Artérite, Cell géant
Synonymes de artérite, Cell géant
artérite Cranial
GCA
Granulomatous artérite
Artérite temporale (maladie de Horton)
Subdivisions de artérite, Cell géant
pseudopolyarthrite rhizomélique
Discussion générale
L’artérite à cellules géantes est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par une inflammation progressive de nombreuses artères du corps (Panartérite). un matériau granulaire et anormalement grandes cellules (cellules géantes) accumulent dans la doublure élastique des artères. L'inflammation chronique est parfois limitée aux différentes branches de l'artère du cœur principal (de l'aorte) et toutes les grandes artères peuvent devenir enflammées. Cependant, les artères temporales de la tête sont le plus souvent affectés (artérite temporale). Dans de rares cas, les veines peuvent également être affectées par artérite à cellules géantes.
Les symptômes de l'artérite à cellules géantes peuvent inclure une raideur, des douleurs musculaires, de la fièvre, et / ou des maux de tête. La cause exacte de cette maladie ne soit pas complètement comprise, bien qu'il soit considéré comme une maladie auto-immune qui se produit lorsque tout le corps, le propriétaire système immunitaire attaque les tissus sains.
L’artérite à cellules géantes est étroitement liée à la pseudopolyarthrite rhizomélique, un autre trouble inflammatoire. Ces deux maladies ont été décrites dans la littérature médicale comme des variantes possibles d'un même processus de la maladie. Certains chercheurs pensent qu'ils représentent différentes extrémités d'un continuum de la maladie. La nature exacte de l’association n’est pas entièrement comprise.
Signes et symptômes
Les symptômes les plus communs de artérite à cellules géantes sont des maux de tête et la tendresse des temples en raison de l'inflammation des artères de chaque côté de la tête (artères temporelles). Cette constatation caractéristique est la raison pour laquelle artérite à cellules géantes est parfois appelée artérite temporale.
La lancinante sévère et douleur lancinante sur les deux côtés de la tête (zone temporelle) sont souvent accompagnés par une rougeur, un gonflement et / ou de la tendresse sur le cuir chevelu. Certaines personnes peuvent se sentir concernés pulsations rythmiques dans les artères temporales. Le cuir chevelu peut être sensible dans ces zones rougies et les artères temporales peut sembler tordu et noué sous le cuir chevelu. Certaines personnes peuvent aussi avoir de la difficulté à mâcher. D'autres symptômes se rapportent à des difficultés avec les yeux et la déficience visuelle (maladie des vaisseaux rétiniens). Environ 50 pour cent des personnes peuvent éprouver une variété de symptômes visuels, mais seulement 10 pour cent de ces personnes éprouvent des degrés variables de perte visuelle ou de cécité.
D'autres symptômes de la maladie de Horton peuvent commencer graduellement ou soudainement et peuvent ressembler à ceux de la grippe. Les symptômes peuvent inclure une faible fièvre, des douleurs musculaires (myalgies), de faibles niveaux de circulation des globules rouges (anémie légère), et / ou une raideur sévère, surtout le matin ou après une période d'inactivité (phénomène de gel). Quelques personnes atteintes de ce trouble peuvent éprouver des symptômes respiratoires, y compris la toux, des maux de gorge, et / ou enrouement. Ces symptômes sont souvent confondus avec d'autres infections respiratoires les plus courantes, ce qui rend le diagnostic de la géante artérite difficile chez certaines personnes de la cellule.
L’artérite à cellules géantes peut être localisée ou généralisée. Lorsque artérite à cellules géantes affecte d'autres moyennes ou grandes artères du corps (par exemple, coronaire, carotidienne, clavière, pulmonaire, rénale, et les artères mésentériques), des complications graves peuvent se développer. Ceux-ci peuvent inclure la cécité, accident vasculaire cérébral (accident vasculaire cérébral), le blocage de l'artère qui transporte le sang du cœur (occlusion de l'artère coronaire), et / ou le manque d'approvisionnement en sang frais sur les bras et les jambes (insuffisance artérielle).
Dans environ 50 pour cent des cas, les individus avec artérite à cellules géantes développent des symptômes liés à la pseudopolyarthrite rhizomélique. Polymyaglia rhumatismale est une forme rare de l'artérite, peut affecter le bas du dos, les cuisses, le cou, les épaules, et / ou les hanches. Les symptômes peuvent comprendre de rigidité qui est le plus sévère du matin. L'inflammation des articulations (synovite), en particulier dans les genoux, est également courante. Il y a un certain désaccord dans la littérature médicale pour savoir si la pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes sont en fait partie d'un spectre de la maladie ou si elles sont liées, mais les troubles distincts. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "rheumatica de polymyalgia" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Causes
La cause exacte de la maladie de Horton n’est pas connue. Le système immunitaire a été impliqué dans certaines études, mais une relation directe n'a pas été positivement établie. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
Des cas familiaux d’artérite à cellules géantes ont également été signalés. La recherche médicale indique que certaines personnes atteintes de la maladie de Horton peuvent avoir une prédisposition génétique à la maladie. Une prédisposition génétique signifie qu'une personne peut porter un gène d'une maladie, mais il ne peut pas être exprimé moins que quelque chose dans l'environnement déclenche la maladie.
En artérite à cellules géantes, les vaisseaux sanguins touchés deviennent enflammés et de la houle. La cause de cette réaction ne soit pas connue. L'inflammation des vaisseaux sanguins provoque les symptômes de la maladie de Horton, tels que des maux de tête en raison de l'inflammation des artères temporales de la tête. Gonflement provoque également un rétrécissement des vaisseaux sanguins, ce qui, à son tour, se traduit par une diminution du débit sanguin.
Populations touchées
L’artérite à cellules géantes est une maladie inflammatoire qui touche deux fois plus de femmes que d'hommes. Il se produit dans environ 24 personnes sur 100.000 âgés de plus de 50 ans. L’artérite à cellules géantes est estimé à affecter 110.000 personnes aux États-Unis. La maladie se développe généralement entre les âges de 50 à 90 ans. L'âge moyen d'apparition est d'environ 70 ans. Américains d'origine européenne sont plus souvent touchés que ceux du patrimoine ethnique africain ou autre.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l’artérite à cellules géantes. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Pseudopolyarthrite rhumatismale est une maladie inflammatoire chronique rare caractérisée par des douleurs musculaires, la raideur, la fatigue, et / ou de la fièvre. Le début est habituellement abrupte, avec la douleur et la raideur dans le cou, les épaules, les bras, le bas du dos, les hanches, et / ou les cuisses. Raideur et douleur affectent habituellement les deux côtés du corps et sont les plus graves dans la matinée ou après des périodes de repos ou d'inactivité (phénomène de gel). D'autres symptômes peuvent inclure la perte d'appétit, perte de poids, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), et / ou la dépression. La cause exacte de la pseudopolyarthrite rhizomélique n’est pas connue. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "rheumatica de polymyalgia" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Polymyosite est une maladie rare caractérisée par une inflammation et des changements dégénératifs dans les fibres musculaires et le tissu conjonctif de soutien. La faiblesse musculaire peut se produire rapidement et affecter le cou, le tronc et les bras et les jambes. Douleurs articulaires, gonflement, et la tendresse peuvent être présents. Finalement, il devient difficile pour les personnes touchées à la hausse à partir d'une position assise. Monter les escaliers, soulever des objets, et d'atteindre en tête peut aussi être mal à l'aise. La cause exacte de la polymyosite est inconnu, bien qu'il puisse être dû à l'interaction des héréditaires et des facteurs environnementaux viraux. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "polymyosite" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Takayasu est une maladie rare caractérisée par une inflammation des grandes artères élastiques du système vasculaire. Les principales artères du cœur (aorte) et les poumons (pulmonaire) sont le plus souvent touchés. Les symptômes peuvent être semblables à ceux d'une maladie infectieuse aiguë et peuvent inclure fièvre, profonde perte d'appétit, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), des douleurs musculaires (myalgies de), et des douleurs articulaires (arthralgies de). Lorsque l'aorte et les principales artères du cou (carotides) sont affectées, les symptômes peuvent inclure des étourdissements, des vertiges, et de brefs moments d'inconscience (syncope). La cause exacte de Takayasu n’est pas connue. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "artérite Takayasu" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Vascularite est un terme général utilisé pour décrire un état courant de l'inflammation dans les parois des vaisseaux sanguins, y compris les artères, les veines et les capillaires. Cette inflammation se traduit par un rétrécissement des vaisseaux (sténose) et peuvent obstruer la circulation du sang vers les différents organes du corps (ischémie). Les symptômes de la vascularite varient considérablement, en fonction de l'emplacement et de la sévérité de l'inflammation. Les symptômes peuvent inclure des douleurs musculaires, des douleurs articulaires, fièvre, perte de poids, maux de tête, des sueurs nocturnes, et / ou une faiblesse généralisée. Certaines personnes touchées peuvent développer des enrouements et des plaies dans la bouche. Lorsque vascularite affecte le système respiratoire, les symptômes peuvent inclure un essoufflement, saignements de nez, un nez qui coule, et / ou la toux. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «vascularite» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
maladie du tissu conjonctif mixte (MCTD) est une maladie inflammatoire rare du tissu conjonctif. Les symptômes de ce trouble se chevauchent avec celles de l'artérite géant cellulaire, le lupus (lupus érythémateux disséminé), la sclérodermie et la polymyosite. Les premiers symptômes peuvent inclure une fièvre d'origine inconnue, douloureusement les doigts froids en réponse au froid (phénomène de Raynaud), gonflement des mains, la fatigue, et / ou de l'arthrite non déformante. L'arthrite se produit dans presque tous les cas de MCTD, mais entraîne rarement des malformations similaires à celles observées dans la polyarthrite rhumatoïde. Douleurs musculaires et des éruptions cutanées sont également très fréquentes. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "maladie du tissu conjonctif mixte» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Thérapies standard
Le diagnostic de la maladie de Horton est confirmé par une évaluation clinique complète, l'angiographie, artérielle biopsie, et des tests sanguins. études aux rayons X des zones affectées du cuir chevelu sont réalisées avec un colorant de contraste spécial (angiographie). Ces études peuvent montrer des endroits inhabituels d'obstruction ou de rétrécissement (sténose) dans les artères temporales. Dans certains cas, une biopsie peut être pratiquée. Des échantillons de tissus sont habituellement prélevés dans la zone de l'artère qui apparaît le plus tordue ou nouée. L'examen au microscope d'échantillons de tissus révèle habituellement la présence de cellules anormales géantes, la matière granulaire (inflammation granulomateuse), et la perte de tissus (nécrose focale). Un test sanguin spécialisé, la vitesse de sédimentation globulaire (ESR), est généralement élevé chez les personnes avec artérite à cellules géantes.
Le traitement de l'artérite à cellules géantes devrait commencer lorsque le diagnostic est suspecté. Un traitement rapide peut aider à éviter des complications graves comme la cécité et le blocage coronaire (occlusion). Des doses élevées de corticostéroïdes (à savoir, de la prednisone à 60 à 80 mg / jour) peut contrôler les symptômes locaux et systémiques initiales. Cette thérapie est poursuivie jusqu'à ce que les symptômes disparaissent et des tests sanguins (par exemple, la vitesse de sédimentation des érythrocytes) sont revenus à la normale, ce qui se produit généralement dans environ 2 à 4 semaines. La corticothérapie est généralement continuée à des doses progressivement réduites pendant environ 2 ans ou plus. Cette thérapie à faible dose permet de réduire le risque de récidive de la maladie de Horton.
L'activité d’artérite à cellules géantes peut alors être contrôlée par des analyses de sang périodique de la vitesse de sédimentation (VS). Une hausse du taux de sédimentation ainsi que le retour des symptômes, en particulier des maux de tête, signale habituellement une récidive de la maladie. Autre traitement est symptomatique.
Thérapies Investigational
Certaines personnes atteintes d'artérite à cellules géantes peuvent ne pas être en mesure de tolérer une dose élevée thérapie médicamenteuse corticostéroïde. Pour ces personnes, d'autres médicaments tels que l'azathioprine, le méthotrexate et la dapsone ont été étudiés comme des alternatives de traitement possibles. Plus d'études sont nécessaires pour déterminer la sécurité à long terme et de l'efficacité de ces médicaments pour le traitement de la maladie de Horton.
L'infliximab de drogue est à l'étude comme traitement potentiel pour les personnes ayant artérite à cellules géantes. D'autres études cliniques sont nécessaires pour déterminer la sécurité à long terme et de l'efficacité de ce traitement potentiel pour les individus avec artérite à cellules géantes.
