Thrombocytose est un terme médical utilisé pour décrire une augmentation du nombre de plaquettes dans votre sang.
Les plaquettes (thrombocytes) sont de petits fragments de cellules qui collent ensemble pour arrêter les saignements après une coupure ou une blessure. Ils se collent les uns aux autres et la paroi endommagée du vaisseau sanguin pour former un caillot de sang.
Normalement, le nombre de plaquettes dans le sang est compris entre 150 millions et 400 millions par millilitre (ml) de sang. De nombreux facteurs peuvent influer sur la numération plaquettaire d'une personne, y compris l'exercice et l'origine raciale.
Dans thrombocytose, la numération plaquettaire est plus de 400 millions par ml (400 x 106 / l); rarement, il peut atteindre 5000 millions par ml.
Les plaquettes sont plus petites que les globules rouges et blancs.
Quelles sont les causes d'un compte plaquettaire élevé?
Une numération plaquettaire élevée peut se produire pour de nombreuses raisons, mais il y a deux processus fondamentaux impliqués.
• Les cellules dans la moelle osseuse produisent plus de plaquettes.
• Moins les plaquettes sont retirées de la rate par le sang.
Dans la plupart des cas de thrombocytose est causée par augmentation de la production de plaquettes. Élimination des plaquettes réduite se produit uniquement après une ablation de la rate (splénectomie).
Pourquoi est-ce un problème si vous avez trop de plaquettes?
Les plaquettes sont indispensables pour endiguer le saignement, mais si vous avez un trop grand nombre, il peut causer des caillots se former lorsque vous ne les utilisez pas (thrombose). Si la fonction plaquettaire est défectueuse ainsi, cela peut provoquer des saignements (hémorragie).
Thrombus: terme médical pour un caillot de sang.
Comment vous êtes susceptible de caillots de l'expérience ou des saignements dépend de ce que provoque votre compte soit élevé en premier lieu.
• Si quelque chose provoque votre taux de plaquettes à être élevé, comme une infection ou autre opération, ceci est connu comme thrombocytose réactive. Coagulation et de saignement sont extrêmement rares dans ce type de thrombocytose. En général, ils se produisent uniquement avec une numération plaquettaire plus de 1000 millions par ml, et seulement en présence d'autres facteurs de risque tels que la déshydratation.
• Si vous avez un nombre élevé de plaquettes parce que vous avez une maladie du sang qui affecte la composition du sang lui-même, cela est connu commethrombocytose primaire ou essentielle et saignement et coagulation, bien que rares, sont plus susceptibles.
Réactif (secondaire) thrombocytose
Les causes de réactif (secondaire) thrombocytose sont décrits ci-dessous.
Infection
Les infections peuvent provoquer une forte ou faible numération plaquettaire. Chez l'enfant, une infection est souvent accompagnée par une numération plaquettaire soulevée.
Ceci est pensé pour être dû aux hormones, appelées cytokines, qui sont produites dans le cadre de la défense normale de l'organisme contre l'infection.
Un nombre élevé de plaquettes est moins fréquente chez les adultes qui ont des infections.
La thrombocytose résout habituellement que l'infection se redresse, même si elle peut prendre plus de temps à régler.
Troubles inflammatoires
Ces conditions peuvent provoquer une numération plaquettaire élevée d'une manière similaire aux infections.
La maladie de Kawasaki est une affection rare, qui touche principalement les enfants, dans lequel il y a une inflammation généralisée des artères. Elle est associée à une numération plaquettaire élevée qui résout progressivement dans la phase de récupération.
Chez les adultes, soit un nombre élevé ou faible de plaquettes peut accompagner d'autres symptômes de maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde.
Perte de sang
En cas de blessure, la réponse de la moelle osseuse à la perte de sang est de produire plus de globules rouges et de plaquettes plus.
Les dommages aux tissus du traumatisme ou une chirurgie
Le nombre de plaquettes augmente également quand une quantité relativement grande de tissu du corps est endommagée soit intentionnellement après la chirurgie ou après un accident. Cela fait partie de votre mécanisme de défense naturel pour assurer la formation d'un caillot adéquate et prévenir les saignements mortels.
Médicaments
Rarement, certains médicaments (stéroïdes, vincristine) provoquent une augmentation temporaire de la numération plaquettaire. Ces médicaments sont parfois utilisés pour traiter les patients avec une faible numération plaquettaire en raison de purpura thrombopénique idiopathique (PTI).
La rate est déficiente ou absente
La rate supprime plaquettes de votre sang; si elle est retirée de la numération plaquettaire augmente généralement. L'augmentation peut rester pendant une longue période, mais habituellement il installe de nouveau dans la gamme normale.
Dans certaines conditions, la rate est présent mais soit il ne fonctionne pas correctement (par exemple dans certains patients atteints de la maladie cœliaque)ou il est rétréci (par exemple dans la drépanocytose). Le nombre de plaquettes est parfois élevé dans ces conditions.
Examen des globules sous un microscope peut révéler des changements qui suggèrent que la fonction de la rate déficience.
Malignité
Certains cancers peuvent provoquer une numération plaquettaire élevée soit en causant des dommages aux tissus, ce qui provoque une perte de sang (par exemple à partir de l'intestin) ou par erreur en produisant une réponse du système immunitaire qui stimule la moelle osseuse pour produire des plaquettes.
Rebond de la chimiothérapie
Certaines chimiothérapies médicaments agissent directement sur les cellules en division dans le corps - y compris la moelle osseuse, où les plaquettes sont faites. Quand le corps se remet des effets de la chimiothérapie, une surproduction temporaire de certaines cellules peut se produire.
Comment est traitée RT?
Les principales complications qui surviennent habituellement dans RT se rapportent à la cause sous-jacente de la numération plaquettaire élevée.
Pour cette raison, le traitement doit être adressé à la maladie sous-jacente.
Dans de rares cas, un traitement pour se protéger contre la formation de caillots inapproprié pourrait être conseillé, par exemple:
• mesures physiques tels que des bas de contention
• assurant que vous prenez beaucoup de liquides
• gardant aussi mobile que possible.
Moins souvent, des médicaments tels que l'aspirine et des anticoagulants tels que l'héparine injections peuvent être utilisées pour réduire le risque de thrombose.
Thrombocytose raison d'un trouble de la moelle osseuse
Une numération plaquettaire élevée peut se produire dans un certain nombre de maladies de la moelle osseuse différentes, mais surtout dans les syndromes myéloprolifératifs, la leucémie myéloïde chronique, et les syndromes myélodysplasiques.
La thrombocytémie essentielle, maladie de Vaquez et la myélofibrose
Ces trois conditions forment un groupe de maladies connues comme les syndromes myéloprolifératifs (SMP).
Dans MPDs les cellules qui produisent les cellules sanguines se développent anormalement.
Une numération plaquettaire élevée peut se produire dans l'une de ces conditions, mais à chaque augmentation d'un type cellulaire particulier est plus probable.
Ceux-ci sont:
• plaquettes dans thrombocytémie essentielle (HE)
• globules rouges dans Vaquez (PV)
• fibroblastes (cellules qui fabriquent des tissus fibreux) dans la myélofibrose (MF).
La leucémie myéloïde chronique
La leucémie myéloïde chronique utilisée pour être regroupé avec le MPD. Il est maintenant classé indépendamment parce que son cours est très différente, et il a une biologie distincte.
Les syndromes myélodysplasiques (MDS)
Ceci est un groupe de conditions dans lesquelles la moelle osseuse ne fonctionne pas correctement et les premières cellules ne se développent pas correctement. Habituellement, la numération plaquettaire est faible, mais, dans certains sous-types de cette maladie, il peut être augmenté.
Parfois, il peut être difficile de distinguer entre un syndrome myélodysplasique et d'un MPD. Certains sujets sont classés comme ayant un syndrome de chevauchement.
La thrombocytémie essentielle (HE)
Le trouble de la moelle osseuse et le sang qui se caractérise par une numération plaquettaire élevée est thrombocytose primaire (PT), également appelé thrombocytémie essentielle (HE).
Lorsque la moelle osseuse des personnes atteintes de ET est examiné, il y a une augmentation dans les cellules de produire des plaquettes, appelé les mégacaryocytes
Qui est le plus à risque de ET?
ET est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées de 60 ans et au-dessus, mais il semble être en augmentation chez les personnes de moins de 40 ans - en particulier chez les femmes.
Cela peut être le résultat de compteurs de cellules de sang plus sophistiquées dans les 30 dernières années qui peut compter automatiquement les plaquettes et de faire le diagnostic le plus souvent.
Il a été estimé qu'une personne sur environ 100.000 à 150.000 sera diagnostiqué avec ET chaque année.
Quels problèmes causent ce trouble sanguin?
Certaines personnes atteintes ET peuvent souffrir de saignements ou de coagulation en raison de leur maladie, mais d'autres ne présentent aucun symptôme du tout.
Bien que l'ampleur des complications varie de 40 à 90 pour cent, ces différences sont probablement liés au fait que ET est un trouble rare, si la littérature médicale est basée sur un nombre relativement restreint de personnes touchées.
Complication Symptôme
Les événements mineurs en raison de la coagulation Maux de tête, érythromélalgie (coloration douloureuse de chiffres), accident ischémique transitoire (AVC léger causé par le sang ne pas atteindre le cerveau), la thrombophlébite superficielle (caillot de sang dans les veines superficielles de la jambe)
Principaux événements dus à la coagulation Thrombose veineuse profonde (caillots de sang dans les veines profondes de la jambe), l'embolie pulmonaire(caillot dans l'artère qui prend le sang de cœur aux poumons), la thrombose de la veine porte (caillot dans l'artère qui prend le sang par le système digestif au foie),crise cardiaque, accident vasculaire cérébral
Événements Haemmorrhagic Saignements de nez, des ecchymoses, des saignements utérins (règles abondantes ou saignement excessif), tractus gastro-intestinal (saignements de l'intestin), hémorragie intracrânienne (saignement dans la tête) - ce qui est rare
Moins fréquemment, ET peut se transformer en leucémie myéloïde aiguë ou une condition connue comme la myélofibrose (MF), où les tissus fibreux cicatriciel et raidissent la moelle osseuse conduisant à la production de cellules réduite et une splénomégalie.
Le risque de développer une leucémie aiguë est augmentée par certains médicaments (par exemple phosphore radioactif; chlorambucil; busulfan; éventuellement hydroxycarbamide) utilisé dans le traitement de l'ET.
Les deux leucémies aiguës et MF sont difficiles à traiter.
La leucémie est souvent plus résistant aux médicaments utilisés dans le traitement et MF pouvant nécessiter une transfusion régulière ainsi que la suppression de l'hypertrophie de la rate.
Ces complications, en particulier la coagulation (thrombotiques) épisodes, sont la principale cause de mauvaise santé chez les patients avec ET et ils ont aussi un impact significatif sur la survie.
Quels facteurs influencent les complications à ET?
Complications hémorragiques
Les problèmes causés par des saignements sont difficiles à étudier parce qu'ils ne sont pas aussi fréquents que ceux de la coagulation.
Il y a un risque accru de saignement chez certains patients atteints de TE avec une numération plaquettaire plus de 1500 millions par ml, en raison des plaquettes qui affectent une protéine appelée facteur de von Willebrand, ce qui est important pour la coagulation normale.
Complications de coagulation
Les principaux facteurs de risque pour les événements de coagulation sont:
• âge supérieur à 60 ans. Si vous avez 60 ans, vous êtes 10 à 15 fois plus susceptibles d'avoir une complication coagulation que quelqu'un sous l'âge de 40 ans.
• problèmes antérieurs de formation de caillots sanguins. Un événement de coagulation précédente augmente votre risque de près de 10 fois.
Les facteurs de risque pour la maladie artérielle (hypertension artérielle, le tabagisme et le diabète) vont influencer la chance d'un caillot qui affecte les artères.
Il existe un certain nombre de conditions qui rendent la formation de caillots dans les veines plus probable, par exemple des déficiences de protéines C, S, l'antithrombine III, le facteur V Leiden mutation et antiphospholipides anticorps. On ne sait pas comment elles affectent le développement de caillots dans ET.
Quelles sont les causes de ce trouble?
Jusqu'à récemment, la cause de l'ET était un mystère. Maintenant, il y a eu plusieurs percées.
JAK2 mutation
En 2005, les scientifiques du monde entier découvert que de nombreux patients atteints de maladies de la moelle osseuse (MPD) avaient une mutation dans une molécule appelée JAK2.
JAK2 est une protéine qui fonctionne comme un signal pour réguler les fonctions des cellules. Il envoie des messages dans la cellule, lui disant de se développer et de faire plus de cellules, ou bien d'arrêter lorsque le corps n'a pas besoin de plus de cellules.
Les chercheurs croient que chez les patients MPD, la mutation JAK2 dans améliore messages demandant plus la production de cellules. Le résultat est trop grand nombre de globules qui bouchent le sang et le rendent collante.
La mutation JAK2 (V617F également appelé JAK2) se trouve à environ:
• la moitié des patients avec trop de plaquettes dans le sang (ET)
• la moitié des patients avec trop de fibroblastes dans leur sang (MF)
• 95 pour cent des patients atteints d'un trop grand nombre de globules rouges dans le sang (PV).
Le test de la mutation JAK2 est très simple et peut être fait sur une cuillère à café de sang; résultats prennent généralement 1-2 semaines.
On pense la mutation JAK2 est susceptible de se produire à la suite de certains dommages à la moelle osseuse, par exemple à la suite d'infections virales ou d'un rayonnement de fond.
Gènes
Bien que rare, ET peut être héréditaire; ceci est connu comme thrombocytose familiale.
La recherche a constaté que les membres concernés de certaines familles ont la mutation JAK2 tandis que d'autres ne le font pas.
Dans certains de ces familles il y a une interruption dans la production d'une hormone (cytokine) appelée thrombopoïétine, qui régule la production de plaquettes.
La perturbation des hormones
À l'été 2006, une autre mutation a été identifiée dans un récepteur de la thrombopoïétine d'environ 1 sur 20 patients atteints de TE. Ceci est également considéré comme responsable de la maladie.
Comment est ET diagnostiquée?
Il n'y a pas simple test pour décider si une personne a HE. Un test pour la mutation JAK2 peut être fait, mais même si elle est négative vous pouvez toujours avoir une maladie de la moelle osseuse.
Votre médecin doit vérifier que la numération plaquettaire élevée est pas secondaire à une autre cause ou en raison de l'un des autres troubles de la moelle osseuse qui sont également associés avec thrombocytose.
Habituellement, un hématologue (spécialiste de sang) va également examiner le patient, et de chercher des caractéristiques de l'un des autres maladies ou pour un indice pour le diagnostic de l'ET comme une rate hypertrophiée.
Certains des tests de routine qui sont utilisés ainsi que des tests sanguins sont une poitrine ray-x, une échographie ou un autre scan de l'abdomen, et un test de la moelle osseuse.
Le test de la moelle osseuse consiste à prendre un échantillon de l'os à l'arrière du bassin sous anesthésie locale. Il est utilisé pour exclure les autres conditions de sang qui causent un nombre élevé de plaquettes.
Parfois, il est difficile d'être certain que le diagnostic est ET et des tests supplémentaires sont effectués pour trouver la perte de sang de l'intestin ou pour vérifier les polyglobulies primitives.
Quels sont les traitements disponibles?
Les médicaments peuvent aider à limiter le risque de saignement et coagulation complications ET par:
• la réduction du nombre de plaquettes (hydroxycarbamide, le busulfan)
• la réduction de la «viscosité» des plaquettes (aspirine, warfarine).
Les avantages de l'utilisation des médicaments doivent être pesés contre leurs effets secondaires.
Les médicaments qui fluidifient le sang
L'aspirine est largement utilisé dans ET, en particulier pour les symptômes susceptibles d'être dus à la coagulation des plaquettes ou hyperactivité. Les effets secondaires comprennent des saignements et des ulcères dans l'estomac et l'intestin grêle. Pour cette raison, l'aspirine est seulement utilisée avec prudence si vous avez un nombre de plaquettes au-delà de 1.500 millions par ml.
Parfois, les médicaments qui fonctionnent d'une manière similaire à l'aspirine sont utilisés à la place. Des exemples sont le dipyridamole et le clopidogrel.
Certains patients sont également traités avec la warfarine, surtout si vous avez eu récemment un caillot de sang dans une veine ou avez eu plusieurs caillots.
La plupart des gens avec ET, à l'exception possible de ceux avec risque de saignement augmenté ou un nombre très élevé de plaquettes, seront invités à prendre de l'aspirine ou un médicament similaire.
Les médicaments qui réduisent le nombre de plaquettes dans le sang
Hydroxycarbamide: anciennement connu sous hydroxyurée, ce médicament agit en interférant avec le métabolisme de la cellule. Il est un traitement courant pour et doit généralement être pris quotidiennement. Votre numération sanguine sera contrôlée au moins tous les deux à trois mois.
Hydroxycarbamide a relativement peu d'effets secondaires, y compris un certain assombrissement de pigmentation de la peau, la bouche et les ulcères de jambe et rarement estomac et des intestines perturbations. Il peut endommager l'ADN et peut affecter la fertilité, ne devrait donc pas être utilisé par les femmes enceintes ou celles qui essaient de concevoir.
Il y a eu des préoccupations que ce médicament peut accroître le risque de ET transformer en leucémie aiguë. Bien que pas encore été prouvée, la possibilité que cela se produise est susceptible d'être en moins de cinq pour cent des patients sur une période de 10 ans.
Melphalan, le busulfan et le phosphore radioactif (32P): ces médicaments appartiennent à un groupe de médicaments appelés agents alkylants et utilisé pour être le traitement principal pour HE. Ils réduisent le nombre de cellules en se liant à l'ADN et de l'endommager, ce qui empêche une séparation complète des deux brins d'ADN à la division cellulaire. Cela signifie que ces médicaments peuvent endommager définitivement la fertilité et la moelle osseuse.
Ils augmentent le risque de ET transformer en une forme de leucémie aiguë, probablement dans environ 5-10 pour cent des patients de plus de 10 ans.
Busulfan et 32P sont encore utilisés pour traiter ET lorsque les autres médicaments ne fonctionnent pas, provoquent des effets secondaires inacceptables ou si vous ne pouvez pas prendre les comprimés hydroxycarbamide.
L'interféron alpha: ceci est une protéine naturelle qui inhibe la croissance des cellules de moelle osseuse. Il doit être administré par injection, en général trois fois par semaine.
L'interféron alpha est utilisé chez certains patients avec ET, en particulier chez les jeunes qui veulent préserver leur fertilité. Il est le seul médicament utilisé pour traiter ET qui peut être administré en toute sécurité aux femmes enceintes.
Il a de nombreux effets secondaires, y compris des symptômes pseudo-grippaux, perte de cheveux, la dépression, le foie et de la thyroïde anomalie: une forte proportion de patients qui sont prescrits ce médicament ne sera pas en mesure de continuer à l'utiliser.
Anagrelide: ce médicament réduit spécifiquement le nombre de plaquettes. Elle semble fonctionner en réduisant la taille des cellules productrices de plaquettes dans la moelle osseuse (les mégacaryocytes).
Anagrelide ne devrait pas affecter la fertilité ou augmenter le risque de développer une leucémie aiguë. Il ne peut pas être pris pendant la grossesse car il va traverser le placenta et transférer au sang du bébé.
Les effets secondaires incluent les maux de tête, des palpitations (battements cardiaques énergiques) et la rétention d'eau. Il doit être utilisé avec prudence chez les personnes ayant une maladie cardiaque.
Une étude internationale menée par le Medical Research Council a enquêté sur le bénéfice du traitement par aspirine et soit hydroxycarbamide ou anagrélide chez les patients à risque élevé de formation de caillots. Il a constaté hydroxycarbamide avec de l'aspirine était mieux à prévenir la formation de caillots dans les artères, des saignements et la progression vers la myélofibrose.
Anagrelide était mieux à prévenir la formation de caillots dans les veines, mais ces caillots sont bien moins fréquents dans ET. En conséquence, l'anagrélide est autorisé pour une utilisation chez les patients dont le traitement initial de la drogue a échoué ou ne sont pas tolérés.
Filtrage de sang: une technique de filtration du sang sophistiqué appelé aphérèse est utilisé très rarement et seulement dans des situations mortelles aiguës. Ceci implique de prendre le sang du patient dans une machine spéciale, en supprimant une partie des plaquettes du sang et le retour. Il réalise un rapide, mais temporaire, le contrôle de la numération plaquettaire.
Grossesse et ET
Beaucoup de traitements médicamenteux sont toxiques pour les spermatozoïdes et le fœtus. Si vous voulez commencer une famille, parlez à votre hématologue de savoir s’il est possible de changer de médicament.
ET est pas un obstacle absolu à la grossesse, mais la grossesse elle-même est associé à un risque accru de formation de caillots, ce qui est susceptible d'être amplifiée par votre risque déjà élevé.
ET semble faire fausse couche plus probable et causer des problèmes de croissance fœtale plus tard dans la grossesse (retard de croissance intra-utérin). On pense ces complications surviennent parce que le flux sanguin vers le placenta est compromise soit par un caillot ou dérives de plaquettes.
Bien que le nombre de plaquettes réduit normalement peu pendant la grossesse, la plupart des hématologues considéreraient l'utilisation de l'interféron, en particulier si la numération plaquettaire est supérieur à 1000 millions par ml avec un antécédent de thrombose, ou si vous avaient déjà de traitement.
Beaucoup de femmes enceintes seront également donnés l'aspirine et certains vont recevoir le médicament anticoagulant héparine afin de minimiser le risque de coagulation.
Quelles sont les perspectives pour les personnes ayant ET?
Votre perspectives dépend si ET provoque la coagulation ou de troubles qui affectent votre qualité de vie des saignements.
Il y a un certain désaccord quant à savoir si les personnes ayant ET ont tout mauvais pronostic que les individus en bonne santé du même âge.
En l'absence de complications graves, vous pouvez probablement s'attendre à une durée de vie proche de la normale.
Si la leucémie aiguë ou la myélofibrose développent, les perspectives sont moins bonnes et la survie plus limitée.
