Maladie de Behçet
Première description
Dans les années 1930, un dermatologue turc Hulusi Behçet, a noté la triade des ulcères aphteux oraux, des lésions génitales, et une inflammation oculaire récurrente, et est devenu le premier médecin à décrire la maladie dans les temps modernes. Un autre nom pour la maladie de Behcet est le syndrome de Behcet .
Qui est la maladie de Behçet (la patiente «typique»)?
La maladie de Behçet est la plus courante le long de la "Vieille Route de la Soie», qui couvre la région du Japon et de la Chine en Extrême-Orient à la mer Méditerranée, y compris des pays comme la Turquie et l'Iran. Bien que la maladie est rare aux Etats-Unis, des cas sporadiques se produisent chez les patients qui ne semblent être à risque en raison de leurs origines ethniques (par exemple, chez les Caucasiens ou les Afro-Américains). La maladie n’est pas rare dans les régions le long de la Route de la Soie Old, mais l'épidémiologie de la maladie est mal comprise. Au Japon, la maladie de Behcet se classe comme une cause majeure de cécité. Voici une étude image par résonance magnétique (IRM) du patient, d'un Behcet démontrant l'implication du système nerveux central (changements de la substance blanche dans les pons).
Les symptômes classiques et les signes de la maladie de Behçet
La maladie de Behçet est pratiquement inégalée parmi les vascularites dans sa capacité à impliquer les vaisseaux sanguins de presque toutes les tailles et types, allant des petites artères à grandes, et impliquant des veines trop. Étant donné la diversité des vaisseaux sanguins qu'elle affecte, manifestations de la maladie de Behcet peuvent se produire sur de nombreux sites dans le corps. Cependant, la maladie a une prédilection pour certains organes et tissus; ceux-ci sont décrits ci-dessous.
Œil
• Behcet peut provoquer soit une uvéite antérieure (inflammation à l'avant de l'œil) ou l'uvéite postérieure (inflammation dans le fond de l'œil), et provoque parfois les deux à la fois.
• les résultats de l'uvéite antérieure dans la douleur, vision floue, sensibilité à la lumière, déchirure, ou rougeur de l'œil.
• Postérieure uvéite peut être plus dangereux et la vision en danger, car il provoque souvent moins de symptômes tout en endommageant une partie cruciale de l'œil - la rétine.
Bouche
• Plaies douloureuses dans la bouche appelée «ulcères aphteux» (photo ci - dessous). Ceux - ci sont très similaires en apparence à des ulcères qui se produisent fréquemment dans la population générale, le plus souvent à la suite d’un traumatisme mineur. Dans Behcet, cependant, les lésions sont plus nombreuses, plus fréquents, et souvent plus gros et plus douloureux. Les ulcères aphteux peuvent être trouvés sur les lèvres, la langue, et à l’intérieur de la joue. Les ulcères aphteux peuvent se produire seuls ou en groupes, mais se produisent dans presque tous les patients atteints de maladie de Behcet.
Peau
• les lésions cutanées pustuleuses qui ressemblent à l'acné, mais qui peut se produire presque partout sur le corps. Cette éruption est parfois appelé "folliculite".
• Les lésions cutanées appelées érythème noueux: rouge, nodules tendres qui se produisent habituellement sur les jambes et les chevilles, mais apparaissent aussi parfois sur le visage, le cou ou les bras. A la différence érythème noueux associée à d'autres maladies (qui guérissent sans cicatrice), les lésions de la maladie de Behcet ulcèrent fréquemment.
Poumons
• Anévrismes (poches à des parois des vaisseaux sanguins, causée par l'inflammation des artères) dans le poumon, la rupture de ce qui peut conduire à une hémorragie pulmonaire massif.
Les articulations
• L'arthrite ou "arthralgies" (douleurs dans les articulations non accompagnée d'enflure des articulations).
Cerveau
• L'atteinte du système nerveux central est l'une des manifestations les plus dangereuses de Behcet. La maladie a tendance à impliquer la «matière blanche» partie du cerveau et du tronc cérébral, et peut conduire à des maux de tête, confusion, accidents vasculaires cérébraux, les changements de personnalité, et (rarement) démence. Behcet peut également impliquer les couches de protection autour du cerveau (les méninges), conduisant à une méningite. Étant donné que la méningite de la maladie de Behcet n’est pas associée à une infection connue, elle est souvent considérée comme la méningite "aseptique".
Organes génitaux
• lésions douloureuses génitales qui se forment sur le scrotum, semblables à des lésions buccales, mais plus profondes - Male.
• Femme - ulcérations génitales douloureuses qui se développent sur la vulve.
Gastrointestinal
• Les ulcérations peuvent se produire partout dans le tractus gastro-intestinal de la bouche à l'anus.L'iléon terminal et du caecum sont des sites communs. Implication du tractus gastro-intestinal par Behcet peut être difficile à distinguer de la maladie inflammatoire de l'intestin (comme la maladie de Crohn).
Quelles sont les causes de la maladie de Behçet?
Behcet est l'une des rares formes de vascularite dans lesquels il y a une prédisposition génétique connue. La présence du gène HLA-B51 est un facteur de risque pour cette maladie. Cependant, il faut souligner que la présence du gène en soi ne suffit pas à provoquer de Behçet: beaucoup de gens possèdent le gène, mais relativement peu de développer Behcet. En dépit de la prédisposition à la maladie de Behcet conférée par HLA-B51, les cas familiaux ne sont pas la règle, ce qui constitue seulement environ 5% des cas. Ainsi, on pense que d'autres facteurs (peut-être plus d'un) jouent un rôle. Les possibilités incluent les infections et autres expositions environnementales.
Comment la maladie de Behcet est diagnostiquée?
Il n'y a pas un test spécifique pour diagnostiquer Behcet. Au contraire, le diagnostic est basé sur l'apparition des symptômes et des signes qui sont compatibles avec la maladie. Lla présence de certaines caractéristiques qui sont (ulcérations, par exemple, par voie orale ou génitales) particulièrement caractéristiques, l'élimination des autres causes possibles du symptôme du patient, et si possible, la preuve de la vascularite par biopsie d'un organe impliqué tout appuierait un diagnostic de Behcet.
Un test pathergique positif peut être favorable au diagnostic de Behcet mais pas de diagnostic par lui -même de l'conidtion. Un test pathergique est un test simple dans lequel l'avant - bras est piquée avec une petite aiguille stérile. Présence d'une petite bosse rouge ou pustule sur le site d'insertion de l’aiguille constitue un test positif. S'il vous plaît noter que, même si un test pathergique positif est utile dans le diagnostic de Behcet, seule une minorité des patients de Behçet démontrer le phénomène de pathergie (c. -à- avoir des tests positifs). Les patients de la région méditerranéenne sont plus susceptibles de démontrer pathergie. En outre, d' autres conditions peuvent parfois se traduisent par des tests de pathergie positifs, de sorte que le test n'est pas spécifique à 100%.
Sur la photo ci - dessous un exemple du test pathergique; 1) prise au moment où le patient a été «coincé» avec l'aiguille stérile; 2) montre la zone immédiatement après le bâton; 3) et 4) montrent la région un jour et deux jours après la piqûre d'aiguille, respectivement.
Traitement et évolution de la maladie de Behçet
Pour la maladie qui est confinée aux régions cutanéo-muqueux (de la bouche, les organes génitaux et de la peau), des stéroïdes topiques et des médicaments non-immunosuppresseurs tels que la colchicine peut être efficace. Les doses modérées de corticostéroïdes systémiques sont aussi fréquemment nécessaires pour exacerbations de la maladie, et certains patients nécessitent des doses chroniques, faibles de prednisone pour garder la maladie sous contrôle.
En cas d'implication sérieuse des organes cibles tels que les yeux ou d'une maladie du système nerveux central, à la fois de fortes doses de prednisone et d'autres formes de traitement immunosuppresseur sont habituellement nécessaires. Des agents immunosuppresseurs utilisés dans le traitement de la maladie de Behcet comprennent l’azathioprine, la cyclosporine, le cyclophosphamide , et les inhibiteurs de TNF-alpha (infliximab, adaliumuab) . Avec la maladie organisation ou la vie en danger, la combinaison de la prednisone et cyclophosphamide est la thérapie préférée. Dans les cas extrêmement graves de réfractaire Behcet, cyclophosphamide à haute dose a été utilisée avec un certain succès.
