Agranulocytose, acquis
Synonymes de Agranulocytose, acquis
• Agranulocytic Angine
• Granulocytopénie, primaire
• Neutropénie, Malignant
Discussion générale
L’agranulocytose est acquise, une maladie du sang induite par un médicament rare qui se caractérise par une forte réduction du nombre de globules blancs (granulocytes) dans le sang circulant. Le nom de granulocytes se réfère à des organismes de céréales comme dans la cellule. Les granulocytes comprennent des basophiles, les eosinophiles et les neutrophiles.
L’agranulocytose acquise peut être provoquée par une variété de médicaments. Cependant, parmi les médicaments auxquels un patient peut être sensible à plusieurs sont utilisés dans le traitement du cancer (agents chimiothérapeutiques contre le cancer) et d'autres utilisés comme antipsychotiques (par exemple la clozapine). Les symptômes de ce trouble sont à peu près aussi le résultat de l'interférence dans la production de granulocytes dans la moelle osseuse.
Les personnes atteintes d’agranulocytose acquises sont sensibles à une variété d'infections bactériennes, généralement causées par des bactéries autrement bénignes trouvés dans le corps. Fréquemment, des ulcérations douloureuses développent également dans les muqueuses qui tapissent la bouche et / ou le tractus gastro-intestinal.
Signes et symptômes
Les premiers symptômes d'agranulocytose acquis sont généralement ceux qui sont associés à une infection bactérienne, comme une faiblesse générale, des frissons, de la fièvre, et / ou une fatigue extrême. Les symptômes qui sont associés à la baisse rapide des niveaux de globules blancs (granulocytopénie) peuvent inclure le développement des ulcères infectés dans les muqueuses qui tapissent la bouche, la gorge et / ou du tractus intestinal. Certaines personnes atteintes de ces ulcères peuvent éprouver des difficultés à avaler en raison de l'irritation et de la douleur.
La granulocytopénie provoque une diminution concomitante du nombre de neutrophiles dans le sang circulant (neutropénie). Comme les taux de diminution de neutrophiles, la susceptibilité des patients atteints d'agranulocytose acquise aux infections bactériennes devient encore plus grande. Fièvres et l'élargissement anormal de la rate (splénomégalie) sont caractéristiques de la neutropénie. Si une neutropénie ne sont pas traitées, les infections bactériennes peuvent conduire à des complications potentiellement mortelles telles que le choc bactérien ou la contamination bactérienne du sang (septicémie). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "neutropénie" comme terme de recherche dans la base de données sur les maladies rares ).
L’agranulocytose chronique acquise progresse généralement plus lentement qu’agranulocytose acquise. Les aphtes dans la bouche et l'inflammation chronique des gencives (gingivite) peuvent être des symptômes récurrents. D'autres infections systémiques peuvent réapparaître régulièrement.
Causes
L’agranulocytose acquise est presque toujours causée par l'exposition à la drogue et / ou de produits chimiques. Tout produit chimique ou d'un médicament qui déprime l'activité de la moelle osseuse peuvent provoquer une agranulocytose. Certains médicaments provoquent cette réaction chez quelqu'un donné de fortes doses assez. D'autres médicaments peuvent provoquer la réaction d'une personne, mais pas dans un autre (idiosyncrasique). Les cliniciens ne comprennent pas pourquoi certaines personnes sont sensibles à agranulocytose et d'autres ne sont pas.
Dans certains cas, l'action de certains médicaments ou produits chimiques suggèrent que le système immunitaire est impliqué. Dans le cas de l'or, ou des médicaments anti-thyroïdiens, ou quinidine, entre autres, les anticorps sont créés qui semblent briser les granulocytes vers le bas.
D'autres médicaments qui interfèrent avec, ou inhibent, la formation de colonies de granulocytes peuvent induire une agranulocytose. Les médicaments avec cette caractéristique comprennent l'acide valproïque, la carbamazépine et les antibiotiques bêta-lactamines.
Un facteur de complication est que plusieurs médicaments anti-cancéreux couramment utilisés sont susceptibles de causer une agranulocytose, interférant ainsi avec le traitement. La même chose peut être dite pour plusieurs médicaments anti-psychotiques.
Une variété de médicaments peut provoquer l'acquisition agranulocytose et de neutropénie par la destruction des cellules spéciales dans la moelle osseuse que les granulocytes matures et devenir plus tard (précurseurs). Ces médicaments comprennent la phénytoïne, la pyriméthamine, le méthotrexate et la cytarabine. Dans de rares cas d'agranulocytose aiguë acquise, l'action destructive de certains anticorps de globules blancs (isoanticorps leucocytaires) peut être induite par certains médicaments tels que la phénylbutazone, les sels d'or, sulfapyridine, aminopyrine, meralluride et dipyrine.
Populations touchées
L’agranulocytose acquise est un trouble sanguin rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Les personnes qui prennent certains médicaments tels que les médicaments contre le cancer, les agents alkylants, les médicaments anti-thyroïdiens, des composés dibenzépine, ou d'autres médicaments peuvent être à risque pour cette maladie.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles des acquis agranulocytose. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La granulomatose chronique est un trouble sanguin très rare qui affecte spécialisés globules blancs (ie, neutrophiles) et se caractérise par des lésions granulaires répandues dans de nombreuses régions du corps. Les personnes atteintes de ce trouble ont répété les maladies infectieuses, y compris les abcès du foie; infections et la pneumonie respiratoire; et l'inflammation des ganglions lymphatiques (de la lymphadénite suppurée) et la moelle épinière (ostéomyélite). Les infections chroniques peuvent être évidents dans le foie, tractus gastro-intestinal, les yeux et / ou du cerveau. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "granulomatose" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La granulomatose de Wegener est une maladie multisystémique rare qui se caractérise par l'inflammation et la dégénérescence des vaisseaux sanguins qui servent les poumons et les voies respiratoires supérieures. L'inflammation aiguë peut également se produire dans les vaisseaux sanguins des reins (glomérulonéphrite). Les symptômes varient grandement entre les personnes concernées, et la maladie peut se limiter à un ou plusieurs systèmes du corps. Les premiers symptômes de la granulomatose de Wegener est généralement ceux d'une infection des voies respiratoires supérieures, y compris un écoulement nasal, des maux de tête, et une toux accompagnée d'une décharge muqueuse. D'autres symptômes précoces peuvent inclure la fièvre, un sentiment général de mauvaise santé, et la perte de poids. Les symptômes qui se développent plus tard dans le cours de la maladie peuvent affecter les yeux, les nerfs faciaux, système nerveux central, et / ou cardiaques. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "granulomatose de Wegener" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La sarcoïdose est une maladie rare qui affecte de nombreux systèmes du corps. Elle se caractérise par de petites lésions rondes (les tubercules) de matériau granulaire. Les symptômes varient en fonction de la gravité de la maladie. Ils peuvent être absents, légère ou sévère. la fonction d'organe peut être altérée par une maladie granulomateuse active ou par des changements fibreux qui sont associées à une inflammation aiguë. Les premiers symptômes peuvent comprendre une fièvre, une perte de poids et / ou des douleurs articulaires. La fièvre persistante est particulièrement fréquente dans le foie (foie) participation. L'élargissement des ganglions lymphatiques est également courante et généralement sans symptômes. Les poumons et les glandes lymphatiques entre les poumons sont fréquemment touchés, et les symptômes peuvent inclure la toux et des difficultés respiratoires. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "sarcoïdose" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La leucémie est un groupe d’hémopathies malignes affectant les globules blancs (leucocytes). Ces leucocytes jouent un rôle important dans les défenses de l'organisme contre l'infection. Leucémie peut affecter les enfants et les adultes. Les symptômes peuvent inclure des nœuds lymphatiques enflés, une hypertrophie de la rate et le foie, les fièvres, la perte de poids, la pâleur, la fatigue, des ecchymoses, des saignements excessifs, et / ou des infections répétées. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Leukemia" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Myélofibrose-Ostéosclérose est une maladie rare qui est caractérisée par la croissance de tissu fibreux dans la moelle osseuse. Cela se traduira par une anémie, une faiblesse généralisée, et la fatigue due à de faibles niveaux de globules rouges. Une douleur intense dans l'abdomen, des os et des articulations peut également se produire. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "myélofibrose" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Le diagnostic de l'agranulocytose acquis est réalisé en combinant un historique complet des tests pour confirmer les niveaux anormalement bas de granulocytes dans le sang circulant. Des analyses de sang périodique régulier est nécessaire pour les personnes qui prennent des médicaments qui les exposent à un risque élevé de agranulocytose acquis.Dans certains cas (par exemple, les personnes qui prennent clozapine), des tests sanguins pour surveiller les niveaux de granulocytes sont effectués sur une base hebdomadaire.
Thérapies standard
Traitement
Filgrastim (Neupogen) a été désigné un médicament orphelin et approuvé par la Food and Drug Administration américaine (FDA) pour le traitement de sévère, neutropénie chronique; et il est devenu un traitement standard pour agranulocytose acquise. Le filgrastim est l'un d'une classe de facteurs de stimulation des colonies qui ne, en effet, stimulent la prolifération et la différenciation des neutrophiles. Il est fabriqué par Amgen, Inc., en utilisant la technologie de l'ADN recombinant.
Le traitement de l'agranulocytose acquise comprend l'identification et l'élimination des médicaments ou d'autres agents qui induisent ce trouble. Les médicaments antibiotiques peuvent également être prescrits s'il y a une culture de sang positif pour la présence de bactéries ou si une infection locale significative se développe.
Le traitement chez les adultes avec des antibiotiques devrait être limité à environ 7-10 jours depuis une durée plus longue porte avec elle un risque accru de reins (rénale) complications et peut ouvrir la voie à une nouvelle infection. Lorsque les niveaux de granulocytes reviennent à un proche de la normale gamme, la fièvre et les infections généralement calmer.
Il n'y a pas de traitement définitif qui peut stimuler la moelle osseuse (myéloïde) récupération. Les corticostéroïdes sont parfois utilisés pour traiter un choc induit par une infection bactérienne écrasante. Toutefois, ces médicaments ne sont pas recommandés pour le traitement d’agranulocytopenia aiguë, car ils peuvent masquer d'autres infections bactériennes.
Les personnes ayant des niveaux anormalement bas de facteurs immunitaires dans le sang (hypogammaglobulinémie) associé à agranulocytose acquis sont généralement traitées avec des perfusions de gamma-globulines.
Les ulcères de la bouche et la gorge associés à agranulocytose acquis peuvent être apaisées avec gargarismes de sel (solution saline) ou des solutions de peroxyde d'hydrogène. Les losanges Anesthésiques peuvent aussi aider à soulager l'irritation dans la bouche et la gorge. Les rince-bouche contenant le nystatine médicament antifongique peuvent être utilisés pour traiter l'infection orale fongique (ie, grive ou candida). Un régime semi-solide ou liquide peut être nécessaire au cours des épisodes d'inflammation buccale et gastro-intestinale aiguë. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "candidose" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Les personnes atteintes de granulocytopénie chroniques associés à agranulocytose acquis doivent être hospitalisés au cours des épisodes aigus d'infection. Ces personnes touchées devraient apprendre à reconnaître les premiers signes et symptômes de l'infection aiguë et de consulter immédiatement un médecin si nécessaire. La thérapie pour les personnes chroniquement affectés est similaire à celle de la forme aiguë de la maladie. Les personnes atteintes de granulocytopénie chronique, qui prennent de faibles doses d'antibiotiques par voie orale sur une base rotative, doivent également être surveillés pour les infections causées par des bactéries résistantes aux médicaments ainsi que les infections par des organismes opportunistes (par exemple, les champignons, le cytomégalovirus). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «infections opportunistes» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Thérapies Investigational
L’agranulocytose acquise, granulocytose, granulocytopénie, et d'autres troubles sanguins connexes peuvent être aidés par de nouveaux médicaments biotechnologiques, y compris les colonies de granulocytes facteur de stimulation (G-CSF) et granulocyte macrophage-CSF (GM-CSF). Le G-CSF et GM-CSF peuvent stimuler la production et le développement des cellules sanguines immatures qui deviennent ensuite des granulocytes, en fin de compte l'augmentation du nombre de granulocytes dans le sang.Ces traitements sont actuellement à l'étude et d'autres études sont nécessaires pour déterminer la sécurité à long terme et de l'efficacité de ces facteurs pour le traitement de l'agranulocytose acquise.
