Éosinophiles granulomatose avec polyangéite, anciennement le syndrome de Churg-Strauss (EGPA)
Première description
La granulomatose éosinophiles avec polyangéite (EGP), anciennement connu sous le syndrome de Churg-Strauss, est une vascularite systémique. Cette maladie a été décrite pour la première en 1951 par le Dr Jacob Churg et Strauss Dr. Lotte comme un syndrome consistant en "l'asthme, éosinophilie [un nombre excessif d'éosinophiles dans le sang], la fièvre et l'accompagne vascularite de divers systèmes d'organes». partagé plusieurs des caractéristiques cliniques et pathologiques de la périartérite noueuse ( "PAN", un autre type de vascularite) et granulomatose avec polyangéite (GPA) EGPA. Cependant, les Drs. Churg et Strauss ont découvert que la présence de granulomes, ainsi que l'abondance des éosinophiles distinguer cette maladie de PAN et de GPA.
Qui obtient EGPA (la patiente «typique»)?
Le patient typique avec EGPA est une personne d'âge moyen avec une histoire de survenue ou l'asthme nouvellement empiré. La répartition de la maladie chez les mâles et les femelles est à peu près égale.
Les symptômes classiques et les signes de EGPA
L'asthme est l'une des caractéristiques cardinales de EGPA. Les symptômes d'asthme peuvent commencer bien avant l'apparition de la vascularite - par exemple, de nombreuses années avant que d'autres symptômes de EGPA survenir, et bien avant le diagnostic de EGPA est fait. D'autres symptômes / signes précoces comprennent les polypes nasaux et la rhinite allergique.
La prochaine phase de la maladie est souvent marquée par une éosinophilie, la constatation d'un nombre excessif d'éosinophiles dans le sang ou dans les tissus. Un éosinophile est un sous-type de globules blancs. Normalement, les éosinophiles comprennent moins de numération totale des globules 5% ou moins. En EGPA, le pourcentage d'éosinophiles peut atteindre jusqu'à 60%. Dans l'image ci-dessous, les éosinophiles sont présentés par la tache rose foncé.
La troisième phase de la maladie est une vascularite, ce qui implique la peau, les poumons, les nerfs, les reins et d'autres organes. Une mention particulière doit être faite de la participation fréquente dévastatrice des nerfs (appelé multiplex mononeuritis), qui produit des picotements graves, numbess, douleurs lancinantes, et une atrophie musculaire sévère perte / puissance dans les mains ou les pieds. La liste ci-dessous contient les organes couramment impliqués par EGPA et la manifestation de la maladie spécifique (s) dans chaque organe.
• Sinusite, y compris la rhinite allergique
• Polypes nasaux
Poumon
• infiltrats pulmonaires (seulement un tiers de tous les patients)
• Saignement dans les poumons (occasionnellement)
• Diffuser une maladie pulmonaire interstitielle (rarement)
Peau
• éruptions
• purpura palpable
• Nodules (au-dessus ou en dessous de la peau), souvent sur des sites de pression, tels que les coudes
Un rein
• Glomérulonéphrite (inflammation dans les petites unités du rein qui filtrent le sang)
• Hypertension
Gastrointestinal
• Lésions (vascularite) se trouvent parfois dans le tractus gastro-intestinal
• Granulome trouve parfois dans la rate
Cœur
• lésions Vascularite à cœur, peut conduire à une insuffisance cardiaque congestive ou d'une crise cardiaque
Nerf
• L'atteinte des nerfs périphériques, y compris la douleur, l'engourdissement ou des picotements dans les extrémités (neuropathie / multinévrite)
Quelles sont les causes de EGPA?
La cause d’EGPA est inconnue, mais est probablement multifactorielle. La génétique peut jouer un petit rôle dans la maladie, mais EGPA n’est presque jamais vu dans deux membres de la même famille. Les facteurs environnementaux tels que l'exposition aux solvants industriels peuvent jouer un rôle dans la susceptibilité à cette maladie, mais cela est largement spéculative. Les infections peuvent être l'événement (s) d'incitation, mais à ce jour il n'y a pas de preuve définitive de cette.
Comment EGPA est diagnostiquée?
Parmi tous les vascularites, l'asthme est une caractéristique distinctive de EGPA seul. Cependant, tous les patients souffrant d'asthme ont vascularite - seule une infime minorité font, en fait. Il est la combinaison spécifique des symptômes et des signes, le motif de l'implication d'organes, et la présence de certains tests sanguins anormaux (éosinophilie, en particulier) qui aident le médecin à établir le diagnostic. En plus d'une histoire détaillée et un examen physique, des tests sanguins, radiographies thoraciques et d'autres types d'études d'imagerie, tests de conduction nerveuse, et des biopsies de tissus (par exemple, du poumon, de la peau, ou le nerf) peuvent être effectuées pour aider à diagnostiquer EGPA.
Les fonctionnalités suivantes sont compatibles avec un diagnostic de GPA:
1. asthme
2. éosinophilie [> 10% sur le nombre WBC différentielle]
3. mononévrite
4. pulmonaire transitoire infiltrats rayons X poitrine
5. anomalies sinusiennes
6. La biopsie contenant un vaisseau sanguin avec les éosinophiles extravasculaires.
Traitement et Cours de EGPA
EGPA répond habituellement à la prednisone. Initialement, des doses élevées de prednisone par voie orale sont utilisés dans une tentative pour obtenir la maladie en rémission aussi rapidement que possible (par exemple, en utilisant par voie orale prednisone 40-60 mg / jour). Après le premier mois, cette forte dose de prednisone est progressivement effilée vers le bas au cours des mois qui ont suivi. D'autres médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine, cellcept, le methotrexate, le cyclophosphamide, le rituximab ou peuvent être utilisées en plus de la prednisone. Des doses élevées de stéroïdes par voie intraveineuse (habituellement de méthylprednisolone) peut-être utiles pour les patients souffrant d'une maladie grave ou pour ceux qui ne répondent pas à la combinaison de prednisone par voie orale utilisé avec d'autres médicaments immunosuppresseurs.
Avant l'avènement de la prednisone, EGPA était souvent une maladie mortelle. La majorité des patients sont décédés d’endémique, la maladie non contrôlée. Avec la thérapie actuelle, les symptômes constitutionnels commencent à résoudre assez rapidement, avec une amélioration progressive de la fonction cardiaque et rénale, ainsi que l'amélioration de la douleur qui résulte de l'atteinte du nerf périphérique. Au cours de la thérapie peut durer pendant 1 à 2 ans, bien que la durée et le type de traitement dépendent de la gravité de la maladie et les organes concernés. La réponse du patient au traitement et à la poursuite de la lutte contre la maladie lors de l'abaissement de la dose de prednisone sont les principaux déterminants de la durée de la thérapie se poursuit. La surveillance en laboratoire des tests sanguins est très utile pour évaluer l'activité de la maladie. Certains des tests de laboratoire les plus utiles sont le taux de sédimentation globulaire (ESR) et le nombre d'éosinophiles.
