L’aartérite à cellules géantes (GCA
La description
L’artérite à cellules géantes (GCA) est la forme la plus commune de vascularite qui se produit chez les adultes. Presque tous les patients qui développent une artérite à cellules géantes sont âgés de plus de 50. GCA provoque souvent des maux de tête, douleurs articulaires, douleurs faciales, la fièvre et des problèmes de vision, et la perte visuelle parfois permanente dans un ou les deux yeux. Parce que la maladie est relativement rare et parce que la maladie peut causer tant de symptômes différents, le diagnostic de GCA peut être difficile à faire. Avec un traitement approprié, GCA est une maladie éminemment traitable, contrôlable, et souvent guérissable. La maladie était appelée "artérite temporale" parce que les artères temporales, qui bien sûr le long des côtés de la tête juste devant les oreilles (aux temples) peuvent devenir enflammés. Cependant, nous savons aussi que d'autres vaisseaux sanguins, à savoir l'aorte et de ses branches, peuvent aussi devenir inflammée. Le terme "artérite à cellules géantes» est souvent utilisé parce que quand on regarde les biopsies des artères temporales enflammées sous un microscope, on voit souvent de grande taille ou des cellules "géants".
Qui obtient L’artérite à cellules géantes?
GCA est une maladie des personnes âgées. L'âge moyen d'apparition est de 72, et presque toutes les personnes atteintes de la maladie sont âgés de plus de 50. Les femmes sont atteintes de la maladie 2 à 3 fois plus souvent que les hommes. La maladie peut se produire dans chaque groupe racial, mais est plus fréquente chez les personnes d'origine scandinave.
Les symptômes classiques de l'artérite à cellules géantes
Les symptômes les plus communs de GCA sont des maux de tête, des douleurs dans les épaules et les hanches (appelé de polymyalgia)-polyarthrite, douleur dans la mâchoire après avoir mâché (appelé claudication de la mâchoire), la fièvre et une vision floue. D'autres symptômes peuvent inclure la tendresse du cuir chevelu (ça fait mal à coiffer les cheveux), toux, maux de gorge, douleur de la langue, la perte de poids, la dépression, accident vasculaire cérébral, ou de la douleur dans les bras pendant l'exercice. Certains patients ont beaucoup de ces symptômes; d'autres ont seulement quelques-uns. La cécité - la complication la plus redoutée - peut se développer si la maladie ne sont pas traités en temps opportun.
Quelles sont les causes à L’artérite à cellules géantes?
Nous ne savons pas. Nous savons que le vieillissement a quelque chose à voir avec la maladie. Et nous savons que système immunitaire attaque du corps et enflamme les artères. Mais nous ne savons pas pourquoi l'attaque du système immunitaire se produit quand et où il le fait.
Comment L’artérite à cellules géantes est diagnostiquée?
Le diagnostic est fait en faisant une biopsie de l'artère temporale. L’utilisation d' un médicament anesthésiant local (même celui utilisé par un dentiste), le médecin peut retirer une petite partie de l'artère temporale sous le cuir chevelu et le regarder sous le microscope pour des signes d'inflammation. Une biopsie de l' artère temporale est presque toujours en sécurité, provoque très peu de douleur, et laisse souvent peu ou pas de cicatrice. Un exemple de ceci est illustré ci - dessous
Il existe des tests sanguins qui aident le médecin à décider qui est susceptible d'avoir GCA. Presque tout le monde à la condition a une élevée vitesse de sédimentation (également appelé «taux sed»). Les mesures de taux et la vitesse des globules rouges d'un patient se déposent lorsqu'il est placé dans un petit tube. Dans des conditions inflammatoires, les globules rouges se déposent plus rapidement que dans les Etats non-inflammatoires. En outre, la plupart des patients ont une légère GCA-anémie ou àfaible nombre de globules rouges dans le sang. D’autres conditions peuvent également causer un taux élevé ou sed l’anémie, de sorte que le diagnostic final repose sur une biopsie de l’artère temporale.
Quelques patients atteints de GCA n'ont pas biopsies positives. Nous savons maintenant que GCA n'affecte chaque partie de chaque artère temporale, mais peut «sauter» autour. Quand une biopsie est négative, la biopsie de l'artère temporale de l'autre côté peut conduire à un diagnostic.
Traitement et Cours de L’artérite à cellules géantes
GCA nécessite un traitement avec de la prednisone, un type de corticostéroïde. En règle générale, le traitement commence avec 40-60 mg de prednisone , pris par voie orale chaque jour. La plupart des patients à améliorer rapidement et de façon spectaculaire sur cette dose, avec une amélioration de laplupart des symptômes en 1-3 jours. Malheureusement, si la cécité est survenue comme un symptôme, il est généralement irréversible, ce qui ne fait que souligner l'importance de la détection précoce et le traitement.
Presque tous les patients éprouvent des effets secondaires de la prednisone. Après que le patient améliore, le médecin réduit progressivement la dose de prednisone. Le taux de rétrécissant prednisone dépend de la façon dont le patient se sent, ce que le médecin trouve sur l'examen, et les résultats des tests sanguins, y compris la vitesse de sédimentation. Bien que pratiquement tous les patients sont en mesure de réduire leur dose de prednisone, la plupart nécessitent une certaine quantité de prednisone pendant 1-2 ans. les périodes de traitement plus longues ne sont pas rares.
En termes médicaux, par David Hellmann, MD
Une discussion de cellules géantes Artérite écrit en termes médicaux par David Hellmann, MD (FACP), co-directeur de la Johns Hopkins Vascularite Center, pour la section du programme d'auto-évaluation des connaissances médicales Rhumatologie publié et protégé par l'American College of Physicians (11 édition, 1998). L'American College of Physicians nous a donné la permission de rendre cette information disponible pour les patients en contact avec notre site Web.
artérite à cellules géantes est vascularite de cause inconnue qui affecte les personnes âgées et se caractérise par Panartérite de moyenne à grande taille des artères, en particulier dans les branches extracrâniens de l'artère carotide. L'âge moyen de survenue est de 72 ans, et les femmes sont touchés deux fois plus souvent que les hommes. la cécité Irréversible, la complication la plus couramment craindre, résulte de la nécrose de la branche ciliaire postérieure de l'artère ophtalmique et est habituellement évitable par un diagnostic précoce et un traitement aux corticostéroïdes.
artérite à cellules géantes peut commencer soudainement ou progressivement avec des symptômes non spécifiques tels que malaise, perte de poids, la dépression et la fatigue ou avec les symptômes classiques de maux de tête, sensibilité du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, des changements visuels ou pseudopolyarthrite rhizomélique. Pseudopolyarthrite rhumatismale qui peut se produire avec ou sans artérite à cellules géantes, est caractérisée par la douleur et la raideur des hanches et des épaules qui aggrave le matin. Environ un tiers des patients ressemble au précédent patient et présente avec des manifestations atypiques telles que la fièvre d'origine inconnue, les symptômes respiratoires (toux sèche est la plus courante), maladie des gros vaisseaux (causant phénomène, claudication, ou anévrisme de l'aorte thoracique de Raynaud), mononeuritis mutiplex, glossite, ou anémie profonde. Bien que les comptes artérite à cellules géantes pour seulement 2% de toute la fièvre d'origine inconnue, elle représente 16% de la fièvre d'origine inconnue chez les patients âgés de plus de 65 ans et est souvent associée à rigueurs et les sueurs. Seulement la moitié des patients ont élargi, nodulaire, ou non pulsatile artères temporales: artères temporales normales à l'examen physique ne saurait exclure le diagnostic. Les bruits sous-clavière, impulsions diminuées, régurgitation aoritic, ou le phénomène de Raynaud se retrouvent chez les patients atteints maladie des gros vaisseaux. Examen fundoscopique est normal dans le premier jour ou deux après la cécité se développe. Presque tous les patients ont une ESR nettement élevée, une moyenne d'environ 100 mm / h. Très rarement, l'ESR peut être normal, en particulier chez les patients qui prennent déjà la prednisone pour les maladies allergiques ou respiratoires. La plupart des patients souffrent d'anémie normocytaire normochrome légère, et 20% à 30% ressemblent le patient précédent en ayant légèrement élevée phosphatase alcaline sérique. Le nombre de leucocytes lors de la présentation est habituellement normal, un point favorisant artérite à cellules géantes sur une infection ou une tumeur maligne.
Parce que la cécité d’artérite à cellules géantes est presque irréversible, le traitement avec 40 à 60 mg de prednisone doit être démarré dès que le diagnostic est suspecté. Bien que la biopsie immédiate de l'artère temporale a été préféré, une étude suggère que la biopsie reste positive dans au moins les 2 premières semaines de la corticothérapie. La thérapie ne doit pas être tenu biopsie en attente. Chez les patients avec artérite à cellules géantes, l'implication artérielle est inégale: therfore, maximiser les chances de diagnostic nécessite l'obtention d'une longue (3 à 4 cm) segment et l'examen de plusieurs sections. biopsies positives indiquent une infiltration de la paroi du vaisseau avec des cellules mononucléaires inflammatoires et des cellules géantes, la prolifération intimale et la thrombose.échantillons de biopsie unilatérales sont positifs dans environ 85% des patients, et des échantillons de biopsie bilatéraux sont positifs dans 95%. Les patients améliorent considérablement en 24 à 72 heures de début du traitement, et l'ESR normalise habituellement dans 1 mois. Par la suite, la prednisone peut être effilé lentement, bien que la plupart des patients ont besoin d'une certaine prednisone pendant au moins 9 mois et souvent plus.
Les décisions de traitement devraient probablement être basés sur les symptômes du patient, l'hémoglobine, l'ESR: ESR seul ne devrait pas dicter la thérapie. Parce que les fractures de compression se développent dans un tiers des patients, la prévention et le traitement de l'ostéoporose devraient faire partie de la gestion initail. Le methotrexate, l'azathioprine et le cyclophosphamide ont été utilisés dans de rares patients qui ne répondent pas à la prednisone adéquate. À long terme de suivi est nécessaire pour détecter les récidives tardives (y compris l'apparition tardive des anévrismes de l'aorte thoracique avec régurgitation aortique, insuffisance cardiaque congestive, et la dissection aortique). Les patients atteints de pseudopolyarthrite rhizomélique, mais pas de symptômes d'artérite à cellules géantes au-dessus du cou (comme claudication de la mâchoire, des céphalées et des symptômes visuels) ne nécessitent pas une biopsie de l'artère temporale et de répondre à la prednisone à faible dose (10 à 20 mg / j par voie orale). Parce que la pseudopolyarthrite rhizomélique est un diagnostic clinique, d'autres conditions telles que l'hypothyroïdie, l'amylose, l'arthrite rhumatoïde, et la malignité devraient être pris en compte dans l'évaluation initiale et reconsidérées si le patient ne s'améliore pas rapidement sur la prednisone.
