La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une forme lentement progressive de l'inflammation du foie.
Elle est appelée ainsi parce que la maladie du foie commence autour de petits canaux biliaires (il est biliaire) plutôt que d'être causée par l'obstruction de ces conduits par des calculs biliaires.
Dans les étapes ultérieures de PBC le foie peut devenir cicatriciel, signifiant la cirrhose. Mais la plupart des patients ont seulement cicatrices légères et ne pas avoir la vraie cirrhose.
Qui est concerné?
PBC affecte tous les groupes d'âge, mais la plupart des patients sont diagnostiqués entre les âges de 40 et 70 ans. Parmi les personnes touchées, 90 pour cent sont des femmes.
PBC a été pensé pour être rares, mais des études récentes ont montré que cela peut affecter jusqu'à 1 personne sur 4000 personnes - et 1 femme sur 1000 sur l'âge de 40 ans.
PBC semble être plus fréquent dans certaines régions que d'autres. Il est commun au Pays de Galles du Sud, au nord-est de l'Angleterre et de Sheffield. PBC est également légèrement plus fréquente chez les parents d'autres patients atteints de CBP et peut être associée à fumer. Il n’est pas lié à la consommation excessive d'alcool.
Quelles sont les causes PBC?
PBC appartient à un groupe de troubles connus comme les maladies auto-immunes. Dans ces maladies le système immunitaire du corps est dupé en attaquant certains de ses propres cellules comme si elles étaient une bactérie infectant.
Dans PBC le système immunitaire attaque les cellules qui tapissent les voies biliaires dans le foie provoquant une inflammation autour d'eux.
Beaucoup de patients ont aussi des réactions semblables dans leur salive ou glandes lacrymales provoquant une sécheresse de la bouche ou une affection oculaire appelée syndrome de Sjögren. On pense que le système immunitaire est mal orienté en raison d'une combinaison de facteurs génétiques, environnementaux et hormonaux.
Quels sont les symptômes de la PBC?
À l'origine, PBC a été pensé pour affecter tous les patients de la même manière avec de graves démangeaisons ou la jaunisse au moment du diagnostic et de nombreux patients développer des complications graves de la maladie du foie. Cependant, ces patients sont maintenant connus pour ne représenter qu'une infime minorité de personnes atteintes de PBC.
Augmentation de l'utilisation des tests de dépistage de sang signifie la grande majorité des patients ont maintenant une maladie beaucoup plus doux au moment du diagnostic. Plus de la moitié de tous les patients peuvent être tout à fait bien et sans symptômes au moment du diagnostic. Ces patients ne sont généralement ramassés par des tests sanguins de routine anormale.
Les deux symptômes les plus courants observés par les patients restants sont des démangeaisons et de la fatigue. Les démangeaisons peuvent affecter toute partie du corps et de nombreux patients trouvent qu'il est pire la nuit. Certains trouvent qu'il est perturbant sérieusement. La fatigue affecte aussi gravement certaines personnes, mais d'autres ne présentent aucun symptôme du tout.
Les autres symptômes comprennent la sécheresse des yeux ou de la bouche, douleurs dans la partie supérieure droite de l'abdomen (sur le foie) douleurs dans les articulations ou des os, et de palmiers rouges. Les symptômes d'insuffisance hépatique sont assez rares, mais comprennent un ventre gonflé (ascite) ou les chevilles, la jaunisse, les selles pâles ou des vomissements de sang (en raison de saignement des varices).
Les personnes atteintes de PBC couramment ont soulevé le taux de cholestérol, ce qui peut apparaître comme des plaques blanches autour des yeux (appelés xanthomes). Mais la plupart des patients ne nécessitent pas de traitement pour réduire leur taux de cholestérol car il est souvent pas la forme liée à des crises cardiaques. Parfois les patients ont des problèmes d'absorption de certaines vitamines de leur alimentation (en particulier la vitamine A et D). Ceci peut être lié à un amincissement des os dues à l'ostéoporose ou l'ostéomalacie.
Comment est diagnostiquée PBC?
La plupart des patients atteints de PBC auront des anomalies des analyses de sangqui indiquent la fonction du foie. Comme PBC affecte voies biliaires ces anomalies des tests de sang sont similaires à ceux trouvés dans le blocage des voies biliaires. La plupart des patients auront une échographie du foie pour exclure une obstruction et certains peuvent avoir besoin d'une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique de) pour le confirmer.
Quatre-vingt-cinq pour cent des patients auront un anticorps appelé l'anticorps antimitochondries (AMA) dans le sang. Ceci est presque seulement jamais trouvé dans PBC et est le marqueur du processus auto-immun derrière la condition.
Foie biopsies (où un petit échantillon du foie est retiré sous anesthésie locale pour l'examen microscopique) peuvent être nécessaires pour confirmer la maladie et d'évaluer le degré de cicatrisation dans le foie. La gravité de la cicatrice peut être exprimée comme une «scène» de la maladie. PBC peut aller de la phase I à la phase IV. Mais cela ne l'enregistre cicatrices vu dans la biopsie du foie et ne prédisent pas correctement le développement de problèmes de foie liés.
Qu'est-ce que cela pourrait être d'autre?
Une combinaison du motif caractéristique de tests sanguins et AMA est plus de 95 susceptibles d'être PBC cent. Autres conditions qui imitent rarement PBC comprennent cholangite sclérosante primitive et l'hépatite auto-immune.
Quels sont les traitements disponibles?
Deux types de traitements sont disponibles. La première vise à ralentir la progression de la maladie et la seconde vise à soulager les symptômes.
L'acide ursodésoxycholique (comprimés Urdox) (ou URSO) peuvent aider à ralentir la maladie chez certains patients. Mais pour certains patients atteints de la maladie très tôt ou très tard étape, la prestation peut être négligeable. Rarement, d'autres médicaments tels que les corticoïdes ou médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés.
Démangeaisons peut être traitée avec colesytramine (Questran) de poudres ou de l'acide ursodésoxycholique. Comprimés antihistaminiques ont tendance à ne pas aider ce type de démangeaisons. Chez les patients dont la démangeaison est résistante à ce traitement à d'autres médicaments tels que la rifampicine (un antibiotique) peut être utilisé.
La fatigue est difficile à traiter. Si vous pouvez le gérer, l'exercice régulier est probablement mieux que le repos total. Certains patients trouvent que les suppléments de vitamines avec des antioxydants (tels que ACE de sélénium ou de coenzyme Q10) prouvent bénéfique. Ceux-ci ne sont généralement pas disponibles sur ordonnance.
Les yeux ou la bouche sèche peuvent être traités avec des larmes artificielles (par exemple Hypotears, Liquifilm Tears, Larmes Sno) ou de la salive artificielle (par exemple Glandosane, Luborant, salive Orthana, Saliveze).
Que pouvez-vous faire pour vous?
En dehors de l'exercice que vous pouvez faire peu pour changer la progression de la maladie du foie. De nombreux patients trouvent qu'ils sont incapables de tolérer l'alcool avec PBC. Autres patients avec léger PBC peuvent être en mesure de boire en toute sécurité des quantités raisonnables, mais vous devriez demander conseil à votre médecin.
Parfois, comme avec une maladie du foie, les patients peuvent trouver que les aliments gras tels que la pâtisserie ou de la nourriture frit provoque des nausées. Si oui, ceux-ci devraient être évités.
Quel est le résultat probable?
PBC progresse habituellement très lentement et de nombreux patients sont maintenant diagnostiqués dans les premiers stades. Une minorité de patients développent des complications graves de l'insuffisance hépatique et une faible proportion peut-être besoin d'une greffe de foie. Mais pour la plupart des patients, les perspectives sont assez bonnes. La plupart des patients finissent par mourir de problèmes totalement étrangers à leur maladie de foie.
Il y a environ 15 ans, PBC a été pensé pour prédisposer les patients à des cancers, notamment le cancer du sein. D'autres études ont trouvé PBC pose probablement pas de risque accru de la plupart des types de cancer. Primaire cancer du foie, ce qui est rare dans le Royaume-Uni, peut être plus fréquente chez PBC. Mais presque tous ceux à risque sont les patients de sexe masculin à un stade avancé (stade IV) PBC, qui ne représentent qu'une faible proportion des personnes atteintes de la maladie. Certains hôpitaux de surveiller les hommes atteints de CBP pour ce cancer afin qu'il puisse être traitée rapidement si trouvé.
