la maladie de Horton ou Artérite à cellules géantes
L'artérite signifie inflammation des artères. Il est l'un de ces conditions dans lesquelles le système immunitaire de l'organisme semble «attaque» son propre tissu, dans ce cas, la paroi des artères du corps. Ceux-ci sont appelés collectivement les maladies auto-immunes.
Si l'on examine au microscope, l'artère enflammée peut voir à contenir un nombre accru d'un type spécialisé de cellule du système immunitaire, la 'cellule géante ", ce qui donne son nom état.
Artérite à cellules géantes (GCA) est considéré comme une condition dans le spectre de la condition plus générale appelée pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) - dont la maladie de Horton est la forme la plus sévère de la maladie.
Les deux entités peuvent parfois se produire ensemble dans le même patient, jusqu'à 33 pour cent des patients atteints de PPR peut avoir des preuves de GCA sur la biopsie de l'artère temporale.
Quelles sont les causes?
La cause de la GCA est inconnue. Il y a des dommages à la doublure particulier de la paroi artérielle (appelée «limitante élastique interne», mais d'autres couches sont également impliqués).
Cela peut être dû en partie au processus de vieillissement, mais il y a sans doute aussi un élément génétique qui n’est pas encore bien défini.
Certains marqueurs dans les cellules sanguines appelées antigènes HLA se retrouvent plus fréquemment chez les patients GCA que la population affectée, ce qui est un indice de la liaison génétique. Des événements très stressants, comme un deuil récent, déclenchent parfois la maladie.
Réponses immunitaires anormales à la fois dans le sang et au niveau de la cellule.
L'inflammation des vaisseaux sanguins est provoquée par le dépôt de complexes immuns locaux - composés protéiques formés par la combinaison de l'antigène (le déclenchement du système immunitaire) et l'anticorps (la réponse du système immunitaire).
Les complexes immuns ont des effets puissants sur une série d'autres réactions chimiques dans le corps et sont impliqués dans de nombreuses maladies auto-immunes.
Qui reçoit GCA et comment est-il fréquent?
Cela varie d'un pays à l'autre. Mais dans l'hémisphère occidental, où il est commun, il peut affecter de 6 à 18 pour 100.000 habitants âgés de plus de 50.
Il est trois fois plus fréquente chez les femmes que les hommes, et l'âge de pointe se situe entre 60 et 75 ans. Il est moins fréquent chez les personnes asiatiques et dans la population afro-antillaise.
Quels sont les symptômes de la GCA?
Les patients remarquent les symptômes plutôt soudainement et, dans deux tiers des cas, l'expérience des maux de tête (souvent brûlants ou tranchants, la douleur lancinante), qui peuvent être graves. Ils sont surtout fait sentir sur la zone du temple, mais peuvent être à d'autres régions, par exemple, à l'arrière de la tête.
Autres symptômes communs incluent:
• fièvre
• sueurs nocturnes
• difficulté à mâcher la nourriture ferme, avec la douleur et des douleurs dans les mâchoires (appelée claudication de la mâchoire). Cela peut affecter les deux tiers des patients.
Symptômes moins fréquents sont les suivants.
• Plaintes visuels - comme la double vision, la brume ou la perte soudaine de la vue indolore, qui affecte 6 à 10 pour cent des personnes atteintes de GCA. La menace de la perte visuelle est l'aspect le plus grave de la GCA et souligne la nécessité de faire un diagnostic précis et de traiter la maladie rapidement et efficacement.
• La perte visuelle peut apparaître après plusieurs semaines ou mois des autres plaintes, d'abord peut-être sur un côté, mais de l'autre œil peut aussi être affectée dans quelques jours. Perte visuelle permanente survient chez jusqu'à 20 pour cent de ce groupe de personnes.
• Picotement sur la langue et la perte de goût.
• Les patients se sentent souvent que les artères sur la zone du temple sont gonflées et douloureuses au toucher, ce qui rend le brossage des cheveux souvent assez difficile.
Les symptômes sont très variés en fonction sur le site où les artères sont impliqués.
Contrairement à d'autres formes de vascularite, GCA affecte rarement les poumons, les reins ou la peau - dans ce cas, des nodules sur la peau et des taches sombres peuvent apparaître.
Très souvent, les gens souffrent de plaintes similaires à celles de polymyalgie, qui comprennent:
• douleur brutale et la raideur dans le cou et les épaules, les bras et autour des gaines de la hanche
• baisse de l'humeur
• léthargie
• le manque d'appétit et perte de poids.
Les complications rares
Parfois, les gros vaisseaux sanguins peuvent rétrécir et se bloquer à l'inflammation et la formation de caillots - et si cela se produit, dans les artères du cœur, une crise cardiaque peuvent se produire, ou si dans le cerveau d'un accident vasculaire cérébral peut entraîner.
D'autres problèmes du système nerveux comprennent l'inflammation des nerfs due à l'obstruction des vaisseaux sanguins de nutriments, ou des bruits dans l’oreille (acouphènes), la perte auditive ou des étourdissements (vertiges). Heureusement ce sont des complications rares.
Comment est diagnostiquée GCA?
Les analyses de sang
Le médecin est alerté par l'histoire du patient et bien qu'il n'y a pas de test de diagnostic unique, le médecin effectuera des tests sanguins de routine, en particulier la vitesse de sédimentation (VS).
Dans ce test, le sang du patient est debout dans un tube de verre étroit et les globules rouges sont autorisés à installer. Normalement, ce sera de quelques millimètres en une heure, mais la présence de complexes immuns dans GCA accélère le processus.
Dans GCA, les valeurs plus 50mm en une heure seraient typique. Cependant, 2 pour cent des patients atteints de GCA montrera un ESR normale.
Protéine C-réactive (CRP) est un autre marqueur de l'inflammation dans le sang et est soulevée dans GCA. Mais il n'y a pas plus utile que ESR soit dans le diagnostic ou de prédire les rechutes.
D'autres tests sanguins peuvent exclure d'autres conditions dans lesquelles se produit également vascularite.
Ceux-ci comprennent des anticorps tels que:
• facteur rhumatoïde (trouvé dans la maladie rhumatoïde)
• facteur anti-nucléaire (qui se trouve dans le lupus érythémateux systémique et d'autres maladies auto-immunes)
• anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
Biopsie
Souvent, une biopsie de l'artère temporale du côté de la tempe est demandée. Mais il ne montre que les résultats caractéristiques des cellules inflammatoires et des lésions de la muqueuse de l'artère dans 60 à 80 pour cent des cas.
Comme une biopsie prend souvent plusieurs jours pour traiter et la vue du patient est menacée sans traitement, de nombreux médecins commencent un traitement avant que les résultats sont disponibles ou même avant une biopsie est réalisée.
Plusieurs jours après le début du traitement, la biopsie de l'artère temporale peut encore montrer des changements compatibles avec le diagnostic. Mais de nombreux médecins se sentent suffisamment en confiance pour faire le diagnostic, sur les motifs de l'image clinique et une ESR élevée, et omettre la biopsie.
L'American College of Rheumatology a défini des critères pour le diagnostic basé sur tous les différents aspects décrits ici, la présence d'au moins trois des cinq principales caractéristiques étant diagnostic de GCA.
Examen des yeux
Examen de la rétine peut montrer une légère pâleur ou gonflement de la papille optique - le point où tous les nerfs de la rétine se rassemblent - quelques taches moelleux de protéines (des exsudats cotonneux) ou même de minuscules taches de sang.
Y a-t-il d'autres tests?
D'autres techniques ont été essayées et sont encore expérimentales, telles que l'injection d'un colorant à regarder l'écoulement du sang dans les artères(angiographie) et la numérisation des isotopes.
Ultrason montrant les zones de rétrécissement des vaisseaux sanguins, et soi-disant, est jugé «halos» en raison de l'enflure locale - ainsi que les types plus sophistiqués de scanner, comme l'angiographie par résonance magnétique et la tomographie par émission de positons (de TEP).
La fonction thyroïdienne
La fonction thyroïdienne est vérifiée en prenant un échantillon de sang - de temps en temps avec les patients soit PMR ou GCA ont également des troubles de la thyroïde.
À l'occasion des analyses de sang du foie sont légèrement anormal.
Conditions qui peuvent être similaires à GCA
Conditions qui peuvent parfois ressembler à GCA comprennent:
• problèmes dentaires
• névralgie du trijumeau (névralgie des nerfs sur le visage et le front)
• maladie du sinus
• problèmes de l'oreille
• maladies des vaisseaux sanguins dans les muscles de l'œil ou les yeux et d'autres causes de maux de tête.
Comment est traitée GCA?
Un traitement rapide avec des stéroïdes, tels que la prednisolone, par la bouche à une dose minimale de 40 mg par jour. Mais souvent, 60 mg par jour est nécessaire.
Parfois stéroïdes par voie intraveineuse à environ 250 mg par jour doivent être donnée si les patients présentent des troubles visuels initialement.
Les médicaments non-stéroïdiens anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'ibuprofène, peuvent soulager certains des symptômes. Mais ils ne seront pas prévenir les complications ou de réduire les risques de graves problèmes, tels que la perte de vision, et donc les stéroïdes sont obligatoires dans GCA.
Le risque de maladie des os
Il est vital que la prévention de l'ostéoporose est considéré dès le début et où de telles mesures préventives nécessaires que le calcium et de vitamine D, la thérapie de remplacement d'hormone ou même les bisphosphonates, tels que l'alendronate (Fosamax) ou risédronate (Actonel), sont prescrits.
Une évaluation de la solidité des os (densité) devrait idéalement être fait habituellement par le densitométrie osseuse (DEXA scan).
Les patients sont invités à augmenter progressivement leurs niveaux de mobilité et d'exercice, mais ils devraient également prendre des périodes de repos appropriées chaque fois que nécessaire.
Comment est GCA surveillée et quelles sont les perspectives?
En moyenne, le traitement est nécessaire pendant au moins deux ans. Mais beaucoup de gens ont besoin de traitement pour des périodes plus longues, par exemple au moins 50 pour cent des patients ont besoin d'un maximum de quatre ou cinq ans.
Malheureusement, jusqu'à la moitié des personnes sont touchées par les effets secondaires de la thérapie.
Le médecin va tenter de réduire la dose de prednisolone après tous les symptômes ont été contrôlés, et cela est généralement après une initiale d'un mois de traitement.
Réductions initiales peuvent être par tranches de 2,5 mg ou 5 mg à la fois (chaque semaine ou presque). Mais lorsque la dose a été réduite à 15 mg par jour de nouvelles réductions devraient être atteint plus lentement.
Cela devrait être au plus de 1 mg pas à la fois tous les deux ou trois semaines jusqu'à une dose de 10 mg est atteinte. Après cela, de nouvelles réductions seraient adaptées en fonction de la condition du patient et les lectures ESR.
Ce sont des guides bruts à la gestion de la thérapie de la prednisolone, et les patients individuels peuvent nécessiter des régimes personnalisés en fonction de leurs progrès.
Les patients doivent être surveillés de rechute jusqu'à un an après l'arrêt du traitement.
Les rechutes sont probables si des tentatives sont faites de retirer le traitement de prednisolone dans l'année.
Les résultats de la biopsie de l'artère temporale ne sont pas utiles pour prédire la récidive et souvent lectures ESR sont pas non plus liés à la rechute.
Certains patients peuvent rechute en l'absence d'un ESR hausse, d'autres peuvent montrer hausses ESR sans montrer en fait une rechute dans la maladie elle-même.
