acquise lipodystrophie
Subdivisions de lipodystrophie acquise
• acquise lipodystrophie généralisée (AGL; syndrome de Lawrence)
• lipodystrophie partielle acquise (APL; syndrome de Barraquer-Simons)
• la thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) lipodystrophie induite (LD-VIH)
• lipodystrophie localisée
Discussion générale
Résumé
La lipodystrophie acquise est un terme général pour les types de lipodystrophie qui ne sont pas héritées, mais plutôt acquis à un certain moment au cours de la vie. Les lipodystrophies acquises ne sont pas une cause génétique directe, mais plutôt de nombreux facteurs différents peuvent être impliqués. lipodystrophies acquises peuvent être causées par des médicaments, l'auto-immunité ou pour des raisons inconnues (de idiopathique). Les sous-types de lipodystrophie acquise comprennent l'acquisition lipodystrophie généralisée (syndrome Lawrence), acquise lipodystrophie partielle (syndrome de Barraquer-Simons), lipodystrophie localisée, et antirétrovirale induite lipodystrophie haute activité, qui peut se développer chez les individus infectés par le VIH subissent une forme spécifique de traitement. Début des formes de lipodystrophie acquises peut se produire pendant l'enfance, l'adolescence ou l'âge adulte. Les personnes touchées développent une perte caractéristique de graisse corporelle (tissu adipeux) affectant des zones spécifiques du corps, en particulier les bras, les jambes, le visage, le cou et la poitrine ou des régions thoraciques. Dans certains cas, des complications métaboliques associées à la résistance à l'insuline peuvent se développer. Ces complications incluent une incapacité à briser le glucose (intolérance au glucose), des niveaux élevés de triglycérides (un type de gras) dans le sang (hypertriglycéridémie), et le diabète. D'autres symptômes, tels que l'accumulation de lipides dans le foie (foie gras ou de la stéatose hépatique) peuvent également se produire.
Introduction
Lipodystrophie est un terme général pour un groupe de troubles qui sont caractérisés par une perte complète (généralisée) ou partielle du tissu adipeux. Certaines formes de lipodystrophie sont acquises; d'autres sont d'origine génétique. Le degré de gravité et les zones spécifiques du corps affecté peut varier entre les lipodystrophies. Certains médecins se réfèrent à la perte de tissu adipeux qui caractérise ces troubles comme lipoatrophie plutôt que de lipodystrophie.
Signes et symptômes
L lipodystrophie acquise comprend plusieurs sous-types. Les symptômes spécifiques présents, la gravité et le pronostic peuvent varier considérablement en fonction du type spécifique de la lipodystrophie acquise et la présence et l'étendue des symptômes associés. Les symptômes et la gravité spécifiques peuvent également varier selon les individus avec le même sous-type. Il est important de noter que les personnes concernées ne seront pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous. Les personnes concernées devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale au sujet de leur cas spécifique, les symptômes associés, et le pronostic global.
ACQUIS LIPODYSTROPHIE GÉNÉRALISÉ (AGL; LAWRENCE SYNDROME)
Les personnes atteintes de cette forme de lipodystrophie l'expérience de la perte de graisse sous-cutanée du visage, du cou et les bras et les jambes. L'étendue globale et le motif de la perte de graisse dans AGL est très variable et peuvent différer considérablement d'une personne à l'autre. Dans certains cas, la graisse peut également être perdu à partir de la paume des mains et la plante des pieds. Intra-graisse abdominale peut être perdue chez certaines personnes, mais conservé dans d'autres. La perte de graisse de la moelle osseuse se produit rarement. La perte de graisse associée à AGL peut se produire rapidement sur quelques semaines ou lentement sur plusieurs mois, voire des années. La perte de graisse peut être sévère. Finalement, la perte généralisée et presque complète de la graisse peut se produire résultant en veines saillantes qui renflement de dessous la peau et une apparence musculaire globale.
AGL se développe habituellement durant l'enfance ou l'adolescence, mais peut survenir à tout âge. Pendant l'enfance, les personnes touchées sont décrits comme étant des mangeurs voraces et peuvent connaître une croissance accélérée. Les personnes touchées peuvent également ressentir de la fatigue.
Les personnes atteintes de AGL développent souvent une résistance sévère à l'insuline, ce qui peut entraîner une variété de complications métaboliques. Les personnes touchées peuvent développer acanthosis nigricans, une affection cutanée caractérisée par une coloration anormalement accrue (hyperpigmentation) et "velouté" épaississement (hyperkératose) de la peau, en particulier de la peau régions, telles que du cou et de l'aine et sous les bras (aisselles) pliez. D'autres complications de la résistance à l'insuline peuvent se produire, y compris l'intolérance au glucose, l'hypertriglycéridémie, et le diabète. Ces symptômes sont souvent très difficiles à contrôler et le diabète est souvent sévère. Le diabète survient souvent après le développement de la lipodystrophie, mais dans certains cas peut se produire à peu près simultanément.
Certains individus développent hypertrophie anormale du foie (hépatomégalie) en raison de l'infiltration et de l'accumulation de graisses dans le foie. Cela peut être connu comme la stéatose hépatique ou le foie gras. l'accumulation de gras du foie chez les personnes atteintes AGL est souvent sévère et peut causer des dommages et des cicatrices (cirrhose) au foie et, par la suite, un dysfonctionnement hépatique. Chez certains patients, l'élargissement du foie peut être due à l'hépatite auto-immune.Cependant, le diagnostic de l'hépatite auto-immune doit être faite après examen par les pathologistes experts.
Certaines personnes peuvent souffrir d'une extrême hypertriglycéridémie et la chylomicronémie, une condition caractérisée par l'accumulation de gouttelettes de gras appelées chylomicrons dans le plasma. Dans certains cas, cela peut entraîner des épisodes d'inflammation aiguë du pancréas (pancréatite). La pancréatite peut être associée à des douleurs abdominales, des frissons, la jaunisse, la faiblesse, la transpiration, les vomissements et la perte de poids.
Après la puberté, certaines femmes avec AGL peuvent développer le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK). SOPK est caractérisée par un déséquilibre des hormones sexuelles. Les femmes concernées ont trop androgène, une hormone mâle dans le corps.SOPK peut entraîner des menstruations irrégulières ou un manque de menstruation, la peau grasse qui est sujette à l'acné, des kystes sur les ovaires, et l'hirsutisme doux (un modèle masculin de la croissance des cheveux). Les cheveux peuvent se développer sur la lèvre supérieure et le menton.
AGL peut être subdivisé en trois sous-types distincts, connus sous le nom panniculite associée AGL, AGL auto-immune associée, et AGL de cause inconnue (idiopathique).
Les individus avec AGL panniculite associée ont généralement une forme moins sévère de la maladie. Panniculite est une inflammation de la graisse sous-cutanée. Les individus avec AGL panniculite associée peuvent avoir la perte de graisse moins graves et des complications métaboliques. La perte de graisse dans AGL panniculite associée peut être localisée à une partie spécifique du corps. Lipodystrophie chez AGL panniculite associée est précédé par le développement des nodules ou des lésions sous-cutanées douloureuses, comprenant des petites taches ou des bosses (lésions maculo-papuleuse).
Les personnes atteintes de AGL auto-immune associée ont des preuves passé ou présent d'une maladie auto-immune, en plus de lipodystrophie. Dans ces cas,-dessus du sol est supposée être provoquée par des anomalies auto-immunes sous-jacentes.maladies auto-immunes qui ont été associés à l'AGL comprennent la dermatomyosite juvénile, le syndrome de Sjogren, et la polyarthrite rhumatoïde.
Dans le troisième type d'AGL, panniculite et auto-immunes troubles ne se produisent pas et la cause sous-jacente est inconnue (idiopathique).
LIPODYSTROPHIE PARTIELLE ACQUIS (APL; BARRAQUER-SIMONS SYNDROME)
Cette forme de lipodystrophie acquise a généralement l'apparition pendant l'enfance. La répartition des graisses est normale à la naissance et pendant la petite enfance.Cependant, à un moment plus tard pendant l'enfance ou l'adolescence, les personnes touchées perdent graisse sous-cutanée du visage. La plupart des individus ont notable perte de graisse par l'âge de 13 ans Finalement, la perte de graisse se prolonge au bras, le cou, la poitrine et parfois l'abdomen supérieur. Les jambes, les hanches et les régions fessières sont généralement épargnés. Après la puberté, chez certaines femmes, ces zones peuvent éprouver une accumulation de graisse de façon disproportionnée en excès dans les hanches et les jambes. La perte de graisse est souvent progressive et peut se produire quelques mois à plusieurs années.
Environ un quart des individus avec APL finissent par développer une maladie rénale connue sous le nom glomérulonéphrite membranoproliferative, qui est caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des petits amas de vaisseaux sanguins (capillaires) dans les structures spéciales appelées glomérules rénaux qui filtrent le sang qui passe dans les reins. Résultats de Glomérulonéphrite à une capacité réduite à éliminer les déchets et produits fluides du corps, qui a ensuite construit dans le flux sanguin. Les problèmes rénaux peuvent se développer, y compris le sang dans l'urine, une urine foncée, diminution du débit urinaire, et le gonflement des diverses parties du corps. Potentiellement, la maladie rénale peut évoluer de telle sorte que les reins ne fonctionnent pas (insuffisance rénale ou d'insuffisance) de manière adéquate.glomérulonéphrite membranoproliférative se réfère spécifiquement à quand la condition est provoquée par une réponse du système immunitaire anormale.
À mesure qu'ils vieillissent, certaines personnes touchées peuvent développer une accumulation anormale de jaune ou blanc matériel extracellulaire (drusen) dans la rétine, une membrane à l'arrière des yeux. Certaines personnes touchées âgées peuvent développer une dégénérescence maculaire. La dégénérescence maculaire est un terme général pour un groupe de troubles oculaires caractérisés par la détérioration de la tache jaune de forme ovale (macula) près du centre de la rétine. La macula est essentielle pour une bonne vision en regardant droit devant (vision centrale) et de voir les détails fins.
APL est souvent associée à des troubles auto-immunes comprenant le lupus, la dermatomyosite, la maladie cœliaque, l'anémie pernicieuse, et une vascularite.l'élargissement anormal du foie (hépatomégalie) a été rapporté dans certains cas.
La plupart des formes de la lipodystrophie sont associés à des complications métaboliques dus à une résistance à l'insuline. Cependant, dans la plupart des cas de l'APL, la résistance à l'insuline et les symptômes associés ne se produisent pas. Dans de rares cas, dans lesquels la résistance à l'insuline ne se développe, les symptômes associés peuvent inclure une intolérance au glucose, l'hypertriglycéridémie, l'hirsutisme et le diabète.
TRAITEMENT ANTIRÉTROVIRAL ACTIVE HIGH (HAART) LIPODYSTROPHIE INDUITE (LD-VIH)
Cette forme de lipodystrophie se produit chez les personnes atteintes du virus de l'immunodéficience humaine (VIH) après avoir reçu un traitement antirétroviral connu comme le VIH-1 inhibiteur de la protéase contenant HAART. Le développement de la lipodystrophie est liée à l'intensité et la durée du traitement. Dans de nombreux individus, les inhibiteurs de protéase et d'inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse sont impliqués dans le développement de la lipodystrophie. Dans la plupart des cas, LD-VIH se développe chez les personnes qui ont reçu cette thérapie pendant 2 ans ou plus.
Dans la plupart des cas, les personnes concernées perdent progressivement la graisse sous-cutanée des bras, les jambes et le visage. Certaines personnes peuvent développer l'excès de graisse dans le visage, le cou, le haut du dos et la taille. Cela peut provoquer un double menton, une bosse sur le haut du dos, et d'élargir la circonférence de la taille. La perte de graisse se détériore progressivement avec la thérapie HAART en cours et ne renverse pas lorsque la thérapie est interrompue. Beaucoup de personnes peuvent également développer une hypertriglycéridémie. Le diabète peut également se produire, mais il est rare. Les individus peuvent être exposés à un risque accru de développer une maladie coronarienne.
LIPODYSTROPHIE LOCALISÉE
Cette forme de lipodystrophie est caractérisée par la perte de graisse sous-cutanée dans une petite zone du corps seulement. La lipodystrophie localisée peut entraîner sur le site d'une injection de drogues (comme l'insuline). Les personnes touchées ont une perte de graisse sous-cutanée dans la zone touchée qui se présente comme une fossette ou un cratère avec la peau recouvrant généralement inchangée. Chez certains individus, de grandes zones adjacentes (contiguës) du corps peuvent être impliqués.
Causes
Les lipodystrophies acquises peuvent être causées par des médicaments, des réactions auto-immunes ou d'autres mécanismes inconnus. Les lipodystrophies acquises ne disposent pas d'une base génétique directe. Certains chercheurs ont émis l'hypothèse que les individus peuvent avoir une prédisposition génétique à développer certaines formes de lipodystrophie acquise, cependant, cela reste à prouver et controversé. Très probablement, plusieurs mécanismes sous-jacents différents sont impliqués dans le développement de lipodystrophies acquises.
AGL peut se produire suite à une infection ou d'une maladie auto-immune. Les infections qui ont précédé le début de l'AGL comprennent la varicelle, la rougeole, la coqueluche, la diphtérie, la pneumonie, l'ostéomyélite, la mononucléose infectieuse, et parotidite. Les maladies auto-immunes qui ont été liés à AGL comprennent thyroïdite auto-immune, l'hépatite auto-immune, la dermatomyosite juvénile, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjogren, le syndrome de Sicca, et l'anémie hémolytique auto-immune. Certains individus affectés ont de faibles niveaux dans le sang du complément 4, un facteur de protéine qui joue normalement un rôle dans la réponse du système immunitaire du corps. Cependant, les autoanticorps spécifiques qui peuvent provoquer la destruction des cellules graisseuses n’ont pas été identifiés. Dans de nombreux cas, la cause de dessus du sol est inconnu. (Pour plus d'informations sur ces conditions, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
APL est censé être causé parce que le système immunitaire apporte à tort à propos de la destruction des cellules graisseuses (destruction auto-immune médiée par des adipocytes). Plus de 80% des individus affectés ont de faibles taux dans le sang du complément 3, un facteur de protéine qui joue normalement un rôle dans la réponse du système immunitaire du corps. Les personnes touchées ont également un autoanticorps circulants appelé facteur complément 3-néphrétiques. Un autoanticorps est une protéine immunitaire qui à tort, des cibles et des dommages des tissus sains.
Les deux AGL et APL peuvent être associés à des protéines du complément, qui sont des protéines spécialisées présentes dans le sang qui aident à combattre les infections et les maladies. Ces protéines sont également considérées comme étant impliqués dans les fonctions métaboliques associées à la graisse corporelle (tissu adipeux). Chez les personnes concernées, ces protéines peuvent rendre les cellules graisseuses sensibles à la destruction abusive par le système immunitaire.
La raison exacte pour laquelle les inhibiteurs de la thérapie avec des inhibiteurs de la protéase et la transcriptase inverse (analogues nucléosidiques) chez les personnes vivant avec le VIH provoquent lipodystrophie n’est pas entièrement comprise.
La lipodystrophie localisée peut être provoquée par l'injection de divers médicaments tels que l'insuline, dans le tissu sous-cutané. Panniculite, la pression sur une zone spécifique du corps, ainsi que d'autres mécanismes peuvent également provoquer une lipodystrophie localisée.
La question sous-jacente chez les personnes atteintes de lipodystrophie acquise est la perte totale ou partielle du tissu adipeux. Le rôle principal du tissu adipeux est à stocker la graisse pour l'énergie. Le tissu adipeux sécrète aussi une variété de molécules qui sont impliquées dans diverses ou influencent les fonctions hormonales. Par exemple, les patients atteints dessus du sol peuvent avoir réduit les niveaux de leptine, une hormone ou une cytokine produite par les cellules adipeuses qui joue un rôle dans le contrôle de l'appétit, en travaillant centralement dans le cerveau et l'hypothalamus. Le tissu adipeux est constitué de cellules adipeuses (adipocytes). Chaque adipocyte présente une gouttelette lipidique qui représente environ 90% de son volume cellulaire. Un magasin de graisses adipocytaires (triglycérides) dans sa gouttelette lipidique. Les dommages aux tissus adipeux dans la lipodystrophie acquise empêchent le stockage des graisses appropriées. Par conséquent, la graisse est perdue par le tissu adipeux et, dans certains cas, il est mal conservée dans d'autres tissus du corps tels que le foie et le muscle squelettique provoquant des symptômes tels que la maladie du foie et de la résistance à l'insuline.
Populations touchées
AGL et APL affectent généralement les femmes plus que les hommes, même si cela peut être dû en partie à un biais de vérification parce que les femmes ont tendance à être plus sévèrement touchées et plus faciles à reconnaître. APL a été rapporté chez environ 250 personnes avec un ratio homme-femme de 1: 4. Il a été rapporté chez des personnes de différentes ethnies différentes. AGL a été rapportée chez environ 100 personnes avec un ratio homme-femme de 1: 3. La plupart des cas ont été rapportés chez les Caucasiens. LD-VIH est estimé à affecter environ 100.000 personnes aux États-Unis.Parallèlement à l'augmentation de la prévalence du VIH chez les hommes, LD-VIH est également plus fréquente chez les hommes.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la lipodystrophie acquise. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La lipodystrophie partielle familiale (FPL) est une maladie génétique rare caractérisée par sélective, la perte progressive de la graisse corporelle (tissu adipeux) dans diverses régions du corps. Les personnes atteintes de FPL ont souvent réduit la graisse sous-cutanée dans les bras et les jambes et la poitrine et le tronc du corps. A l'inverse, les personnes touchées peuvent également avoir des excès de dépôts de graisse sous-cutanée dans d'autres régions du corps, en particulier le cou, le visage et les régions intra-abdominales. Dans la plupart des cas, la perte de tissu adipeux commence pendant la puberté. FPL peut être associée à une variété d'anomalies métaboliques. L'étendue de la perte de tissu adipeux détermine généralement la gravité des complications métaboliques associées. Ces complications peuvent inclure l'intolérance au glucose, l'hypertriglycéridémie et le diabète. D'autres résultats peuvent se produire dans certains cas. Cinq sous-types différents de FPL ont été identifiés. Chaque sous-type est provoqué par des mutations dans un gène différent. Trois formes de FPL sont héritées comme les traits autosomiques dominants. Une forme est héritée comme un trait récessif autosomique. Le mode de transmission d'une forme n’est pas entièrement compris. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "lipodystrophie partielle familiale» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Parry-Romberg est une maladie rare acquise caractérisée par le retrait lentement progressive (atrophie) de la peau et des tissus mous de la moitié du visage (atrophie hémifacial). Dans de rares cas, les deux côtés du visage sont touchés. Dans certains cas, l'atrophie peut également affecter les branches généralement sur le même côté du corps que l'atrophie du visage. Les symptômes de gravité et spécifiques du syndrome de Parry-Romberg sont très variables d'une personne à une autre. D'autres symptômes peuvent potentiellement développer chez certaines personnes, y compris des anomalies ou des anomalies affectant les yeux ou les dents neurologiques. Le syndrome de Parry-Romberg se manifeste habituellement au cours de la première décennie de la vie ou au début de la deuxième décennie. La majorité des personnes atteintes de Parry-Romberg expérience du Le syndrome des symptômes avant l'âge de 20 ans. La cause exacte du syndrome de Parry-Romberg est inconnue; cas semblent se produire au hasard pour des raisons inconnues (sporadiquement).
Le syndrome de Cushing est un trouble endocrinien rare, qui résulte d'une production excessive de cortisol, l'hormone par les glandes surrénales. Les personnes concernées peuvent obtenir des quantités excessives de poids (obésité centrale) et / ou peuvent avoir un visage rond, en forme de lune. Ils peuvent aussi avoir, mince, peau fragile anormalement pigmentées; anormalement haute pression sanguine (hypertension) et de sucre dans le sang (hyperglycémie); et / ou des os qui peuvent se fracturer facilement affaibli. En outre, certaines personnes atteintes du syndrome de Cushing peut démontrer la dépression ou d'autres changements émotionnels. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Cushing" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Une variété de troubles syndromiques peut être associé à la lipodystrophie et / ou ont des symptômes semblables à CGL, y compris le syndrome de Rabson-Mendenhall, le syndrome SHORT, la dysplasie mandibuloacral, le syndrome de Wiedemann-Rautenstrauch (syndrome de progéroïde néonatale), le syndrome de progeria de Hutchinson-Guilford, le syndrome de Werner, et leprechaunism. Les personnes atteintes de lipodystrophie devraient également être différenciés des personnes souffrant d'anorexie nerveuse, la cachexie, le syndrome diencéphale (dû à des tumeurs cérébrales), lipomatose symétrique multiple (principalement en raison de la consommation excessive d'alcool), et d'autres troubles qui affectent la croissance et le développement. NORD a des rapports individuels sur la plupart de ces troubles. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de lipodystrophies acquises est basé sur l'identification des symptômes caractéristiques d'une anamnèse détaillée, une évaluation clinique complète et une variété de tests spécialisés. AGL peut être suspectée chez les personnes qui ont un manque généralisé de graisse sous-cutanée et l'apparence musculaire globale pendant l'enfance.
La présence de panniculite précédant le développement de la lipodystrophie est favorable à un diagnostic de AGL. La présence d'une maladie auto-immune qui précède le développement de la lipodystrophie appuie AGL ou APL. Avec APL, une perte progressive de la graisse de la partie supérieure du corps qui épargne le bas du corps chez les enfants de moins de 16 ans est évocateur d'un diagnostic.
Essai clinique et traitement conclusif
Bien que le diagnostic de la lipodystrophie est essentiellement clinique, une variété de tests peuvent être utilisés pour faciliter le diagnostic et / ou exclure d'autres conditions.Un profil chimique de sang peut être réalisée afin d'évaluer les niveaux de glucose, des lipides, des enzymes hépatiques et de l'acide urique. Les personnes atteintes peuvent APL ont diminué les taux sériques de C3, les niveaux C1 et C4 normaux, et des niveaux élevés de l'autoanticorps C3NeF, alors que certains patients avec AGL peuvent avoir des niveaux de C4 sérique faible.
Le motif caractéristique de la perte de graisse en lipodystrophies acquises peut être noté sur l'imagerie du corps entier par résonance magnétique (IRM).
Une biopsie rénale, l'ablation chirurgicale et l'examen microscopique du tissu rénal, peut être effectuée pour évaluer l'atteinte rénale chez les personnes atteintes APL.
thérapies standard
Traitement
Le traitement des lipodystrophies acquises est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Le traitement peut nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Pédiatres, chirurgiens, cardiologues, endocrinologues, nutritionnistes et autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et globalement un traitement de l'enfant affecte.
Les personnes atteintes de lipodystrophies acquises et leurs familles sont encouragées à demander des conseils après un diagnostic parce que le diagnostic peut causer de l'anxiété, le stress et la détresse psychologique extrême. un soutien psychologique et des conseils à la fois professionnellement et à travers des groupes de soutien est recommandé pour les personnes touchées et leurs familles. Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles.
Malgré l'absence d'évaluation de l'essai clinique, les personnes atteintes de lipodystrophie acquise sont encouragés à suivre une haute teneur en glucides, le régime alimentaire faible en gras. Un tel régime peut améliorer chylomicronemia associée à la pancréatite aiguë. Chylomicronemia est une condition caractérisée par l'accumulation de gouttelettes de gras appelées chylomicrons dans le plasma. Cependant, de tels régimes peuvent également augmenter la concentration en triglycérides très faible lipoprotéines de basse densité.
L'exercice régulier et le maintien d'un poids santé sont également encouragés comme un moyen de diminuer les chances de développer un diabète. Chez les individus atteints de lipodystrophie acquise, l'exercice et la réduction de la consommation d'énergie peut est également nécessaire d'éviter le dépôt de l'excès de graisse et de l'accumulation dans les zones non-lipodystrophiques comme le visage ou le cou.
Les individus avec une extrême hypertriglycéridémie peuvent être traités avec des dérivés de l'acide fibrique de statines ou n-3 des acides gras poly-insaturés complémentation à partir d'huiles de poissons.
La caractéristique de perte de tissu adipeux chez les individus atteints de lipodystrophie acquise ne peut pas être inversée. Par conséquent, la chirurgie esthétique peut être bénéfique dans l'amélioration de l'apparence et de la gestion du métabolisme des complications. Les procédures telles que la liposuccion peut être effectuée pour éliminer l'excès, la graisse non désirée dans les zones où accumule de la graisse (par exemple le menton).
Dans certains cas, la maladie hépatique associée à la lipodystrophie acquise peut finalement nécessiter une transplantation hépatique.
Les thérapies supplémentaires pour traiter les personnes souffrant de lipodystrophie acquise sont symptomatiques et de soutien et de suivi, des lignes directrices standards réguliers. Le diabète est traité avec des thérapies standard. Après l'apparition du diabète, les médicaments hyperglycémiques tels que la metformine, les sulfonylurées, les thiazolidinediones et d'autres agents peuvent être recommandés pour traiter l'hyperglycémie, bien que leur sécurité à long terme et l'efficacité est inconnue.L'insuline peut également être utilisé pour traiter des individus atteints de lipodystrophie acquise et le diabète, bien que des doses très élevées sont souvent requises. L'hypertension artérielle (antihypertenseurs) peut également être recommandée. Bien que la thérapie médicamenteuse est couramment utilisé, il n'y a pas eu d'essais cliniques pour établir l'utilisation optimale de la thérapie médicamenteuse pour traiter les complications métaboliques chez les personnes atteintes FPL.
En Février 2014, métréleptine (un analogue de la leptine) a été approuvé aux États-Unis pour les patients atteints de lipodystrophies généralisées, y compris AGL et lipodystrophie généralisée sympathique. Un médicament analogue a la même structure physique ou similaire à un autre médicament ou un produit chimique, mais se différencie chimiquement. La lipodystrophie sévère est parfois associée à une carence leptine. Les premières études ont montré que la thérapie leptine-remplacement (métréleptine) a amélioré les symptômes de l'AGL, y compris l'hyperglycémie et l'hypertriglycéridémie et la taille du foie réduite chez les personnes touchées. Cependant liés à la drogue risques, les coûts et les avantages doivent être soigneusement pesés avant d'envisager le traitement. la thérapie métréleptine a été associée à deux effets secondaires importants (boîte noire des avertissements): développement d'anticorps neutralisants anti-leptine, et les lymphomes chez les patients avec AGL. Alors que les effets sur la santé précis d'anticorps neutralisants anti-leptine restent floues, il est possible que ceux-ci peuvent réduire l'efficacité de la métréleptine chez ces individus et peuvent induire un gain de poids non désirée. La relation causale précise du développement de lymphomes à la thérapie métréleptine est pas clair que les lymphomes ont été rapportés chez certains patients AGL qui n'a jamais pris la thérapie métréleptine. La métréleptine, cependant, n'a pas été approuvé pour le traitement des complications métaboliques chez des patients présentant des lipodystrophies partielles ou localisées, comme APL ou LD-VIH.
