Polyangiitis microscopique

Polyangiitis microscopique

Première description

La première description d'un patient à la maladie maintenant connue sous le nom polyangéite microscopique (MPA) est apparu dans la littérature européenne dans les années 1920. Le concept de cette maladie comme une condition qui est séparée de la périartérite noueuse (PAN) et d’autres formes de vascularite n'a pas commencé à prendre racine dans la pensée médicale, cependant, jusqu'à la fin des années 1940. Aujourd'hui encore, certains termes prêtant à confusion pour les MPA (par exemple, "poly microscopique artérite noueuse " plutôt que "microscopique poly angéite ") persistent dans la littérature médicale. Confusion au sujet de la bonne nomenclature de cette maladie a conduit à des références à "périartérite noueuse microscopique» et «vascularite d'hypersensibilité" pendant de nombreuses années. En 1994, la Conférence de consensus de Chapel Hill reconnu MPA comme sa propre entité, en distinguant dans un système de classification clairement de PAN, granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement Wegener), angéite leucocytoclasique cutanée (CLA), et d’autres maladies avec lesquelles MPA a été confondre avec au fil des ans.

Une grande partie de l'explication de la difficulté de séparer MPA d'autres formes de vascularite a découlé de nombreuses zones de chevauchement de l'AMP avec d'autres maladies. MPA, PAN, GPA et CLA et d'autres troubles partagent tous une variété de fonctionnalités, mais présentent des différences suffisantes pour justifier que des classifications distinctes.

Qui obtient polyangéite microscopique? Un patient typique

MPA peut affecter des personnes de toutes origines ethniques et tout groupe d'âge. Aux États-Unis, le patient typique MPA est un homme d'âge moyen blanc ou femelle, mais de nombreuses exceptions à cette exister. La maladie peut survenir chez les personnes de tous âges, des deux sexes, et de toutes origines ethniques.

Les symptômes classiques de Microscopic Polyangiitis

De nombreux signes et symptômes sont associés à l'AMP. Cette maladie peut affecter un grand nombre de systèmes d'organes du corps, y compris (mais sans s'y limiter) les reins, le système nerveux (en particulier les nerfs périphériques, par opposition au cerveau ou à la moelle épinière), de la peau et des poumons. En outre, les symptômes généralisés tels que la fièvre et la perte de poids sont très fréquents.

Les CINQ manifestations cliniques les plus courantes de l' AMP sont:

1. l'inflammation du rein (~ 80% des patients).

2. La perte de poids (> 70%).

3. Les lésions cutanées (> 60%).

4. Les lésions nerveuses (60%).

5. Fièvres (55%).

rein inflammation

L'inflammation dans les reins, connus comme la glomérulonéphrite, provoque le sang et de protéines de perte par l'urine. Ce processus peut se produire lentement ou très rapidement au cours de la maladie. Les patients souffrant d'une inflammation du rein peuvent ressentir de la fatigue, de l'essoufflement et l'enflure des jambes.

L'image est en dessous d'une analyse d'urine d'un patient ayant une inflammation du rein. Lorsque MPA est active, les globules rouges forment une touffe ou "cast" (entre crochets en blanc) dans les tubules des reins enflammés. Ces "moulages" passent par le système rénal et peuvent être visualisés sous le microscope dans l'urine d'un patient.

Les symptômes constitutionnels

La perte de poids, la fièvre, la fatigue et des malaises font partie d'une collection de plaintes considérées comme des symptômes «constitutionnels». plaintes constitutionnelles sont une conclusion commune chez les patients atteints d'AMP, parce que la maladie est une maladie systémique se limitant généralement pas à un seul système d'organe spécifique, mais qui affecte assez largement "la constitution" d'un patient.

Lésions cutanées

Les lésions cutanées dans MPA, comme dans d' autres formes de vascularite qui impliquent la peau, peuvent éclater sur diverses parties du corps. Les lésions ont tendance à favoriser les zones « à charge» du corps, en particulier les pieds, jambes et, chez les patients alités, les fesses. Les résultats de la peau de cutanée MPA comprennent des bosses et des taches violacées photo ci - dessous (purpura palpable).

Ces zones varient en taille de quelques millimètres de diamètre pour coalescent lésions qui sont encore plus importantes. Les résultats de la peau chez les MPA peuvent également inclure de petites bosses de couleur chair (papules); petites et moyennes entreprises (cloques lésions vésiculobulleuses); ou de petites zones de saignement sous les ongles qui ressemblent à des éclats ( photo ci - dessous ), d' où le nom des hémorragies filiformes.

Système nerveux périphérique

Les dommages aux nerfs périphériques (par exemple, les nerfs aux mains et aux pieds, les bras et les jambes) résulte de l'inflammation des vaisseaux sanguins qui alimentent les nerfs avec des nutriments. L'inflammation dans ces vaisseaux sanguins prive les nerfs de leurs nutriments, conduisant à nerf du myocarde (mort des tissus). l'atteinte du nerf multiple qui est caractéristique de vascularite est connu comme "multiplex mononeuritis". Cette condition est souvent associée à poignet ou pied goutte: l'incapacité de tendre la main "en arrière" au niveau du poignet ou de fléchir le pied vers le haut vers la tête à l'articulation de la cheville. Si la condition est provoquée par une détérioration du nerf associée à une vascularite, malheureusement, la chirurgie est pas une option de traitement en raison du nerf infarcton (mort des tissus).

Les symptômes neurologiques résultant de lésions des nerfs périphériques peuvent également inclure des engourdissements ou des picotements dans le bras, la main, la jambe ou du pied. Au fil du temps, l'atrophie musculaire (photo ci-dessous) qui est secondaire à la lésion nerveuse peut entraîner des dommages causés par la vascularite.

Sur la photo :

La main sur la gauche (à droite du patient) est normal, l'affichage de la masse musculaire normale des zones entre les doigts. En revanche, la main sur la droite (la gauche du patient) montre une atrophie du muscle dans l'espace web entre le pouce et l'index, conduisant à une évidé, l'apparence de bol de cette zone. La conséquence de cette atrophie musculaire est que le patient est incapable de saisir des objets entre son pouce et les doigts (ie, a une pincée faible) et sa poignée de main est faible.

Poumons

L' atteinte pulmonaire peut être une manifestation spectaculaire et la vie en danger de l' AMP. Lorsque la maladie du poumon prend l'hémorragie sous forme alvéolaire - saignement des petits capillaires qui sont en contact avec des sacs d'air microscopiques des poumons - la condition peut poser rapidement une menace pour l’état respiratoire du patient (et donc à la vie du patient). Hémorragie alvéolaire ( photo ci -dessous ), qui est souvent annoncée par la toux jusqu'à de sang, se produit dans environ 12% des patients atteints de MPA.

Une autre manifestation pulmonaire courante de l'AMP est le développement d'infiltrats inflammatoires non spécifiques, identifiables sur chext x rayons-ou tomodensitométrie (CT scans) du poumon.

Les yeux, les muscles et articulations

Les organes qui méritent également une mention dans les discussions de MPA comprennent les yeux, les muscles et les articulations. irritation intermittente de l'œil (ressemblant à "pinkeye") qui est causée soit par une conjonctivite ou episcleritis peut être une manifestation précoce de la maladie ou d'un signe d'une poussée de la maladie. De temps en temps d'autres types d'inflammation (par exemple, l'uvéite) sont également observés dans l'AMP. Douleurs musculaires ou articulaires (connus pour les cliniciens comme «myalgies» ou «arthralgies», respectivement) sont des plaintes communes dans l'AMP, qui accompagnent généralement les types de symptômes constitutionnels mentionnés ci-dessus. Arthrite (inflammation des articulations accompagnée d'enflure) peut également être observée dans l'AMP. Les plaintes conjointes dans l'AMP et les formes connexes de vascularite ont tendance à migrer d'une articulation à une autre - une journée impliquant la cheville gauche, le lendemain, le droit du poignet, le troisième jour une épaule, par exemple.

Formes de vascularite similaires à Microscopic Polyangiitis

Les similitudes et les différences entre les AMP, AMP, et PAN sont mis en évidence dans le tableau ci-dessous.

	MPA	GPA	CASSEROLE
VAISSEAU SANGUIN TAILLE	Petites et moyennes	Petites et moyennes	Moyen
TYPE DE SANG NAVIRE	Artérioles à veinules, et parfois Artères et veines	Artérioles à veinules, et parfois Artères et veines	artères musculaire
INFLAMMATION GRANULOMATEUSE	NON	OUI	NON
Symptômes POUMON	OUI 1	OUI 1	NON
GLOMÉRULONÉPHRITE	OUI	OUI	NON
HYPERTENSION RÉNALE	NON	NON	OUI
multinévrite	COMMUN	OCCASIONNEL	COMMUN
LÉSIONS CUTANÉES	OUI 2	OUI 2	OUI 2
Symptômes GI	NON	NON	OUI 3
Symptômes EYE	OUI 4	OUI 4	NON
ANCA-POSITIVITÉ	75%	65-90%	NON
CONSTITUTIONALSYMPTOMS	OUI 5	OUI 5	OUI 5
NÉCROSANTE TISSUS	OUI	OUI	OUI
microanévrysmes	RAREMENT	RAREMENT	TYPIQUE

1 capillarite pulmonaire dans l' AMP et des nodules ou des lésions cavitaires dans WG

2 MPA peut avoir de petites lésions cutanées des vaisseaux sanguins, comme mentionné ci - dessus, similaire à GPA ou de lésions moyennes des vaisseaux sanguins similaires au PAN (de livedo, des nodules, des ulcères et la gangrène numérique)

3 Les douleurs d'estomac après les repas

4 MPA complications oculaires sont généralement plus doux que ceux de GPA, mais grave

problèmes oculaires, y compris nécrosante sclérite peuvent se produire

5 symptômes constitutionnels incluent la perte de poids, la fièvre, des douleurs musculaires et articulaires, et de malaise.

Quelles sont les causes polyangéite microscopique?

La cause de l'AMP est inconnue. Toutefois, on en sait assez sur les quelques types de vascularites qui nous permettent de décrire en termes généraux comment MPA affecte le corps. Le MPA est clairement un trouble qui est médié par le système immunitaire; les événements précis menant à la dysfonction du système immunitaire (hyperactivité), cependant, restent floues. De nombreux éléments du système immunitaire sont impliqués dans ce processus: les neutrophiles, les macrophages, les lymphocytes T et B, des anticorps, et beaucoup, beaucoup d'autres.

Parce que l' AMP est souvent associée à des anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA), des anticorps dirigés contre certains constituants des globules blancs (WBC), la maladie est souvent appelé un "vascularite ANCA", ou AAV. ANCA, découvert en 1982, agissent contre certains spécifiques (et d'origine naturelle) des enzymes dans le corps qui réside dans les neutrophiles et les macrophages, qui sont tous membres de la famille WBC. Le résultat des interactions de ANCA avec leurs protéines cibles est une augmentation de la destruction des globules blancs sur les sites de la maladie et la libération des blancs enzymes cellulaires du sang à l' intérieur des parois des vaisseaux sanguins, causant des dommages aux vaisseaux sanguins. En MPA, l'ANCA est dirigés généralement contre des protéines spécifiques: myéloperoxydase (MPO) et la protéinase 3 (PR3).

Comment polyangéite microscopique est diagnostiquée?

Le sang est prélevé afin de détecter les niveaux ANCA, si MPA est suspectée. En outre, un taux de sédimentation (ESR ou «taux sed») et de la protéine C-réactive (CRP) sont habituellement commandés. Ces deux tests sont élevés dans de nombreux types d'inflammation et ne sont pas spécifiques à l'AMP ou d'une maladie particulière. L'ESR et CRP, connu sous le nom "de la phase aiguë», sont souvent des indicateurs sensibles de la présence de la maladie active. En soi, cependant, les élévations des réactifs de la phase aiguë ne sont pas suffisantes pour justifier un traitement supplémentaire.

Un échantillon d'urine soigneusement analysés devraient être obtenus lors de la visite initiale (et chaque visite de suivi!) Afin de maintenir la vigilance pour le développement ou la progression de l'atteinte rénale.

Une tomodensitométrie (TDM) de la poitrine peut également être effectuée pour détecter la présence d'une atteinte pulmonaire. Une biopsie de tissu peut être nécessaire pour établir le diagnostic de l'AMP, et est tirée d'un organe qui semble être impliqué à l'époque. Parfois, un / conduction nerveuse (/ NCV EMG) étude de l'électromyographie peuvent avoir besoin d'être fait pour identifier un site pour une biopsie ou pour détecter des résultats cohérents avec un multiplex mononeuritis (voir la section symptômes classiques ci-dessus). Les tissus qui pourraient être biopsiées sont les reins, la peau, les nerfs, les muscles et les poumons.

Sur la photo: une biopsie du muscle gastrocnémien, effectué chez un homme de 69 ans avec polyangéite microscopique. Un vaisseau sanguin dans le muscle montre un infiltrat inflammatoire intense avec la destruction de la paroi du vaisseau sanguin, ce qui confirme le diagnostic d’une vascularite.

Traitement et Cours de polyangéite microscopique

Un stéroïde (généralement prednisone) en combinaison avec un cyclophosphamide (CYC) ou le rituximab est typiquement la première combinaison de médicaments à prescrire. Après le contrôle de la maladie - habituellement environ 4-6 mois de traitement d'entretien de traitement seront utilisés pour maintenir la maladie en rémission. Celle-ci variera selon les patients. Prednisone peut être interrompue après environ 6 mois.