Angio T-Cell Lymphoma
Synonymes d’angio T-Cell Lymphoma
AILD
AITL
lymphadénopathie angio avec dysprotéinémie
lymphadénopathie immunoblastique
lymphogranulomatose X
Discussion générale
Le lymphome T angio (AITL) est une forme rare de lymphome non hodgkinien, qui est un groupe de tumeurs malignes associées (cancers) qui affectent le système lymphatique (lymphomes). Les fonctions du système lymphatique dans le cadre du système immunitaire et aide à protéger l'organisme contre l'infection et la maladie. Il se compose d'un réseau de canaux tubulaires (vaisseaux lymphatiques) qui drainent un liquide aqueux mince appelé lymphe de différentes zones du corps dans la circulation sanguine.
Lymphe accumule dans les petits espaces entre les cellules du tissu et qui contient les protéines, les lipides et certaines cellules sanguines blanches appelées lymphocytes. En tant que lymphe se déplace à travers le système lymphatique, il est filtré par un réseau de petites structures connues comme les ganglions lymphatiques qui aident à éliminer les micro-organismes (par exemple, virus, bactéries, etc.) et d'autres corps étrangers. Des groupes de ganglions lymphatiques sont situés dans tout le corps, y compris dans le cou, sous les bras (aisselles), au niveau des coudes, et dans la poitrine, l'abdomen et l'aine. Les lymphocytes sont stockés dans les ganglions lymphatiques et peuvent également être trouvées dans d'autres tissus lymphatiques. Outre les ganglions lymphatiques, le système lymphatique comprend la rate, qui filtre les globules rouges usés et produit des lymphocytes, et la moelle osseuse, ce qui est le tissu spongieux à l'intérieur des cavités d'os qui produit des cellules sanguines. le tissu lymphatique ou de lymphocytes circulants peuvent également être situés dans d'autres régions du corps. Il existe deux principaux types de lymphocytes: les lymphocytes B (cellules B), qui peuvent produire des anticorps spécifiques de "neutraliser" certains micro-organismes envahisseurs et les lymphocytes T (cellules T), qui peuvent directement détruire les micro-organismes ou aider dans les activités d'autres lymphocytes.
Les résultats de l’AITL d'erreurs dans la production d'un lymphocyte T ou la transformation d'une cellule T dans une cellule maligne. , La croissance et la multiplication (prolifération) des cellules T malignes incontrôlée anormale peut conduire à l'élargissement d'une région spécifique des ganglions lymphatiques ou des régions; implication d'autres tissus lymphatiques tels que la rate et la moelle osseuse; et se propager à d'autres tissus et organes du corps. Un aspect clé de la différenciation et AITL est un dysfonctionnement du système immunitaire, ce qui peut conduire à une variété de symptômes. Les personnes atteintes de AITL peuvent développer une éruption cutanée, fièvre persistante, une perte de poids involontaire, le gonflement des tissus en raison de l'accumulation de liquide (oedème) et des symptômes supplémentaires. L'exacte, la cause sous-jacente de AITL est pas entièrement comprise.
Signes et symptômes
Les symptômes spécifiques et les signes physiques d’AITL peuvent varier d'un cas à l'autre, en fonction de l'étendue et de la région (s) de participation et d'autres facteurs. La progression est souvent agressive, mais une rémission spontanée est survenue dans certains cas. Tous les systèmes d'organes peuvent être potentiellement affectés. Les chercheurs n’estiment que bon nombre des symptômes associés à la suite d'un dysfonctionnement d’AITL du système immunitaire plutôt que des complications liées à la croissance tumorale ou de la dissémination.
Il est important de noter que les personnes concernées ne peuvent pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous. Les personnes concernées devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale sur leur cas spécifique, les symptômes associés et le pronostic global.
Les premiers symptômes d’AITL sont souvent vagues et ont tendance à aller et venir. Certaines personnes touchées développent certains symptômes généralisés (systémiques) appelés «symptômes B». Ces symptômes comprennent la fièvre persistante ou répétée, perte de poids inexpliquée (à savoir, la perte d'au moins 10 pour cent du poids corporel normal), et / ou de la transpiration, en particulier la nuit (connu sous le nom «sueurs nocturnes»). Une autre conclusion commune associée à AITL est l'élargissement léger à modérée de divers ganglions lymphatiques dans le corps (lymphadénopathie généralisée). Les ganglions lymphatiques dans le cou, des aisselles et de l'aine sont le plus souvent touchés.
Un autre symptôme majeur associé à AITL est le développement d'une éruption cutanée caractéristique qui peuvent ou peuvent ne pas être des démangeaisons (prurit). Les personnes concernées peuvent avoir des antécédents d'éruptions cutanées chroniques. En règle générale, l'éruption cutanée ressemble à l'éruption associée à la rougeole (morbilliforme) et peut être rougi (érythémateuse) avec de petites taches ou des bosses (maculopapuleuses).
Les personnes atteintes d’AITL peuvent aussi ressentir de la fatigue, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), l'inflammation des articulations multiples (polyarthrites), l'accumulation de liquide autour des poumons (épanchement pleural) et ascite, qui est l'accumulation excessive de liquide entre l'espace doublure de l'abdomen et les organes abdominaux (cavité péritonéale). L’hypertrophie anormale du foie (hépatomégalie) et / ou de la rate (splénomégalie) peut également se produire. La douleur osseuse a également été rapportée chez des individus avec AITL.
L’implication de la moelle osseuse peut se produire dans certains cas, et peut contribuer à faire circuler de faibles niveaux de globules rouges (anémie). Moins souvent, de faibles niveaux de globules blancs et de faibles taux de plaquettes (thrombocytopénie) peuvent se produire.
Les personnes atteintes de AITL peuvent aussi développer des symptômes directement liés à un dysfonctionnement immunitaire, y compris auto-immune de l'anémie hémolytique, l'arthrite rhumatoïde, la vasculite et la maladie de la thyroïde auto-immune. L’anémie hémolytique auto-immune est causée par la destruction prématurée des globules rouges et peut entraîner de la fatigue, la couleur pâle de la peau, des urines foncées, un essoufflement et un rythme cardiaque rapide. La polyarthrite rhumatoïde est caractérisée par une douleur chronique et un gonflement des articulations. La vasculite est un terme général pour l'inflammation des vaisseaux sanguins. Les symptômes de la vascularite varient en fonction des vaisseaux sanguins spécifiques et des systèmes d'organes concernés. La maladie de la thyroïde auto-immune se produit lorsque les attaques et les dommages du système immunitaire de la thyroïde.
Moins souvent, les individus avec AITL peuvent développer des anomalies neurologiques et gastro-intestinales. Les anomalies neurologiques peuvent inclure la confusion, l'apathie, bourdonnement dans les oreilles (acouphènes), inflammation des nerfs périphériques (polynévrite), gonflement du disque optique (papillaire) et une déficience auditive ou visuelle. Des anomalies gastro-intestinales peuvent inclure des ulcères des muqueuses, la diarrhée, saignements gastro-intestinaux, le développement de multiples polypes dans le tractus gastro-intestinal (polypose lymphomateuse) et de l'inflammation, le durcissement et la destruction des voies biliaires (sclérosante cholangite).
Les personnes touchées peuvent également être enclins à développer certaines infections en raison de la suppression liée à la maladie du système immunitaire. Ces infections peuvent potentiellement causer de graves complications potentiellement mortelles.
Causes
L'exacte, la cause sous-jacente de AITL est inconnue. On croit que la réponse du système immunitaire dysfonctionnel à un antigène inconnu conduit finalement au développement de la maladie. Un antigène est une substance qui provoque le système immunitaire à produire des anticorps. Le processus par lequel une réponse du système immunitaire dysfonctionnel ou anormale progresse finalement à un lymphome n’est pas totalement compris.
Aucun facteur de risque spécifique n'a été confirmé d'être associé à AITL. De nombreux cas ont développé suite à l'administration de certains médicaments tels que les antibiotiques ou après une infection virale. les facteurs de risque présumés comprennent plusieurs virus, dont le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le virus de l'hépatite C, virus de l'herpès humains 6 et 8, et le virus de l'immunodéficience humaine. Certains agents infectieux, y compris la tuberculose et Cryptococcus ont également été associés à AITL. On ne sait pas quel rôle, le cas échéant, que ces facteurs de risque potentiels jouent dans le développement de AITL.
Le virus d'Epstein-Barr, en particulier, a été trouvé dans plus de 90 pour cent des personnes souffrant AITL. Cependant, le virus est présent dans les lymphocytes B et non les cellules T cancéreuses. Par conséquent, certains chercheurs ont suggéré que le virus ne joue probablement pas un rôle primordial dans le développement d’AITL. Cependant, les cellules B positives EBV se trouvent très tôt dans le processus de la maladie et d'autres chercheurs suggèrent que le virus peut jouer un rôle plus important dans le développement de AITL qu'on ne le pensait.
Une autre substance qui peut jouer un rôle dans le développement d’AITL vasculaire est un facteur de croissance endothélial A (VEGF-A). Cette substance est critique dans l'angiogenèse tumorale, qui est le processus par lequel les tumeurs créent un réseau de vaisseaux sanguins afin de recevoir les éléments nutritifs et l'oxygène et éliminer les déchets. Les chercheurs croient que les thérapies ciblées sur le VEGF-A peuvent perturber l'angiogenèse tumorale et de prévenir la croissance des tumeurs.
Plus de recherche est nécessaire pour déterminer les mécanismes sous-jacents exacts qui finissent par provoquer AITL.
Populations touchées
L'incidence d’AITL dans la population générale est inconnue. On estime qu'elle représente de 1 à 2 pour cent de tous les cas de lymphome non hodgkinien. Certains rapports indiquent le AITL se produit un peu plus souvent chez les hommes que les femmes, mais d'autres affirment le rapport est de 1: 1. La plupart des cas d’AITL surviennent chez des personnes dans leurs années 60 et 70. Le trouble peut se produire chez les jeunes adultes et, bien que rarement, a également été rapportée chez les enfants.
Le trouble a été signalé pour la première dans la littérature médicale en 1974 par Frizzera et al. et a appelé lymphadénopathie angio avec dysprotéinémie (AILD). AITL est subdivisés comme un lymphome T périphérique (PTCL). PTCLs représentent environ 10-15 pour cent de tous les cas de lymphome non hodgkinien. AITL est le deuxième type le plus commun de PTCL.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux d’AITL. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
PTCL est un groupe de rares lymphomes agressifs. PTCLs sont un sous-groupe de lymphome non hodgkinien (LNH). LNH peut être largement classée en lymphomes qui découlent de lymphocytes B anormaux (lymphomes à cellules B) et ceux dérivés des anormaux des lymphocytes T (lymphomes à cellules T). PTCLs sont des lymphomes de cellules T qui se développent à partir des lymphocytes T malins. NHLs peut également être classé en fonction de certaines caractéristiques des cellules cancéreuses comme on le voit sous un microscope et la rapidité avec laquelle ils peuvent avoir tendance à se développer et se propager. Par exemple, NHLs peuvent être caractérisés comme les lymphomes, qui ont tendance à se développer lentement et entraîner quelques symptômes associés lymphomes (agressifs) «bas grade» (indolents ou), ou «intermédiaire» ou «de haute qualité», qui se développent généralement rapidement, ce qui nécessite un traitement rapide. PTCLs sont généralement classés comme à croissance rapide (lymphomes agressifs). Environ 13 différents sous-types de PTCL ont été identifiés. En raison de leur rareté, PTCLs sont mal comprises. Cependant, de nouvelles techniques pour distinguer les différents sous-types de PTCL ont récemment été mises au point et on espère que les normes pour le meilleur traitement seront établis bientôt aussi bien.
La maladie de Hodgkin (lymphome de Hodgkin), un type de cancer affectant le système lymphatique (lymphome). Contrairement à la LNH, la maladie de Hodgkin est généralement caractérisée par la présence d'un type spécifique de cellule cancéreuse connue comme une cellule de Reed-Sternberg qui a plus d'un noyau. La maladie est classée en plusieurs sous-types en fonction de certaines caractéristiques du tissu lymphatique affecté comme on le voit sous un microscope (examen au microscope), tels que le nombre relatif de cellules de Reed-Sternberg, la proportion d'autres types de globules blancs, certains changements de tissus, etc. la maladie est également classé dans l'une des quatre étapes principales basées sur le nombre et l'emplacement des régions de ganglions lymphatiques atteints, se propager à d'autres tissus et organes, et la présence ou l'absence de certains symptômes. Chez les individus atteints de la maladie de Hodgkin, la tumeur maligne se développe souvent dans les ganglions lymphatiques dans une zone du corps et, éventuellement, se propage dans un schéma relativement prévisible à travers le système lymphatique. Avec la progression de la maladie, l'affection maligne peut infiltrer dans la moelle osseuse et la propagation d'impliquer d'autres organes tels que le foie, les poumons, et / ou d'autres tissus. Une conclusion commune associée à la maladie de Hodgkin est un gonflement des ganglions lymphatiques indolore, en particulier dans la région du cou, sous le bras (axillaire), ou, dans certains cas, d'autres régions, comme l'aine. Certains symptômes sont aussi communément présents, tels que la fièvre inexpliquée, la perte de poids et des sueurs nocturnes (soi-disant «symptômes B»); fatigue persistante; manque d'énergie; démangeaisons sévères de la peau; tousser; et / ou de l'essoufflement. les symptômes et les résultats associés additionnels peuvent varier, en fonction du stade de la maladie, le site (s) d'engagement et d'autres facteurs. Les traitements spécifiques recommandés peuvent inclure la radiothérapie, certaines combinaisons de médicaments anticancéreux (chimiothérapie), et / ou d'autres mesures, sur la base du sous-type spécifique de la maladie de Hodgkin, le stade, et d'autres facteurs (par exemple, l'âge du patient, la santé générale, combien tumeur est présent [volume tumoral], si la maladie est revenue après la récupération apparente [de rechute], etc.). Pour plus d'informations, choisissez "Hodgkin" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic d’AITL est faite sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire patiente détaillée, une évaluation clinique approfondie et une biopsie d'un ganglion affecté ou d'autres zones touchées telles que la peau ou de moelle osseuse.
Au cours d'un examen physique complet, les médecins peuvent se sentir (à savoir, palpent) les ganglions lymphatiques dans certaines régions afin de détecter toute enflure, y compris dans le cou, les amygdales, et la région adénoïdes; sous les bras; et dans l'aine. Ils peuvent également examiner d'autres régions pour aider à déterminer s'il est l'élargissement de certains organes internes, en particulier la rate et le foie, et pour détecter l'enflure et l'accumulation anormale de liquide qui peut être associée à une maladie du système lymphatique.
Les biopsies impliquent généralement l'enlèvement et microscopique (à savoir, histologiques) Examen des petits échantillons de cellules de tissu à partir d'un ganglion lymphatique ou, dans certains cas, l'élimination d'un ensemble, le nœud qui lymphatique élargie est suspectée d'être cancéreuse. Les échantillons de biopsie sont examinés par des médecins qui se spécialisent dans l'analyse des cellules et des tissus pour aider à obtenir un diagnostic précis (pathologistes).
Les différents tests de diagnostic supplémentaires peuvent être recommandés pour évaluer l'étendue des AITL. Ces tests peuvent inclure des tests sanguins, des tests d'imagerie spécialisés et l'examen de la moelle osseuse. Par exemple, des tests sanguins peuvent comprendre des études pour évaluer le nombre et l'apparition de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes; Les études des enzymes hépatiques; des tests pour mesurer les niveaux de l'enzyme lactate déshydrogénase (LDH); et / ou dans d'autres études. (Élévations élevés de LDH peuvent suggérer que le lymphome peut avoir une progression rapide, ce qui pourrait nécessiter des traitements plus intensifs.)
Les techniques d'imagerie spécialisées peuvent inclure l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) peut aider dans le diagnostic d’AITL. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe transversale des structures internes. L'IRM utilise un champ magnétique des ondes sur le terrain et à la radio pour créer des images transversales détaillées de certains organes et tissus. La tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisées pour aider à détecter l'agrandissement de certains ganglions lymphatiques ou la propagation d'une tumeur maligne à certains organes.
Une procédure connue sous le nom d'une biopsie de la moelle osseuse peut également être recommandé pour aider à déterminer si le cancer implique la moelle osseuse. Au cours de cette procédure, un échantillon de moelle osseuse est obtenu, généralement à partir du sacrum (crête iliaque). La peau et le tissu sur l'os est d'abord engourdi avec un anesthésique local, et une aiguille est insérée dans l'os à travers lequel un échantillon de moelle osseuse est retirée. L'échantillon est ensuite examiné au microscope par un pathologiste. Parce qu'une biopsie de la moelle osseuse peut être douloureux, un, calmant (sédatif) médicaments doux peut être offert avant la procédure se déroule.
Mise en scène
Quand un individu est diagnostiqué avec un lymphome non hodgkinien (LNH) tels que AITL, l'évaluation est également nécessaire pour déterminer l'étendue ou «stade» de la maladie. Comme cela est le cas avec le classement de la LNH, la mise en scène est importante pour aider à caractériser l'évolution de la maladie et de déterminer le potentiel des approches de traitement appropriées. Une variété de tests de diagnostic peut être utilisé dans la LNH (par exemple, des tests sanguins, la tomodensitométrie, biopsie de la moelle osseuse) mise en scène. En outre, dans certains cas, des biopsies supplémentaires peuvent être obtenues pour faciliter le lymphome intermédiaire.
L'étape spécifique de la LNH peut être basée sur le nombre de régions des ganglions lymphatiques impliqués; si ces ganglions lymphatiques sont situés au-dessus, en dessous ou sur les deux côtés du diaphragme *; et / ou si la tumeur maligne est infiltrée dans d'autres tissus lymphatiques tels que la rate ou la moelle osseuse ou la propagation d'impliquer d'autres organes en dehors du système lymphatique, tels que le foie. (* Le diaphragme est le muscle en forme de dôme qui sépare le thorax de l'abdomen et joue un rôle essentiel dans la respiration.)
Bien que les divers systèmes d'échafaudage aient été décrits, un système couramment utilisé pour les adultes LNH est le système de stadification d'Ann Arbor, qui comprend les étapes suivantes:
La phase I - indique précoce, une maladie localisée dans laquelle la tumeur maligne est limitée à une seule région du ganglion lymphatique ou dans un seul organe ou d'une région à l'extérieur du ganglion lymphatique (organe extralymphatique ou site).
Stade II - indique une maladie localement avancée dans laquelle la tumeur maligne implique région de plus d'un nœud lymphatique d'un côté du diaphragme ou se trouve au sein d'un organe extralymphatique ou du site et de la région du ganglion lymphatique régional (avec ou sans participation d'autres ganglions lymphatiques sur le même côté de la membrane).
Stade III - indique une maladie avancée dans laquelle le lymphome implique des régions ganglionnaires des deux côtés (à savoir, au-dessus et au-dessous), le diaphragme et peut impliquer la rate. Il peut également être localisé implication d'un organe extralymphatique ou site.
Etape IV - indique généralisée (disséminée) maladie dans laquelle la tumeur maligne est diffuse répandue dans un ou plusieurs organes ou des sites avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques associés extralymphatique.
Chaque étape de la LNH peut être divisée en catégories A ou B, en fonction de si oui ou non les personnes touchées ont des symptômes. Plus précisément:
A indique que l'absence de symptômes généralisés (systémiques) sont présents au moment du diagnostic.
B indique qu'une personne concernée a connu des sueurs nocturnes en averse, fièvre inexpliquée (au-dessus de 38 degrés Celsius), et / ou perte de poids inexpliquée (à savoir, la perte d'au moins 10 pour cent du poids total du corps dans les six mois précédant le diagnostic). Ainsi, les personnes ayant ces caractéristiques peuvent être dites avoir «symptômes B».
En outre, la catégorie E peut indiquer que la tumeur maligne affecte un seul organe en dehors du système lymphatique ou est propagé à partir d'un ganglion lymphatique d'un organe.
Divers éléments supplémentaires peuvent être considérés comme les médecins à déterminer le stade de la LNH, évolution de la maladie potentielle, et les options de traitement appropriées. Ces facteurs peuvent inclure l'âge du patient et la santé générale, la taille de la tumeur, les niveaux de l'enzyme lactate déshydrogénase, la participation du site extranodal, et d'autres facteurs.
Thérapies standard
Traitement
La gestion de diagnostic et thérapeutique de AITL peut exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (des oncologues médicaux), des troubles du sang et des tissus hématopoïétiques (hématologues), ou l'utilisation des rayonnements pour traiter les cancers (radio-oncologues); infirmières en oncologie; chirurgiens; diététiciens; et / ou d'autres professionnels.
Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que le stade de la maladie (voir «étapes» ci-dessus); taille de la tumeur; la présence ou l'absence de certains symptômes; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements médicamenteux et / ou d'autres traitements devraient être faits par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient sur la base des particularités de son cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents. Les thérapies utilisées pour traiter les individus avec AITL comprennent les corticostéroïdes, regarder et attendre, monochimiothérapie et polychimiothérapie.
Les corticostéroïdes, comme la prednisone, sont utilisés pour traiter les symptômes d’AITL qui résultent d'un dysfonctionnement du système immunitaire. Prednisone peut être utilisé seul ou en combinaison avec des régimes de chimiothérapie.
Chez les individus sélectionnés avec de bas grade lymphome (indolent) sans symptômes apparents, les médecins peuvent recommander d'attente avant la mise en œuvre du traitement jusqu'à ce que la maladie conduise à certains symptômes. Dans de tels cas, approfondis, des examens fréquents sont nécessaires pour assurer que les thérapies appropriées sont commencées lorsque le cours de la maladie accélère. Cette approche de la gestion de la maladie est souvent appelée «montre et attendre".
Cependant, comme discuté ci-dessus, AITL est généralement considéré comme une forme agressive de lymphome. Par conséquent, les médecins peuvent recommander une thérapie de combinaison avec plusieurs médicaments anticancéreux (chimiothérapie) qui ont des modes d'action dans la destruction des cellules tumorales et / ou en les empêchant de se multiplier. Par exemple, le traitement recommandé peut comprendre le cyclophosphamide, doxorubicine ou hydroxydaunorubicin (ou adriamycine Rubex), la vincristine (Oncovin), et prednisone, connu sous le régime "chop".
La réponse initiale au CHOP est souvent bonne, mais l'efficacité globale de CHOP et d'autres régimes de chimiothérapie a été largement insuffisante. Bien que de nombreuses personnes d'abord l'expérience d'une rémission, la plupart finiront par éprouver une rechute.
Thérapies Investigational
Les chercheurs étudient une variété de médicaments et des procédures pour le traitement des personnes atteintes de AITL. Il est particulièrement intéressant sont des médicaments et d'autres stratégies pour inhiber anigogenesis ou inhiber certaines actions du système immunitaire. Les agents chimiothérapeutiques standard pour traiter le cancer en combinaison avec des thérapies qui ont un effet sur le système immunitaire (immunomodulateurs) pour traiter le dysfonctionnement du système immunitaire sont également à l'étude. la chimiothérapie à haute dose avec greffe autologue de cellules souches peut avoir un rôle dans le traitement de AITL dans certains cas.
De nombreux types de médicaments différents ont été utilisés ou sont à l'étude pour traiter les individus avec AITL y compris à faible methotexate dose avec des corticostéroïdes, la thalidomide, le lénalidomide, le bevacizumab, l'alemtuzumab, la fludarabine et 2-chlordeoxyadenosine. Ces médicaments ont eu moins de succès dans l'induction d'une rémission chez les personnes touchées. Certains médicaments à l'étude pour les personnes ayant AITL auraient obtenu des rémissions complètes chez certains patients. De tels médicaments comprennent l'interféron alpha, la cyclosporine A et une classe de médicaments connus comme des analogues de purine.
L'utilisation de l'interféron alfa en association avec la chimiothérapie ou suivante est également en cours d'évaluation, tels que pour les personnes qui ont eu une réponse insuffisante aux traitements standards. Les interférons sont des protéines qui sont naturellement produites par le corps en réponse à certaines infections, la présence de cellules cancéreuses ou d'autres stimuli. L'interféron alpha peut également être produit artificiellement en laboratoire pour les besoins de l'immunothérapie.
Cyclosporine, en tant qu'agent unique, a montré des résultats prometteurs dans le traitement des personnes avec AITL. Cyclosporine peut être en mesure d'aider à traiter le dysfonctionnement du système immunitaire qui caractérise AITL.
Une thérapie prometteuse pour le traitement d’AITL est l'utilisation de la chimiothérapie à haute dose suivie d'autogreffe de cellules souches. Les chercheurs évaluent l'innocuité et l'efficacité (efficacité) du traitement à haute dose avec certains médicaments chimiothérapeutiques, éventuellement en combinaison avec la radiothérapie et / ou d'autres traitements, suivie d'une greffe de moelle osseuse cellules souches / os pour aider à rétablir la moelle osseuse saine. Ce dernier se compose généralement de transplantation en utilisant les propres cellules souches de l'individu affecté isolés précédemment à partir du sang (sang périphérique) ou de moelle osseuse (transplantation autologue) en circulation. Les premiers résultats ont montré une amélioration significative chez les individus atteints AITL traités par cette procédure.
Les anticorps monoclonaux tels que zanolimumab sont également en cours d'évaluation dans des essais cliniques pour le moment. Les anticorps monoclonaux sont des anticorps produits artificiellement en laboratoire. Les anticorps monoclonaux se lient à une substance particulière (antigène) sur les cellules cancéreuses qui permet un traitement ciblé qui épargne les tissus et les cellules environnantes.
Plus de recherche est nécessaire pour Déterminant la sécurité à long terme et de l'efficacité des thérapies mentionnées ci-dessus comme traitements potentiels pour les personnes ayant AITL
