Une autre maladie mortelle du cerveau peut provenir de la propagation des protéines 'Prion'
Un trouble cérébral rare et mortelle appelée atrophie multisystématisée (MSA) peut être causée par un prion nouvellement découvert, une protéine similaire à ceux qui causent la vache folle et la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), selon une nouvelle étude.
Les résultats peuvent préparer le terrain pour de nouveaux traitements pour MSA, un trouble progressif qui provoque des symptômes similaires à la maladie de Parkinson et n'a pas de remède.
De plus, les chercheurs affirment que le prion qu'ils croient provoque MSA, appelée alpha-synucléine, est le premier nouveau prion à découvrir dans un demi-siècle. Les prions sont des protéines infectieuses qui se replient anormalement et déclenchent le repliement d'autres protéines, similaires. Finalement, l'accumulation de protéines mal repliées peut provoquer des lésions se forment dans le cerveau, conduisant à une maladie.
"Sur la base de ces résultats, nous concluons que la MSA est un trouble du prion, et que l’alpha-synucléine est le premier nouveau prion de bonne foi à découvrir, à notre connaissance, au cours des 50 dernières années," les chercheurs de l'Université de Californie, San Francisco, a écrit dans le numéro 31 août de la procédure de revue de l'Académie nationale des sciences.
Parce que les maladies à prions peuvent être transmises par certains types de contact avec les tissus infectés, les résultats suggèrent un risque potentiel pour les médecins et les chercheurs qui travaillent avec destissus provenant de patients MSA, les chercheurs ont dit.
Un nouveau prion
Les patients atteints de MSA peuvent éprouver des tremblements, la lenteur dans leurs mouvements, troubles de la parole et des problèmes de coordination. La condition peut conduire à la mort dans les cinq à 10 ans. La maladie est rare: Environ trois sur 100.000 Américains de plus de 50 ans sont diagnostiqués avec MSA annuelle. Des études montrent que les patients présentent une accumulation de la protéine alpha-synucléine dans certaines cellules du cerveau.
Dans la nouvelle étude, les chercheurs ont les tissus du cerveau de 14 patients atteints de MSA, et que le matériau injecté à des souris qui avaient été génétiquement modifiées pour avoir une mutation dans le gène de l'alpha-synucléine. Les chercheurs ont constaté que les injections ont causé la souris de développer une maladie neurologique progressive dans les quatre mois environ, ce qui suggère que les scientifiques avaient pu «transmettre» MSA aux souris.
"Nous concluons que MSA est une maladie neurodégénérative humaine transmissible causée par des prions alpha-synucléine," les chercheurs.
D’autres maladies à prions, telles que la MCJ, peuvent être transmises dans de rares circonstances, par exemple lorsque les instruments utilisés au cours de la chirurgie du cerveau sont nettoyées sans utiliser certaines méthodes. Ceci est parce que les méthodes de désinfection traditionnelles ne fonctionnent pas pour se débarrasser des prions.
Bien qu'il ne sait pas si MSA pourrait également être transmis de cette façon, les chercheurs ont dit que les médecins et les scientifiques devraient adopter des protocoles de sécurité plus rigoureuses quand ontravaille avec des tissus provenant de patients MSA, et même d’autres maladies similaires, telles que la maladie de Parkinson.
«Nous ne savons pas encore si oui ou non prion MSA présentent la même capacité à coller à des instruments chirurgicaux,« comme les prions de patients MCJ font, a déclaré le chercheur de l'étude Amanda Woerman, un stage postdoctoral à l'Université de Californie, San Francisco. "Jusqu'à ce que nous avons ces réponses, nous encourageons une approche prudente de la stérilisation des instruments utilisés sur les patients MSA pour minimiser potentiels problèmes de santé publique."
Attention sur les résultats
Cependant, certains experts disent que, selon certaines définitions, l'alpha-synucléine n’est pas un prion, et qu'il n'y a aucune preuve que MSA se propage dans la façon dont les autres maladies à prions font.
Dr Valerie Sim, du Centre pour les prions et le repliement des protéines Maladies de l'Université de l'Alberta au Canada, a déclaré que la définition traditionnelle d'un prion est une protéine infectieuse qui peut transmettre la maladie à un autre hôte. Mais sur la base de la nouvelle étude, l'alpha-synucléine ne répond pas à cette définition, parce que le tissu cérébral de patients MSA ne provoque pas de maladie chez les souris normales. Au contraire, le tissu cérébral de patients atteints de MSA a provoqué une maladie seulement chez les souris qui ont été génétiquement modifiées pour une protéine alpha-synucléine mutante. (En revanche, les «vrais» prion peuvent causer des maladies chez les souris normales, Sim a dit.)
"Le problème avec l'image de marque quelque chose d'un prion est-il induit la peur, parce que les gens ont entendu parler de lui comme une maladie transmissible effrayant", a déclaré Sim. Mais la nouvelle étude, «si quelque chose, des spectacles [MSA] ne sont pas facilement transmissible," dit-elle.
Pourtant, les nouveaux résultats sont importants à considérer dans la recherche et le traitement de la MSA, dit-elle. Mais "nous ne pouvons pas commencer une panique, parce qu'il n'y a aucune preuve réelle que la transmission de MSA humain à humain arrive ou peut arriver", a déclaré Sim.
