Le purpura rhumatoïde correspond à une vascularite immunologique inflammatoire. Elle touche presque exclusivement les enfants entre 3 et 15 ans. Une atteinte cutanée (purpura vasculaire), associée à des manifestations articulaires, une atteinte digestive et rénale permettent de poser le diagnostic. La maladie évolue le plus souvent vers la guérison mais des traitements peuvent être prescrits en cas d'atteinte sérieuse.
Faits rapides
• HSP est généralement auto-limitée. Par conséquent, le traitement ne soit pas indiqué dans tous les cas, et la récupération complète est la règle.
• HSP est plus fréquente chez les enfants que les adultes, mais a tendance à être plus grave quand il se produit chez les adultes.
• Dans une petite minorité de cas, HSP peut causer de graves maladie du rein ou de l'intestin.
Première description
Dr. William Heberden, un médecin de Londres, a décrit les premiers cas de purpura rhumatoïde (HSP) en 1801. En décrivant HSP, Heberden a écrit d'un garçon de 5 ans qui «... a été saisi avec des douleurs et des gonflements dans diverses parties ... Il avait parfois des douleurs dans le ventre avec des vomissements ... et l'urine a été teintée de sang. À l'heure actuelle, la peau de sa jambe était toute pleine de points sanglants "(purpura). Le jeune garçon a subi tous les quatre caractéristiques de la maladie de HSP: arthrite, atteinte gastro-intestinale, inflammation du rein, et purpura. Johann Schönlein (1837) et Edouard Henoch (1874) ont rapporté des cas supplémentaires décennies après Heberden. Ils ont reconnu que, souvent, le trouble suivi des infections des voies respiratoires supérieures et n'a pas toujours été auto-limitée, évoluant parfois vers une atteinte rénale grave.
Qui obtient purpura rhumatoïde (la patiente «typique»)?
Habituellement, HSP affecte un enfant peu de temps après une infection des voies respiratoires supérieures a résolu.
HSP est la forme la plus commune de vascularite chez les enfants, avec une incidence annuelle de l'ordre de 140 cas / million de personnes. L'âge moyen des patients avec HSP est de 5,9 ans.
Quelles sont les causes purpura rhumatoïde?
Dans les deux tiers des cas, la maladie suit une infection des voies respiratoires supérieures, avec l'apparition d'une moyenne de dix jours après le début des symptômes respiratoires. En dépit de cette association, aucun micro-organisme unique ou l'exposition environnementale a été confirmée comme une cause importante de HSP.
Comment purpura rhumatoïde est diagnostiquée?
Purpura pas due à une faible numération plaquettaire, causée par l'inflammation dans les vaisseaux sanguins de la peau, est la marque de HSP. La tétrade de purpura, l'arthrite, l'inflammation du rein et des douleurs abdominales est souvent observée. Toutefois, les quatre éléments de ce tétrade ne sont pas nécessaires pour le diagnostic. La caractéristique microscopique de HSP est le dépôt d'IgA (un anticorps présent dans le sang, la salive, les larmes, etc.) dans les parois des vaisseaux sanguins impliqués.
Plus de 90% des cas surviennent chez les enfants. La maladie disparaît généralement en quelques semaines. Cependant, les cas adultes sont parfois plus difficiles. Les manifestations cutanées sont plus variables chez les adultes, et parfois des symptômes chez les adultes plus supporter
Lésions pustuleux. Ceux - ci peuvent se produire dans HSP, mais ils sont plus fréquents avec la forme adulte du HSP.
. vésiculobulleuses lésions Ce sont aussi plus fréquentes avec la forme adulte du HSP.
Les adultes sont plus sujettes à des dommages permanents aux reins. Cependant, les patients peuvent prendre un certain réconfort en sachant que moins de 5% des patients atteints de HSP développer une insuffisance rénale progressive.
HSP peut être imité par d'autres formes de vascularite systémique qui sont le plus souvent la vie en danger. Granulomatose avec polyangéite et polyangéite microscopique peut aussi présent avec purpura, l'arthrite, et l'inflammation rénale. Ces troubles ont tous deux la possibilité d'une participation sérieuse des autres organes (par exemple, les poumons, les yeux et les nerfs périphériques) et portent des pronostics rénaux plus graves. Par conséquent, il est très important de distinguer la différence en effectuant une évaluation minutieuse, y compris bloodwork, analyse d'urine, l'imagerie thoracique, et éventuellement des biopsies. HSP peut être diagnostiquée à tort comme une autre forme de vascularite - le plus souvent vascularites d'hypersensibilité - en raison de l'échec fréquent d'effectuer des tests d'immunofluorescence directe (DIF) sur la biopsie de la peau et l'échec conséquente pour détecter les IgA.
Traitement et Cours de purpura rhumatoïde
Les AINS peuvent atténuer arthralgies, mais peut aggraver les symptômes gastro, et doit être évitée chez tout patient souffrant d'insuffisance rénale. Dapsone (100 mg / jour) peut être efficace dans les cas de HSP, peut-être par le biais de perturber la réponse immunitaire anormale. Bien que les stéroïdes ont pas été évalués rigoureusement HSP, ils semblent soulager les symptômes articulaires et gastro-intestinaux, chez de nombreux patients (mais pas tous). Les stéroïdes, cependant, ne semblent pas améliorer l'éruption; bien que généralement, au cours des semaines à quelques mois, les épisodes récurrents de purpura disparaissent généralement eux-mêmes.
Vivre avec HSP
Les soins de soutien peut impliquer un cours de prednisone ou un AINS, comme l'ibuprofène ou naprosyn, si les reins ne sont pas impliqués. Garder les jambes surélevées peut aider à prévenir le purpura lors des poussées de la maladie active. En outre, le purpura de nombreux patients se reproduira après qu'ils commencent à se sentir mieux et à devenir plus actifs, augmentant intrinsèquement leur exposition à un traumatisme très mineur (par exemple le jogging, la jambe de rasage, l'augmentation de l'exposition de gravité). Souvent, le purpura récurrent est moins répandue et les symptômes HSP supplémentaires sont souvent absents. Dans beaucoup moins de cas, principalement chez les adultes, HSP peut passer de l'hématurie (sang dans les urines) à une insuffisance rénale (diminution de la fonction rénale). patients HSP qui éprouvent ce symptôme devrait être suivi de plus près, avec des tests réguliers de leur urine pour le sang et de protéines. Les récidives, trouvés dans 33% des patients, développent habituellement dans les premiers mois après la résolution du premier combat.
Purpura palpable. Survenant dans un modèle plus diffus.
Purpura palpable. Ici, ils se produisent dans un modèle très dense avec des lésions coalescence.
Gonflement autour de la main et du poignet . Bien que les arthralgies soient plus fréquentes chez HSP, l’arthrite peut se produire ainsi que le gonflement articulaire, comme la ténosynovite montré ici.
Gonflement autour de la cheville et du pied .
Purpura palpable peut apparaître dans de nombreux modèles différents. Cette image montre une distribution plus dense avec une démarcation nette causée par ce qu'on appelle le phénomène de Koebner (traumatisme mineur, tels que la bande élastique dans sa chaussette, peut causer un tel motif).Dans ce cas, le «traumatisme» a été causée par le rasage de ses jambes du patient, conduisant à l'éruption de purpura dans la zone de la peau où le rasoir avait passé. Une pression suffisante, comme celle - ci, provoque la rupture des vaisseaux sanguins enflammés.
CT de l’abdomen œdèmes montrant l' intestin . Cette image est d'un gros intestin distendu. Les trempettes caractéristiques entre haustrations (sections de l'intestin) sont moins prononcées en raison du gonflement / inflammation observée dans HSP.
Formellement appelé DIF test (immunofluorescence directe). Cette image montre les tests d'immunofluorescence d'une biopsie de la peau, IgA positive. Purpura palpable doit être biopsié, et deux échantillons frais doit toujours être envoyé pour les tests (une biopsie adéquate devrait être suffisant pour diviser un grand, un pour H & E (hématoxyline et éosine) coloration, et un pour les tests de DIF.
Éruption Arm. Il est plus fréquent d'avoir une épidémie purpurique sur les membres inférieurs. Cependant, une épidémie peut se produire sur l'abdomen, la poitrine, ou comme dans le cas de cette femme, sur les extrémités supérieures. Notez les lésions de la ruche comme qui apparaissent plus grandes que les papules. L'éruption cutanée peut également provoquer des démangeaisons.
Figure 11. coloscopie du côlon HSP touchés. Cette image montre ce que la paroi de l'intestin pourrait ressembler quand il est enflammé et gonflée, comme dans HSP. On dirait douloureux ...
