Périartérite noueuse
Première description
La première description de cette maladie remonte à 1866 quand Kussmaul et Maier ont identifié une condition qui consistait à ", inflammatoires, des nodules artérielles focaux». Ils appelés ce trouble "périartérite noueuse" à cause de l'inflammation qu'ils ont observé autour de la paroi des vaisseaux sanguins. Le nom a été changé pour périartérite noueuse (PAN) pour souligner le fait que l’inflammation dans la paroi artérielle entière - pas seulement autour de la paroi - est une caractéristique de la maladie majeure. La périartérite noueuse est parfois appelé "vascularite nécrosante systémique», mais ce terme est non spécifique que d’autres formes de vascularite ont également des caractéristiques systémiques et nécrosantes.
Qui obtient Périartérite noueuse (le patient, «typique»)?
La plupart des cas de PAN se produisent dans le 4ème ou 5ème décennie, même si elle peut survenir à tout âge. Les hommes sont deux fois plus susceptibles d'être touchés que les femmes. Une minorité de patients atteints de PAN ont une infection par l'hépatite B active. Dans le reste des cas, la cause (s) est actuellement inconnue, et la maladie est dite «idiopathique» dans la nature.
Les symptômes classiques et les signes de Périartérite noueuse
PAN est une maladie multisystémique qui peut présenter de la fièvre, des sueurs, perte de poids, et le muscle sévère et des douleurs / douleurs articulaires. PAN peut se développer dans un mode subaigu, sur plusieurs semaines ou mois. Les patients peuvent avoir des plaintes non spécifiques tels que fièvre, malaise, perte de poids, l'anorexie et des douleurs abdominales. La maladie peut affecter presque tous les sites dans le corps, mais il a une prédisposition à des organes tels que la peau, les reins, les nerfs et le tractus gastro-intestinal. De nombreux patients atteints de PAN ont une pression artérielle élevée et les taux de sédimentation érythrocytaire élevés (ESR). La présentation du PAN peut également inclure des anomalies de la peau (éruption cutanée, des ulcères) et la neuropathie périphérique (douleur, les sensations de brûlure, des picotements ou un engourdissement ou une faiblesse dans une main ou d'un pied). Cependant, la maladie a une prédilection pour certains organes et tissus; ceux-ci sont décrits ci-dessous.
Nerf
• Les neuropathies périphériques sont très fréquentes (50 à 70%). Cela inclut des picotements, engourdissement et / ou des douleurs dans les mains, les bras, les pieds et les jambes.
• lésions du système nerveux central (SNC) peuvent se produire 2 à 3 ans après le début de PAN et peut conduire à un dysfonctionnement cognitif, une diminution de la vigilance, des convulsions et des déficits neurologiques.
Peau
• anomalies de la peau sont très fréquents dans PAN et peuvent inclure purpura, livedo réticulaire, des ulcères, des nodules ou la gangrène.
• L'atteinte cutanée se produit le plus souvent sur les jambes et est très douloureuse.
Un rein
• vascularite de l'artère rénale peut conduire à une protéine dans l'urine, la fonction rénale altérée, et l'hypertension.
• Petit pourcentage de patients vont à nécessiter une dialyse.
Tube digestif
• Douleurs abdominales, saignements gastro-intestinaux (parfois est confondu avec la maladie inflammatoire de l'intestin)
• Hémorragie du myocarde, et la perforation intestinale sont rares, mais très grave
Cœur
• l'implication clinique du cœur ne provoque habituellement pas de symptômes.
• Cependant, certains patients développent des infarctus du myocarde (crises cardiaques) ou l'insuffisance cardiaque congestive.
Œil
• Sclérite ou l'inflammation dans la sclérotique (partie blanche de l'œil)
Organes génitaux
• infarctus testiculaire
Quelles sont les causes Périartérite noueuse?
L'hépatite B provoque une minorité de cas de PAN. Avec la disponibilité de vaccin contre l'hépatite B maintenant, les cas de PAN causés par l'hépatite B sont maintenant rares dans le monde développé. Il est possible que d'autres infections contribuent à d'autres cas de PAN, mais les liens entre d'autres infections et cette maladie restent conjecturale à l'heure actuelle.
Comment Périartérite noueuse est diagnostiquée?
des tests de laboratoire de routine peuvent fournir des indices importants pour PAN, mais il n'y a pas de test sanguin unique qui est un diagnostic de cette maladie. La plupart des patients atteints de PAN ont BVR élevées. Protéinurie (protéines dans l'urine) est courante chez les personnes ayant une atteinte rénale.
S'il y a une atteinte cutanée ou musculaire / nerveuse, une peau ou de muscle / biopsie nerveuse peut être extrêmement utile pour en arriver à un diagnostic définitif de PAN. Des études de conduction nerveuse sont d'une manière non invasive pour identifier les nerfs qui sont impliquées par l'inflammation. (Ces nerfs peuvent alors être biopsiées pour confirmer le diagnostic). Le diagnostic est confirmé par une biopsie montrant des changements pathologiques dans les artères de taille moyenne. Le site de biopsie peut varier. La plupart des biopsies sont prises à partir de la peau, nerf symptomatique, ou un muscle. Une angiographie des vaisseaux sanguins abdominaux peut également être très utile dans le diagnostic de PAN. Les anévrismes affectent le plus souvent les artères conduisant aux reins, au foie ou du tractus gastro-intestinal.
L'American College of Rheumatology (ACR) a établi des critères qui devraient être remplies si un patient doit être inclus dans une étude de PAN. Les critères sont conçus pour différencier les PAN des autres formes de vascularite. tous les patients ont pas tous critère. Certains, en effet, peut avoir seulement 2 ou 3 critères, mais leurs médecins sont toujours à l'aise de classer leur maladie comme PAN. Un comité de médecins ACR a sélectionné 10 caractéristiques de la maladie (critères) comme étant ceux qui distinguent le meilleur PAN des autres vascularites. Pour être classé comme un patient de PAN - aux fins d'études de recherche - un patient doit avoir au moins 3 des 10 critères de l'ACR.
Le College of Rheumatology américaine critères 1990 pour la classification des Périartérite noueuse
1. La perte de poids> 4 kg depuis le début de la maladie
2. Livedo réticulaire
3. douleur ou sensibilité testiculaire
4. Myalgie, faiblesse, ou de la jambe tendresse
5. Mononeuropathie ou polyneuropathie
6. Le développement de l'hypertension
7. BUN Elevated ou créatinine sans rapport à la déshydratation ou une obstruction
8. La présence de l'antigène de surface de l'hépatite B ou de l'anticorps dans le sérum
9. Artériographie montrant anévrismes ou occlusions des artères viscérales
10. La biopsie de l'artère petite ou moyenne contenant granulocytes
Traitement et Cours de Périartérite noueuse
Le traitement des PAN a amélioré de façon spectaculaire au cours des deux dernières décennies. Avant la disponibilité d'un traitement efficace, PAN non traitée était généralement fatale en quelques semaines à quelques mois. La plupart des décès sont survenus à la suite d'une insuffisance rénale, cardiaque ou complications gastro-intestinales. Cependant, un traitement efficace est maintenant disponible pour PAN. Après le diagnostic, les patients sont traités avec des doses élevées de corticoïdes. D'autres médicaments immunosuppresseurs sont également ajoutés pour les patients qui sont particulièrement mal. Dans la plupart des cas de PAN maintenant, si elle est diagnostiquée assez tôt la maladie peut être contrôlée, et souvent guéri.
En termes médicaux, par David Hellmann, MD
Une discussion sur Périartérite noueuse écrite en termes médicaux par David Hellmann, MD (FACP), pour la Section de rhumatologie du programme médical d'auto-évaluation des connaissances publié et protégé par l'American College of Physicians (Edition 11, 1998). L'American College of Physicians nous a donné la permission de rendre cette information disponible pour les patients en contact avec notre site Web.
La périartérite noueuse est une artérite petite et moyenne affectant plusieurs organes, notamment la peau, les nerfs périphériques, les intestins, les reins et le cœur. L'âge de début varie de l'enfance à l'âge adulte, mais en moyenne 40 ans. La polyartérite noueuse a été associée à une hépatite active B, l'hépatite C, ou les deux; par conséquent, la maladie est plus fréquente chez les utilisateurs de drogues injectables.
Périartérite noueuse est probablement médiée par dépôt de complexes immuns. Preuves comprend l'observation selon laquelle les patients souffrants de périartérite noueuse associée à l'hépatite B ou l'hépatite C ont des complexes immuns, comprenant des immunoglobulines et des antigènes viraux circulant dans le sang et déposés dans les vaisseaux enflammés. En outre, un traitement antiviral peut renvoyer la vascularite dans certains de ces patients.
Le début est progressif au cours des semaines à quelques mois, et les premiers symptômes sont souvent non spécifiques. Les premiers indices que le patient a vascularite proviennent généralement de la peau (où vascularite peut apparaître purpura aussi palpable, livedo réticulaire, gangrene numérique, ou nodules tendres), ou le système nerveux périphérique (où infarctus d'un moteur mixte et nerf sensitif après l'autre résultats dans multinévrite, l'un des indices les plus spécifiques que le patient a vascularite).L'atteinte rénale développe finalement dans la plupart et est accompagné d'hypertension chez la moitié des patients, alors que la granulomatose de Wegener élève rarement la pression artérielle. La périartérite noueuse implique aussi couramment l'intestin (angine abdominale, une hémorragie, perforation), cœur (myocardite, infarctus du myocarde), ou de l'œil (sclérite). Rupture de micoaneurysms rénales ou mésentériques peut simuler un abdomen aigu.
La confirmation du diagnostic nécessite soit biopsie montrant artères petites ou moyennes, ou artériographie montrant microanévrysmes mésentériques ou des zones alternées de la sténose et la dilatation. La biopsie d'un nerf ou d'un muscle symptomatique des symptômes est sensible à 65%, alors que la biopsie d'un site asymptomatique est inférieure à 30% sensibles. Parce que l'angiographie mésentérique est de 60% sensible, il devrait être fait quand il n'y a pas un site symptomatique à biopsie.La biopsie rénale doit être évitée à moins que l'angiographie exclut microanévrysmes sensibles à la rupture.
Sans traitement, presque tous les patients atteints meurent dans les 2 à 5 ans. Le traitement par prednisone (à partir de 1 mg / kg par jour) et cyclophosphamide (2 mg / kg par jour) semble révolutionner le résultat de périartérite noueuse en réalisant 70% des survivances de 10 ans et a établi cette combinaison d'agents comme la thérapie standard. Cependant, des études plus récentes suggèrent que la prednisone seule peut atteindre le même taux de survie élevé que la prednisone et le cyclophosphamide, bien que les éruptions sont moins fréquentes chez les patients prenant cyclophosphamide. D'autres études indiquent que la thérapie traditionnelle avec de la prednisone et le cyclophosphamide devrait être abandonné chez les patients atteints périartérite noueuse associée à l'hépatite B. Les patients traités avec la répondent combinaison traditionnelle, mais presque tous les survivants deviennent des porteurs chroniques de l'hépatite B et peut mourir plus tard, de la cirrhose ou variqueuse saignement. Le régime nouvellement proposé se compose de 2 semaines de prednisone pour contrôler la vascularite, suivie par plasmaphérèse pour éliminer les complexes immuns, et accompagnés d'un traitement antiviral avec la lamivudine pour débarrasser le patient de l'infection par l'hépatite B. La valeur à long terme de la thérapie anti-virale pour périartérite noueuse associée à l'hépatite C n’est pas établie.
