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jeudi 5 novembre 2015

Quel est le syndrome des antiphospholipides (syndrome de Hughes »)?

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est parfois appelé «syndrome de sang collantes». Ceci est parce que les gens avec elle ont une tendance accrue à la formation de caillots dans les vaisseaux sanguins (aussi connu comme les thromboses).
Tous les vaisseaux sanguins peut être affecté y compris les veines, qui sont à paroi mince et prennent le sang vers le cœur et les artères, qui ont parois musculaires épaisses, et prennent le sang loin du cœur. En conséquence de cette tendance coagulation ces patients peuvent développer des caillots répétée, par exemple dans les veines de la jambe (thrombose veineuse profonde), ou dans les artères alimentant le cerveau, provoquant un accident vasculaire cérébral.
Pendant la grossesse, le placenta peut être affecté par de petits caillots, et il existe un risque accru de fausse couche, en particulier au milieu de la grossesse.
Quelle est la cause du syndrome des antiphospholipides?
La cause est pensée pour être «anticorps antiphospholipides». Les anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme à lutter contre l'infection de bactéries et de virus. Dans certaines maladies, le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent par erreur les propres tissus de l'organisme. Le résultat est une maladie auto-immune, par exemple le syndrome des antiphospholipides.
Les phospholipides sont des molécules contenant du phosphore graisse qui se trouve dans tout le corps, en particulier dans la couche périphérique de cellules - les membranes cellulaires. La cible 'anticorps antiphospholipides «propres phospholipides de l'organisme, et aussi des protéines qui se lient à des phospholipides.
Quels types de syndrome des antiphospholipides exister?
Lorsque seuls les symptômes du syndrome des antiphospholipides se produisent, ceci est connu comme le syndrome des antiphospholipides primaire. La forme secondaire se produit en association avec une autre maladie auto-immune, le lupus érythémateux disséminé habituellement. Les deux types sont plus fréquents chez les femmes.
Quels sont les symptômes du syndrome des antiphospholipides?
Les symptômes liés à la coagulation anormale. Le plus souvent des caillots peuvent se développer dans les veines des jambes (thrombose veineuse profonde), résultant en une jambe douloureuse gonflée, avec le gonflement en commençant généralement dans le mollet. Ces caillots dans la jambe peut se produire une fois ou plusieurs fois.
Caillots peuvent également se produire dans les poumons (embolie pulmonaire), parfois à la suite d'un caillot dans la jambe, qui se détache et migre dans la circulation jusqu'à ce qu'il se loge dans le cadre de l'approvisionnement en sang au poumon. Un caillot dans les poumons peut conduire à l'essoufflement, douleur thoracique aggravée par la respiration, la toux ou une petite quantité de sang. Certains caillots se produisent chez les patients peu après le début de la pilule contraceptive (types contenant des œstrogènes).
Les veines dans d'autres parties du corps peuvent coaguler, y compris les yeux, les reins, le foie et la glande surrénale.
Selon l'endroit où elle se produit, la coagulation intérieure d'une artère peut entraîner unaccident vasculaire cérébral, de crise cardiaque, ou d'un blocage de l'approvisionnement en sang à un membre, qui peut conduire à la gangrène. Ces maladies artérielles surviennent fréquemment de l'athérosclérose dans la vieillesse, mais dans le syndrome des antiphospholipides, ils peuvent arriver à un âge beaucoup plus jeune. Ainsi un patient de moins de 50 qui a un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque doit être testé pour le syndrome des antiphospholipides.
Les femmes avec le syndrome des antiphospholipides sont à risque accru de fausse couche. Les caillots peuvent se former dans le placenta conduisant à un apport sanguin insuffisant pour le fœtus.
Les erreurs dans le syndrome des antiphospholipides se produisent généralement dans la deuxième ou troisième trimestre (semaine 12 ou plus tard), mais peuvent parfois se produire dans le premier trimestre.
Quinze pour cent des femmes ayant trois ou plus de fausses couches consécutives ont tests de syndrome des antiphospholipides positifs. Il y a des patients atteints du syndrome des antiphospholipides qui ont des grossesses réussies sans traitement, mais il ya un risque plus élevé de complications vers la fin de la grossesse, y comprisla pré-éclampsie, retard de croissance intra-utérin (ralentissement de la croissance du bébé dans l'utérus), et d'accouchement prématuré.
Les patients atteints de syndrome des antiphospholipides signalent une incidence plus élevée de maux de tête, y compris les migraines. Une proportion de patients ont des pertes de mémoire ou des anomalies plus subtiles. L'épilepsie est plus fréquente dans le syndrome des antiphospholipides. Il ya une incidence plus élevée de la chorée, également connu sous le nom de Saint-Guy de danse (anormales Les mouvements saccadés).
Les patients atteints de syndrome des antiphospholipides secondaire peuvent signaler des symptômes de la maladie sous-jacente. Par exemple, les patients atteints de sous-jacent lupus érythémateux systémique peuvent signaler fonctionnalités, y compris une éruption cutanée sur les joues, la réaction de la peau au soleil, douleurs articulaires, aphtes, la perte excessive de cheveux, les yeux secs, doigts froids et bleutés, et des douleurs thoraciques parfois pointus.
Comment le syndrome des antiphospholipides est diagnostiqué?
Le diagnostic dépend de l'histoire, de l'examen et des tests spéciaux. Le médecin posera des questions sur des problèmes de coagulation dans le passé (des antécédents de caillots dans la jambe ou du poumon), coups précédents ou des crises cardiaques (et si elles se sont produites à un jeune âge), des indices moins spécifiques tels que maux de tête, migraine, perte de mémoire, et confusion.
Les femmes seront interrogées sur les grossesses passées, et si il y avait des complications. Ils seront invités spécifiquement à propos des fausses couches, et à quel stade de la grossesse ils se sont produits.
Une dentelle, éruption rouge en forme de filet appelé «livedo réticulaire», se trouve souvent dans le syndrome des antiphospholipides, en particulier sur les poignets et les genoux.
Un simple test sanguin peut détecter les anticorps antiphospholipides ''. D'autres analyses sanguines peuvent vérifier les conditions sous-jacentes, telles que le lupus érythémateux disséminé.
Qu'est-ce que votre médecin de famille peut faire?
Votre médecin peut poser des questions sur les fonctionnalités qui ont été décrites ci-dessus, les problèmes et les fausses couches particulièrement coagulation et peut chercher l'éruption cutanée, livedo réticulaire.
Si votre médecin soupçonne le diagnostic, ils peuvent soit vous envoyer pour une prise de sang pour rechercher les anticorps antiphospholipides '', ou vous référer à un spécialiste.
Quand référer à un spécialiste?
Si le GP soupçonne le diagnostic des caractéristiques décrites par le patient, ou si le test sanguin spécifique est positif, le patient sera référé à un spécialiste.
Le spécialiste peut être soit un rhumatologue (articulations et spécialiste des tissus mous), ou un hématologue (spécialiste des maladies du sang). Ces deux spécialistes ont de l'expérience dans le diagnostic et le traitement du syndrome des antiphospholipides. Ils peuvent effectuer d'autres tests pour confirmer le diagnostic. Ils peuvent également effectuer des tests pour rechercher des dommages causés par le syndrome des antiphospholipides, qui pourrait inclure d'autres tests sanguins,échocardiogramme (d'échographie du cœur), et l'IRM.
Le traitement du syndrome des antiphospholipides
En raison de la tendance accrue à la coagulation, l'objectif principal du traitement est de «mince» le sang, de sorte que cette tendance est réduite. Ceci est habituellement réalisé avec un comprimé appelé warfarine (par exemple Marevan), qui est un anticoagulant (littéralement anti-coagulation). Ceci est pris quotidiennement, et des tests sanguins réguliers sont nécessaires pour assurer que la warfarine est éclaircie le sang vers le degré requis. Ce test sanguin est considéré comme l'INR (International Normalized Ratio). Ce test compare la tendance pour le sang du patient à l'encontre d'un caillot sanguin résultat standard. Le traitement de la warfarine est administré à des patients qui ont le syndrome des antiphospholipides caractérisé par des caillots récurrentes.
Les patients atteints de syndrome des antiphospholipides qui ont des fausses couches récurrentes peuvent aussi être traitées, mais pas avec la warfarine, car il a le potentiel de causer des anomalies fœtales donné pendant la grossesse. Le traitement de ces patients est soit avec de l'aspirine (par exemple Caprin 75mg), ou un autre type d'anticoagulant, l'héparine. Parfois les deux sont utilisés.
L'héparine doit être administrée quotidiennement pendant la grossesse par injection sous la peau. Les patients sont généralement appris au faire, et le plus gérer sans difficulté. Il peut également être donné par des infirmières. Contrairement à la warfarine, il n'y a pas de tests sanguins généralement nécessaires pour surveiller le traitement de l'héparine.
À l'heure actuelle le traitement recommandé est l'aspirine à faible dose, pourvu qu'il n'y ait pas de contre-indications.
Certains patients ont des tests positifs d'anticorps antiphospholipides, mais n'a jamais eu une thrombose ou une fausse couche. La recherche sur le meilleur traitement pour ces patients est en cours de réalisation.
À l'heure actuelle, le traitement recommandé est l'aspirine à faible dose. L'aspirine agit sur les plaquettes (cellules sanguines petit impliqués dans la formation de caillots) pour réduire leur viscosité, et par conséquent réduit la capacité du sang à coaguler.
Vivre avec le syndrome des antiphospholipides
Si elle est correctement traitée, les perspectives du patient est bonne. Le risque de nouveaux caillots tant en artères et les veines est réduite chez les patients qui reçoivent un traitement à la warfarine. Mais le traitement doit être à long terme ou même à vie, car il y a un risque élevé de caillots chez les patients d'autres qui arrêtent le traitement à la warfarine.
Les patients doivent également réduire leur risque de thrombose de causes autres que le syndrome des antiphospholipides. Ils devraient arrêter de fumer, assurez-vous qu'ils sont un poids santé, et de prendre régulièrement de l'exercice. Le médecin évaluera leurs autres facteurs de risque de thrombose - en mesurant leur tension artérielle à exclure l'hypertension, de vérifier leur taux de glucose afin d'exclure le diabète et en mesurant le taux de cholestérol.
Les femmes qui ont subi plusieurs fausses couches ont par la suite eu des grossesses réussies. Les traitements comprennent l'aspirine, l'héparine, un contrôle attentif par les obstétriciens et les médecins, et un balayage régulier pour vérifier le bien-être de leur bébé.