La dermatite herpétiforme
Synonymes de la dermatite herpétiforme
• Brocq-Dühring maladie
• Dermatite multiformis
• DH
• maladie Duhring
Discussion générale
La dermatite herpétiforme, également connue comme la maladie de Duhring, est un trouble chronique de la peau rare caractérisée par la présence de groupes de sévèrement démangeaisons (prurit) cloques et des lésions cutanées surélevées (papules). Ceux-ci sont plus fréquents sur les genoux, les coudes, les fesses et les omoplates. La cause exacte de cette maladie est inconnue même si elle est souvent associée à l'incapacité à digérer le gluten (gluten entéropathie sensible [GSE] ou la maladie coeliaque).
Signes et symptômes
La lente apparition des symptômes de la dermatite herpétiforme commence habituellement à l'âge adulte, mais les enfants peuvent également être affectées. Les symptômes comprennent l'apparition sur la peau des cloques, des plaies remplies de liquide, des lésions rouges qui ressemblent à des ruches, et / ou bien définies, soulevées lésions cutanées (papules). La peau devient généralement intensément démangeaisons et rouge. Démangeaisons et des brûlures peuvent être presque intolérables et la nécessité de se gratter peut devenir irrésistible. Les lésions cutanées se développent sur les deux côtés du corps, en particulier sur la tête, les coudes, les genoux, le bas du dos, et / ou les fesses. Souvent les personnes atteintes de dermatite herpétiforme développent des cloques et des papules sur le visage et le cou. Environ cinquante pour cent des personnes atteintes de la maladie de Duhring ont décolorations sombres (pigmentaires) dans les zones où les lésions cutanées sont présentes.
Environ soixante-quinze pour cent des personnes souffrant de dermatite herpétiforme ont également une sensibilité accrue au gluten. Le gluten est une protéine qui est présente dans le blé, l'avoine, le seigle, l'orge et le millet. Les symptômes associés à la perte de la capacité de digérer correctement le gluten (entéropathie sensible au gluten) sont semblables à ceux de la maladie cœliaque. (Pour plus d'informations sur la maladie coeliaque, voir la section des troubles connexes de ce rapport.)
Causes
La cause exacte de la dermatite herpétiforme n’est pas totalement comprise. Plusieurs études ont suggéré qu'il pourrait y avoir une prédisposition génétique à la maladie. Une prédisposition génétique signifie qu'une personne peut porter un gène d'une maladie, mais il ne peut pas être exprimé moins que quelque chose dans l'environnement déclenche la maladie. Environ quatre-vingt dix pour cent des personnes atteintes de cette maladie sont positives pour le gène HLA-B8, un marqueur qui peut indiquer une prédisposition à cette maladie.
Les anomalies du système immunitaire, en particulier la présence d'IgA (immunoglobuline A) dans les lésions cutanées sont fréquentes chez les patients atteints de dermatite herpétiforme. Les médicaments particuliers, tels que l'iodure et d'autres halogénures peuvent provoquer une poussée des symptômes. Le rôle exact du gluten en tant que cause de cette maladie ne soit pas compris.
Récemment, la présence d'une transglutaminase épidermique a été détectée dans la peau des patients atteints de dermatite herpétiforme. Epidermal transglutaminase est très étroitement apparenté à la transglutaminase tissulaire, la caractéristique de l'enzyme de la maladie coeliaque. Les recherches se poursuivent pour déterminer si cette constatation peut aider à expliquer les causes de la dermatite herpétiforme.
Populations touchées
La dermatite herpétiforme touche davantage les hommes que chez les femmes par un ratio de 3: 2. On estime que cette maladie affecte jusqu'à 39 cas pour 100.000 habitants.Bien que les symptômes peuvent commencer à tout âge, cette maladie commence habituellement au cours de la vie moyenne des adultes. Il est très rare chez les enfants.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la dermatite herpétiforme. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
IgA linéaire maladie (IgA linéaire de dermatoses) est une maladie chronique de la peau rare, caractérisée par le développement de groupes de cloques démangeaisons de la peau et des lésions surélevées (papules). Il n'a pas été associé à l'incapacité à digérer le gluten (entéropathie sensible au gluten). Cloques, plaies remplies de liquide, et de l'urticaire se développent sur la peau, en particulier sur les bras, les jambes, le bas du dos, et / ou les fesses. La peau peut devenir très rouge et extrêmement irritante. La cause exacte de la maladie d'IgA linéaire est inconnue.
La pemphigoïde bulleuse est une maladie chronique de la peau rare caractérisée par des cloques plaies sur la peau. Il survient le plus souvent chez les personnes âgées. Le premier symptôme de La pemphigoïde bulleuse est habituellement une rougeur de la peau qui entoure une lésion cutanée. En quelques semaines, des cloques à parois minces avec des centres de fluides clairs (bullae) apparaissent sur les bras, les jambes, les aisselles (aisselle), de l'abdomen, et / ou de l'aine. Si les cloques se rompent, la douleur peut être aiguë, mais la guérison est généralement rapide. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Pemphigoïde bulleuse" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le pemphigus est un groupe de maladies rares auto-immunes de la peau caractérisée par le développement de cloques sur les couches externes de la peau (épiderme) et les membranes muqueuses de la bouche, le nez, et / ou des organes génitaux.L'emplacement et le type de blisters peuvent varier en fonction du type de pemphigus.Les symptômes peuvent inclure des cloques mous de la peau, en particulier sur le cou, le cuir chevelu, les muqueuses, les aisselles, et / ou région de l'aine. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Pemphigus" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’érythème polymorphe est une affection cutanée inflammatoire allergique caractérisée par des lésions qui se développent sur la peau et / ou des muqueuses. Les premiers symptômes peuvent inclure des taches rouges élevées (macules érythémateuses ou papules) sur la peau qui peuvent avoir des centres remplis de fluide. Ces papules finalement se transformer en grandes cloques. Les zones affectées comprennent généralement les mains, les avant-bras, les pieds, et ou membranes / muqueuses de la bouche, le nez, et / ou des organes génitaux. Les lésions cutanées et les ampoules provoquées par un érythème polymorphe apparaissent généralement sur les deux côtés du corps. Ils ont tendance à se cicatriser dans environ 2 à 6 semaines. Érythème polymorphe peut également causer de la fièvre, des douleurs articulaires, la toux et un mal de gorge. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "érythème polymorphe" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’hyperkératose Epidermolytique (type bulleuse) est un trouble héréditaire rare de la peau caractérisée par la prolifération de la peau (hyperkératose) et une rougeur anormale de la peau (érythrodermie). Les symptômes de ce trouble sont présents à la naissance et peuvent varier de légère à sévère. La peau peut avoir des verrues ou des cloques et être anormalement épais, en particulier dans les plis de la peau sur les articulations. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Hyperkératose Epidermolytique" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’épidermolyse bulleuse fait référence à un groupe de maladies cutanées rares caractérisées par une peau fragile, des cloques, et de petites lésions remplies de liquide qui se développent suite à un traumatisme mineur à la peau. Les membranes muqueuses sont également impliquées dans certaines formes de l'épidermolyse bulleuse. La guérison peut être lente et des cloques peut laisser des cicatrices multiples et / ou endommager le tissu musculaire sous-jacent. La plupart des types d’épidermolyse bulleuse sont hérités et ont tendance à se développer pendant l'enfance. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez «épidermolyse bulleuse» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’épidermolyse bulleuse acquise est une affection cutanée auto-immune rare qui affecte généralement les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Les traumatismes de la peau peut provoquer des cloques sur les coudes, les genoux, le bassin, les fesses, et / ou du cuir chevelu. Des niveaux accrus d'IgG (immunoglobuline) se trouvent généralement autour des cloques. Une fois que les vésicules guérissent, les cicatrices restent généralement. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "épidermolyse bulleuse acquise" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le désordre suivant peut précéder le développement de la dermatite herpétiforme. Il peut être utile pour identifier une cause sous-jacente de certaines formes de cette maladie:
La maladie coeliaque est une maladie de malabsorption intestinale héréditaire associée à l'intolérance au gluten. Les symptômes peuvent varier de légère à sévère et l'âge d'apparition de l'enfance à l'âge adulte. Les symptômes chez les enfants peuvent comprendre la diarrhée, des vomissements en jet, un abdomen gonflé, et / ou des retards de croissance. Symptômes fréquents chez les adultes peuvent inclure la perte de poids, la diarrhée, des selles excessivement gras, et des crampes abdominales. Les fringales, la faiblesse et la fatigue sont également fréquents. Dans certains cas, l'intolérance au lactose et / ou une dermatite herpétiforme peuvent se développer chez les personnes touchées.
Diagnostic
Le diagnostic de la dermatite herpétiforme peut être effectué par des tests d'immunofluorescence directe sur des échantillons de tissu cutané. Ce test est conçu pour démontrer la présence d'IgA, un anticorps de la protéine (immunoglobuline) normalement pas dans les tissus de la peau.
Thérapies standard
Traitement
Les personnes atteintes de cette maladie sont généralement traités avec le dapsone. Ce médicament soulage habituellement les symptômes et améliore l'éruption cutanée dans 1 ou 2 jours. Le besoin urgent de zéro disparaît généralement en 1 à 3 jours. Puisque l'un des effets secondaires les plus courants de la dapsone est la destruction des globules rouges (hémolyse), les personnes qui prennent ce médicament doivent avoir des tests sanguins périodiques pour surveiller des éventuelles modifications de leurs numérations globulaires.
L'application d’un crème corticostéroïde topique sur les zones affectées sur la peau peut aider à soulager les démangeaisons chez certaines personnes atteintes de cette maladie. Cependant, l'administration de médicaments non stéroïdiens anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), par voie orale aggrave habituellement les symptômes de la dermatite herpétiforme.
Certaines personnes atteintes de dermatite herpétiforme qui ont aussi entéropathie sensible au gluten peuvent être en mesure de mettre fin à un traitement médicamenteux si elles suivent un régime strict sans gluten pendant au moins 6 à 12 mois. Le gluten se trouve dans toutes les céréales sauf le maïs et le riz. Les aliments sans gluten spéciaux sont disponibles dans le commerce.
