polyarthrite Vascularite
Première description
Polyarthrite Vascularite (RV) est une complication inhabituelle de longue date, de la polyarthrite rhumatoïde sévère. La vascularite active associée à la maladie rhumatoïde survient chez environ 1% de cette population de patients.
RV est une manifestation de "extra-articulaire" (au - delà de l'articulation) polyarthrite rhumatoïde et implique les petites et moyennes artères dans le corps. Dans beaucoup de ses caractéristiques de la maladie, RV ressemble périartérite noueuse.
D'autres manifestations extra-articulaires courantes de l'arthrite rhumatoïde, comme l'inflammation du sac entourant le cœur (péricardite), une inflammation de la muqueuse des poumons (pleurésie) et la maladie pulmonaire interstitielle (se traduisant par une fibrose ou une cicatrisation des poumons).
Qui obtient rhumatoïde Vascularite? Un patient typique
RV peut affecter une personne de toute origine ethnique, que ce soit le sexe, et de tout groupe d'âge. Cependant, le plus souvent, le patient typique a de longue date de la polyarthrite rhumatoïde avec de graves déformations articulaires de l'arthrite sous-jacente. Bien que l'arthrite a souvent conduit à des lésions articulaires importantes, au début de la RV la maladie articulaire est paradoxalement calme.
Figure: Patient avec des lésions articulaires de la polyarthrite rhumatoïde. Notez le gonflement bulbeux de certaines articulations et latérale (ulnaire) déviation des doigts.
Les symptômes classiques de la polyarthrite Vascularite
RV a de nombreux signes et symptômes potentiels. Les manifestations de RV peuvent impliquer un grand nombre de différents systèmes d'organes du corps, y compris mais non limité à la peau, le système nerveux périphérique (nerfs aux mains et aux pieds), les artères des doigts et des orteils provoquant une ischémie numérique, et les yeux avec sclérite. Sclérite (inflammation de la partie blanche de l'œil) se produit généralement dans le cadre de RV. Cette complication oculaire nécessite un traitement urgent avec des médicaments immunosuppresseurs.
Figure: ischémie numérique - cette image montre un déficit d'écoulement de sang dans le bout du doigt causée par une obstruction de l'artère numérique.
Figure: Sclérite - Inflammation de la sclérotique (le blanc de l'œil) provoquant une rougeur, sensibilité à la lumière et de la douleur.
En outre, les symptômes généralisés tels que la fièvre et la perte de poids sont communs.
Comme il est vrai avec d'autres formes de vascularite qui impliquent la peau, des lésions cutanées peuvent éclatent sur diverses zones du corps en RV, avec une prédilection pour les extrémités inférieures. Les résultats typiques comprennent les ulcères concentrés près de la cheville
Figure: ulcère cutané - une plaie de la peau ouverte causée par une obstruction des petits vaisseaux sanguins dans les ulcères superficiels ou l'obstruction des vaisseaux de moyen dans un ulcère profond.
Infarctus Petit clou de pliage (petites taches autour de l'ongle) peut
se produire dans la polyarthrite rhumatoïde
mais ceux-ci ne signifient pas nécessairement la présence d'une vascularite systémique et ne nécessitent pas un changement dans le traitement de l'arthrite rhumatoïde.
Les lésions nerveuses peuvent provoquer la chute du pied ou du poignet, connu dans la terminologie médicale comme "multinévrite". Les images ci-dessous montrent un patient avec une chute de poignet droit et un patient avec la chute du pied droit. Cette condition, qui peut être invalidante de façon significative, est souvent précédée par un changement dans la sensation dans la même zone (engourdissement, de picotement, de brûlure ou de douleur). Ces sensations anormales peuvent évoluer vers une faiblesse musculaire, une paralysie focale, et éventuellement à une atrophie musculaire. La récupération de cette condition, causée par le nerf du myocarde, peut prendre des mois. Dans certains cas, les recouvrements de multinévrite sont incomplètes.
Les chiffres du poignet de chute et pied tombant (avec la permission de l'Université de Caroline du Nord)
(Vidéo du pied tombant visible sur notre polyangéite microscopique page sous symptômes classiques.)
Tests de laboratoir
La plupart des résultats de laboratoire dans RV - par exemple, les élévations du taux de sédimentation ou de la protéine C-réactive - ne sont pas spécifiques, et reflètent la présence d'un état inflammatoire généralisé. L’hypocomplémentémie anticorps, anti-nucléaires (ANA), et des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles atypiques (ANCA) sont communs. les niveaux de facteur rhumatoïde sont généralement très élevés. Cependant, il n'y a pas de test de laboratoire définitif pour RV à court d'une biopsie tissulaire. Le diagnostic doit généralement être effectuée en utilisant une combinaison de l'histoire, l'examen physique, des analyses de laboratoire pertinentes, des tests spécialisés (par exemple, les études de conduction nerveuse), et parfois une biopsie tissulaire.
Parce que les implications de traitement pour les RV sont majeurs, toute incertitude diagnostique doit être satisfaite avec des approches définitives à l'établissement du diagnostic. Cela implique généralement une biopsie d'un organe impliqué. biopsies cutanées profondes (biopsies de pleine épaisseur qui comprennent un peu de graisse sous-cutanée) prises à partir du bord des ulcères sont très utiles dans la détection moyenne navire vascularite. Des études de conduction nerveuse aident à identifier les nerfs impliqués pour la biopsie. Des biopsies musculaires (par exemple, du muscle gastrocnémien) doivent être effectuées en même temps que des biopsies nerveuses, pour augmenter les chances de trouver des changements caractéristiques de la vascularite. Des études d'imagerie ne jouent aucun rôle conforme à l'évaluation de RV, bien que parfois une angiographie du tractus gastro-intestinal est utile.
Quelles sont les causes rhumatoïde Vascularite?
La cause de la RV est inconnue, mais compte tenu de l'importance des composantes immunitaires et les changements pathologiques dans les vaisseaux sanguins impliqués, un processus d'auto-immune est suggéré.
Comment rhumatoïde Vascularite est diagnostiquée?
La plupart des résultats de laboratoire dans RV - par exemple, des élévations du taux de sédimentation ou de la protéine C-réactive ne sont pas spécifiques, et reflètent la présence d'un état inflammatoire généralisé. L’hypocomplémentémie anticorps, anti-nucléaires (AAN), et des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles atypiques (ANCA atypiques) sont communs. les niveaux de facteur rhumatoïde sont extrêmement élevés, en règle générale. Cependant, il n'y a pas de test de laboratoire définitif pour RV à court d'une biopsie tissulaire. Le diagnostic doit généralement être faite par la combinaison de l'histoire, l'examen physique, le travail de laboratoire pertinents, d'autres tests spécialisés (par exemple, les études de conduction nerveuse), et parfois même une biopsie tissulaire est nécessaire.
Le diagnostic de RV devrait être envisagée chez tout patient atteint de polyarthrite rhumatoïde qui développe de nouveaux symptômes constitutionnels, ulcérations de la peau, une diminution du flux sanguin vers les doigts ou les orteils, les symptômes d'un dysfonctionnement du nerf sensoriel ou moteur (engourdissement, picotement, faiblesse focale); ou toute inflammation de la muqueuse autour du cœur ou les poumons (péricardite ou pleurésie / pleurésie).
Les patients ayant des antécédents de polyarthrite rhumatoïde conjointe destructifs sont à un risque accru d'infection. Par conséquent, quand un patient atteint de polyarthrite rhumatoïde présente une nouvelle apparition de plaintes systémiques non spécifiques d'une infection doit tout d'abord être éliminée. Les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde ont généralement un système immunitaire qui sont désordonnés de immunosuppression précédente et de la maladie sous-jacente (par exemple, les lésions articulaires). Cette population de patients, par conséquent, un risque plus élevé d'infection.
Le diagnostic différentiel de RV comprend:
• syndromes d'embolisation de cholestérol, dans laquelle un morceau de cholestérol se détache d'une plaque, peut entraîner une ischémie numérique (flux obstruction de sang à un doigt ou un orteil), et une foule d'autres symptômes qui imitent vascularite.
• Le diabète sucré est une autre cause majeure de multinévrite, mais plusieurs mononévrites se produisant sur une courte période de temps sont inhabituelles dans le diabète.
• De nombreuses caractéristiques cliniques de RV ressemblent à ceux de la périartérite noueuse, cryoglobulinémie, et d’autres formes de vascularite nécrosante. Par conséquent, ils devraient eux aussi être pris en considération dans ce contexte.
Parce que les implications de traitement pour les RV sont majeurs, toute incertitude de diagnostic doit être atteint avec une approche définitive à établir le diagnostic. Comme mentionné plus tôt, cela implique généralement la biopsie d'un organe impliqué. biopsies cutanées profondes (biopsies de pleine épaisseur qui comprennent un peu de graisse sous-cutanée) prises à partir du bord des ulcères sont très utiles dans la détection moyenne navire vascularite. Des études de conduction nerveuse aident à identifier les nerfs impliqués pour la biopsie. Des biopsies musculaires (par exemple, du muscle gastrocnémien) doivent être effectuées en même temps que des biopsies nerveuses, pour augmenter les chances de trouver des changements caractéristiques de la vascularite. Des études d'imagerie ne jouent aucun rôle conforme à l'évaluation de RV, bien que parfois une angiographie du tractus gastro-intestinal est utile.
Normalement, les cellules de la paroi des vaisseaux sanguins seraient moins nombreux (moins épais) et la lumière (plus grande de la zone rouge) serait plus grande. La flèche (figure 6, gauche) à un vaisseau sanguin enflammée trouvé sur une biopsie musculaire. Les zones roses globulaires sont des fibres musculaires.
Traitement et cours de la polyarthrite Vascularite
La thérapie devrait refléter la gravité de l’organe implication. Prednisone ou d’autres thérapies stéroïdes sont souvent la première ligne de traitement. L’optimisation du traitement de la polyarthrite rhumatoïde sous - jacente est également essentiel, par conséquent , des médicaments tels que le methotrexate inhibiteur du facteur de nécrose tumorale ou peuvent être utilisés. Dans le cadre de l'imminence de dommages aux principaux organes tels que les yeux, un nerf périphérique, le tractus gastro - intestinal, ou d'une ulcération cutanée sévère, cyclophosphamide est généralement justifiée.
Quoi de neuf dans la polyarthrite Vascularite?
Par rapport à d'autres formes de vascularité, il y a eu relativement peu de recherche au cours des dernières années sur l'entité spécifique de RV. L'absence de similitude dans les rapports disponibles sur RV et les écarts dans les définitions de cas ont créé défi à l'élaboration d'approches standard pour le diagnostic et le traitement de cette condition. Il existe certaines preuves que l'incidence de la RV a diminué au cours des dernières décennies, peut-être en raison d'un meilleur traitement de la polyarthrite rhumatoïde sous-jacente.
