La sténose Idiopathique sous-glottique (ISGS)
Synonymes de La sténose Idiopathique sous-glottique (ISGS)
• glottique idiopathique et sténose trachéale
• ISGS
• ISS
Discussion générale
Résumé
La sténose Idiopathique sous-glottique (ISGS) est un rétrécissement (sténose) d'une partie spécifique de la trachée (trachée) connu sous le sous-glottique (juste en dessous des cordes vocales). Idiopathique signifie que la cause sous-jacente de ce rétrécissement est inconnue. La plupart des cas sont associés à la formation de tissu cicatriciel (fibrose) et de l'inflammation dans la zone affectée. Les symptômes peuvent inclure un essoufflement à l'effort (dyspnée), l'enrouement, et un son aigu sifflement lorsque la respiration ou arrière (stridor). Le désordre se produit presque exclusivement chez les femmes. La condition revient souvent malgré le traitement.
Signes et symptômes
Stridor et la dyspnée sont les symptômes les plus courants. La respiration bruyante qui caractérise stridor peut ressembler (et est souvent confondu) une respiration sifflante.Ces symptômes conduisent souvent les personnes concernées à être mal diagnostiqués avec l'asthme et peuvent entraîner un retard dans le diagnostic. Stridor peut devenir progressivement pire. Essoufflement à l'effort peut être aussi lentement progressive, une aggravation sur une période de plusieurs années afin que les personnes concernées sont à bout de souffle après des activités simples ou même au repos.
D'autres symptômes qui ont été rapportés chez les adultes présentant une sténose sous-glottique idiopathique comprennent les changements de voix, augmentation de la production de mucus et une toux persistante.
Causes
Par définition, l'exact, cause sous-jacente de la sténose sous-glottique idiopathique est inconnue. Inflammation et la cicatrisation de la zone touchée est habituellement présent.
Dans la plus grande étude à ce jour, les enquêteurs de la North American Airway Collaborative (NoAAC) ont examiné 479 ISGS patients dans 10 établissements participants: ils étaient en bonne santé, la périménopause (âge moyen 50,4 ans), Caucasien (95%) et des femmes (98% ).
La cohérence remarquable de la population ISGS (presque toutes les femmes blanches) semble offrir un soutien à l'idée qu'un processus biologique conservée et cohérente est de conduire une maladie singulière. Bien que la similitude clinique suggère une anomalie génétique liée au sexe, l'âge relativement mature de la présentation plaide contre une étiologie purement génétique (comme les maladies génétiques surviennent le plus souvent dans l'enfance ou l'enfance). En outre, il n'y avait pas de cas familiaux de la série NoAAC (bien qu'ils ont été rapportés, Dumoulin et al. 2012). Alternativement, la participation quasi universelle des femmes, et l'âge de la présentation (~ 50 ans) coïncidant avec les changements hormonaux observés dans la ménopause (moyenne de 50 ans), soutiendraient un processus hormono-médiée, mais cela reste aussi à élucider.les causes alternatives pour ISGS ont été mis en avant; y compris une manifestation subtile de la maladie vasculaire du collagène, une prédisposition anatomique de la sous-glottique femelle est plus petite, un traumatisme mécanique de la toux, ainsi que la maladie de reflux gastro-oesophagien. Pourtant, ces concepts ont pas prouvé applicable à la majorité des patients, ni lors de l'application ont thérapeutiquement ils ont apporté des avantages tangibles.
Bien que plusieurs théories ont été proposées pour traiter les causes sous-jacentes, aucune preuve concluante pour toute une théorie existe. Il est possible que de multiples facteurs (par exemple, l'environnement, génétiques et immunologiques) peut être nécessaire pour le développement de la maladie. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer les causes spécifiques et des mécanismes sous-jacents qui conduisent finalement au développement de la sténose sous-glottique idiopathique.
Les symptômes surviennent à cause de rétrécissement d'une zone déterminée de la trachée-artère connue sous le sous-glottique. La trachée ou la trachée, est le tube ou un passage qui relie la bouche et le nez aux poumons. Le gosier est situé à l'avant du cou et commence en dessous de la boîte vocale (larynx) dans la gorge. La zone du larynx constitué par les cordes vocales et l'ouverture en forme de fente entre eux est appelé la glotte. Le sous-glottique est la région qui passe en dessous de la glotte jusqu'au sommet de la trachée-artère. La trachée est constitué de 15-20 anneaux en forme de C; les deux premiers anneaux de la trachée (anneaux trachéaux) sont souvent affectés. La zone sous-glottique est contenu dans le cartilage cricoïde, le seul anneau complet du cartilage dans les voies respiratoires.
populations touchées
La sténose sous-glottique idiopathique est une maladie rare qui affecte presque exclusivement les femmes. Le trouble survient le plus souvent chez les femmes entre les âges de 30 et 50, mais a été rapporté chez les jeunes femmes et les adultes âgés aussi.sténose sous-glottique idiopathique ne compte que pour environ 15% de tous les cas de sténose sous-glottique. Cependant, l'incidence et la prévalence exacte est inconnue.Parce que les cas peuvent aller non diagnostiqués ou mal diagnostiquée, la détermination de la fréquence réelle de la sténose sous-glottique idiopathique dans la population générale est difficile.
Troubles en relation
Il existe une variété de causes connues de sténose sous-glottique. Le plus souvent, cela résulte de l'intubation prolongée (ie ayant un tube de respiration en place pendant plusieurs jours), mais peut résulter d'intubation pour une courte période de temps aussi bien. sténose sous-glottique se produit également dans le cadre des maladies auto-immunes telles que la granulomatose ou récurrente de polychondrite de Wegener.Rarement, certains enfants sont nés avec la maladie (sténose glottique congénitale).
Les personnes touchées sont souvent mal diagnostiqués avec l'asthme ou la bronchite récurrente. maladie pulmonaire obstructive chronique peut aussi causer des symptômes semblables à ceux observés sténose sous-glottique idiopathique.
Diagnostic
Le diagnostic de la sténose sous-glottique idiopathique est fondamentalement une exclusion, dans laquelle les causes connues de cicatrices glottique sont exclues. Le diagnostic est obtenu par l'identification des symptômes caractéristiques d'une anamnèse détaillée, une évaluation clinique complète et une variété de tests spécialisés.
Test Clinique et Le traitement
Un diagnostic de sténose sous - glottique peut être suspectée sur la base des résultats des tests de la fonction pulmonaire. Ces tests, qui nécessitent un individu de respirer dans une machine appelée une spirométrie pour mesurer la quantité d' air qu'ils peuvent expirer ou prendre, peut révéler le flux d' air réduite et réduit le volume d'air.
La région rétrécie (sténosée de) peut être vu avec une tomodensitométrie (TDM) du cou. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. En outre, les radiographies thoraciques standard (radiographies) peuvent fournir des informations sur l'emplacement et le degré de sténose.
Des tests sanguins seront effectués pour rechercher des anticorps qui indiquent la présence de certaines maladies auto-immunes telles que la granulomatose de Wegener connu pour provoquer une sténose sous-glottique.
Un diagnostic de sténose sous-glottique peut être confirmée sur la base de l'examen direct de la zone sous-glottique de la trachée par une procédure connue sous le nom d'endoscopie. Au cours de cette procédure, un médecin dirige un petit tube appelé un endoscope dans la gorge. L'endoscope permet au médecin de visualiser les évidements inférieurs de la gorge et de la partie supérieure de la trachée-artère, y compris la région sous-glottique. Un examen endoscopique peut révéler la partie rétrécie de la zone sous-glottique.
thérapies standard
Il n'y a pas de protocoles ou de directives de traitement normalisés pour les personnes touchées. En raison de la rareté de la maladie, il n'y a pas d'essais de traitement qui ont été testés sur un grand groupe de patients. Divers traitements ont été rapportés dans la littérature médicale dans le cadre de rapports de cas individuels ou de petites séries de patients. essais thérapeutiques seraient très utiles pour déterminer la sécurité à long terme et l'efficacité des interventions thérapeutiques spécifiques pour les personnes présentant une sténose sous-glottique idiopathique. thérapies spécifiques qui ont été utilisés pour traiter les personnes touchées comprennent les médicaments et / ou la chirurgie.
Les personnes touchées qui ont un léger cas de sténose sous-glottique idiopathique (par exemple, pas de symptômes) peuvent ne pas nécessiter un traitement. Au lieu de cela, ils peuvent être mieux traités par l'observation périodique pour voir si les symptômes se développent ou si le rétrécissement progresse (ie rétrécit plus loin).
Plusieurs interventions chirurgicales différentes ont été utilisées pour traiter la sténose sous-glottique idiopathique, mais sont généralement classés en: 1) la dilatation endoscopique de la sténose trachéale (réalisé avec des instruments rigides ou ballons gonflables); 2) la résection endoscopique de la sténose (avec une thérapie médicale prolongée après intervention chirurgicale); ou 3) du cou chirurgie ouverte avec la résection du segment trachéal affecté avec une anastomose bout à bout. Toutes les approches ont des avantages et des inconvénients uniques qui peuvent avoir un impact significatif sur la qualité de la vie et de l'existence au jour le jour du patient. Les données comparatives sur la réussite de chaque approche ou les inconvénients ont jamais été systématiquement évaluées.
La dilatation endoscopique le patient subit une exposition de la cicatrice de la trachée avec des endoscopes à travers la bouche dans la salle d'opération. La dilatation de la cicatrice est réalisée soit par instrument rigide, ou un ballon gonflable. La chirurgie au laser dans lequel un laser utilisé pour couper la partie rétrécie de la trachée-artère, a également été utilisée en conjonction avec la dilatation endoscopique. la dilatation endoscopique est une procédure peu invasive qui est souvent fait comme une procédure ambulatoire. Toutefois, cette procédure souvent fournit des secours et des rapports dans la littérature médicale temporaire suggèrent un taux élevé de récidive, ce qui signifie la zone touchée avec devenir étroite encore et d'autres dilatations (ou un autre traitement) sera nécessaire.
Un peu similaire, dans la résection endoscopique du patient subit une exposition de la cicatrice trachéale avec des endoscopes par la bouche, mais un laser CO2 est ensuite utilisé pour réséquer une partie importante de la cicatrice, suivi d'adjuvant traitement médical à long terme (Anti-reflux, antibactérien et corticostéroïde par inhalation).
Chez les personnes qui ne répondent pas aux options chirurgicales moins invasives, la chirurgie des voies respiratoires ouvertes peut être réalisée. En chirurgie ouverte (aka résection cricotrachéale ou laryngotrachéoplastie), la trachée est approché par une incision externe (ou coupe) sur le devant du cou. Au cours de cette procédure, la zone rétrécie de tissu est découpé (réséqués) et les zones touchées du larynx et de la trachée sont chirurgicalement reconstruits.
La résection crico-trachéale d'une partie du cartilage cricoïde est prise avec la cicatrice et les extrémités des voies respiratoires sont cousues ensemble. Si la partie rétrécie étend aux cordes vocales, cette chirurgie risque voix significative change post-opératoire.
La laryngotrachéoplastie dans une autre forme de chirurgie ouverte qui a été utilisé pour traiter les personnes touchées. Au cours de cette procédure, le cricoïde est fendue et une partie du tissu rétréci est enlevé. Ensuite, un morceau de cartilage, habituellement pris d'une côte, est moulé en une forme elliptique et greffé dans la zone touchée pour élargir la zone et fournir un soutien. Cette opération peut nécessiter la mise en place temporaire d'un tube en T (un type particulier de stent), et un tube respiratoire (trachéotomie).
La résection trachéale et laryngotrachéoplastie sont des formes de chirurgie ouverte et généralement ont été réservées pour les personnes ayant un rétrécissement sévère (par exemple une zone longue et balafré de rétrécissement) qui n'a pas répondu à d'autres options thérapeutiques. Ces procédures nécessitent une hospitalisation et portent un plus grand risque que les options moins invasives, mais les rapports suggèrent d'excellents résultats à long terme. Une préoccupation principale de cette chirurgie est la proximité de la cicatrice aux cordes vocales et le potentiel de changements de voix post-opératoires (abaissement de la hauteur de la voix). Malgré le plus grand risque, certains médecins estiment que trachéale et la résection laryngotrachéoplastie devraient être considérés plus tôt que les options de traitement en raison de la peut fournir de meilleurs résultats à long terme plutôt que d'exiger des personnes affectées à subir des dilatations de ballon répétées ou la thérapie au laser.
Dans de rares cas, les personnes touchées peuvent nécessiter l'insertion d'un tube dans la trachée à travers une incision dans le cou (trachéotomie). Cette procédure a été utilisée pour aider à sécuriser les voies aériennes pour endoscopique ultérieure ou les procédures chirurgicales ouvertes. Dans les cas de détresse aiguë des voies aériennes, trachéotomie peut être la première option de traitement.
Les thérapies médicales supplémentaires
Un médicament connu comme la mitomycine-C a été utilisé au moment de l'intervention chirurgicale. Mitomycine C a été pensé pour ralentir le processus de cicatrisation dans la trachée et on croyait retarder la récurrence de la sténose après uneintervention chirurgicale. Cependant, la plupart des études ne démontrent pas que lamitomycine C a entraîné un retard significatif de récidive de la maladie.
Certaines personnes peuvent répondre à la corticothérapie pour traiter l'inflammation associée à une sténose sous-glottique idiopathique. Ces Steroides peuvent être délivrés par l'intermédiaire d'un inhalateur, injectés directement à travers la peau ou par voie orale. Aucune étude n'a défini quels patients répondront le mieux aux stéroïdes ou s'il y a une différence d'efficacité entre les différentes voies d'administration.
Les personnes touchées peuvent également être traités avec Médiations qui traitent le reflux gastro-œsophagien (RGO). Les rapports de cas dans la littérature médicale indiquent une amélioration dans certaines personnes qui ont reçu un traitement anti-reflux (ie les personnes qui ont des antécédents de RGO). Cette thérapie est généralement combiné avec des changements alimentaires et de mode de vie (par exemple, en évitant les aliments / boissons que de reflux pire).
thérapies Investigational
Le nord-américain Airway Collaborative mène une étude multi-institutionnelle prospective sur les résultats du traitement en ISGS. Cette étude vise à répondre aux questions suivantes: (1) Dans quelle mesure les traitements les plus couramment utilisés dans ISGS travaillent? et (2) Quelle est la qualité de vie des compromis sont associés à chaque approche? Avec les résultats de cette étude, les chercheurs espèrent fournir des informations aux patients ISGS: (1) »? Compte tenu de mes caractéristiques personnelles, les conditions et les préférences, que dois-je attendre qu'il adviendra de moi» et (2) "Quelles sont mes options et quels sont les avantages et les inconvénients de ces options possibles? "les patients doivent avoir 18 ans ou plus au moment du dépistage, et satisfaire à d'autres critères d'admissibilité.
