Guevedoces': Rare Condition médicale Hides le sexe de l'enfant jusqu'à l'âge de 12
Certains enfants atteints d'une maladie génétique rare apparaissent des femmes à la naissance, mais plus tard développer un pénis et des testicules au moment de la puberté commence. Mais quelles sont les causes que cela se produise?
Un nouvel article dans BBC Magazine raconte l'histoire de certains enfants en République Dominicaine avec cette condition, qui sont connus dans le pays comme Guevedoces, ce qui signifie à peu près «pénis à 12." Un enfant nommé Johnny a été élevé comme une fille, mais quand il a mûri et approchait de la puberté, il a grandi un pénis et ses testicules est descendu, selon la BBC.
Les enfants atteints de la maladie sont génétiquement de sexe masculin, ce qui signifie qu'ils ont un X et un chromosome Y. Cependant, comme ils se développent dans l'utérus, une mutation génétique empêche leur corps de convertir l'hormone mâle testostérone en une hormone appelée dihydrotestostérone, ou DHT. Parce que DHT est responsable du développement des organes sexuels masculins, le manque de DHT signifie que les organes mâles ne se développent pas correctement, selon les National Institutes of Health.
Lorsque les enfants avec la condition sont nés, leurs organes génitaux externes regardent femme, ou dans certains cas, semblent ambiguës, dit le NIH. Mais pendant la puberté, Guevedoces, comme les hommes typiques, l’expérience d' une augmentation de la testostérone. Le corps semble répondre à ces niveaux plus élevés de testostérone - le pénis et le scrotum grandissent, et les caractères sexuels secondaires - comme l'augmentation de la masse musculaire et une voix profonde - peut également apparaître.
Les hommes avec cette condition, officiellement appelé 5-alpha réductase, déficit en sont généralement stériles, et souvent ne se développent pas beaucoup de cheveux du visage ou du corps. Bien que la plupart des enfants atteints de cette maladie sont élevés comme des filles, environ la moitié se définissent comme des hommes après la puberté, dit le NIH.
Johnny dit à la BBC qu'il ne se sentait à l'aise "les choses de fille."
«Je ne ai jamais aimé habiller comme une fille, et quand ils me ont acheté des jouets pour les filles, je jamais pris la peine de jouer avec eux - quand je vis un groupe de garçons, je cesserais de jouer au ballon avec eux", a déclaré Johnny à la BBC.
(Les personnes atteintes de la 5-alpha carence en réductase qui ont été soulevées des femmes, mais identifient comme des hommes ne sont pas transgenres, car dans ce cas, ils identifient avec leur sexe biologique. Les gens qui sont transgenres identifient avec un genre qui est différent de leur sexe biologique.)
En plus de la République dominicaine, les cas de 5-alpha réductase carence ont été trouvés en Papouasie-Nouvelle-Guinée, la Turquie et l'Egypte, selon le NIH.
