Fibrose pulmonaire idiopathique

Fibrose pulmonaire idiopathique

Synonymes de fibrose pulmonaire idiopathique

• alvéolite fibrosante cryptogénique

• fibrose pulmonaire interstitielle diffuse idiopathique

• IPF

Discussion générale

Résumé

la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est un trouble pulmonaire chronique caractérisée par un épaississement, de raidissement et la cicatrisation (fibrose) du tissu à l'intérieur des poumons. Les personnes touchées développent un essoufflement et une maladie pulmonaire progressive. En fin de compte, IPF entraîne des complications potentiellement mortelles telles que l'insuffisance respiratoire. Le taux de progression peut varier grandement d'une personne à l'autre. Au fil des ans, la plupart des personnes ont des symptômes respiratoires, augmentant la cicatrisation progressive des poumons et une diminution progressive de la fonction pulmonaire. Moins souvent, les personnes touchées ont légères cicatrices dans les poumons et peu à aucun changement dans la maladie pendant de nombreuses années. Dans certains cas, la maladie peut progresser rapidement (aiguë), entraînant des complications mortelles en quelques années après le diagnostic. Le terme «idiopathique» signifie que la cause sous-jacente de la maladie est inconnue ou non prouvée. Bien qu'il n'y ait pas de remède pour l'IPF, divers traitements sont disponibles pour gérer le désordre et plusieurs options thérapeutiques nouvelles sont à l'étude. En fin de compte, certaines personnes touchées auront besoin d'une greffe de poumon.

introduction

IPF est classé comme une forme de pneumonie interstitielle idiopathique, qui est un groupe de maladies pulmonaires qui endommagent les poumons d'une manière similaire et se produisent en raison de causes inconnues. Ce groupe de maladies est également connu que les maladies du parenchyme pulmonaire diffuse. Collectivement, ces troubles sont classés sous le terme parapluie, les maladies pulmonaires interstitielles plus larges (ILD). SADMT un grand nombre de troubles (plus de 200), caractérisée par une cicatrisation progressive des poumons. IPF est la forme la plus courante.

Signes et symptômes

Dans les premiers stades de l'IPF aucun symptôme peuvent être présents (asymptomatique). Comme indiqué précédemment, la progression de la maladie est très variable. Certaines personnes peuvent éprouver des «exacerbations» dans laquelle les symptômes empirent pendant une période de temps, avant d'améliorer quelque peu. Le symptôme caractéristique initiale est de l'essoufflement qui est particulièrement sensible à l'effort comme l'exercice. Ceci est connu comme la dyspnée ou de dyspnée.Les personnes touchées peuvent également présenter une légère toux, sèche qui produit peu ou pas d'expectoration (toux non productive). Expectorations est un matériau qui est crachées par les voies respiratoires et peuvent inclure la salive, le mucus et les mucosités. Cette toux improductive persistante dure depuis plus de 30 jours.

Comme la maladie progresse, les personnes touchées développent l'essoufflement à l'effort ou l'exercice modéré. Ils peuvent présenter une respiration rapide et superficielle. Le, le piratage toux improductive sèche peut également se produire.Finalement, l'essoufflement peut se développer à l'effort minime ou même au repos. Les personnes touchées peuvent éprouver des accès de toux qui ne peuvent pas être contrôlés répétés.

D'autres symptômes qui peuvent survenir incluent la fatigue anormale, des douleurs dans la poitrine, progressive, la perte de poids involontaire, et douleurs articulaires et musculaires. Certains individus développent matraquer des doigts ou des orteils.Clubbing est lorsque le tissu au fond des ongles et les orteils se gonfle, devient plus large et plus rond. Les personnes atteintes ont un risque accru de développer des infections pulmonaires répétées (pneumonie chronique).

En fin de compte, la fonction respiratoire chez les personnes atteintes IPF refuse de causer des complications graves, y compris une insuffisance respiratoire. La fibrose pulmonaire peut conduire à d'autres conditions médicales graves, y compris les poumons effondrés (pneumothorax), l'hypertension artérielle de l'artère principale des poumons (hypertension artérielle pulmonaire), la formation de caillots sanguins dans les poumons (embolie pulmonaire), et l'insuffisance cardiaque. Les personnes atteintes du GIF peuvent être à un risque accru de développer un cancer du poumon.

Certaines personnes éprouvent une «exacerbation aiguë», qui décrit une progression rapide de la maladie et une détérioration rapide de la fonction pulmonaire. Les exacerbations aiguës peuvent être associées à un facteur de complication comme une infection, embolie pulmonaire, pneumothorax ou une insuffisance cardiaque.Cependant, dans de nombreux cas, les exacerbations aiguës se produisent sans cause identifiable.

Causes

L'exacte, la cause sous-jacente de l'IPF est pas entièrement comprise. Le trouble est censé se produire sporadiquement. Différents facteurs, y compris ceux immunologiques, environnementaux et génétiques, sont pensés pour jouer un rôle dans le développement de la maladie.

Pendant de nombreuses années, les chercheurs ont estimé que la plupart des cas ont donné lieu à une inflammation généralisée dans les poumons qui ont évolué pour provoquer une cicatrisation excessive dans les poumons. Cependant, les chercheurs croient maintenant que la plupart des cas résultent de dommages à certaines cellules qui tapissent les alvéoles (cellules épithéliales). Les alvéoles sont de minuscules sacs d'air, à paroi mince trouvés en grand nombre dans les poumons. Alvéoles sont où l'oxygène passe dans le sang et le gaz carbonique sort du sang. Les alvéoles se trouvent au niveau des extrémités des petits tubes étroits appelés bronchioles, qui bifurquent à partir des passages principaux des voies respiratoires dans les poumons.Fondamentalement, l'air est aspiré par le nez et la bouche et se déplace dans la gorge de la trachée (trachée). La trachée se divise en passages d'air appelés tubes bronchiques à laquelle les bronchioles sont connectés. Très probablement, comme une partie de cicatrisation normale, le corps tente de réparer les cellules épithéliales endommagées.Cette réponse est anormal conduisant à la cicatrisation progressive et des dommages aux alvéoles pulmonaires et les tissus pulmonaires environnant.

Comme l'a expliqué, la raison sous-jacente pourquoi le dommage initial se produit est pas toujours comprise. Ces dommages peuvent résulter d'une exposition chronique à un incitation ou d'agent de déclenchement '. Bien que la cause est techniquement inconnue ou de fortes associations «idiopathiques» avec diverses expositions environnementales ont été établies. Le tabagisme est fortement associée à l'IPF, en particulier chez les personnes ayant au moins 20 «pack» années d'antécédents de tabagisme. agents déclenchants supplémentaires comprennent une respiration chronique dans les poumons de corps étrangers (aspiration chronique) et la respiration chronique de certains polluants de l'environnement, y compris divers gaz et fumées, les poussières inorganiques (par exemple la silice et les poussières de métal dur), et les poussières organiques (par exemple, les bactéries et les animaux protéines). infections virales ou bactériennes, des traitements d'irradiation et de certains médicaments, notamment des médicaments chimiothérapeutiques spécifiques, les antibiotiques et les médicaments cardiaques ont également été associés à la FPI. les maladies auto-immunes telles que l'arthrite rhumatoïde, le lupus ou la sclérodermie sont connues pour être associées à une fibrose pulmonaire. Dans de nombreux cas, aucun agent d'incitation ou de déclenchement peut être identifié.

Les chercheurs soupçonnent que certaines personnes touchées sont génétiquement prédisposés (sensible) au développement de l'IPF suivant ces expositions décrites ci-dessus. Une personne qui est génétiquement prédisposé à un trouble porte un gène (ou des gènes) pour la maladie, mais elle ne peut être exprimé que si elle est déclenchée ou «activé» dans certaines circonstances, comme en raison de facteurs environnementaux ou immunologiques particuliers. Bien que les facteurs génétiques précis liés à l'IPF restent inconnus, il existe des preuves de plus en plus du rôle que la génétique joue dans le développement de la maladie.

anomalies génétiques spécifiques qui peuvent être associés à IPF dans certains cas, comprennent des mutations du gène MUC5B, ce qui produit une protéine de mucus; des mutations du gène de la SP-C, qui code pour la protéine C tensio-actif (agent tensio-actif est un mélange de lipides et de protéines qui réduit la tension superficielle de liquides qui enrobent les poumons); et des mutations des gènes et TERT TERC, qui sont impliqués dans la santé et la fonction des télomères. Les télomères sont des structures présentes à l'extrémité des chromosomes qui sont essentiels à la réplication et la stabilité des chromosomes. Les télomères ont été comparés aux conseils plastiques des lacets car ils empêchent les chromosomes de coller ensemble, devenant effiloché ou endommagé et protéger l'information génétique vitale sur un chromosome. Des gènes supplémentaires potentiellement liés à l'IPF ont également été récemment identifiés.Très probablement, le GIF et les pneumonies interstitielles idiopathiques en général, sont causées en partie par de multiples variations génétiques agissant seuls ou en une combinaison. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer le rôle exact de ces mutations génétiques jouent dans le développement de l'IPF dans des cas spécifiques.

Dans de rares cas, l'IPF a eu lieu dans plus d'un membre de la même unité de la famille (c.-à-parent, les enfants et les frères et sœurs). Lorsque cela se produit, la fibrose pulmonaire idiopathique familiale terme est utilisé. Les symptômes de l'IPF familiale sont les mêmes que ceux pour sporadiques IPF, mais le désordre a tendance à se produire à un plus jeune âge.

La fibrose pulmonaire peut se produire dans le cadre d'une maladie génétique distincte comme le syndrome Hermansky-Pudlack. HPS est caractérisée par l'albinisme, anomalies de la vision et de la dysfonction plaquettaire conduisant à des saignements prolongés. Dans certains cas, les personnes touchées peuvent développer une fibrose pulmonaire. Des mutations dans plusieurs gènes différents sont connus pour provoquer SPH; la fibrose pulmonaire apparaît seulement à être associée à deux mutations spécifiques du gène et le gène HPS1 HPS4. 

Plusieurs conditions sont plus fréquents chez les personnes atteintes IPF que chez les individus au sein de la population en général, y compris le reflux (régurgitation) du contenu de l'estomac dans l'œsophage (reflux gastro-oesophagien ou RGO), l'obésité, l'emphysème et l'apnée obstructive du sommeil. La connexion, le cas échéant, entre ces troubles n'a pas été bien compris. Certains chercheurs pensent que le RGO chronique peut être un facteur de risque pour le développement de l'IPF à cause de répétition, aspiration involontaire de très petites quantités de matériel de reflux dans les poumons.

populations touchées

La prévalence exacte et l'incidence de l'IPF est inconnue. Les estimations vont de 2-29 personnes par 100 000 dans la population générale. Cette variation peut être due en partie à l'absence d'une définition uniforme lorsque l'on tente d'identifier le trouble. En outre, de nombreux cas d'IPF ne sont pas diagnostiqués ou mal diagnostiqués, ce qui rend difficile de déterminer la fréquence réelle dans la population générale. Comptes familiale IPF environ .5-2% de tous les cas de l'IPF. IPF affecte principalement les personnes âgées. Les mâles ont tendance à être plus souvent touchées que les femelles.

Troubles en relation 

Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la fibrose pulmonaire idiopathique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

Il existe de nombreuses conditions qui affectent les poumons qui peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux observés chez IPF. Les maladies pulmonaires interstitielles comprennent à elles seules plus de 200 troubles différents. troubles spécifiques qui sont inclus dans le diagnostic différentiel de l'IPF comprennent l'asthme, la bronchiectasie, la maladie pulmonaire obstructive chronique, la sarcoïdose, certains troubles du tissu conjonctif qui peuvent affecter les poumons, la toxicité pulmonaire induite par des médicaments, le cancer du poumon, diverses formes de pneumonie, de la protéinose alvéolaire pulmonaire , éosinophilie pulmonaire, et diverses formes de maladies pulmonaires causées par des expositions professionnelles ou environnementales telles que la silicose ou de l'amiante. 

Diagnostic

Un diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique peut être suspectée sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, et une évaluation clinique approfondie. Un diagnostic peut être confirmé sur la base d'une variété de tests spécialisés, y compris les radiographies thoraciques traditionnelles (radiographie), la tomographie par ordinateur (TDM), des tests de la fonction pulmonaire, des tests sanguins, et l'ablation chirurgicale et l'examen microscopique du tissu pulmonaire (biopsie pulmonaire) .

Les critères de diagnostic détaillés pour IPF ont été publiés par les efforts combinés de plusieurs groupes, y compris l'American Thoracic Society, la European Respiratory Society, la Société japonaise respiratoire, et l'American Thoracic Association latine (Wells UA, 2013).

Essai clinique et traitement conclusif

Les radiographies thoraciques traditionnelles peuvent démontrer des cicatrices dans les poumons, ce qui est suggestive, mais pas de diagnostic de l'IPF. Certaines personnes peuvent avoir des radiographies normales poitrine au moment du diagnostic. Un type spécial de tomodensitométrie connu comme la tomographie à haute résolution calculée (HRCT) peut être utilisé pour diagnostiquer les individus avec un IPF. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. HRCT donne des images plus nettes, plus détaillées des poumons que les rayons X traditionnels ou tomodensitométrie conventionnelle. HRCT peut révéler la présence de tissu cicatriciel et l'étendue des dommages aux poumons et dans certains cas, la présence de conclusions spécifiques peut être suffisant pour établir un diagnostic. De nombreux cas d'IPF sont associés à un modèle distinct de lésions pulmonaires connu comme la pneumonie interstitielle (UIP). Ce modèle se compose de plaques de tissus pulmonaires normales qui alternent avec des taches de tissu cicatriciel dense (fibrose).

des tests de la fonction pulmonaire pour mesurer la façon dont les poumons prennent et exhalent l'oxygène et avec quelle efficacité ils transfèrent l'oxygène dans le sang peut également être utile. Il n'y a pas de tests sanguins pour IPF, mais certains tests sanguins peuvent aider à écarter d'autres conditions. L'épreuve d'effort, dans lequel la pression artérielle, le taux de saturation en oxygène et la fonction cardiaque sont surveillés, peut être recommandée. Des méthodes spécifiques varient, mais en marchant sur un tapis roulant ou un vélo stationnaire sont des méthodes couramment utilisées au cours des essais d'exercice.

Une procédure dite de lavage broncho-alvéolaire (BAL) peut être utilisé pour aider à écarter d'autres conditions. Pendant BAL, un tube étroit (bronchoscope) est glissé dans la trachée dans les poumons et une solution stérile est passé à travers le lavage du tube sur (lavaging) des cellules. Ce fluide est collecté, puis on retire le tube, ce qui permet aux cellules d'être étudiées.

Si un diagnostic de l'IPF ne peut être confirmée par d'autres tests, une biopsie pulmonaire ou une thoracoscopie vidéo-assistée peut être nécessaire. Une biopsie pulmonaire consiste à prélever des échantillons de tissu pulmonaire provenant de plusieurs endroits à l'intérieur des poumons. Une biopsie pulmonaire peut exclure des conditions spécifiques et confirmer un diagnostic de l'IPF. thoracoscopie vidéo-assistée consiste à insérer un tube étroit appelé un endoscope fixé avec une petite caméra à travers une très petite incision (incision) dans la paroi thoracique. Cela permet aux médecins d'examiner les poumons ou d'autres structures à l'intérieur de la cavité thoracique.

thérapies standard

Traitement

En 2014, la Food and Drug Administration américaine (FDA) a approuvé deux médicaments pour le traitement de la FPI. OFEV (nintedanib), distribué par Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc., est un inhibiteur de la kinase qui bloque les voies multiples qui peuvent être impliqués dans la cicatrisation du tissu pulmonaire.

Esbriet (pirfenidone), fabriqué pour InterMune, Inc., agit sur de multiples voies qui peuvent être impliqués dans la cicatrisation du tissu pulmonaire.

Diverses autres options de traitement sont destinés à traiter les symptômes de l'IPF, ralentir la progression de la maladie, et d'aider les personnes touchées restent actives et en bonne santé et de maintenir leur qualité de vie.

des procédures et des interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que la progression de la maladie; la présence de maladies, d'autres sans rapport (co-morbidités); la présence ou l'absence de certains symptômes; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements médicamenteux et / ou d'autres traitements devraient être faits par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient sur la base des particularités de son cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.

À un certain moment dans leur vie, la plupart des personnes IPF auront besoin d'oxygène supplémentaire (thérapie d'oxygène) pour compenser l'incapacité des poumons à transférer l'oxygène dans le sang. Dans un premier temps, la thérapie à l'oxygène peut être nécessaire seulement à l'effort, mais dans certains cas, peut éventuellement être nécessaire en continu. L'oxygénothérapie peut réduire l'essoufflement et permettre aux individus d'être plus actifs.

Les personnes atteintes de IPF peuvent bénéficier d'un programme connu sous le nom d'une réadaptation pulmonaire, une option de traitement standard pour les personnes atteintes de maladies pulmonaires chroniques. La réadaptation pulmonaire implique généralement une équipe de spécialistes dans une clinique expérimenté dans les maladies pulmonaires. La réadaptation pulmonaire enseigne les individus sur la formation d'exercice; stratégies spécifiques ou techniques de respiration; conseils nutritionnels; et les techniques d'énergie de conservation. Ces spécialistes peuvent également fournir une éducation sur les maladies pulmonaires, y compris la façon de gérer au mieux la maladie et peut fournir un soutien psychologique.

Les personnes touchées qui fument sont fortement encouragés à arrêter. Grippe et polysaccharide pneumococcique vaccinations sont fortement recommandées ainsi parce que ces infections sont particulièrement nocives pour les individus avec IPF.

Certains autres médicaments ont été utilisés pour traiter les individus avec un IPF.Pendant de nombreuses années, des corticostéroïdes tels que la prednisolone souvent avec un médicament immunosuppresseur, tels que l'azathioprine ont été utilisés pour traiter les individus avec un IPF. Ces médicaments réduisent l'inflammation et / ou suppriment le système immunitaire. Un autre médicament connu sous le nom de N-acétylcystéine (un antioxydant naturel) est souvent ajouté à ce schéma thérapeutique.Ces médicaments ont été habituellement recommandées en fonction de la théorie initiale que l'inflammation généralisée était une composante majeure de l'IPF.Cependant, les médicaments étaient souvent inefficaces ou fourni seulement un soulagement minime et il n'y a aucune preuve qu'ils améliorent la survie à long terme. En 2011 (Raghu, et al.), Un document de consensus publié par l'American Thoracic Society a déclaré que la thérapie de combinaison impliquant prednisolone, azathioprine, et N-acétylcystéine est recommandé que dans une minorité de patients.

Les personnes atteintes de l'IPF peuvent éventuellement nécessiter une transplantation pulmonaire. Cette chirurgie est plus probable chez les patients plus jeunes (moins de 65 ans) souffrant d'une maladie grave qui n'a pas répondu à d'autres traitements et qui ne disposent pas d'autres complications médicales graves. Certains centres médicaux considèrent les transplantations pulmonaires pour les personnes de plus de 65 ans qui ne disposent pas d'autres complications médicales graves. Comme pour toute transplantation d'organe, une transplantation pulmonaire comporte un risque de complications importantes telles que le rejet ou l'infection.

reflux gastro-oesophagien peut être traitée avec des médicaments standards qui réduisent ou suppriment la production d'acide dans l'estomac. le traitement RGO peut être particulièrement important chez les personnes atteintes du GIF parce que certaines études ont montré des durées de survie et les scores de fibrose inférieurs chez les personnes recevant un traitement pour le RGO.

Les traitements additionnels sont symptomatiques et suivre les directives standard. Par exemple, les antibiotiques peuvent être prescrits pour les infections pulmonaires et les médicaments contre la toux et la codéine orale peuvent fournir le soulagement de la toux chronique.