Cryoglobulinémie
• La description
• En termes médicaux, par David Hellmann, MD
Le nom signifie littéralement «anticorps froid dans le sang", qui se réfère aux propriétés chimiques des anticorps qui causent cette maladie: cryoglobulines sont des anticorps qui précipitent dans des conditions froides. La consommation de drogues est un facteur de risque principal pour cryoglobulinémie parce que plus de 90% des cas de vascularite cryoglobulinémique sont associés à des infections par l'hépatite C. L'hépatite C est acquise par l'injection de drogues (de partage de seringues), les produits sanguins contaminés, et (probablement rarement), la transmission sexuelle. Le traitement de l'hépatite sous-jacente peut être une thérapie efficace pour ce type de vasculite.
Illustré ci - dessous est la main du même patient à des moments différents. L'image à gauche est normal et celui de droite montre le patient au milieu d'une poussée de vascularite cryoglobuinemic..
En termes médicaux, par David Hellmann, MD
Une discussion sur Cryoglobulinémie écrite en termes médicaux par David Hellmann, MD (FACP), co-directeur de la Johns Hopkins Vascularite Center, pour la section du programme d'auto-évaluation des connaissances médicales Rhumatologie publié et protégé par l'American College of Physicians (Édition 11, 1998). L'American College of Physicians nous a donné la permission de rendre cette information disponible pour les patients en contact avec notre site Web.
Cryoglobulines sont des immunoglobulines qui précipitent dans le froid et Dissoudre le réchauffement.Trois types de cryoglobulines sont distingués selon que le cryoglboulin est monoclonal et possède une activité de facteur rhumatoïde. Connaissant le type général permet au médecin de prédire les signes cliniques; alternativement connaître les caractéristiques cliniques permet de déduire le type de cryoglobulines. Le type I est un anticorps monoclonal qui n'a pas d'activité de facteur rhumatoïde. Le plus souvent, le type I est associé avec un lymphome, la maladie de Waldenström, et le myélome multiple. Parce que le type I cryoglobulines ne pas facilement activer le complément, les patients atteints de type I sont asymptomatiques jusqu'à ce que le niveau de cryoglobulinémie est suffisamment élevée pour provoquer le syndrome d'hyperviscosité. Les deux types II et III sont des facteurs rhumatoïdes - anticorps qui se lient au fragment Fc des IgG. Par conséquent, les deux types sont appelés cryoglobulines mixtes. Dans le type II, le facteur rhumatoïde est monoclonal, alors que dans le type III, il est polyclonal.Type II est associée à des maladies lymphoprolifératives, et les deux types peuvent se produire chez les patients souffrant de maladies rhumatismales et les infections chroniques. Cryoglobulinémie est dite essentielle quand il n'y a pas de maladie sous-jacente identifiable. Type II et cryoglobulinémie III présente souvent comme vascularite, le plus souvent avec recurrentlower purpura extrémité, la glomérulonéphrite, et la neuropathie périphérique.
Il est maintenant évident que la plupart des patients diagnostiqués avec le type II ou de type III cryoglobulinémie essentielle mixte ont la maladie comme une réponse immunitaire à une infection chronique de l'hépatite C. Le rôle du virus de l'hépatite C est suggéré en constatant que les cryoglobulines chez ces patients sont enrichis avec des anticorps anti-hépatite C, l'hépatite C et l'anticorps de l'ARN. En outre, la thérapie antviral peut remettre la maladie chez certains patients.
Le traitement dépend du type de cryoglobulines, maladie sous-jacente, et la gravité des symptômes. La cryoglobulinémie avec le syndrome d'hyperviscosité sévère nécessite la plasmaphérèse et la chimiothérapie du cancer sous-jacent. Certains patients atteints de cryoglobulinémie souffrent de doux, les cultures récurrentes de faible purpura extrémité qui ne nécessitent pas de traitement spécifique. De plus amples vascularite associée à des maladies auto-immunes ou cryoglobulinémie essentielle peut répondre à la prednisone, le cyclophosphamide, ou les deux. Le traitement le plus efficace pour la cryoglobulinémie associée à l'hépatite C n'a pas encore été déterminé. Brève utilisation de prednisone suivi de 6 mois de l'interféron alfa a produit une amélioration d'essai clinique et la fonction hépatique, mais la rechute de la maladie du foie et de la vascularite se produit souvent lorsque l'interféron alfa est arrêté.
