La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique caractérisée par une fibrose (ou durcissement), des altérations vasculaires, et des auto-anticorps.
La cause de la sclérodermie est inconnue. Sclérodermie fonctionne dans les familles, mais les gènes ne sont pas identifiés. Elle affecte les petits vaisseaux sanguins appelés artérioles, dans tous les organes
Il existe deux principales formes de sclérodermie:
Manifestations cutanées de la sclérose systémique limitée / sclérodermie affectent principalement les mains, les bras et le visage. Auparavant appelé syndrome de CREST en référence à des complications suivantes: Calcinose, le phénomène de Raynaud, le dysfonctionnement de l'oesophage, Sclérodactylie et télangiectasies.
En outre, l'hypertension artérielle pulmonaire peut survenir jusqu'à un tiers des patients et est la complication la plus grave de cette forme de sclérodermie.
Diffuse la sclérose systémique / sclérodermie est rapidement progresse et touche une grande surface de la peau et un ou plusieurs organes internes, souvent des reins, de l'œsophage, le cœur et les poumons. Cette forme de sclérodermie peut être très invalidante.
Il n'y a pas de traitements pour la sclérodermie elle-même, mais des complications du système d'organes particuliers sont traitées.
Autres formes de sclérodermie systémique comprennent sclérodermie sine, qui manque de changements de la peau, mais il a des manifestations systémiques, et deux formes localisées qui affectent la peau, mais pas les organes internes: morphée, et la sclérodermie linéaire.
Le pronostic est généralement bon pour les patients atteints de sclérodermie cutanée limitée qui échappent à des complications pulmonaires.
Le pronostic est pire pour diffuser maladie cutanée, en particulier chez les personnes âgées, et pour les hommes. La mort survient le plus souvent de complications pulmonaires, cardiaques et rénales. Dans la maladie cutanée diffuse, la survie à 5 ans est de 70%, de 10 ans de survie de 55%.
Tout d'abord, les cellules endothéliales de l'artériole meurent, en même temps que les cellules musculaires lisses, par un processus d'apoptose. Ils sont remplacés par du collagène et d'autres matériaux fibreux.
Les cellules inflammatoires, en particulier les cellules CD4 + T auxiliaires, infiltrent l'artériole, et causent d'autres dommages. Beaucoup de signaux de protéines inflammatoires et destructrices ont été identifiés, et ils sont des cibles potentielles pour les médicaments qui pourraient interrompre le processus.
• Sclérodermie localisée
• Morphée localisée
• Morphée-Lichen scléreux chevauchement
• Morphée généralisée
• Atrophodermie de Pasini et Pierini
• Morphée Pansclerotic
• Morphée profonde
• La sclérodermie linéaire
• Sclérodermie systémique
• syndrome de CREST
• La sclérose systémique progressive
Cette maladie se retrouve chez toutes les races à travers le monde, mais les femmes sont quatre fois plus susceptibles de développer la sclérodermie que les hommes. Aux États-Unis, environ une personne sur mille est affectée.
Les enfants souffrent rarement du type systémique, mais la sclérodermie localisée est commun. La plupart des adultes sont diagnostiqués après leur 30e anniversaire et avant 50 ans.
La maladie a des taux élevés parmi la tribu amérindienne Choctaw et les femmes afro-américaines.
