Ichtyose Vulgaris
Synonymes de Ichthyosis Vulgaris
• ichtyose simplex
Discussion générale
En ichtyose vulgaire, les cellules de la peau sont produites à un taux normal, mais ils ne perdent pas normalement à la surface de la couche superficielle de la peau (stratum corneum) et ne tombent pas aussi rapidement qu'ils devraient être. Il en résulte une accumulation de tartre. échelles fines se développent généralement sur le dos et sur les muscles près des articulations, comme un coude ou du genou (muscles extenseurs).Ichtyose est généralement plus fréquente et sévère sur le bas des jambes.
Signes et symptômes
Ichtyose vulgaris est une maladie de la peau héréditaire, qui commence au cours de la première année de vie, bien qu'il soit généralement pas présent à la naissance. Les symptômes chez les différents patients varient en gravité, de légère à sévère. L'échelle est généralement fin et blanc. Seule une partie du corps peut être impliqué, mais mise à l'échelle est la plus courante et la plus grave sur les jambes. Mise à l'échelle sur le torse est moins sévère et le visage est généralement affectée. Si le visage est affecté, la mise à l'échelle est généralement limitée aux joues et le front. Les côtés du cou et les zones de flexion sont généralement épargnés. Souvent, la peau sur les paumes des mains et la plante des pieds est épaissie et peut avoir des lignes exagérées.
Une allergie de la peau ou de l'eczéma (dermatite atopique) peuvent accompagner les symptômes dans environ la moitié des patients atteints de ce trouble. Ce trouble tend à améliorer avec l'âge. Les symptômes peuvent aussi améliorer dans les climats chauds et humides ou pendant les mois d'été.
Causes
Ichtyose vulgaris est une maladie héréditaire transmise par une transmission autosomique dominante. Le défaut génétique spécifique qui provoque ichtyose vulgaire n'a pas encore été identifié. traits humains, y compris les maladies génétiques classiques, sont le produit de l'interaction de deux gènes de cette condition, on a reçu du père et celui de la mère. Dans les troubles dominants, une seule copie du gène de la maladie (reçu de la mère ou le père) seront exprimés, dominant l'autre gène normal et entraînant l'apparition de la maladie. Dans le cas de l'ichtyose vulgaire, le gène de la maladie remplace le gène de la peau normale et l'individu indique la maladie. Le risque de transmission de la maladie d'un parent affecté à la progéniture est de 50 pour cent pour chaque grossesse, quel que soit le sexe de l'enfant.
populations touchées
Ichtyose vulgaris est une maladie assez courante qui touche environ une personne sur 250 personnes aux États-Unis. Les mâles et les femelles sont touchés en nombre égal.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de l'ichtyose vulgaire. Des comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
"Ichthyoses" ou "troubles de kératinisation" sont des termes généraux décrivant un groupe de troubles de la peau écailleuse. Ils sont caractérisés par une accumulation anormale de grandes quantités de cellules cutanées mortes (squames) dans la couche supérieure de la peau. La conversion d'un nombre anormalement élevé de cellules épidermiques dans les cellules squameuses est considérée comme étant causée par un défaut dans le métabolisme des cellules de la peau appelées «cornéocytes» ou la matrice riche en matières grasses autour de ces cellules. Ces cellules peuvent être considérées comme des briques, tandis que la matrice serait le mortier tenue de ces cellules ensemble. (Voir "Ichtyose" dans la base de données de maladies rares.)
Ichtyose congénitale (bébé collodion; congénitale ichtyosiforme érythrodermie; xeroderma; desquamation du nouveau-né) est un trouble de la peau héréditaire. Elle est caractérisée par une peau généralisée, anormalement rouge, sèche et rugueuse avec grande grossière et écailles blanches fines. Démangeaisons (prurit) habituellement se développe également. Peau sur les paumes des mains et la plante des pieds peut être anormalement épais. (Pour plus d'informations, choisissez "Ichtyose congénitale" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
ichtyose liée à l'X est une maladie de la peau héréditaire qui affecte les hommes. Elle est causée par une déficience de l'enzyme stéroïde sulfatase. Elle se caractérise par des écailles brunâtres sur le dos du cou, le dos et les jambes.
thérapies standard
Ichtyose vulgaris est traité par voie topique avec des crèmes hydratantes contenant de l'urée ou de la glycérine. Lotions contenant des acides alpha-hydroxy peuvent aider.Cependant, certaines personnes avec ichtyose vulgaire peuvent également éprouver la dermatite atopique (rouge, plaques prurigineuses de la peau) et les acides alpha-hydroxy peuvent irriter la peau.
