Éléphantiasis
Synonymes de éléphantiasis
• idiopathique éléphantiasis
Discussion générale
Elephantiasis est une condition caractérisée par l'élargissement brute d'une partie du corps, notamment les membres. D'autres zones fréquemment touchées comprennent les organes génitaux externes. L'éléphantiasis est causée par l'obstruction du système lymphatique, qui se traduit par l'accumulation d'une lymphe liquide appelé dans les zones touchées.
Fonctionnant comme une partie du système immunitaire, du système lymphatique aide à protéger le corps contre l'infection et la maladie. Il se compose d'un réseau de canaux tubulaires (vaisseaux lymphatiques) qui drainent un liquide aqueux mince appelé lymphe de différentes zones du corps dans la circulation sanguine. Obstruction de ces résultats des navires dans le gonflement massif et caractéristique élargissement brut de l'éléphantiasis.
Dans les régions où la filariose est endémique, la cause la plus fréquente de l'éléphantiasis est une maladie parasitaire appelée la filariose lymphatique et, dans la littérature médicale, les termes de la filariose lymphatique et l'éléphantiasis peuvent être utilisés de manière interchangeable. Éléphantiasis en raison de la filariose lymphatique peut également être appelé "true" éléphantiasis. Dans la plupart des régions, les dommages lymphatiques associés à l'éléphantiasis a d'autres causes, y compris certaines maladies sexuellement transmissibles (par exemple, la lymphogranulomatose vénérienne); tuberculose; une maladie infectieuse appelée leishmaniose; les infections à streptocoques répétées; lèpre; et les facteurs environnementaux tels que l'exposition à certains minéraux (par exemple, silice). Dans certains cas, aucune cause ne peut être identifié (idiopathique).
Récemment, une équipe de chercheurs financée par l'Institut national des allergies et des maladies infectieuses (NIAID), l'un des National Institutes of Health (NIH), a récemment révélé les secrets génétiques d'un de ces parasites. Les chercheurs signalent la résolution du génome complet de Brugia malayi, un des vers qui provoque l'éléphantiasis de maladie souvent débilitante.
Signes et symptômes
Le principal symptôme de l'éléphantiasis est l'élargissement brut et un gonflement d'une zone du corps en raison de l'accumulation de liquide. Les bras et les jambes sont les zones les plus souvent touchées. Un bras entier ou de la jambe peuvent gonfler à plusieurs fois sa taille normale ressemblant à l'épaisse apparence, tour de la jambe d'un éléphant. La peau des zones touchées se développe habituellement un, épaissie, l'aspect sec et caillouteux peut devenir ulcérée, dénoyautées et sombre (hyperkératose). Fièvre, frissons, et un sentiment général de mauvaise santé (malaise) peuvent également être présents.
Éléphantiasis peut également affecter le mâle et femelle organes génitaux externes.Dans un mâle, il peut être l'élargissement du scrotum et le pénis peut être rétracté sous la peau qui est devenue épaissie, inélastique, chaude et douloureuse. Les cordons spermatiques peuvent épaissir. Les personnes touchées peuvent éprouver de la douleur et une sensation de brûlure.
Les parties externes des organes génitaux féminins (vulve) peuvent également être affectés par l'éléphantiasis. Une masse tumorale couverte par la peau épaissie et ulcérée peut se développer entre les cuisses et peut être accompagné par des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie) des jambes. Chez certaines femmes, les seins peuvent devenir élargie.
Sous-jacent des dommages au système lymphatique peut laisser les personnes sensibles aux infections bactériennes et fongiques secondaires qui peuvent grandement aggraver l'état. Bien que les jambes, les bras et les organes génitaux externes sont plus souvent touchés, l'éléphantiasis peut affecter toute partie du corps.
Causes
Elephantiasis est causée par l'obstruction des vaisseaux lymphatiques du système lymphatique. Comme la lymphe se déplace à travers le système lymphatique, il est filtré par un réseau de petites structures appelées ganglions lymphatiques qui aident à éliminer les micro-organismes (par exemple, virus, bactéries, etc.) et d'autres corps étrangers. Des groupes de ganglions lymphatiques sont situés dans tout le corps, y compris dans le cou, sous les bras (aisselles), au niveau des coudes, et dans la poitrine, l'abdomen et l'aine. Outre les ganglions lymphatiques, le système lymphatique comprend la rate, qui filtre les globules rouges usés et produit des lymphocytes, et les amygdales, qui sont des masses de tissu lymphoïde dans la région de la gorge qui contribuent à combattre l'infection. les tissus lymphatiques comprennent également le thymus, un relativement petit organe derrière le sternum que l'on pense jouer un rôle important dans le système immunitaire jusqu'à la puberté, ainsi que la moelle osseuse, ce qui est le tissu spongieux à l'intérieur des cavités d'os qui fabrique les cellules sanguines . Le tissu lymphatique peut également être situé dans d'autres régions du corps, comme la peau, l'intestin grêle, du foie et d'autres organes.
Dans les régions sous-développées de l'Amérique du Sud, en Afrique centrale, en Asie, les îles du Pacifique et les Caraïbes, l'obstruction peut être causée par une maladie parasitaire appelée la filariose lymphatique. La filariose lymphatique est causée par trois différentes espèces de vers connus comme Brugia malayi, Brugia timori et Wuchereria bancrofti. Ces vers causent des dommages et de l'inflammation dans le système lymphatique. La forme larvaire des vers est introduit dans le corps humain par la piqûre de moustiques infectés.
éléphantiasis génital peut aussi être causée par des maladies sexuellement transmissibles bactériennes, en particulier la lymphogranulomatose vénérienne (LGV) et donovanose. La bactérie qui se traduit par PL, Chlamydia trachomatis serotype L1-L3, endommage le système lympathic entraînant une obstruction lymphatique dans les organes génitaux. obstruction chronique finit par provoquer un éléphantiasis génital.Donovanosis est causée par la bactérie Calymmatobacterium (Klebsiella) granulomatose. Donovanosis provoque elephantiasis génitale parce que la réponse du système immunitaire à la bactérie provoque une inflammation et un rétrécissement (rétrécissement) des vaisseaux lymphatiques.
L'éléphantiasis est également associée à un trouble connu sous le nom podoconiose.Podoconiose, parfois appelée éléphantiasis comme nonfilarial, est une maladie causée par l'absorption de particules minérales minute du sol par les pieds des individus aux pieds nus. On croit que les particules minérales provoquent une réponse du système immunitaire entraînant finalement la formation de masses de nodules inflammatoires (granulomes) dans les vaisseaux lymphatiques des pieds et des jambes.
Parmi les autres causes de l'éléphantiasis comprennent une maladie protozoaire appelé leishmaniose, la tuberculose, la lèpre, et une infection streptococcique répétée.Elephantiasis peut également être secondaire à un traumatisme, une intervention chirurgicale ou la radiothérapie. Par exemple, un traitement tel que l'ablation des ganglions lymphatiques pour traiter le cancer peut entraîner l'accumulation de lymphe et le gonflement ultérieur (lymphoedème).
populations touchées
L'éléphantiasis se produit avec la plus grande fréquence dans les régions tropicales, notamment en Asie du Sud-Est, en Inde, en Afrique et en Amérique du Sud en tant que manifestation de la filariose lymphatique.
Éléphantiasis due à d'autres causes est rare. Éléphantiasis peut affecter les hommes ou les femmes de tout âge.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de elephantiasis.Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Le lymphoedème héréditaire est un trouble héréditaire du système lymphatique qui est caractérisée par un gonflement anormal de certaines parties du corps. Le système lymphatique est un réseau de circulation des navires, des conduits et des noeuds qui filtre et distribuer certains fluides (lymphatiques) et les cellules sanguines dans le corps.liquide lymphatique recueille dans les tissus mous dans et sous la peau (sous-cutanée) en raison de l'obstruction, de malformation ou le sous-développement (hypoplasie) de divers vaisseaux lymphatiques. Il existe trois formes de lymphoedème héréditaire: lymphoedème héréditaire congénitale ou d'une maladie Milroy, lymphoedème praecox ou d'une maladie Meige et lymphoedème tardive. Les symptômes incluent le gonflement des zones touchées (lymphoedème) et un épaississement et un durcissement de la peau dans les zones touchées. Dans la plupart des cas, le lymphœdème héréditaire est hérité comme un trait autosomique dominant. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «lymphoedème héréditaire» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
Diagnostic
Un diagnostic de l'éléphantiasis est faite sur la base d'une évaluation clinique approfondie, les antécédents du patient détaillée et l'identification des symptômes caractéristiques. Une variété de tests peuvent être utilisés pour déterminer la cause sous-jacente de dommages lymphatique et l'éléphantiasis ultérieure.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de l'éléphantiasis implique généralement le traitement de la maladie sous-jacente. La filariose lymphatique est traitée avec diéthylcarbamazine. VUL est traitée avec de la doxycycline. Donovanosis peut être traité avec l'azithromycine.
Cependant, dans de nombreux cas, la thérapie médicale seule ne suffit pas et la chirurgie peut être nécessaire. Dans les cas où les organes génitaux masculins ont été touchés, la chirurgie reconstructive sur le pénis et le scrotum a été couronnée de succès.antibiotiques anti-streptocoques sont utilisés pour soulager une infection secondaire.Le tissu lymphatique peut être enlevée par chirurgie ou la radiothérapie.
Autre traitement est symptomatique.
thérapies Investigational
Une équipe de chercheurs financés par l'Institut national des allergies et des maladies infectieuses (NIAID), l'un des National Institutes of Health (NIH), a récemment révélé les secrets génétiques d'un de ces parasites. Les chercheurs signalent la résolution du génome complet de Brugia malayi, un des vers qui provoque l'éléphantiasis de maladie souvent débilitante.
Le génome B. malayi révèle des dizaines de nouvelles cibles potentielles pour les médicaments ou vaccins et devrait offrir de nouvelles possibilités pour comprendre, traiter et prévenir l'éléphantiasis et des maladies similaires.
