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mercredi 22 juin 2016

blastoma pleuro (PPB)

pleuro Blastome
Synonymes de pleuro Blastome
hamartome mésenchymateux kystique
hamartome kystique mésenchymateuses
blastoma pulmonaire pédiatrique
pneumoblastoma
PPB
rhabdomyosarcome pulmonaire
rhabdomyosarcome à kyste du poumon
CPAM / CCAM Type 4
Subdivisions de pleuro Blastome
Type I PPB
PPB Type II
Type III PPB
Discussion générale
Résumé
blastoma pleuro (PPB) est un cancer infantile rare se produisant dans la poitrine, en particulier dans les poumons ou dans les revêtements des poumons appelée "plèvre".Trois sous-types de PPB existent et sont appelés type I, type II et de type III PPB. Type I PPB prend la forme d'un ou plusieurs kystes dans les poumons (poches remplies d'air) et peut être trouvé dans les très jeunes enfants avec PPB (de la naissance à environ 2 ans).Type de PPB III est une tumeur entièrement solide. Type de PPB II comprend à la fois kystique et parties solides. Types II et III PPB ont tendance à être trouvé le plus souvent au bout de 2 ans. Tapez Ir (le «r» signifie une régression / régressive) est un autre type de PPB. Sous le type de microscope Ir est similaire au type I PPB, mais il n'a pas les cellules cancéreuses. Type I, II, et III PPB se trouvent généralement chez les enfants de moins d'environ 7-8 ans; PPB se produit rarement chez les enfants ou les adolescents plus âgés, et encore plus rarement chez les adultes, mais de type Ir PPB peut être trouvé à tout âge. Les enfants atteints de type I ont de meilleures perspectives ( «pronostic») que les enfants avec les types II et III PPB; plus de type I patients PPB sont guéris (89%), mais de type I PPB peuvent parfois se reproduire ( «revenir») comme étant de type II ou III PPB. Le traitement de type I est constitué de la chirurgie et peut-être la chimiothérapie.Le traitement des types II et III PPB consiste en chirurgie et la chimiothérapie et, éventuellement, de la radiothérapie. À l'heure actuelle, environ 50-70% des enfants atteints de types II et III PPB sont guéris.
introduction
PPB est un cancer de l'enfant dans la famille des cancers appelés cancers des tissus mous, qui sont scientifiquement appelées sarcomes. PPB est, par conséquent, un sarcome des tissus mous. Les médecins classent les maladies de cette façon, afin de comparer les caractéristiques et de comparer les traitements. PPB se produit dans les poumons et le cancer du poumon est le plus fréquent chez les enfants, mais PPB n'a aucun lien avec les cancers du poumon chez les adultes qui sont souvent liés à l'usage du tabac ou de l'exposition à l'amiante. Comme de nombreux cancers, PPB peut se propager par le sang vers d'autres régions du corps. Lorsqu'un cancer se propage à une autre partie du corps, il est appelé une «métastase» du cancer. Types II et III PPB peuvent métastaser. L'emplacement le plus commun pour une métastase PPB est le cerveau. PPB peut également se propager à la partie restante du poumon, les os, le foie et rarement à d'autres organes. PPB peut également se propager par la croissance directement dans les tissus à côté du poumon comme le diaphragme.
Signes et symptômes
Deux ensembles différents de symptômes se retrouvent chez les enfants avec PPB, généralement à base de l'âge de l'enfant et du type de PPB:
Détresse respiratoire Symptômes :
Ces symptômes ont tendance à être trouvé dans le type I PPB chez les nourrissons et les tout-petits (âgés de moins de 2 ans). La détresse respiratoire ou difficulté à respirer (dyspnée) peuvent être légère à sévère. Grandes poches d'air dans la poitrine peuvent empêcher la respiration normale. L'air peut être dans de grandes poches d'air dans les poumons (kystes) qui compriment le poumon normal. Air échappe aussi parfois de kystes dans la cavité thoracique (pneumothorax). Une radiographie pulmonaire permettra de découvrir ces poches d'air et d'autres enquêtes conduira à une intervention chirurgicale pour les retirer.
Pneumonie / maladie générale Symptômes :
Ces symptômes ont tendance à être trouvé chez les enfants avec des types II et III PPB.Ces enfants sont généralement plus âgés de 2 ans. Ce sont surtout tumeur solide ou PPB kystique partiellement en partie solides. Les symptômes d'une maladie générale qui peut apparaître comme la pneumonie sont la toux, la fièvre, difficulté à respirer, fatigue, perte d'énergie et de diminution de l'appétit. Poitrine ou douleurs abdominales peuvent également survenir. De temps en temps il y a une perte de poids. Une radiographie montrera un problème qui peut ressembler à une pneumonie (infection des poumons).Parce que PPB est rare et autre condition du poumon sont plus fréquentes, PPB ne peut être suspecté quand un enfant présente ces symptômes. Les enfants sont souvent traités avec des antibiotiques pendant 2-3 semaines, mais ils ne vont pas mieux.D'autres recherches sont effectuées, comme un scanner thoracique; ces tests soulèvent la possibilité d'une tumeur de la poitrine / du poumon et de la chirurgie est effectuée.
Causes
Parfois PPB se produit sans autres conditions dans l'individu ou de la famille , mais PPB peut aussi être une indication d'une mutation sous - jacente dans un DICER1 gène (voir Related Disorders).
populations touchées
PPB se produit chez les garçons et les filles à peu près également. Les enfants de moins de 7-8 ans sont le plus souvent touchés, mais rarement les adolescents ou les jeunes adultes peuvent être diagnostiqués avec PPB. D'autres conditions parfois associés à PPB peuvent être vus dans les individus tout au long de la durée de vie 
Troubles en relation 
Dans environ 40% des enfants atteints de PPB il y a d' autres cancers de l' enfant ou desanomalies chez le patient PPB ou dans leur famille immédiate ou élargie. Ceci est connu comme le syndrome du cancer familial ou PPB DICER1 syndrome. La recherche génétique a conduit à la découverte que le DICER1 gène muté est souvent chez lesindividus souffrant PPB et chez les personnes avec une variété d'autres conditions. Ces autres conditions comprennent des kystes pulmonaires, des kystes des reins ou destumeurs, des tumeurs de l' ovaire chez les enfants ou les adultes, les nodules de lathyroïde ou des tumeurs malignes (parfois), et divers autres cancers et maladies non malignes (non cancéreuses). Tous ces éléments sont dans le DICER1 spectre de maladies et affections liées. Il convient de souligner que de nombreux enfants et adultes de ces familles ont pas de problèmes médicaux.
Quand un DICER mutation du gène est trouvée, des études spécifiques de dépistage peuvent être recommandés pour chercher PPB et d' autres conditions connues pour être liées à DICER1 . Le dépistage de la poitrine (par radiographie pulmonaire ou de lapoitrine CT) pour les jeunes enfants connus pour avoir la DICER1 mutation du gène ,mais aucun symptôme a dans certains cas permis PPB à diagnostiquer quand il est au stade le plus précoce et le plus curable.
Diagnostic
Quand un enfant présente des symptômes de PPB, une radiographie pulmonaire peut montrer une poche remplie d'air (kyste) ou une masse solide. Chest CT peut être réalisée pour examiner les poumons plus en détail. Chirurgie, soit une biopsie ou le retrait du kyste ou masse, est effectuée pour diagnostiquer et enlever souvent la tumeur. Un examen au microscope de l'échantillon est nécessaire. La consultation avec les spécialistes de la pathologie du Registre international PPB est souvent utile pour confirmer le diagnostic.
thérapies standard
Traitement
Après la chirurgie pour enlever Type I PPB, certains médecins recommandent l'utilisation de la chimiothérapie pour tenter d'éliminer toutes les petites collections restantes de cellules malignes; certains médecins recommandent une surveillance attentive. La radiothérapie est pas utilisé pour Type I PPB. Si type I PPB se retrouve dans un enfant de type II ou III PPB, les traitements pour les types II et III de la maladie doivent être utilisés.
Type II et III PPB sont les deux tumeurs malignes (agressifs) graves. La chirurgie est la première étape dans le traitement, mais parfois en raison de la taille et de l'emplacement de la tumeur, seule la biopsie peut être effectuée. Cela serait suivi par la chimiothérapie pour tenter de réduire la tumeur restante et éliminer les cellules malignes laissées après la chirurgie. Parfois, la radiothérapie est également utilisé.
Les médicaments de chimiothérapie habituellement utilisés pour le traitement de PPB sont identiques ou similaires à des médicaments utilisés pour les cancers les plus courants de l'enfance. Même si PPB est rare, les spécialistes du cancer pédiatrique ont de l'expérience en utilisant ces médicaments. Leur utilisation chez les patients PPB est guidé par leur utilisation dans d'autres enfants.
L'utilisation de la radiothérapie est très individualisée chez les patients PPB. En général, s'il existe une petite zone de la tumeur qui ne peut être éliminé par une intervention chirurgicale et qui ne semble pas disparaître avec la chimiothérapie, la radiothérapie peut être alors envisagé. La radiothérapie peut endommager les tissus pulmonaires de sorte que les doses et les lieux de la radiothérapie sont limitées par l'équipe de radio-oncologie. Lorsque PPB se propage vers le cerveau, la chirurgie suivie d'une radiothérapie est souvent conseillé.
Lorsque les types de traitements standards décrits ci-dessus ne sont pas réussies à éliminer PPB, d'autres thérapies sont souvent jugés. Les médicaments de chimiothérapie pour lesquels il n'y a pas autant d'expérience dans PPB peuvent être recommandées. Parfois, les nouveaux médicaments de chimiothérapie sont essayés expérimentalement. Les familles seront toujours dit la nature des médicaments qui sont recommandés pour leur enfant.
Une autre thérapie possible pour PPB est chimiothérapie à haute dose suivie d'autogreffe de cellules souches. Cette approche globale peut être utile dans les cas où PPB n'a pas été éliminé par un traitement plus standard.