a attrapé la maladie en mangeant du bœuf tout en vivant à l'étranger plus d'une décennie plus tôt, selon un nouveau rapport de l'affaire.
L'homme, qui était dans son 40s quand il a été malade, est mort au Texas en mai 2014. Parce que la condition, connue sous le nom variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, est si rare, l'homme a été mal diagnostiqué et même hospitalisé pour des symptômes psychiatriques plusieurs fois avant les médecins soupçonnaient la véritable cause de ses symptômes, selon le rapport des chercheurs aux Centers for Disease Control and Prevention et Baylor College of Medicine.
Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est pensé pour résulter de la consommation de bœuf contaminé par des prions infectieux, qui sont des protéines qui se replient de façon anormale et forment des lésions dans le cerveau. Au Royaume-Uni, il y a eu près de 200 cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob liés à la consommation de bœuf contaminé dans les années 1980 et 1990. (Chez les bovins, la condition est parfois appelée " maladie de la vache folle ».)
Aux États-Unis, il y a eu trois cas précédents de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais dans tous ces cas, les patients avaient déjà vécu soit dans le Royaume-Uni ou l'Arabie Saoudite.
Dans le nouveau cas, l'homme n'a jamais vécu au Royaume-Uni, ou dans un pays où les gens ont été soupçonnés d'acquérir variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) de manger du bœuf. Cependant, l'homme avait vécu au Koweït, la Russie et le Liban, et les chercheurs soupçonnent qu'il probablement attrapé la maladie tout en vivant dans un de ces pays, qui avait importé du bœuf du Royaume-Uni.
Le cas de l'homme montre «le risque persistant de la vMCJ acquise dans des endroits géographiques insoupçonnables et met en évidence la nécessité d’une surveillance mondiale continue et de sensibilisation pour prévenir la diffusion de la vMCJ," les chercheurs. 
L'homme est né dans le Moyen-Orient et a déménagé aux États-Unis dans les années 1990. Il est devenu un citoyen naturalisé américain, et était en bonne santé jusqu'à la fin de 2012, quand il a commencé à devenir déprimés et anxieux. Plus tard, il a développé des hallucinations et des changements de comportement, y compris de plus en plus retiré et secret.
Un peu plus d’un an après ses premiers symptômes, l'homme a été hospitalisé à plusieurs reprises pour ses problèmes psychiatriques. Les médecins pensé l'homme pourrait avoir un type de dépression qui vient avec des symptômes de psychose ou de trouble bipolaire avec la psychose, mais les traitements pour ces troubles échoué à améliorer son état.
Autour de ce temps, l'homme a également connu saccadée, mouvements involontaires et des problèmes avec ses réflexes. Médecins ont couru un certain nombre de tests pour exclure les maladies auto-immunes, l'intoxication par les métaux lourds, les carences en vitamines et des troubles hormonaux.
Les médecins alors suspecté que l'homme avait vMCJ, et des échantillons de sang, d’urine et de liquide céphalo - rachidien de sorte ont été envoyés pour des tests. Le test sanguin (qui peut manquer des cas) est négatif, mais le test d'urine - qui a été récemment mis au point, et il est encore considéré comme expérimental - est revenu positif.
Une biopsie du cerveau aurait pu confirmer le diagnostic, mais à cette époque, les médecins se sont inquiétés que la procédure ne ferait qu'aggraver la santé de l'homme. La condition de l'homme a encore diminué, et il mourut peu de temps après ce point, qui était de 18 mois après qu'il a d'abord montré des symptômes.
Une autopsie du cerveau a confirmé que l'homme avait vMCJ.
«La difficulté potentielle à faire le diagnostic clinique chez de nombreux patients atteints de la vMCJ et le retard avec lequel la maladie est d'abord suspecté soulève la crainte que la vMCJ peut être manqué," écrivent les chercheurs dans le numéro de mai de la revue Emerging Infectious Diseases.
Bien qu'il ne sait pas où l'homme a été infecté, les chercheurs ont déclaré que son risque d'exposition à prion était le plus élevé quand il vivait au Koweït en raison de la quantité de viande bovine exportée vers ce pays du Royaume-Uni.
«Cette affaire souligne que le diagnostic de vMCJ ne doit pas être rejeté si le patient n'a pas résidé dans un pays avec un cas endémique connue du vMCJ," les chercheurs. "Longues périodes d'incubation potentiels Étant donné les plusieurs décennies de estimés à partir de la modélisation épidémiologique, l'apparition internationale de cas de vMCJ supplémentaires peuvent être raisonnablement anticipés."