L'hépatite néonatale idiopathique
Synonymes de L'hépatite néonatale idiopathique
• le syndrome de l'hépatite néonatale idiopathique
• INH
• néonatale hépatite à cellules géantes
Discussion générale
«Hépatite néonatale» est un terme général utilisé pour désigner une blessure au foie qui survient peu de temps après la naissance. Hépatite néonatale peut être causée par des virus, des maladies métaboliques ou de troubles génétiques, ainsi que d'autres maladies rares qui affectent ou entravent la fonction du foie. Chez certains enfants, la cause de la lésion hépatique est inconnue - ces cas sont soumis à l'hépatite néonatale idiopathique (INH). Les symptômes de l'hépatite néonatale idiopathique peuvent varier considérablement d'un individu à l'autre. Les symptômes communs à la maladie du foie se produisent souvent, y compris le jaunissement du blanc des yeux et de la peau (jaunisse), une hypertrophie du foie (hépatomégalie) et de l'urine anormalement foncée.La plupart des personnes atteintes d'hépatite néonatale idiopathique se rétablissent complètement de la condition; Cependant, certains vont évoluer vers une maladie chronique du foie.
Signes et symptômes
Le foie est situé sur le côté droit de la cavité abdominale, juste en dessous de la cage thoracique. Le foie a beaucoup de fonctions différentes, notamment le filtrage des substances nocives (toxines) de la circulation sanguine, la synthèse des protéines, le stockage des vitamines essentielles, aidant à la dégradation (métaboliser) alimentaire à utiliser comme l'énergie, la création d'enzymes qui aident à la forme de caillots sanguins en réponse à une blessure, et la production de bile, un liquide qui joue un rôle essentiel dans la dégradation des graisses dans l'intestin grêle.
Dans de nombreux cas, le premier signe de la maladie du foie est jaunissement du blanc des yeux et de la peau (jaunisse). Certains nourrissons atteints d'hépatite néonatale idiopathique peuvent aussi avoir une hypertrophie du foie (hépatomégalie de). Les autres signes qui peuvent survenir comprennent l'urine anormalement foncée et (décolorées) selles pâles ou d'argile de couleur.
Le désordre peut aller de, une maladie temporaire (transitoire) qui améliore sans traitement à des formes plus graves qui causent des complications supplémentaires doux. Les symptômes communs de la maladie du foie peuvent apparaître à tout moment au cours des premières semaines de vie. À l'âge de 2 à 3 mois, il devient clair qu'un enfant de l'hépatite néonatale ne prend pas de poids et croît à un rythme plus lent que la normale (retard de croissance). L'enfant peut être irritable à cause de peau excessivement démangeaisons (prurit). D'autres symptômes peuvent inclure l'élargissement de la rate (splénomégalie) et / ou l'accumulation de fluides corporels dans l'abdomen (ascite).
Dans les formes les plus graves de l'hépatite néonatale symptômes supplémentaires peuvent se produire, y compris des ecchymoses, des saignements prolongés, et une infection du sang (septicémie). Foie (hépatique) échec peut éventuellement développer chez certains individus atteints de formes sévères de l'hépatite néonatale.
Causes
Hépatite néonatale, en général, a de nombreuses causes différentes, y compris plusieurs virus, y compris le cytomégalovirus et les virus de l'herpès; diverses maladies métaboliques du foie ou de troubles génétiques tels que le déficit en alpha-1-antitrypsine; les maladies rares peuvent également altérer la fonction du foie (troubles cholestatiques).
Par définition, la cause de l'hépatite néonatale idiopathique est inconnue. La plupart des cas sont soupçonnés de se produire au hasard (sporadiquement). hépatite néonatale idiopathique est responsable de 10-25% des nourrissons atteints de cholestase néonatale - une condition commune des nouveau-nés dans lequel l'écoulement de la bile du foie est réduit ou bloqué, entraînant une jaunisse.
Selon la littérature médicale, 15-20 pour cent des cas de idiopathique néonatale terme de l'hépatite dans les familles (de forme familiale), suggérant que les facteurs génétiques jouent un rôle dans son développement.
populations touchées
L'incidence de l'hépatite néonatale idiopathique dans la population générale est inconnue. La proportion de cas classés comme «idiopathique» a diminué comme les techniques de diagnostic avancées et une meilleure compréhension moléculaire des maladies cholestatiques en général, ont permis à des médecins au diagnostic de nombreux enfants atteints de syndromes spécifiques. Dans le passé, ces nourrissons auraient été inclus comme ayant une hépatite néonatale idiopathique.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l'hépatite néonatale idiopathique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
atrésie biliaire est un trouble gastro-intestinal rare, caractérisée par la destruction ou l'absence de la totalité ou d'une partie du système de conduit biliaire. Le canal biliaire est une série de tubes qui permettent le passage de la bile du foie dans la vésicule biliaire et, éventuellement, de l'intestin grêle. Chez les patients atteints atrésie des voies biliaires, l'absence ou la destruction des résultats des canaux biliaires dans l'accumulation anormale de la bile par le foie. Les nourrissons atteints peuvent avoir un jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse) et la cicatrisation du foie (cirrhose). D'autres symptômes peuvent inclure des démangeaisons, une hypertrophie du foie (hépatomégalie), pâles, tabourets gris, et un ventre gonflé. Dans certains cas, des anomalies supplémentaires peuvent être présents, y compris les défauts cardiaques et rénaux et de la rate malformations. La cause exacte de l'atrésie biliaire est inconnue
Les maladies métaboliques du foie sont un groupe de troubles dans lesquels certaines enzymes nécessaires pour «métaboliser» ou de panne de diverses substances dans le corps (par exemple, les glucides, les protéines, les graisses) sont absents ou réduits.Certaines de ces enzymes sont essentielles pour la production d'énergie. Absence ou déficience d'enzymes critiques provoque substances à construire dans le corps potentiellement endommager divers organes. Une variété de maladies métaboliques sont associées à un dysfonctionnement hépatique similaire à celle trouvée dans l'hépatite néonatale idiopathique. Ces troubles comprennent le déficit en alpha-1-antitrypsine, la mucoviscidose, les troubles de l'oxydation des acides gras, la galactosémie, la tyrosinémie, le syndrome de Zellweger, l'intolérance héréditaire au fructose et les défauts de synthèse des acides biliaires. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’hépatite néonatale peut résulter d'une variété de différentes infections virales qui sont présents à la naissance (infections virales congénitales). Ces infections comprennent l'infection à cytomégalovirus, les virus de l'herpès, les entérovirus et la rubéole (rougeole). Certaines infections non virales peuvent causer l'hépatite néonatale, y compris la syphilis congénitale et de la toxoplasmose.
Certains troubles génétiques rares peuvent affecter le foie et provoque des symptômes semblables à l'hépatite néonatale idiopathique. Ces troubles incluent le syndrome d'Alagille, cholestase intrahépatique familiale (SPEP) sous-types progressifs, et cholestase intrahépatique récurrente bénigne (BRIC). syndrome d'Alagille est une maladie du foie génétique caractérisée par le passage de la bile insuffisante en raison d'un nombre plus faible que la normale des voies biliaires à l'intérieur du foie. SPIE est un groupe de maladies génétiques rares qui affectent le foie, caractérisé par l'interruption ou de la suppression de l'écoulement de la bile du foie (cholestase). En SPEP, cholestase se produit en raison de défauts dans le foie (intrahépatique). BRIC se caractérise par des crises récurrentes prolongées de cholestase d'une durée de quelques semaines à plusieurs mois. Dans la plupart des cas, les symptômes du BRIC durent quelques semaines ou quelques mois avant l'amélioration.
Diagnostic
La clé est la reconnaissance précoce de l'ictère néonatal - ce qui permet l'ouverture rapide d'une évaluation diagnostique, dont les objectifs sont d'identifier les troubles traitables. Par conséquent, tout enfant jaunisse au-delà de 14 jours de la vie devrait avoir test sanguin effectué pour déterminer si l'ictère est dû à une cholestase (niveaux de bilirubine conjuguée élevées) ou est associée à des niveaux de bilirubine non conjuguée élevées.
hépatite néonatale idiopathique est un diagnostic atteint en excluant d'autres conditions. Les tests peuvent être effectués pour exclure virale ainsi que les maladies métaboliques et d'autres causes génétiques de la maladie du foie. Des tests sanguins peuvent révéler des niveaux élevés de bilirubine conjuguée dans le sang (hyperbilirubinémie) et une diminution des niveaux de certaines vitamines en raison de l'absence de l'organisme à une alimentation adéquate de ventilation.
La structure du foie et des conduits entourant les vaisseaux sanguins et peut être examiné par ultrasonographie. Dans certains cas, une biopsie du foie peut être nécessaire. Au cours d'une biopsie, une aiguille et la seringue sont utilisés pour enlever un petit morceau de tissu hépatique. Cet échantillon est étudié sous un microscope. Une biopsie du foie peut être en mesure d'exclure d'autres troubles du foie tels que ceux qui affectent l'intérieur du foie (troubles intrahépatique).
thérapies standard
Traitement
Une attention particulière aux besoins nutritionnels et de l'alimentation sont essentiels pour les enfants atteints de ce trouble. suppléments spéciaux (c.-à-vitamines liposolubles), des formules, et / ou des restrictions alimentaires peuvent être suggérées par le médecin. les préparations pour nourrissons spéciales peuvent être prescrites, par exemple, la malabsorption des triglycérides à chaîne longue peut être corrigée avec des formules qui contiennent des triglycérides à chaîne moyenne.
Il n'y a pas de traitement spécifique pour les nourrissons atteints d'hépatite néonatale idiopathique. Le traitement est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu.
Si les démangeaisons (prurit) devient un problème, un médicament qui a été utilisé pour traiter les démangeaisons associées à la maladie du foie est l'acide ursodésoxycholique.
Un choix chirurgical de dernier recours pour les nourrissons qui développent une maladie du foie en phase terminale est une transplantation du foie.
