Idiopathique hypertension intracrânienne
Synonymes de intracrânienne idiopathique Hypertension
• hypertension intracrânienne bénigne
• pseudotumeur cerebri
Subdivisions de intracrânienne idiopathique Hypertension
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Discussion générale
L'hypertension intracrânienne (IH) se caractérise par une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne. signifie intracrânienne l'intérieur du crâne et de l'hypertension signifie haute pression de fluide. hypertension intracrânienne signifie que la pression du fluide qui entoure le cerveau (liquide céphalo-rachidien ou LCR) est trop élevé. pression du LCR élevée peut causer deux problèmes, des maux de tête graves et une perte visuelle. Si la pression du LCR élevée reste non traitée, la perte ou la cécité visuelle permanente peut entraîner. Pseudotumeur cérébrale et l'hypertension intracrânienne bénigne sont tous deux anciens noms pour IH, qui sont maintenant considérés comme inexacts. Ces noms ne décrivent pas adéquatement le désordre et minimisent la gravité de IH. Il existe deux catégories de IH: hypertension intracrânienne primaire et l'hypertension intracrânienne secondaire. hypertension intracrânienne primaire, maintenant connu comme l'hypertension intracrânienne idiopathique (HII), se produit sans cause connue. Cette forme se produit le plus souvent chez les jeunes, le surpoids, les femmes en âge de procréer (20-45 ans). hypertension intracrânienne secondaire a, un agent causal identifiable, y compris les médicaments (tels que la tétracycline, le lithium, la vitamine orale des médicaments A dérivées de l'acné ou l'ingestion excessive de vitamine A, et des stéroïdes oraux ou intrathécale, les traitements de l'hormone de croissance), l'apnée du sommeil et certaines maladies systémiques comme le lupus, la leucémie, l'insuffisance rénale (urémie), la méningite et la thrombose veineuse durale du sinus. Il existe une association de IH et Chiari de type I malformation. Beaucoup d'autres causes ont été proposées dans la littérature médicale, mais n'a pas encore été confirmé comme vraies causes. Il est essentiel chez ces patients pour exclure un espace intracrânien occupation massive par des neuro-imagerie (scanner ou IRM). Bien que de nombreux facteurs sont connus pour déclencher la maladie, le mécanisme par lequel se produit IH, sous formes primaires ou secondaires, on ne connaît pas. Dans de nombreux cas, les deux types de IH peut être chronique.
Signes et symptômes
Le symptôme le plus commun est souvent un mal de tête insupportable douloureuse, parfois associée à des nausées et des vomissements qui ne sont pas soulagés par des médicaments. Le mal de tête se réveille souvent le patient de son sommeil. Certains patients sont traités dans la salle d'urgence où une ponction lombaire (ponction lombaire) se fait en dernier recours, pour soulager temporairement les maux de tête. La mesure de la pression d'ouverture est encouragée au cours de ces procédures.
Le diagnostic est confirmé par la détection d'une colonne vertébrale de lecture à haute pression de CSF, généralement supérieure à 250 mmH2O (200-250 considéré comme limite haute) et des études de laboratoire et d'imagerie normales, y compris la tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique. Il y a généralement un examen neurologique normal ainsi, bien que des résultats anormaux peuvent être détectés à l'examen des yeux. Les résultats de l'œil peuvent être subtils, et non noté dans une évaluation de la salle d'urgence. Il est pas rare de misdiagnose un patient avec IH comme ayant simplement une migraine réfractaire, et être traitée comme telle.Contrairement IH primaire, les patients IH secondaires peuvent avoir des analyses anormales et des tests de laboratoire.
La pression du LCR élevée peut provoquer des nerfs optiques à gonfler (papilledema). Le nerf optique relie l'intérieur de chaque oeil, de la rétine, les centres de la vision du cerveau. Le nerf optique transmet des impulsions de la rétine à ces centres cérébraux.Le premier signe de papilledema sur un test de champ visuel est connu comme une tache aveugle élargie. pression du LCR anormale peut aussi affecter les muscles oculaires contrôlant les mouvements oculaires produisant une vision double, mais cela est un événement rare. (Tous les patients avec IH présumés devraient avoir un examen complet de la vue, y compris des tests de champ visuel par un ophtalmologiste ou un neuro-ophtalmologiste).
D'autres symptômes communs incluent transitoires modifiés vision, en particulier sur le mouvement ou de se pencher, le bruit intracrânienne (impulsion acouphène synchrone), raideur de la nuque, le dos et la douleur au bras, douleur derrière les yeux, intolérance à l'exercice, et des difficultés de mémoire.
Causes
Dans le type idiopathique ou primaire (HII), l'obésité est un facteur important chez les femmes âgées de 20-35.
Les nombreuses causes potentielles d'hypertension intracrânienne secondaire ont été notés ci-dessus. Notez que dans IH secondaire, contrairement à IIH, l'obésité, le sexe, l'âge et la race sont pas des facteurs de risque, mais peuvent être présents.
Le mécanisme par lequel se produit IH est inconnue, mais de nombreuses possibilités ont été proposées. La plupart des recherches soutient la théorie selon laquelle il existe une résistance ou une obstruction à la CSF sortie par les voies existantes normales dans le cerveau.
populations touchées
L'incidence si IIH dans la population générale est pensé pour être environ 1 pour 100.000. Chez les jeunes femmes obèses l'incidence de IIH est d'environ 20 pour 100.000. IIH se produit chez les hommes et les enfants aussi, mais avec une fréquence sensiblement inférieure. Le poids est généralement pas un facteur chez les hommes et chez les enfants de moins de 10 ans.
L'incidence réelle de IH secondaire reste inconnue en raison de la vaste gamme de causes sous-jacentes et l'absence d'enquêtes publiées sur le sujet. Les statistiques actuelles ne sont pas disponibles sur le nombre de personnes souffrent d'hypertension intracrânienne secondaire.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de IIH. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Arachnoïdite est un trouble inflammatoire progressive affectant la membrane moyenne entourant la moelle épinière et le cerveau (membrane arachnoïde). Elle peut affecter le cerveau et la moelle épinière et peut être provoquée par des solutions étrangères (comme colorant) étant injecté dans la colonne vertébrale ou arachnoïde. Les symptômes peuvent inclure des maux de tête graves, des troubles de la vision, des étourdissements, des nausées et / ou vomissements. Si la colonne vertébrale est impliquée, la douleur, des sensations inhabituelles, la faiblesse et la paralysie peuvent se développer. Épidurite est caractérisée par une inflammation de la canvas- dur externe comme couvrant entourant le cerveau et la moelle épinière appelée la dure-mère. Les symptômes de cette maladie peuvent être similaires à IIH.
La méningite est une inflammation des membranes entourant le cerveau et la moelle épinière. Il peut arriver que trois formes différentes; adulte, infantile et néonatale. Elle peut également être causée par un certain nombre de différents agents tels que des bactéries infectieuses, des virus ou des champignons et des tumeurs malignes. La méningite peut se développer soudainement ou une apparition progressive. Les symptômes peuvent inclure la fièvre, des maux de tête, une raideur de la nuque et des vomissements. Le patient peut également être irritable, confus et aller de la somnolence, à la stupeur au coma.
Les tumeurs cérébrales peuvent aussi causer des symptômes semblables à IIH.Neuroimagerie vous aidera avec ce diagnostic.
thérapies standard
Le traitement médical consiste à utiliser des médicaments appelés inhibiteurs de l'anhydrase carbonique pour supprimer la production de CSF. Le plus couramment utilisé des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique est acétazolamide. Une grande étude multicentrique, randomisée et contrôlée publiée en 2014 a démontré que l'acétazolamide associée à une perte de poids alimentaire a permis d'améliorer la fonction du champ visuel, nerf gonflement, et la qualité des mesures de la vie, par rapport au traitement des seuls changements alimentaires. Les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique inhibent le système d'enzyme nécessaire pour produire la peste porcine classique et à contrôler la pression (en contrôlant le volume) à un certain degré.Ces médicaments ne fonctionnent pas dans tous les cas et peuvent avoir des effets secondaires potentiellement graves.
Lorsque le traitement médical échoue et la vision est à risque, l'un des deux types de chirurgie peut être réalisée, optique fenêtrage de la gaine du nerf ou shunt neurochirurgicale. Nerf optique fenêtrage est une procédure dans laquelle une petite ouverture dans la gaine autour du nerf optique dans une tentative pour soulager l'enflure (œdème papillaire). Gaine du nerf optique fenêtrage a un taux élevé de succès dans la protection de la vision, mais en général ne réduit pas significativement les maux de tête. Implantation de shunts neurochirurgicales (tubes internes) est utilisé pour drainer le LCR dans d'autres régions du corps. Ces shunts protéger la vision et de réduire les maux de tête, mais ont généralement un taux de complications plus élevé que gaine du nerf optique fenêtrage.
thérapies Investigational
Les études sur le traitement de l'hypertension intracrânienne, commencé à SUNY Upstate Medical Center se poursuivent dans les laboratoires de:
Deborah I. Friedman, MD
Département d'ophtalmologie de l'
Université de Rochester School of Medicine & Dentistry
Rochester, NY 14642
La Fondation recherche sur l'hypertension intracrânienne conjointement avec l'Institut de l'œil Casey de l'Oregon Health Sciences University maintenir le registre IH dans laquelle les patients IH peut inscrire volontairement. Les titulaires peuvent participer (uniquement avec le consentement éclairé) dans les enquêtes et recevoir des nouvelles presque immédiat des essais cliniques que les personnes inscrites peuvent participer.
Parce IH est une maladie rare qui affecte si peu patients un registre central est la clé de la collecte de données épidémiologiques et à avertir les patients d'un essai clinique d'intérêt.
