Le syndrome de Conn est une maladie des glandes surrénales impliquant une production excessive d'une hormone, appelée aldostérone. Un autre nom pour la condition est hyperaldostéronisme primaire.
Le syndrome de Conn est important car elle est une cause potentiellement curable de la haute pression sanguine (hypertension).
Certaines études suggèrent que le syndrome de Conn est rare (un nouveau cas sur un million de personnes chaque année). Cependant, lorsque des enquêtes détaillées ont été réalisées chez des patients atteints d'hypertension (haute pression sanguine), jusqu'à 15 pour cent peut avoir cette condition.
Pourquoi ou comment puis-je obtenir le syndrome de Conn et quel est son parcours?
L'excès de sécrétion de l'hormone aldostérone dans le sang est d'une glande ou surrénales anormale.
Deux types d'anomalies sont visibles: une tumeur bénigne de l'un des surrénales, appelé un adénome ou d'un élargissement général des deux glandes surrénales, appelée hyperplasie.
Les raisons sous-jacentes pour le développement d'un adénome ou hyperplasie ne sont pas connus.
Quels sont les symptômes?
Une pression artérielle élevée (hypertension) est la principale, et souvent le seul symptôme.
D'autres symptômes peuvent se produire parce que les niveaux élevés d'aldostérone dans l'acte de sang sur les reins pour accroître la perte du potassium minéral dans l'urine.
Cela peut conduire à une baisse de potassium dans le sang, ce qui entraîne de la fatigue, une faiblesse musculaire et le passage de grands volumes d'urine (polyurie), surtout la nuit (nycturie).
Cependant, ces symptômes se retrouvent également dans de nombreuses autres conditions (par exemple, le diabète sucré ou une hypercalcémie) et ne le font pas, par eux-mêmes, établir un diagnostic de syndrome de Conn.
En outre, de nombreux patients atteints du syndrome de Conn prouvé ne disposent pas d'un niveau de potassium dans le sang.
Comment le syndrome de Conn est diagnostiqué?
Le syndrome de Conn doit être suspecté chez tous les patients atteints d'hypertension artérielle.
L'enseignement traditionnel a été de limiter l'enquête pour le syndrome de Conn aux patients qui ont un faible taux de potassium dans le sang, ou chez lesquels la pression artérielle qui est modérée à sévère (> 160 / 110mmHg) ou est difficile à contrôler avec des médicaments.
Cependant, l'utilisation de ces critères, de nombreux patients atteints du syndrome de Conn ne seront pas diagnostiqués. Par exemple, environ 40 pour cent des patients atteints du syndrome de Conn prouvé ont des niveaux de potassium dans le sang normal.
La méthode la plus rigoureuse du diagnostic est de mesurer les niveaux sanguins de deux hormones: l'aldostérone et rénine (qui joue un rôle dans la stimulation de la production d'aldostérone).
Dans le syndrome de Conn, le niveau de l'aldostérone est élevé et le niveau de la rénine est faible ou indétectable.
Qu'est-ce que cela pourrait être d'autre?
La cause la plus fréquente de l'hypertension artérielle est l'hypertension essentielle, et cela peut mimer le syndrome de Conn.
Par conséquent une pression artérielle élevée et faible taux de potassium dans le sang peuvent être dus à l'hypertension essentielle, qui est traitée avec des médicaments diurétiques qui provoquent une perte de potassium dans l'urine.
En outre, l'activité de la rénine plasmatique peut être supprimée par certains médicaments qui sont couramment utilisés pour traiter l'hypertension (par exemple, les bêta-bloquants). La suppression peut induire en erreur les médecins à un diagnostic erroné d'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn).
Il y a aussi quelques cas très rares votre médecin pourrait avoir besoin à exclure.
Qu'est-ce que votre médecin peut faire?
Votre médecin de famille peut se référer tous les patients ayant une pression artérielle élevée et faible taux de potassium dans le sang à un spécialiste en endocrinologie, maladies rénales ou de la pharmacologie clinique.
D'autres patients qui devraient être renvoyées pour enquête comprennent ceux sévère hypertension artérielle, ou ceux qui sont mal contrôlée des médicaments ou qui ont un membre de la famille avec une tumeur endocrine.
Cependant, il y a un cas pour tous les patients souffrant d'hypertension artérielle (> 140 / 90mmHg) d'avoir leur aldostérone rénine plasmatique et l'activité mesurée.
La difficulté est que les échantillons de sang doivent être pris dans des conditions contrôlées, généralement à 9 heures après s'être couché pendant 30 minutes, et nécessitent une interprétation correcte à la lumière de l'alimentation, la thérapie de drogue et d'autres facteurs.
Par conséquent, dans la pratique, l'aldostérone et de l'activité de la rénine plasmatique mesures sont des enquêtes spécialisées.
Que pouvez-vous faire vous-même?
Un faible sel régime alimentaire peut améliorer certains symptômes en améliorant le faible taux de potassium dans le sang et la pression artérielle.
Cependant, l'abaissement consommation de sel peut également provoquer une augmentation de l'activité rénine plasmatique (masquer potentiellement le diagnostic correct).
Donc, pour une évaluation adéquate des patients peuvent être invités à prendre un apport fixe de comprimés de sel pendant 72 heures avant que le sang est prélevé pour les tests de potassium, de l'aldostérone et de rénine plasmatique.
Qu'est-ce que votre médecin peut faire?
En attendant l'évaluation dans un centre spécialisé, comprimés de suppléments de potassium peuvent être donnés pour améliorer le faible taux de potassium dans le sang. Certains patients peuvent avoir de très faible taux de potassium dans le sang, ce qui justifie un traitement d'urgence en milieu hospitalier.
Les patients atteints du syndrome de Conn devront avoir scans spéciaux des glandes surrénales. Cela permettra à la distinction importante à faire entre un seul adénome et l'hyperplasie des deux glandes surrénales. Le sang peut également être pris directement dans les veines surrénales (via un cathéter passé par une veine de l'aine) pour déterminer si les deux glandes surrénales sont plus sécrétant de l'aldostérone.
Traitement pour un adénome de l'aldostérone-production est l'ablation chirurgicale (surrénalectomie unilatérale). Ceci peut être réalisé par l'intermédiaire laparoscopique (Keyhole) approches dans certains centres expérimentés.
Patients atteints d'hyperplasie bilatérale (et aussi ceux avec une attente d'une chirurgie de l'adénome) peuvent être traités avec le médicament spironolactone (Aldactone par exemple), qui agit en bloquant l'effet de l'aldostérone. La spironolactone est un peu similaire à la structure chimique de l'hormone sexuelle féminine, l'œstradiol, et a donc certaines actions semblables aux hormones féminines.
Un autre médicament est appelé éplérénone (Inspra). Comme spironolactone, ce qui bloque l'action de l'aldostérone.
L'éplérénone est environ la moitié aussi forte que sprionolactone et habituellement doit être pris deux fois par jour. Le principal avantage de l'éplérénone est qu'il ne possède pas de mesures semblables aux hormones femelles, comme l'augmentation de la taille du sein ou de la douleur mammaire.
Ça n'a pas de licence pour l'utilisation dans le syndrome de Conn (il est autorisé pour une utilisation dans l'insuffisance cardiaque) - mais néanmoins il est un traitement utile, surtout pour les hommes atteints du syndrome de Conn qui ont souffert mammaires effets secondaires de la spironolactone.
Sans médicament ou un traitement chirurgical, de l'hypertension chez de nombreux patients atteints du syndrome de Conn est difficile à contrôler.
Mal contrôlé hypertension artérielle est associée à des taux accrus de course, les maladies cardiaques et l'insuffisance rénale.
Pronostic
Le traitement du syndrome de Conn est habituellement couronné de succès. Beaucoup de patients avec un seul adénome surrénalien seront en mesure d'arrêter le traitement médicamenteux et auront pressions sanguines normales.
Néanmoins, de nombreux centres spécialisés suivront un patient avec le syndrome de Conn pour la vie. Ceci est la possibilité de surveiller la croissance de rare d'un deuxième adénome.
Patients atteints d'hyperplasie bilatérale devraient avoir suivi long de la vie de l'efficacité et les effets secondaires de traitement de la toxicomanie. Encore une fois, la qualité de vie est généralement bonne, bien que certains patients puissent ne pas être en mesure de tolérer le traitement de la spironolactone.
