Encéphalomyélite aiguë disséminée
Synonymes de encéphalomyélite aiguë disséminée
• ADEM
Discussion générale
Résumé
Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est un trouble neurologique, à médiation immunitaire dans laquelle l'inflammation généralisée du tissu cérébral et des dommages à la moelle épinière connue sous le nom de la substance blanche. La substance blanche est un tissu composé de fibres nerveuses, dont beaucoup sont couverts par une collection de graisses et de protéines connues sous le nom myéline. Myéline, qui peuvent être collectivement appelée la gaine de myéline, protège les fibres nerveuses, agit comme un isolant et augmente la vitesse de transmission des signaux nerveux. Les dommages à la gaine de myéline (démyélinisation) affecte la capacité du nerf à transmettre des informations et potentiellement peut causer un large éventail de symptômes neurologiques. Les symptômes spécifiques et la gravité de l'ADEM peuvent varier d'un individu à l'autre. Dans certains cas, ADEM est précédée d'une infection virale ou à une vaccination. La cause exacte de la maladie est inconnue, bien que l'on pense qu'une réponse inappropriée du système immunitaire joue un rôle de son développement. ADEM doit être différencié des autres troubles de démyélinisation telles que la sclérose en plaques.
Introduction
Une variété de termes différents ont été utilisés pour décrire l'ADEM dans la littérature médicale créant la confusion. Le Groupe d'étude MS International Pediatric a proposé trois termes spécifiques pour décrire le désordre. ADEM, qui décrit les personnes qui développent la maladie initiale qui caractérise le trouble; récurrente encéphalomyélite disséminée (rdem); qui décrit une nouvelle occurrence de l'ADEM, trois mois ou plus après l'apparition initiale, qui a la même présentation clinique et affecte les mêmes zones du système nerveux central; et multiphasique encéphalomyélite disséminée (MGDG), qui décrit une ou plusieurs rechutes de ADEM, au moins trois mois après l'apparition initiale et impliquant de nouveaux domaines du système nerveux central.Certains chercheurs soutiennent qu'il est difficile de savoir si les cas de rdem ou MGDG représentent des cas récurrents ou multiphasiques de ADEM ou sont en fait d'autres conditions telles que la sclérose en plaques. Plus de recherche est nécessaire de définir précisément et définitivement encéphalomyélite aiguë disséminée.
Signes et symptômes
Dans certains cas, une infection virale précède l'apparition des symptômes de deux jours à quatre semaines. Moins souvent, la maladie peut suivre une vaccination.Cependant, un événement précédent ne sont pas toujours identifiés et certains cas semblent se produire spontanément. En règle générale, l'ADEM est considéré comme un trouble monophasique, qui est un trouble qui a un seul événement ou une phase dans un individu particulier. Cependant, des formes récurrentes ou multiphasiques d’ADEM ont été décrits dans la littérature médicale aussi bien mais sont controversées.
La progression et la gravité de l'ADEM varie d'une personne à l'autre. Certaines personnes peuvent avoir, les formes légères d'auto-limitée des troubles; d'autres peuvent développer des symptômes plus graves et, dans les cas les plus graves, des complications potentiellement mortelles telles que l'insuffisance respiratoire peut survenir.
Les premiers symptômes se développent habituellement rapidement et peuvent comprendre divers symptômes communs à de nombreuses maladies différentes (symptômes non spécifiques), y compris la fièvre, des maux de tête, l'irritabilité, la fatigue, la léthargie, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), la perte de poids involontaire et douleurs abdominales, y compris des nausées et des vomissements .Dans certains cas, ces symptômes peuvent être suivis par des changements de l'état mental tels que confusion, stupeur, le délire et, potentiellement, coma.
Les symptômes neurologiques supplémentaires peuvent se développer dans certains cas.Les symptômes spécifiques varient d'une personne à l'autre en fonction de l'emplacement exact des lésions du système nerveux central. Il est important de noter que les personnes concernées ne peuvent pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous. Les personnes concernées devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale sur leur cas spécifique, les symptômes associés et le pronostic global.
Les symptômes neurologiques qui peuvent potentiellement se développer dans l'ADEM comprennent notamment une incapacité à coordonner les mouvements volontaires (ataxie), la paralysie d'un côté du corps (hémiplégie), convulsions, troubles de l'élocution, la paralysie du nerf crânien (paralysie), un engourdissement d'un côté du corps (hemiparesthesia). Inflammation du nerf optique (névrite optique) peut se développer et peut causer une perte de vision. Maladie affectant les nerfs en dehors du système nerveux central (troubles du système nerveux périphérique) a été rapportée chez les adultes avec ADEM, mais semble être un phénomène rare chez les enfants. Les troubles du système nerveux périphérique peuvent causer de la faiblesse, des douleurs, un engourdissement ou une sensation de brûlure ou des picotements dans les extrémités.Dans certains cas, les symptômes supplémentaires peuvent se développer, y compris des mouvements involontaires, l'amnésie, des changements de personnalité et de dépression.
Les symptômes de l'ADEM peuvent également être affectées par l'âge d'apparition. Les crises sont fréquentes chez les enfants et les adultes. Les fièvres et des maux de tête de longue durée sont plus fréquents chez les enfants que les adultes. Les déficits sensoriels affectent principalement les adultes.
Causes
La cause exacte de l'ADEM est inconnue. Cependant, la plupart des chercheurs cliniques conviennent que le trouble est très probablement le résultat d'une réponse du système immunitaire anormale à une infection ou autre déclencheur. De nombreux chercheurs suggèrent qu’ADEM peut représenter une réaction immunitaire anormale dirigée contre les propres tissus du corps (de maladie auto-immune). Dans les troubles auto-immunes, les défenses du corps naturels (par exemple, des anticorps, des lymphocytes) contre les substances qui sont perçus comme étrangers (antigènes) commencent à tort d'attaquer les tissus sains, pour des raisons inconnues.
ADEM se développe souvent suite à une infection des voies respiratoires supérieures, d'habitude de cause virale. Des agents spécifiques qui ont été identifiés comme entraînant ADEM comprennent la grippe, la rougeole, les oreillons, la rubéole, la varicelle et du zona, le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus et le virus de l'herpès simplex. Certains agents bactériens peuvent également apporter ADEM.
Moins souvent, l'ADEM peut développer à la suite d'une vaccination. Certains vaccins antirabiques ont été liées au développement de la maladie. Autres vaccinations qui sont censées entraîner potentiellement dans le développement de l'ADEM comprennent la vaccination contre la variole et certaines vaccinations contre la rougeole âgée. Dans de rares cas, la vaccination contre la coqueluche (coqueluche) et la grippe ont été liés à l'ADEM. Dans des cas extrêmement rares, l'ADEM a eu lieu suite à une greffe d'organe.Le risque de développer ADEM est extrêmement faible et ne devrait pas empêcher la vaccination de routine tel que recommandé.
Une variété de facteurs en plus de ceux immunologiques peut jouer un rôle dans le développement de l'ADEM, y compris potentiellement les génétiques et environnementaux. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer les causes exactes et les mécanismes sous-jacents qui causent finalement ADEM.
Populations touchées
ADEM peut se développer à tout âge, mais est beaucoup plus fréquente chez les enfants que les adultes. Les mâles et les femelles sont touchés en nombre égal, même si une légère prépondérance masculine a été vu dans un couple d'études pédiatriques. Chez les enfants, la moyenne lors de la présentation est entre 5-8 ans. L'incidence exacte de l'ADEM dans la population générale est inconnue. Une étude menée à San Diego, en Californie a estimé l'incidence de l'ADEM chez les personnes de moins de 20 ans à 0,4 pour 100.000. ADEM semble culminer en hiver et au printemps mois dans les études menées aux États-Unis.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de l'ADEM. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La sclérose en plaques est une neuroimmunologic chronique (le système nerveux et le système immunitaire sont impliqués) trouble du système nerveux central impliquant le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques. Au moyen d'un mécanisme pas clairement compris, la graisse protectrice, d'une substance appelée gaine de myéline qui recouvre le nerf est détruit isolant. Les attaques inflammatoires qui produisent des cicatrices caractéristiques (plaques ou patches) de la gaine de myéline sont aléatoires et peuvent varier en intensité et se trouvent à des sites multiples. Le cours de la maladie peut avancer, rechute, mandat, ou stabiliser. Le caractère aléatoire de l'emplacement des plaques ou des correctifs affecte la capacité du nerf à transmettre des informations (neurotransmission) et provoque un large éventail de symptômes neurologiques, qui peuvent varier d'une personne à l'autre. Certains chercheurs pensent que la sclérose en plaques et l'ADEM font partie d'un continuum de la maladie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «sclérose en plaques» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Neuromyélite optica, aussi appelée maladie de Devic (DD), est un trouble chronique du tissu nerveux caractérisée par une inflammation du nerf optique (optique névrite) et l'inflammation de la moelle épinière (myélite). Il semble y avoir deux formes de cette maladie. Dans le type classique, mais moins fréquente, il y a une série d'attaques sur une courte période de temps (jours ou semaines), mais, après l'explosion initiale, il y a rarement répéter les incidents. La deuxième forme est plus fréquente et se caractérise par des attaques répétées, séparées par des périodes de rémission. Sous cette forme, l'intervalle entre les attaques peut être des semaines, des mois ou des années.Neuromyélite optica peut causer de la douleur et la perte de vision des yeux et de la faiblesse, l'engourdissement, et parfois une paralysie des bras et des jambes.Neuromyélite optique est considérée comme une maladie auto-immune. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "neuromeylitis optica" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Myélite est un trouble neurologique de la colonne vertébrale causée par l'inflammation dans la moelle épinière. Elle est parfois associée à la myélopathie terme, qui se réfère à un trouble de la moelle épinière. Cependant, la myélite transverse est un terme plus spécifique pour l'inflammation (myélite) sur toute la largeur de la moelle épinière (transversale) qui se traduit par la fonction a changé dessous de ce niveau alors que la fonction reste supérieur à la normale. Les symptômes sont liés à la circulation et les fonctions sensorielles. Ce trouble se produit chez les adultes et les enfants, et généralement commence par un développement assez rapide des symptômes au cours de plusieurs heures, jours ou semaines. Les symptômes peuvent inclure des douleurs au bas du dos, une faiblesse dans les jambes et les bras, troubles sensoriels, des spasmes conduisant à une paralysie progressive, et de l'intestin ou d'un dysfonctionnement de la vessie. Dans la plupart des cas, cela est un trouble qui se produit une seule fois, même si un petit nombre d'individus peut connaître une récidive. L'apparition initiale peut être suivie, sur une période de plusieurs semaines ou plusieurs mois, par une période de récupération, même si cela ne se produit pas dans tous les cas. Il y a une grande variabilité dans le degré de récupération atteint. La myélite transverse peut survenir suite à des infections virales ou bactériennes, en particulier ceux associés à une éruption cutanée, lésions de la moelle épinière ou des réactions immunitaires. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "myélite transverse" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La leucoencéphalite hémorragique aiguë (AHL) est considéré comme une forme suraiguë sévère de l'ADEM. Cette variante est associée à l'apparition rapide de la fièvre, des maux de tête, des vomissements raideur de la nuque, des convulsions et divers signes neurologiques, généralement à la suite d'une infection virale ou une vaccination. AHL est souvent associée à une détérioration rapide et des complications potentiellement mortelles telles que l'accumulation de liquide dans le cerveau (œdème cérébral) dès une semaine après le début. En dépit de la sévère, course rapide, il y a eu des rapports dans la littérature médicale des résultats neurologiques favorables chez les personnes traitées rapidement et de manière agressive.
Une variété de troubles supplémentaires peut présenter des signes et des symptômes qui sont semblables à ceux trouvés dans ADEM. De tels troubles, y compris d'autres troubles inflammatoires démyélinisantes du système nerveux central (en plus de la sclérose en plaques et la neuromyélite optique), y compris la maladie de Behcet et la neurosarcoïdose; troubles vasculaires affectant le système nerveux central tels que les conditions promthrombotic, le syndrome des anticorps antiphospholipides, la drépanocytose, le syndrome de Susac et CADASIL; certaines tumeurs malignes comme le lymphome du système nerveux central ou le glioblastome; et une variété de troubles toxiques, nutritionnelles et métaboliques, y compris carence en vitamine B12, la carence en folate, l'empoisonnement au mercure, la maladie de Marchiafava-Bignami, les aciduries organiques, et les leucodystrophies héritées. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic d’ADEM est faite sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire patiente détaillée, une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés, y compris des techniques d'imagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels et peut démontrer des lésions cérébrales caractéristiques chez les individus avec ADEM. Des tests supplémentaires pour exclure d'autres conditions peuvent également être effectuées. Ces tests peuvent inclure infectieuses, immunologiques et des tests métaboliques.
thérapies standard
Traitement
Aucune thérapie standard pour ADEM n’a été établie. La plupart des thérapies qui ont été utilisés pour traiter ADEM ont un certain effet de supprimer l'activité du système immunitaire (immunosuppresseur). Ces thérapies comprennent des corticostéroïdes, des immunoglobulines (IgIV) la thérapie, ou plasmaphérèse.
Les régimes à haute dose de corticoïdes ont été utilisés couramment pour traiter les individus avec ADEM et sont généralement considérées comme le pilier du traitement.Les corticostéroïdes ont conduit à une amélioration des symptômes chez de nombreux cas. Les corticostéroïdes sont le traitement le plus largement rapporté pour les personnes ayant ADEM. La méthylprednisolone est un corticostéroïde spécifique qui est communément utilisé pour ADEM. Cependant, il existe de grandes variations dans les formes spécifiques, le mode d'administration, la dose et le calendrier se rétrécissant dans le traitement des personnes touchées par des corticostéroïdes. En outre, les posologies élevées de corticostéroïdes peuvent être associés à des effets secondaires significatifs chez certaines personnes.
