Pneumonie à éosinophiles aiguë
Synonymes de éosinophile aiguë Pneumonie
• AEP
• AIEP
• pneumonie éosinophile aiguë idiopathique
Discussion générale
Résumé
La pneumonie éosinophile aiguë (AEP) est une maladie rare caractérisée par l'accumulation rapide des éosinophiles dans les poumons (éosinophilie pulmonaire). Les eosinophiles sont un type de globule blanc et font partie du système immunitaire. Ils sont habituellement produits en réponse à des allergènes, une inflammation ou une infection (en particulier les parasites) et sont particulièrement actives dans les voies respiratoires.Les symptômes communs associés à AEP comprennent un essoufflement progressif (dyspnée) d'apparition rapide et une insuffisance respiratoire aiguë éventuellement, toux, fatigue, sueurs nocturnes, fièvre et perte de poids involontaire. La cause exacte de la maladie est inconnue (idiopathique) dans de nombreux cas, cependant récent changement dans les habitudes de fumer du tabac et la consommation de drogues peut déclencher la maladie. Résultat est favorable avec des corticostéroïdes, sans rechute.
introduction
AEP a été décrit comme une entité distincte dans la littérature médicale en 1989. AEP est classé comme une forme de maladie pulmonaire éosinophile, un grand groupe de maladies pulmonaires interstitielles. AEP est différente de la pneumonie éosinophile chronique (CEP), qui est marquée par une progression plus lente, le manque de progression vers l'insuffisance respiratoire aiguë, des rechutes fréquentes et est souvent associée à l'asthme. Pour plus d'informations sur le CEP, choisissez "pneumonie éosinophile chronique» comme terme de recherche dans la base de données NORD maladies rares.
Signes et symptômes
AEP est caractérisée par une apparition soudaine et rapide des symptômes habituellement dans les 1-7 jours. Cependant, dans certains cas, les symptômes peuvent se développer moins rapidement au cours pouvant aller jusqu'à un mois. AEP se développe souvent chez les individus jeunes, en bonne santé. Les symptômes associés ne sont pas spécifiques et peuvent inclure fièvre, toux, difficulté à respirer (dyspnée) et des douleurs thoraciques. Les symptômes moins fréquents incluent la fatigue, des douleurs musculaires (myalgies), des douleurs articulaires et des douleurs abdominales ou de la douleur.
AEP peut rapidement évoluer vers une insuffisance respiratoire aiguë. L’insuffisance respiratoire aiguë survient lorsque le niveau d'oxygène dans le sang diminue fortement (hypoxémie), ce qui pourrait entraîner des complications respiratoires mortelles. Cela peut se produire dans quelques jours ou même quelques heures chez les personnes avec AEP. Environ les deux tiers des individus peuvent nécessiter une ventilation mécanique.
AEP est une maladie extrêmement rare et peut être confondue avec une pneumonie infectieuse, en particulier en l'absence de numération cellulaire différentielle sur lavage broncho-alvéolaire. Comme AEP devient mieux connu et les individus plus touchés sont identifiés, les chercheurs devraient être en mesure d'obtenir une meilleure compréhension clinique de la maladie. Par exemple, certains chercheurs croient qu'il existe des cas plus bénins de AEP, mais peut passer inaperçue. Ces cas bénins peuvent causer des symptômes et des complications moins graves.
Causes
La cause de l'AIEP est inconnue (idiopathique). Les chercheurs croient que l'AEP se développe en raison, un agent non spécifique de déclenchement non identifié qui provoque le corps à produire des éosinophiles. La raison exacte de la surproduction et l'accumulation d'éosinophiles est inconnue.
On a montré que plusieurs facteurs environnementaux, y compris les facteurs professionnels pour déclencher AEP y compris l'exposition à la poussière et la fumée. Il est peu probable qu'un facteur environnemental unique cause AEP. Très probablement, plusieurs facteurs sont nécessaires pour le développement de la maladie, avec l'association d'une condition de déclenchement chez un individu prédisposé. Le facteur déclenchant en AEP peut être différent d'un individu à l'autre.
Dans de nombreux cas, le tabagisme est censé jouer un rôle clé dans le développement de la maladie, en particulier chez les individus qui venaient de commencer à fumer au cours des trois derniers mois avant l'apparition de la maladie, ont recommencé à fumer après l'arrêt temporaire, ou qui ont récemment augmenté le nombre de cigarettes fumées par jour. Plusieurs rapports dans la littérature médicale ont démontré une association entre le tabagisme et "idiopathique" AEP dans un sous-ensemble des personnes concernées. Le rôle exact que joue le tabagisme dans le développement de l'AEP dans de tels cas ne sont pas pleinement compris.
Les facteurs professionnels qui ont été montré déclencher AEP sont nombreuses et variées. Ces cas suggèrent que la respiration dans un certain type de contamination ou d'un agent d'inhalation qui induit des dommages aux poumons peut déclencher AEP.
D'autres rapports dans la littérature médicale ont lié certains cas d'AEP à l'utilisation d'un certain nombre de médicaments. des cas dus à la drogue ont été liés à la minocycline, la daptomycine, et venlafaxine, un antidépresseur, et d'autres (www.pneumotox.com).
Certains chercheurs pensent que les cytokines (protéines spécialisées sécrétées par certaines cellules du système immunitaire qui soit stimuler ou inhiber la fonction d'autres cellules du système immunitaire) peuvent jouer un rôle dans le développement des troubles éosinophiles. L'interleukine-5 (IL-5) est une cytokine qui est connu pour être un régulateur de la croissance et la fonction des éosinophiles. IL-5 inhibe également la désintégration normale (apoptose) des éosinophiles entraînant leur accumulation dans les poumons et la circulation sanguine. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer le rôle exact et le mécanisme des agents qui déclenchent AEP dans le contexte approprié.
Populations touchées
AEP affecte les hommes environ deux fois plus souvent que les femmes. Moins de 200 cas ont été rapportés dans la littérature médicale et la prévalence exacte est inconnue.AEP peut affecter les personnes de tout âge, mais survient le plus souvent chez les personnes entre 20-40 ans.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de l'AEP. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) est un type de dysfonctionnement sévère, pulmonaire aiguë qui affecte tous ou la plupart des deux poumons qui se produit à la suite d'une maladie ou d'une blessure. Bien qu'il soit parfois appelé syndrome de détresse respiratoire, il peut également affecter les enfants. Les principaux symptômes peuvent inclure des difficultés respiratoires (dyspnée), une respiration rapide (tachypnée), une respiration trop profonde et rapide (hyperventilation) et des niveaux insuffisants d'oxygène dans le sang circulant (hypoxémie). SDRA peut se développer en association avec une infection généralisée dans le corps (septicémie) ou à la suite d'une pneumonie, un traumatisme, un choc, des brûlures graves, l'aspiration d'aliments dans les poumons, de multiples transfusions sanguines, et l'inhalation de fumées toxiques, entre autres choses. Il se développe habituellement dans les 24 à 48 heures après la maladie d'origine ou de blessure et est une urgence médicale. Il peut évoluer vers l'insuffisance des autres organes. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «détresse respiratoire aiguë» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Pneumopathie est une infection des poumons. Les symptômes tels que la fièvre, la toux, de grandes quantités de la production de mucus (expectoration), le fluide dans l'espace entourant les poumons (pleurésie) et / ou des frissons se produisent. Douleur thoracique, maux de tête, de la diarrhée, des maux de gorge et de la fièvre cloques peuvent également se développer. Essoufflement, difficulté à respirer, une diminution de tolérance à l'exercice et des sueurs nocturnes sont caractéristiques. La pneumonie se produit fréquemment au Moyen-âge pour les adultes plus âgés atteints de diverses maladies sous-jacentes. Cependant, il peut se produire chez les personnes de tous âges, statistiquement le plus souvent en hiver et au début du printemps. La pneumonie peut être causée par différentes bactéries, virus et autres agents infectieux. AEP peut potentiellement être confondu avec une pneumonie infectieuse.
Diagnostic
Un diagnostic de l'AEP est basée sur l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique approfondie, et une variété de tests spécialisés en particulier de lavage broncho-alvéolaire (BAL). La présence d'autres causes de l'éosinophilie pulmonaire telles que les infections parasitaires ou l'exposition à certains médicaments doit être systématiquement étudiée.
Essais cliniques et travail-Up
Un examen connu sous le nom de BAL, est essentielle dans le diagnostic de l'AEP. Au cours d'une BAL, un tube étroit (bronchoscope flexible) est glissé dans la trachée dans les poumons et une solution stérile est passée à travers le lavage du tube sur (lavaging) des cellules. Ce fluide est collecté, puis on retire le tube, ce qui permet aux cellules d'être étudiées. BAL chez les individus atteints de fluide AEP révèle des taux anormalement élevés d'éosinophiles (supérieure à 25%). La fibroscopie bronchique est réalisée sous anesthésie locale; elle est réalisée à travers le tube intratrachéal chez les patients avec une ventilation mécanique. gaz sanguins artériels démontre hypoxémie souvent graves, ce qui peut refléter shunt droit-gauche dans le poumon consolidé.
Les techniques d'imagerie spécifiques peuvent être utilisées pour aider à confirmer un diagnostic d'AEP, y compris la radiographie pulmonaire, mais les anomalies ne sont pas spécifiques. Les radiographies pulmonaires chez les individus avec AEP montrent généralement des lignes blanches ou des taches floues (infiltrats) dans les poumons.Chest CT montre la consolidation bilatérale alvéolaire, avec associé épanchement pleural bilatéral de légère à gravité modérée, et interlobulaire septal épaississement, qui sont évocateurs de la maladie.
Au cours de la phase aiguë, les tests de la fonction pulmonaire montrent généralement un motif restreint.
Thérapies standard
Traitement
Les individus avec AEP répondent en quelques jours à des doses élevées de corticoïdes, qui sont habituellement prescrits pendant deux semaines. La corticothérapie est initiée seulement après une cause infectieuse de l'éosinophilie pulmonaire a été écartée. Dans la littérature médicale, la dose et la durée de la corticothérapie a beaucoup varié, avec une série récente suggère qu'un traitement de deux semaines est suffisante. Il n'y a pas de dose normalisée pour la corticothérapie chez les personnes atteintes AEP. Les individus rapportés dans la littérature médicale reçue corticostéroïdes par voie intraveineuse d'abord, suivie par l'administration par voie orale après. Dans certains cas, AEP améliore sans aucun traitement (rémission spontanée). Il n'y a pas de rechute après un traitement de stéroïdes est arrêté. Le pronostic à long terme est excellent.
Parce que la maladie progresse souvent rapidement, de nombreuses personnes ont besoin d'être admis dans une unité de soins intensifs pour recevoir une assistance respiratoire. soutien respiratoire peut consister soit en ventilation mécanique invasive ou non invasive. Ventilation invasive fournit une assistance respiratoire à travers le tube trachéale. La ventilation non invasive fournissant une assistance respiratoire par l'intermédiaire d'un ventilateur et d'un masque nasal ou facial peut suffire pour soutenir la ventilation jusqu'à ce que l'amélioration rapide est observée avec des corticostéroïdes, et le sevrage devient possible (généralement en moins d'une semaine).
