La thrombopénie est le terme pour une plaquette réduite (thrombocytes) comptage.
Le niveau normal est de 140 à 400 x 10 (9) / l, mais la fluctuation mineure est commun et d'enquête est généralement pas nécessaire si le nombre est supérieur à 100 x 10 (9) / l et le patient ne présente aucun symptôme.
Il se produit quand les plaquettes sont perdues de la circulation plus rapidement qu'elles ne peuvent être remplacées à partir de la moelle osseuse où elles sont faites.
Toutes les cellules sanguines sont créés à l'intérieur de la moelle osseuse.
Thrombocytopénie peut résulter de:
• un échec de la production plaquettaire
• un taux accru d'enlèvement du sang.
Quels sont les plaquettes?
Les plaquettes sont des cellules minuscules qui circulent dans le sang et dont la fonction est de prendre part dans le processus de coagulation.
L'intérieur de chaque plaquette est nombreux granules, contenant des composés qui améliorent la capacité des plaquettes à coller les unes aux autres et également à la surface d'une paroi de vaisseau sanguin endommagé.
Le nombre de plaquettes dans le sang circulant est normalement compris entre 150 et 400 millions par millilitre de sang. Les nouveau-nés ont un niveau légèrement inférieur, mais sont normalement dans la gamme des adultes en âge de trois mois.
De nombreux facteurs peuvent influer sur la numération plaquettaire d'un individu, y compris l'exercice et l'origine raciale. La durée de vie moyenne d'une plaquette dans le sang est de 10 jours.
Qu'est-ce que les plaquettes font?
Les plaquettes sont essentiels à la formation de caillots sanguins afin de prévenir une hémorragie - saignement d'un vaisseau sanguin rompu.
Un nombre suffisant de plaquettes fonctionnant normalement est également nécessaire pour empêcher la fuite de globules rouges à partir de navires apparemment indemnes.
En cas de saignement, les muscles dans le contrat de paroi de la cuve et de réduire le flux sanguin. Les plaquettes puis coller les uns aux autres (agrégation) et de tenir à la paroi de la cuve (hémostase primaire). Les facteurs de coagulation sont alors activés, entraînant du sang normalement liquide devenir un caillot insoluble ou de la colle.
Quels sont les risques d'une faible numération plaquettaire?
Le principal effet de la numération plaquettaire réduite est un risque accru de saignement, mais cela se produit rarement jusqu'à il ya moins de 80-100 millions de plaquettes par ml.
Il n'y a pas une relation étroite entre le nombre de plaquettes et de la gravité de l'hémorragie, mais il y a un risque croissant d'hémorragie si le nombre de plaquettes tombent ou si la fonction plaquettaire est altérée (par exemple l'aspirine, ce qui réduit la «viscosité» des plaquettes).
Il existe un risque particulièrement élevé de saignements spontanés fois la numération plaquettaire chute en dessous de 10 millions par ml. Le saignement est habituellement vu sur la peau sous forme de petites hémorragies de la piqûre d'épingle (purpura), ou des contusions (ecchymoses) après un traumatisme mineur.
Saignements de nez et des gencives est aussi assez fréquent. Plus grave hémorragie peut se produire à l'arrière de l'œil (rétine), parfois menaçant la vue.
La complication la plus grave, potentiellement mortelle, est spontanée saignement à l'intérieur de la tête (intracrânienne) ou de la paroi de l'intestin (gastro-intestinal).
Types de thrombocytopénie
Types spécifiques de faible numération plaquettaire comprennent:
• idiopathique (ou immunitaire) purpura thrombocytopénique (ITP)
• purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)
• syndrome hémolytique et urémique (SHU).
Quelles sont les causes une faible numération plaquettaire?
Les différentes causes de thrombopénie sont détaillées ci-dessous. Ces causes ne sont pas mutuellement exclusives et plus on peut être responsable d'une numération plaquettaire anormale.
Faux thrombocytopénie
• Caillot dans l'échantillon.
• Les plaquettes agglutinées.
Thrombocytopénie congénitale
• Troubles héréditaires rares (par exemple mai Hegglin anomalie, le syndrome de Bernard Soulier).
La production plaquettaire défectueuse
• Aplasie médullaire (d'échec).
• Troubles métaboliques, l'insuffisance rénale, par exemple, l'alcool.
• Anormales précurseurs des plaquettes: infections virales, héritées des anomalies.
• Infiltration de la moelle osseuse, par exemple la leucémie, le lymphome.
La survie des plaquettes diminuée
• Anticorps en réponse aux médicaments, transfusion sanguine ou d'une autre maladie, la fièvre glandulaire, par exemple, le paludisme.
• Cause inconnue (ITP).
• Trouble de la coagulation (DIC).
• Trouble de sang (TTP).
La perte de plaquettes à partir de la circulation
• Transfusion massive ou d'échange.
• Hypertrophie de la rate.
Artefactual (fausse) thrombocytopénie
Certaines personnes ont des plaquettes qui collent ensemble en raison de la présence de protéines dans le sang (anticorps) qui se lient aux plaquettes.
Ces anticorps se lient également à un produit chimique dans le sang qui est testé dans le laboratoire, ce qui donne un nombre faussement bas de plaquettes. Pour cette raison, il est utile de renouveler l'échantillon dans les différents tubes de différents produits chimiques.
La numération plaquettaire peut également être réduite si l'échantillon de sang est difficile à prendre et les caillots de sang - utilisant ainsi certains des plaquettes.
Thrombocytopénie congénitale
Plusieurs maladies héréditaires rares provoquent une faible numération plaquettaire. La sévérité de la thrombocytopénie varie en fonction de la condition et aussi le patient individuel.
Dans certaines de ces conditions, par exemple mai Hegglin anomalie, le saignement ne se produit pas souvent.
En d'autres maladies héréditaires, par exemple le syndrome de Bernard Soulier, les plaquettes fonctionnent moins bien et les symptômes hémorragiques peuvent survenir à vie.
La production plaquettaire défectueux
Les plaquettes sont produites dans la moelle osseuse à partir de cellules appelées mégacaryocytes.
S’il y a un problème dans la moelle osseuse, par exemple en raison de cellules anormales, le nombre de mégacaryocytes va baisser, ce qui réduit le nombre de plaquettes qui peuvent être produites.
Des exemples de cellules anormales d'accumulation dans la moelle osseuse comprennent:
• leucémie aiguë où les cellules leucémiques, ou «explosions», sont vus
• d'autres cellules cancéreuses anormales telles que le lymphome
• plus rarement, quand cancers se développent dans une autre partie du corps et se sont propagées (métastasé) dans la moelle osseuse.
Alternativement, il peut y avoir quelque chose de mal avec le processus de production lui-même afin de plaquettes pas assez de plaquettes sont formées.
La production de plaquettes avec facultés affaiblies peut aussi être due à:
• les effets secondaires des médicaments tels que la chimiothérapie anti-cancer (agents)
• les infections virales telles que le VIH
• troubles métaboliques tels que le manque de vitamine B 12, l'acide folique, l'insuffisance rénale, de l'alcool.
• une anomalie de la moelle osseuse appelée myélodysplasie.
Parfois, la production de plaquettes est défectueux en raison d'une anomalie dans les cellules qui forment les parties structurelles de la moelle osseuse, appelée stroma. Les exemples incluent:
• maladie marbre os (ostéopétrose). Cette maladie héréditaire provoque denses, les os fragiles au détriment de la moelle osseuse.
• myélofibrose. Cela provoque une augmentation massive de la quantité de tissu fibreux, ce qui nuit à la production de plaquettes ainsi que la production d'autres cellules sanguines.
La survie des plaquettes diminuée
Le nombre de plaquettes tombent s’ils sont retirés de la circulation plus rapidement que leur production.
Les plaquettes sont retirées pour diverses raisons. Ils peuvent être revêtues d'un anticorps, ou sont agglomérées ensemble et ensuite enlevé.
Anticorps qui causent élimination des plaquettes peut être due à:
• infections telles que le VIH
• des médicaments tels que la quinine médicament anti-paludisme
• une maladie spécifique dans lequel la production d'autres anticorps anormal peut se produire, par exemple, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de la peau lupus érythémateux systémique ou la maladie du sang de la leucémie lymphocytaire chronique.
Ces anticorps peuvent également se produire chez une personne qui est par ailleurs tout à fait bien. Ceci est appelé thrombocytopénie idiopathique (PTI) - littéralement, une faible numération plaquettaire de cause inconnue. ITP est aussi appelé «thrombocytopénie immunitaire», ce qui signifie une faible numération plaquettaire due à l'action d'anticorps.
En variante, les plaquettes peuvent être épuisées si le processus de coagulation du sang est inappropriée «allumé». Cette condition est connue comme la coagulation intravasculaire disséminée (DIC).
DIC peut résulter de ce qui suit:
• dans les infections graves telles que la méningite.
• comme une complication de la grossesse ou l'accouchement, par exemple, la pression artérielle élevée et la pré-éclampsie
• dans certains cancers, en particulier les types de leucémie myéloïde aiguë etle cancer de la prostate
• dans certains troubles sanguins rares comme le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou le syndrome hémolytique et urémique (SHU)(parfois en raison des flambées d'intoxication alimentaire).
La perte de plaquettes à partir de la circulation
• Distribution anormale des plaquettes: une faible numération plaquettaire peut être due à une accumulation de plaquettes extérieures de la piscine de sang normal, par exemple chez un patient avec une très grande rate.
• Dilution des plaquettes: le nombre de plaquettes peut tomber quand un patient est transfusé avec un grand volume de globules rouges du sang qui ne contiennent pas les plaquettes, en raison de la dilution des facteurs sanguins normaux.
Comment est faible numération plaquettaire diagnostiquée?
Enquête commence habituellement avec une histoire de symptômes, des signes de saignement ou d'ecchymoses, d'autres problèmes médicaux, les infections et les médicaments récents. Un test sanguin est alors pris.
Dans le laboratoire d'hématologie du médecin:
• effectue une numération globulaire complète
• examine le film de sang sous un microscope
• examine l'échantillon de sang dans le tube à essai.
Habituellement, un autre échantillon complet de numération sanguine est prié de confirmer le résultat et voir si elle est une anomalie persistante.
Selon la gravité de l'absence de plaquettes et la cause probable, la personne est susceptible d'être renvoyé à un hématologue à l'hôpital.
Si le nombre de plaquettes est très faible, la personne peut avoir besoin d'être vu sur le même jour, et avoir un test de moelle osseuse effectuée.
Un test de la moelle osseuse est effectué sous anesthésie locale, avec des échantillons prélevés habituellement à l'arrière du bassin.
Ce test permet l'hématologue de décider si les plaquettes sont produites normalement et si le reste de la moelle osseuse semble normale.
D'autres tests tels que les tests génétiques peuvent également être effectuées sur un échantillon de moelle osseuse.
Quels sont les traitements disponibles?
Le choix du traitement dépend de la gravité de la numération plaquettaire, sa cause et si oui ou non il y a un saignement.
Dans un type de thrombopénie appelé TTP, l'utilisation de concentrés plaquettaires est dangereux.
Si le saignement mortelle se produit, par exemple, à la tête ou de l'intestin, un traitement d'urgence est nécessaire avec les concentrés de plaquettes par transfusion sanguine.
L'effet des concentrés est ensuite surveillé en mesurant le nombre de plaquettes et l'évaluation de tout saignement continue.
La gestion de saignement aigu implique également le traitement de la cause sous-jacente des plaquettes basses.
S’il n'y a pas de saignement majeur, le traitement vise à la cause de la faible numération plaquettaire.
• Si un médicament est pensé pour être la cause, il doit être arrêté, fournissant cela est sans danger, et la numération plaquettaire surveillée.
• Si une infection est suspectée, le traitement de celui-ci avec des antibiotiques pu être démarré.
• Pour certaines infections, en particulier ceux virales telles que la fièvre glandulaire, il n'y a pas de traitement spécifique et une surveillance étroite peuvent être nécessaires. La numération plaquettaire est généralement de récupérer au niveau normal sur une période de jours.
• Quand une infection se traduit par une faible numération plaquettaire en provoquant DIC, le traitement aborde l'infection sous-jacente et de la DIC. Les composants sanguins sont utilisés pour remplacer les facteurs de coagulation et des plaquettes.
• Si la faible numération plaquettaire est considérée comme due à ITP l'hématologue (spécialiste de sang) donnera des conseils sur une gamme d'options de traitement Si la production de plaquettes échoue en raison de la présence de cellules anormales ou malignes, le traitement est dirigé vers ces cellules anormales - par exemple, la radiothérapie ou la chimiothérapie seraient utilisés dans la leucémie. Cela peut endommager temporairement la moelle osseuse et aggraver la thrombocytopénie. Transfusions seraient alors donnés si le nombre de plaquettes devient très faible jusqu'à ce qu'il atteigne un niveau plus sûr ou les récupère de la moelle osseuse.
