Artérite de Takayasu
Première description
Le premier cas de la maladie de Takayasu a été décrit en 1908 par le Dr Mikito Takayasu à l'assemblée annuelle de la Japan Society Ophtalmologie. Dr. Takayasu a décrit un "wreathlike" aspect particulier des vaisseaux sanguins dans le fond de l'œil (rétine). Deux collègues japonais à la même réunion ont fait des constatations oculaires similaires chez les patients dont les impulsions du poignet étaient absentes. Il est maintenant connu que les malformations des vaisseaux sanguins qui se produisent dans la rétine sont une réponse (croissance des vaisseaux nouveaux dans le sang) artérielles rétrécissements dans le cou, et que l'absence d’impulsions notées chez certains patients se produisent en raison des rétrécissements des vaisseaux sanguins aux bras. Les résultats oculaires décrits par le Dr Takayasu sont rarement observés chez les patients en provenance d'Amérique du Nord.
Sur la photo ci - dessous est une vue en gros plan d'une angiographie des vertébrales et subclavières artères gauche chez un patient présentant la maladie de Takayasu. Notez le rétrécissement et les irrégularités qui se produisent sur plusieurs sites, et le "tire - bouchon" configuration d'un segment de vaisseau à proximité de la jonction des deux artères. Ces modifications, provoquées par l' inflammation de la paroi du vaisseau sanguin, provoquent parfois un blocage complet de l'artère.
La maladie de Takayasu est parfois appelée la «maladie pulsatile», à cause de la difficulté de détecter des impulsions périphériques qui se produit parfois en raison des rétrécissements vasculaires.
Qui est la maladie de Takayasu?
Le patient «typique» avec la maladie de Takayasu est une femme âgée de moins de 40. Il y a un 9: prédominance 1 femelle dans cette maladie. Bien que la maladie a une distribution mondiale, il semble se produire plus souvent chez les femmes asiatiques.
La maladie de Takayasu est une maladie rare. Les meilleures estimations de la fréquence de la maladie suggèrent que 2 ou 3 cas se produisent chaque année par million de personnes dans une population.
Les symptômes classiques de la maladie de Takayasu
La maladie de Takayasu est une maladie inflammatoire chronique qui affecte le plus grand vaisseau sanguin dans le corps (l'aorte) et ses branches. Ainsi, les complications de Takayasu de résultent directement ou indirectement des dommages causés aux vaisseaux sanguins. Les vascularites sont classés en fonction de la taille des vaisseaux sanguins impliqués. Takayasu c'est le "grand navire" vascularite classique.
Sur la photo ci - dessous est un arc aortique normale sur la gauche, avec, des vaisseaux sanguins lisses étroites. Sur la droite est un exemple d'un arc aortique anormal chez un patient avec Takayasu de, avec dilatation évidente de l'aorte ascendante sur le côté gauche de l'image.
Les cliniciens se divisent de Takayasu en deux phases: 1) une systémique phase; et 2) une occlusivephase. Bien que ces deux phases ne sont pas toujours distinctes (c. -à- patients peuvent avoir des caractéristiques des deux phases en même temps), cette division est un moyen utile de penser à la maladie.
Dans la phase systémique, les patients présentent des symptômes et des signes d'une maladie inflammatoire active. Ceux-ci peuvent inclure des «symptômes constitutionnels» (fièvre, fatigue, perte de poids), l'arthrite et les douleurs non spécifiques. Il peut y avoir une sensibilité recouvrant les artères touchées. La plupart des patients présentent une augmentation du taux de sédimentation au cours de la phase systémique.
La phase systémique est réussi par la phase occlusive, au cours de laquelle les patients commencent à développer des symptômes causés par le rétrécissement des artères affectées. Ceux - ci peuvent inclure des douleurs dans les membres qui se produit au cours des activités répétitives ( «claudication»), tels que la douleur dans le bras qui se produit tout en utilisant une scie à main ou de la douleur dans les mollets provoquée par la marche. Les symptômes comprennent également des étourdissements sur debout, des maux de tête et des problèmes visuels. Pendant la phase occlusive, les vaisseaux sanguins affectés peuvent être rétrécies dans une mesure telle que les pulsations artérielles normales (les «impulsions») dans le cou, coude, poignet, ou membres inférieurs ne peuvent pas se faire sentir. L’utilisation d' un stéthoscope, on peut aussi entendre «bruits» ( prononcé 'infusion eez' ), un dur, "grincement" sons produits par l'écoulement du sang dans les vaisseaux anormalement rétrécis. L’hypertension artérielle est fréquente, mais les pressions de sang prélevés dans les bras peut être lu comme faussement bas s'il y a un rétrécissement d'une artère très haut dans le bras. Avec certains patients, il est impossible d'obtenir des lectures de pression sanguine précises dans les bras. L’utilisation d’un ophtalmoscope, un médecin peut observer des malformations caractéristiques des vaisseaux sanguins qui se produisent dans les cas avancés de la maladie de Takayasu.
Bien que la participation du poumon chez les Takayasu de est souvent éclipsée par l' implication des systémiques gros vaisseaux sanguins, les artères pulmonaires peuvent également être affectées dans ce désordre. Sur la photo ci - dessous est une angiographie pulmonaire montrant des perles et des lésions de coupure des artères pulmonaires droite, et un grand anévrisme de l'artère pulmonaire gauche.
Quelles sont les causes de la maladie de Takayasu?
La cause de la maladie de Takayasu est inconnue. Certaines données suggèrent que l'infection d'un certain type - virale, bactérienne ou autre - survenant chez une personne avec d'autres facteurs prédisposants (tels que les gènes correctes), peut conduire à cette maladie. Cette hypothèse est séduisante, mais la preuve définitive car elle fait défaut.
Comment la maladie de Takayasu est diagnostiquée?
Faire le diagnostic de la maladie de Takayasu peut être extrêmement difficile. Malheureusement, il est très fréquent pour la maladie à couver dans les parois des gros vaisseaux sanguins pendant des années, ne provoquant que des symptômes non spécifiques associés à la phase systémique de la maladie (ou pas de symptômes), jusqu'à ce que l'un des principaux résultats de complications. Ces complications majeures peuvent inclure la dilatation de l'aorte avec "étirement" de la valve aortique dans le cœur; réduit critique le flux sanguin vers un bras ou d'une jambe; un accident vasculaire cérébral provoqué par une pression artérielle élevée dans les vaisseaux du cerveau, et bien d'autres.
Une fois que le diagnostic est suspecté, il est généralement confirmée par une procédure radiographique telle qu'une angiographie ou d' une étude d'imagerie par résonance magnétique qui démontre unemaladie importante de l' artère significative cohérente avec ce Takayasu. Dans certains cas où les dommages des vaisseaux sanguins est si grave au point de nécessiter une intervention chirurgicale pour réparer la valve aortique, l'aorte, ou un autre gros vaisseau sanguin, les médecins sont en mesure de faire des diagnostics sans équivoque en regardant les tissus des vaisseaux sanguins impliqués sous le microscope . Artérite de Takayasu est pathologiquement indiscernable de artérite à cellules géantes .Dans les deux cas , la destruction de la paroi des vaisseaux sanguins et des cellules géantes sont fréquemment présents.
Sur la photo ci - dessous est un exemple d'implication importante de l’artère dans la maladie de Takayasu. Magnétique étude d'imagerie par résonance de l'aorte et des gros vaisseaux sanguins des extrémités supérieures, montrant un grand anévrisme de l'aorte ascendante, le blocage de l'artère axillaire droite (noter l'interruption du flux sanguin près de l'épaule sur la gauche de la figure), et de nombreux rétrécissements de l'artère sous - clavière gauche (sur la droite de la figure).
Traitement et Cours de l'artérite de Takayasu
La grande majorité des patients atteints de la maladie de Takayasu répondre à la prednisone . La dose initiale habituelle est d’environ 1 milligramme par kilogramme de poids corporel par jour (pour la plupart des gens, cela représente environ 60 milligrammes par jour). En raison des effets secondaires importants de haute dose l’utilisation de la prednisone à long terme, la dose de départ est effilée sur plusieurs semaines à une dose que le médecin se sent est tolérable pour le patient.
Pour le traitement à long terme, en plus de la prednisone (comme «stéroïdes épargnant agents»), le méthotrexate, l' azathioprine, et même cyclophosphamide sont parfois utilisés. Il y a eu peu d’études sur l'utilisation de ces médicaments dans cette maladie.
Quoi de neuf dans l'artérite de Takayasu?
Un des plus grands problèmes auxquels sont confrontés les patients de Takayasu et les médecins qui les soignent est de déterminer le degré d’activité de la maladie est. Cela peut être un problème extrêmement difficile. La vitesse de sédimentation globulaire (ESR) reste probablement le marqueur le plus fiable de l’activité de la maladie, mais même ce test est pas utile dans un nombre important de patients qui ont une inflammation artérielle active , mais BVR normales. Parce que les traitements pour la maladie de Takayasu peuvent être associés à des effets secondaires importants, nous avons besoin de moyens plus précis de mesurer l’activité de la maladie.
À cette fin, une étude menée par le Réseau international pour l'étude des vascularites systémiques («INSSYS") peut être utile. Les enquêteurs de INSSYS, qui comprend plus de 300 médecins, des scientifiques et d'autres experts en vascularite de plus de 50 centres médicaux différents à travers le monde, ont mené une «étude marqueurs substituts» au cours des dernières années. Dans cette étude, les chercheurs examinent les échantillons de sang de patients atteints de vascularite dans le but d'identifier des protéines et d' autres molécules dont la présence indique une inflammation continue. Une meilleure compréhension de ces maladies au niveau moléculaire peut permettre une utilisation plus rationnelle des traitements à l'avenir.
En termes médicaux, par David Hellmann, MD
Une discussion sur la maladie de Takayasu écrite en termes médicaux par David Hellmannn, MD (FACP), The Johns Hopkins Vascularite Center, pour la section du programme d'auto-évaluation des connaissances médicales Rhumatologie publié et protégé par l'American College of Physicians (Edition 11 1998). L'American College of Physicians nous a donné la permission de rendre cette information disponible pour les patients en contact avec notre site Web.
artérite de Takayasu est une vascularite principalement granulomatose de jeunes femmes qui implique l'aorte et de ses branches principales. Les patients peuvent présenter d'abord avec des symptômes systémiques obscurs tels que la fièvre d'origine inconnue ou plus communément avec des symptômes et des signes de grande vascularite des vaisseaux tels que l'hypertension de sténose de l'artère rénale, la régurgitation aortique aortite, ou accident vasculaire cérébral de l'occlusion de l'artère carotide. Bruits et impulsions diminuées ou absentes sont les signes les plus fiables. L'anémie et VS élevée accompagnent la maladie active. Le diagnostic est confirmé par l'angiographie montrant la sténose et la dilatation de l'aorte, ses branches, ou les deux. L'épaississement de la paroi aortique détectable par IRM ou échographie peut précéder les modifications angiographiques. Prednisone est efficace pour les symptômes systémiques et peut contrecarrer la progression de la vascularite. Le méthotrexate peut être un agent de corticostéroïde épargne efficace. Angioplastie soulage la sténose de l'artère rénale d'environ la moitié du temps. En cas de besoin, les procédures de contournement vasculaires et le remplacement de la valve aortique fonctionnent généralement bien si différé jusqu'à ce que la maladie est inactive.L'estimation de l'activité de la maladie est difficile, mais est basée sur des symptômes systémiques, l'anémie, ESR, la progression des lésions, et de la pathologie (le cas échéant).
