Améloblastique Carcinome
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Discussion générale
Le carcinome améloblastique est une tumeur maligne rare (cancéreuse) qui commence normalement dans les os de la mâchoire. Elle est classée comme une tumeur odontogène, ce qui signifie qu'il provient de l'épithélium qui forme l'émail des dents. Le profil de croissance épithélial est similaire à la dent et le développement de germes suffisamment distinctif pour le séparer des autres malignances epitheliales. Les symptômes peuvent inclure la douleur et le gonflement de la mâchoire progressive.Le carcinome améloblastique peut se propager (métastaser) pour affecter d'autres organes du corps. Carcinome se réfère à une tumeur maligne qui résulte de l'épithélium. Par exemple le carcinome de la peau est appelé «carcinome épidermoïde» et le carcinome de l'épithélium glandulaire est appelé «adénocarcinome». Le terme «cancer» fait référence à un groupe de maladies caractérisées par une croissance cellulaire anormale et incontrôlée qui envahit les tissus environnants et peut se propager (métastaser) à des tissus ou organes du corps éloignés via la circulation sanguine, le système lymphatique, ou d'autres moyens. Différentes formes de cancer, y compris les tumeurs odontogènes, sont classés en fonction du type de cellule impliquée, la nature spécifique de la tumeur maligne, et l'évolution clinique de la maladie.
Signes et symptômes
Certaines personnes atteintes de carcinome améloblastique peuvent ne pas éprouver des symptômes (asymptomatiques). Les symptômes qui peuvent survenir comprennent la douleur et le gonflement de la mâchoire progressive. Les saignements et les maux de tête peuvent également se produire. conclusions rares comprennent l'incapacité d'ouvrir la bouche (trismus) ou dysphonie, un trouble de la voix caractérisée par un enrouement, une faiblesse, des picotements ou un engourdissement (paresthésie), et, dans de rares cas, la perte de la voix (ma note: perturbation de la voix à cause de laryngé participation (cordes vocales) serait tout à fait inhabituel, mais dysphagie, la difficulté à manger, peut être un problème si la tumeur est assez grande pour causer une obstruction ou malocclusion). L’écoulement nasal et un blocage des voies nasales peut se produire si la tumeur comprend les sinus de l'os maxillaire. La taille de la tumeur peut entraîner des anomalies dentaires telles que provoquer les dents supérieures et inférieures à ne pas répondre correctement (malocclusion).
La mâchoire inférieure (mandibule) est le site le plus commun pour le développement du carcinome améloblastique. Moins fréquemment, la mâchoire supérieure (maxillaire) est le site de la tumeur primaire. Dans un cas signalé, le site principal était la base antérieure du crâne.
Les carcinomes améloblastique sont souvent agressifs et peuvent se propager (métastaser) à d'autres régions du corps en particulier les poumons, causant potentiellement des complications potentiellement mortelles. L'os, le foie et le cerveau sont aussi des sites communs pour les métastases. Le cours le plus courant de la maladie est la récurrence persistante avec propagation locale.
Causes
La cause exacte du carcinome améloblastique est inconnue. La plupart des cas surviennent spontanément sans antécédents de cancer (de novo). Les chercheurs estiment que les anomalies génétiques et immunologiques, les facteurs environnementaux (par exemple, l'exposition aux rayons ultraviolets, certains produits chimiques, les rayonnements ionisants), l'alimentation, le stress et / ou d'autres facteurs peuvent jouer un rôle en contribuant à causer certains types de cancer. Les enquêteurs mènent la recherche fondamentale en cours pour en apprendre davantage sur les nombreux facteurs qui peuvent entraîner un cancer.
Chez les individus atteints d'un cancer, de tumeurs malignes peuvent se développer en raison des variations anormales de la structure et l'orientation de certaines cellules connues sous le nom oncogènes ou des gènes suppresseurs de tumeur. la croissance de cellules oncogenes de commande; les gènes suppresseurs de tumeur contrôlent la division cellulaire et veiller à ce que les cellules meurent au bon moment. La cause précise de l'évolution de ces gènes est inconnue. Cependant, les recherches actuelles suggèrent que les anomalies de l'ADN (acide désoxyribonucléique), qui est le porteur du code génétique de l'organisme, sont à la base sous-jacente de la transformation maligne cellulaire. Ces changements génétiques anormaux peuvent se produire spontanément pour des raisons inconnues ou, plus rarement, peuvent être héritées. Dans le cancer améloblastique, aucune prédisposition génétique n'a été identifiée.
Le carcinome ameloblastic peut se développer à partir du tissu épithélial qui reste après le développement des dents et des structures associées. Dans certains cas, il résulte de la transformation maligne d'un améloblastome existant ou un kyste odontogène bénigne.
Populations touchées
Le carcinome améloblastique affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Ils peuvent affecter les personnes de tout âge, y compris les enfants, mais l'âge moyen des personnes touchées est d'environ 30 ans.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles du carcinome améloblastique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
D'autres tumeurs et de kystes odontogènes doivent être différenciés d'un carcinome améloblastique particulier améloblastomes. Les tumeurs odontogènes surviennent généralement dans les mâchoires, sont à croissance lente et ont souvent aucun symptôme apparent (asymptomatique). La douleur est rarement associée à des tumeurs ou des kystes bénins, mais fréquente chez les tumeurs odontogènes malignes. Le carcinome ameloblastic doit également être différencié de carcinome affectant la mâchoire qui est originaire d'un site primaire différent (comme les métastases du cancer du poumon, le cancer du sein, etc.).
Améloblastome est une maladie rare de la mâchoire impliquant une croissance anormale de tissus. Les tumeurs ou des kystes résultant ne sont pas malignes (bénigne), mais la croissance des tissus peuvent être agressifs dans la zone concernée. À l'occasion, les tissus à proximité des mâchoires comme autour des sinus et des orbites peut impliquer aussi bien. Les tissus impliqués sont le plus souvent ceux qui donnent lieu à des dents de sorte qu’améloblastome peut provoquer une déformation du visage. La malignité est rare que sont les métastases, mais elles se produisent. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "améloblastome" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Beaucoup de confusion existe dans la littérature médicale concernant la classification des tumeurs odontogènes malignes. Un améloblastome est une lésion bénigne à croissance lente qui peut se propager aux tissus voisins, mais ne sont pas malignes. L’améloblastome malin terme est utilisé pour désigner un améloblastome qui agit maligne (à savoir, métastase), même si sa composition cellulaire ne signifie pas la malignité. Les améloblastomes malignes peuvent métastaser à d'autres organes, notamment les poumons. Les carcinomes améloblastiques sont des tumeurs odontogènes qui affichent des caractéristiques cellulaires à la fois un améloblastome et le carcinome. Le carcinome améloblastique se produit plus souvent qu’améloblastomes malignes par une ration de 2: 1.
Les améloblastomes malignes et le carcinome améloblastique sont classés comme sous-types de intraosseuse primaire de type carcinome II, qui se réfère à des carcinomes primaires de la mâchoire. Type PIOC I se réfère à un carcinome résultant de kystes odontogènes; PIOC type II se réfère à un carcinome résultant d’améloblastomes ou contenant des éléments cellulaires d'un améloblastome; et PIOC type III se réfère à un carcinome des mâchoires sans cause identifiable (de novo).
Diagnostic
Un diagnostic de carcinome améloblastique est faite sur la base d'une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, et l'examen microscopique de la tumeur. La plupart des cas se trouvent ailleurs. Une procédure est connue comme l'aspiration à l'aiguille fine, dans lequel une fine aiguille creuse est passée à travers la peau et inséré dans le nodule ou une masse de se retirer de petits échantillons de tissus pour l'étude.
En plus de biopsies, diverses techniques de rayons X peuvent être utilisés pour aider à évaluer la taille, le placement, et l'extension de la tumeur et de servir comme une aide pour les interventions chirurgicales futures. Ces techniques d'imagerie peuvent inclure la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. Les tests de laboratoire et des tests d'imagerie spécialisés peuvent également être menées afin de déterminer d'éventuelles infiltrations des ganglions lymphatiques régionaux et la présence de métastases à distance.
Thérapies standard
Traitement
La prise en charge thérapeutique des personnes atteintes de carcinomes améloblastiques peuvent nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues médicaux), des spécialistes de l'utilisation des rayonnements pour traiter le cancer (oncologues) , les spécialistes dentaires, chirurgiens, infirmières en oncologie, et d'autres spécialistes.
Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que l'emplacement de la tumeur primaire, l'étendue de la tumeur primaire (stade), et le degré de malignité (grade); si la tumeur est propagé aux ganglions lymphatiques ou des sites distants; individuelle de l'âge et la santé générale; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient, en fonction de la spécificité de sa cause; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
L’exérèse chirurgicale large offre la meilleure chance de contrôler la tumeur. Le rayonnement adjuvante peut être utilisé mais la radiothérapie n'a pas été efficace en tant que première forme de thérapie. La radiothérapie peut également être effectuée avant la chirurgie pour diminuer la taille de la tumeur. Récurrence du cancer améloblastique après l'ablation chirurgicale peut se produire et peut impliquer divers organes dans le corps avec ou sans récidive dans la mâchoire. Le plus souvent récurrences sont observés dans la même zone que la tumeur d'origine. Récurrence peut se produire dans une année de chirurgie ou plusieurs années plus tard. En raison du risque de récidive, des examens physiques périodiques longs de la vie sont nécessaires.
La chimiothérapie n'a pas prouvé son efficacité dans le traitement des personnes présentant un carcinome améloblastique et est le plus souvent utilisé pour essayer de contrôler les métastases largement répandus. Développer le traitement optimal pour les personnes ayant un carcinome améloblastique a été entravée en raison du petit nombre de cas identifiés.