La maladie de Buerger
Première description
Cette maladie a été rapportée par Buerger en 1908, qui a décrit une maladie dans laquelle les résultats pathologiques caractéristiques - inflammation aiguë et la thrombose (coagulation) des artères et des veines - ont affecté les mains et les pieds. Un autre nom pour la maladie de Buerger est thrombo - angéite oblitérante .
Qui est la maladie de Buerger (la patiente «typique»)?
La patiente maladie de Buerger Le classique est un jeune homme (par exemple, 20-40 ans) qui est un fumeur de cigarettes lourd. Plus récemment, cependant, un pourcentage plus élevé de femmes et de personnes âgées de plus de 50 ont été reconnus pour avoir cette maladie. La maladie de Buerger est la plus courante en Orient, en Asie du Sud-Est, en Inde et au Moyen-Orient, mais semble être rare chez les Afro-Américains.
Les symptômes classiques et les signes de la maladie de Buerger
Les premiers symptômes de la maladie de Buerger comprennent souvent claudication (douleur induite par le flux sanguin insuffisant au cours de l' exercice) dans les pieds et / ou les mains, ou la douleur dans ces domaines au repos. La douleur commence généralement au niveau des extrémités, mais peut rayonner vers d' autres parties (centraux) du corps. D’autres signes et symptômes de cette maladie peuvent inclure un engourdissement et / ou des picotements dans les membres et le phénomène de Raynaud (une condition dans laquelle les extrémités distales - doigts, les orteils, les mains, les pieds - deviennent blancs lors de l’exposition au froid). Ulcérations de la peau et des gangrènes (photo ci -dessous ) des chiffres (doigts et les orteils) sont fréquents dans la maladie de Buerger. La douleur peut être très intense dans les régions touchées.
Une angiographie démontrant l’absence de flux sanguin vers les vaisseaux de la main.Cette diminution du débit sanguin («ischémie") a conduit à des ulcères des doigts et des douleurs sévères.
Un résultat anormal d'une angiographie de la main).
Malgré la gravité de l'ischémie (manque de flux sanguin) aux extrémités distales qui se produit dans Buerger de la maladie ne comporte pas d'autres organes, contrairement à de nombreuses autres formes de vascularite. Bien que les ulcères et la gangrène se développent dans les chiffres, les organes tels que les poumons, les reins, le cerveau et gastro-intestinal (GI) ne sont pas affectées. Les raisons pour lesquelles le confinement aux extrémités et épargnant d'autres organes ne sont pas connus.
Quelles sont les causes de la maladie de Buerger?
L'association de la maladie de Buerger avec la consommation de tabac, en particulier le tabagisme, ne peut pas être surestimé. La plupart des patients atteints de Buerger ce sont les gros fumeurs, mais certains cas se produisent chez les patients qui fument "modérément"; d'autres ont été signalés chez les utilisateurs de tabac sans fumée. Il a été postulé que la maladie de Buerger est une réaction «auto-immune" (celle dans laquelle le système immunitaire du corps attaque les propres tissus de l'organisme) déclenché par un certain constituant du tabac.
Les doigts d'un patient ayant développé une gangrène. Ceci est une condition très douloureuse qui nécessite parfois l’amputation de la zone touchée.
Comment Buerger est diagnostic?
la maladie de Buerger peut être imitée par une grande variété d'autres maladies qui provoquent une diminution du flux sanguin vers les extrémités. Ces autres troubles doivent être exclus avec une évaluation agressive, parce que leurs traitements diffèrent sensiblement de celle de la maladie de Buerger (pour Buerger ce, il n'y a qu'un seul traitement connu pour être efficace: arrêt complet du tabac - voir ci-dessous).
Maladies dont la maladie de Buerger peut être confondue comprennent l'athérosclérose (accumulation de plaques de cholestérol dans les artères), l'endocardite (infection de la muqueuse du cœur), d'autres types de vascularite, le phénomène de Raynaud sévère associée à des troubles du tissu conjonctif (par exemple, le lupus ou la sclérodermie), des troubles de la coagulation du sang, et d'autres.
Il convient de noter que d'autres substances, telles que la marijuana, ont également été associés à une vascularite similaire à Buerger ou de périartérite noueuse qui devraient être pris en compte dans le diagnostic différentiel.
Angiographies des extrémités supérieures et inférieures peuvent être utiles pour faire le diagnostic de la maladie de Buerger. Dans le cadre clinique approprié, certains résultats angiographiques sont de diagnostic de Buerger de. Ces résultats comprennent une «tire-bouchon» apparition des artères qui résultent de lésions vasculaires, en particulier les artères dans la zone des poignets et aux chevilles. Les angiographies peuvent également montrer occlusions (blocages) ou sténoses (rétrécissements) dans de multiples domaines des deux bras et des jambes.
Une angiographie normale. Sur la droite, est une angiographie anormale d'un bras montrant le classique "tire - bouchon" apparence des artères à la main. Les changements sont particulièrement visibles dans les vaisseaux sanguins dans la partie inférieure droite de l'image (de la distribution de l’artère ulnaire).
Afin d'exclure d'autres formes de vascularite (en excluant la participation des régions vasculaires atypiques pour Buerger de), il est parfois nécessaire d'effectuer des angiographies d'autres régions du corps (par exemple, une angiographie mésentérique).
Les biopsies cutanées des extrémités touchées sont rarement effectuées en raison de la préoccupation fréquente qu'un site de biopsie près d'une zone mal perfusé avec du sang ne guérira pas bien.
Traitement et Cours de Buerger
Il est essentiel que les patients atteints de la maladie d'arrêt de Buerger fumer immédiatement et complètement. Ceci est le seul traitement connu pour être efficace dans la maladie de Buerger. Les patients qui continuent de fumer sont généralement ceux qui ont besoin d'amputation des doigts et des orteils.
Malgré la présence claire de l’inflammation dans ce désordre, les agents anti-inflammatoires tels que les stéroïdes ne sont pas représentés pour être bénéfique. De même, les stratégies d'anti coagulation (amincissement du sang avec de l' aspirine ou d' autres agents pour prévenir les caillots) ne sont pas avérés efficaces. La seule façon de prévenir la progression de la maladie est de s'abstenir de tous lesproduits du tabac.
