Dermatomyosite
Synonymes de dermatomyosite
• ADM
• Enfance dermatomyosite
• myopathie inflammatoire idiopathique
• IIM
• Polymyosite
Subdivisions de dermatomyosite
• Dermatomyosite Adulte
• Dermatomyosite myosite sine
• Juvenile (Enfance) Dermatomyosite (JDMS)
Discussion générale
La dermatomyosite est un type de myopathie inflammatoire caractérisée par desmodifications inflammatoires et dégénératives des muscles et de la peau. Les symptômes associés et les signes physiques peuvent varier considérablement d' un cas à que les patients peuvent présenter différemment. Les anomalies musculaires peuvent commencer par des douleurs et une faiblesse des muscles du tronc, les bras, les hanches et les cuisses (muscles proximaux). Les muscles peuvent être raides, douloureux, tendre et, par la suite, montrent des signes de dégénérescence (atrophie). Les personnes touchées peuvent éprouver des difficultés dans l' exercice de certaines fonctions, telles que l' éducation de leurs bras et / ou monter des escaliers ou de développer la parole et des difficultés à avaler. Anomalies cutanées associées à la dermatomyosite comprennent souvent une éruption rouge pourpre distinctive (héliotrope éruption) sur la paupière supérieure ou à travers les joues et le pont du nez dans une distribution «papillon» et sur le front et le cuir chevelu. D' autres éruptions cutanées caractéristiques comprennent le détartrage et la rougeur des jointures, les coudes, les genoux, et ou d'autres régions / extenseurs (papules Gottron et signe); une accumulation anormale de liquide (œdème) dans les tissus du corps entourant les yeux; et / ou d' autres caractéristiques. Les symptômes de l' enfance (juvénile) dermatomyosite (JDM) sont similaires à ceux associés à la forme adulte de la maladie. Cependant, l' apparition est généralement plus soudaine. En outre, des accumulations anormales de dépôts de calcium (calcifications) dans les tissus musculaires et de la peau ainsi que l' implication de l'appareil digestif (gastro - intestinal [GI]) voies sont plus fréquentes chez JDM.
Présentation
Les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies qui impliquent l' inflammation musculaire chronique et la faiblesse. Ils sont considérés comme maladies auto - immunes, ce qui signifie défenses du corps naturels (anticorps, les lymphocytes, etc.) contre les organismes envahisseurs commencent soudainement à attaquer lestissus parfaitement sains pour des raisons inconnues, conduisant à une inflammation ou un gonflement.
Signes et symptômes
Dans ceux qui dermatomyosite, l'apparition des symptômes peut être progressive (insidieuse) ou soudaine (aiguë). Les symptômes souvent croissent et décroissent sans raison apparente.
Le principal symptôme de la maladie est la faiblesse musculaire, affectant le plus souvent le tronc et les muscles les plus proches du tronc (ie, les muscles proximaux), tels que les hanches, les cuisses, les épaules, les bras et le cou. Les muscles touchés peuvent être raides, douloureux, et / ou de son offre et, à terme, peut montrer des signes de dégénérescence et l'atrophie musculaire (atrophie). La faiblesse musculaire et des progrès de la dégénérescence et peut conduire à une manière maladroite de la marche (marche) et une incapacité progressive à effectuer certaines tâches, telles que la levée des bras, monter les escaliers, ou dressing. Les signes caractéristiques peuvent inclure une incapacité à soulever la tête de l'oreiller en position couchée ou à monter sans aide du sol. Chez certaines personnes atteintes de la maladie, l'implication des muscles du cou, de la langue, et / ou de la gorge peut éventuellement entraîner des difficultés à avaler (dysphagie) et / ou articuler la parole (dysphonie). Dans de rares cas, l'affaiblissement des muscles de la paroi thoracique et le diaphragme peut provoquer des difficultés respiratoires, pouvant conduire à des complications potentiellement mortelles sans traitement rapide et approprié. En outre, dans certains avec la maladie, à long terme chronique, certaines articulations peuvent se fixer dans un penchant de façon permanente (fléchis) Position (contractures) et conduisent à des problèmes dans la marche.
Les personnes atteintes de dermatomyosite développent également des changements de peau caractéristiques qui, dans certains cas, peuvent précéder la faiblesse musculaire. Ces changements caractéristiques de la peau peut être le seul signe de dermatomyosite au début de jusqu'à 40% des personnes. anomalies de la peau comprennent souvent un rouge pourpre ou lilas (ie, héliotrope) éruption cutanée caractéristique qui peut être présent sur les paupières supérieures (paupières héliotrope); le front; les joues et le pont du nez ( "éruption papillon"); et / ou dans d'autres régions. En outre, la peau affectée sur les surfaces des extenseurs de certaines articulations, comme les jointures, les coudes, les genoux, ou d'autres régions, peut tendre à devenir écailleuse, avec des zones centrales de la perte de tissu (atrophie) qui manquent ou ont augmenté la pigmentation (signe Gottron ). Un rouge (érythémateuse) éruption "sombre" peut aussi se développer sur les bras, les cuisses et le haut du tronc.L'éruption a tendance à être des démangeaisons et peut conduire à des troubles du sommeil pour beaucoup de gens. Bien que les éruptions cutanées disparaissent souvent complètement, ils peuvent être suivis par des décolorations brunâtres (hyperpigmentation) de la peau, l'atrophie, la cicatrisation, et / ou la perte de la couleur (dépigmentation) des taches de la peau (vitiligo). Dermatomyosite peut également être associée à des changements distinctifs des clous qui peuvent inclure: bleu-rouge, mise à l'échelle des lésions autour de la base des ongles; rougeâtre "shininess" des plis à ongles;élargissement anormal (dilatation) des capillaires du lit des ongles; ou d'autres conclusions. manifestations supplémentaires de la peau peuvent inclure une accumulation anormale de liquide dans les tissus du corps (œdème) entourant les yeux (zone périorbitaire) et dans d'autres régions du visage; une sensibilité accrue à la lumière (photosensibilité); et / ou d'autres conclusions. Dans certains cas de maladies chroniques à long terme, les changements atrophiques peuvent entraîner une liaison de la peau à des structures de tissus sous-jacents. Certaines personnes touchées, en particulier les enfants, peuvent également avoir des accumulations anormales de dépôts de calcium (calcinose) dans les muscles et les tissus affectés sous la peau (tissus sous-cutanés), pouvant conduire à des contractures et localisée atrophie musculaire.Des démangeaisons et des lésions d'échelle peuvent se développer sur le cuir chevelu conduisant à la perte de cheveux importante.
Certaines personnes atteintes de dermatomyosite peuvent aussi développer des symptômes tels que la fièvre de bas grade, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), essoufflement (dyspnée), des douleurs dans les articulations multiples (polyarthralgies), perte de poids, et / ou d'autres anomalies. Dans certains cas, les personnes concernées, en particulier ceux qui ont une inflammation musculaire (myosite) en association avec d'autres maladies du tissu conjonctif, éprouvent un phénomène de Raynaud. Ceci est une condition dans laquelle la contraction soudaine des vaisseaux sanguins qui alimentent les doigts et les orteils (chiffres) provoque une interruption temporaire de la circulation sanguine et l'engourdissement associé, des picotements, une décoloration anormale des chiffres, et la douleur. Épisodes sont le plus souvent provoquée par une exposition à des températures froides. (Pour plus d'informations, choisissez "Raynaud" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
La faiblesse musculaire et des déficiences peuvent progresser d'affecter d'autres zones du corps, y compris les muscles du tractus gastro-intestinal, du système cardio-vasculaire (par exemple, le cœur, les vaisseaux sanguins et la circulation sanguine) et / ou les poumons. Dans de rares cas, le muscle cardiaque peut affaiblir (cardiomyopathie) ou irrégularité du rythme cardiaque peut se produire (arythmies). L'inflammation du tissu pulmonaire (pneumonie interstitielle ou d'une maladie pulmonaire interstitielle) peut entraîner des difficultés respiratoires (dyspnée) et de la toux. Certaines études ont montré l'accumulation de plaque dans les artères (athérosclérose) chez les personnes atteintes de dermatomyosite.
En outre, chez certaines personnes atteintes de dermatomyosite, il peut y avoir une association avec un cancer sous-jacent (tumeur maligne). Les rapports indiquent que la tumeur maligne peut précéder, se produire en association avec, ou développer à la suite de l'apparition de la dermatomyosite. Malignité associée dermatomyosite semble se produire plus fréquemment chez les personnes de plus de 40-50 ans. Bien qu'il n'y ait pas de site de cancer caractéristique ou le type, les experts indiquent que les tumeurs malignes sous-jacents le plus souvent apparaissent dans le tractus gastro-intestinal, les poumons, du sein, de l'ovaire, du testicule, ou de certains globules blancs (lymphocytes) ou les tissus lymphoïdes (c.-à-certains lymphomes et de leucémies, le myélome multiple).La relation entre la dermatomyosite et les tumeurs malignes ne sont pas entièrement compris.
Les symptômes et les signes physiques associés à la dermatomyosite de l'enfance sont similaires à ceux observés dans la dermatomyosite adulte. Le début est généralement plus soudaine (aiguë) que dans la forme adulte et implique souvent des manifestations cutanées suivies par une faiblesse musculaire. Calcification des muscles et des tissus est plus fréquente et répandue dans la dermatomyosite de l'enfance par rapport aux formes adultes. Les dépôts ont une teneur élevée en calcium et ont tendance à être des nodules fermes, blanc, ou couleur chair sur les zones osseuses qui peuvent inclure les coudes, les genoux et les extrémités. Ces calcifications se développent souvent dans les trois ans suivant le diagnostic, mais peut se développer jusqu'à 20 ans plus tard. Les enfants touchés ont aussi tendance à avoir une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins (vascularite), avec une participation plus fréquente du tractus gastro-intestinal. Dans ceux avec IG vascularite, les résultats associés peuvent inclure des douleurs abdominales; passage difficile, peu fréquente, ou incomplète des selles (constipation);ou le passage d'goudronneux, tabourets noirs (méléna) ou des vomissements de sang en raison du développement des plaies ou des zones érodées dans la muqueuse du tractus gastro-intestinal (saignement des ulcères peptiques). Les enfants peuvent aussi développer une démarche de la pointe des pieds secondaire à un raidissement des chevilles. La malignité est rarement associée à la forme d'enfance de dermatomyosite.
Dans de rares cas connus comme dermatomyosite myosite sinus, les anomalies de la peau associés à dermatomyosite peuvent se produire sans que les anomalies musculaires associées.
Causes
La cause sous-jacente spécifique (s) de dermatomyosite restent inconnus. Cependant, il semble que les facteurs génétiques, immunitaires et environnementaux jouent un certain rôle. mécanismes génétiques et immunitaires sous-jacents peuvent être suggérés par diverses constatations, y compris une augmentation de la fréquence de certaines AcVC génétiquement déterminées ou "antigènes de leucocytes humains" chez les personnes atteintes de la maladie. HLAs sont des protéines qui jouent un rôle important dans le système immunitaire du corps, influencent le résultat de la transplantation, et semblent influer sur la prédisposition d'un individu à certaines maladies. Les faits suggèrent que certains AcVC ont une fréquence accrue chez les enfants et les adultes atteints de dermatomyosite. Toutefois, les implications spécifiques de ces conclusions ne sont pas pleinement compris.
La dermatomyosite est pensé pour appartenir à un groupe de troubles dans lesquels les défenses immunitaires naturelles de l'organisme agissent de façon inappropriée contre les propres tissus de l'organisme (troubles auto-immunes). Dans dermatomyosite, une réaction immunitaire anormale semble conduire à des changements obstructifs inflammatoires des vaisseaux sanguins dans les muscles, les tissus conjonctifs de la peau et d'autres tissus; dégénérescence inégale, émaciation (atrophie), et la régénération des fibres musculaires; amincissement de la couche la plus externe de la peau (épiderme); et / ou d'autres résultats associés.
Les rapports indiquent que certains agents infectieux (c. -à- Coxsackie virus, parvovirus, échovirus, le VIH, des cellules T humaines lymphotrope virus de type 1, et Toxoplasma etBorrelia espèces) ont été proposés comme déclencheurs potentiels pour ladermatomyosite. Certains chercheurs suggèrent que, chez les individus génétiquement prédisposés, la présence de protéines virales étrangères (antigènes) qui sont semblables à certains de ses propres protéines de l'organisme peut déclencher la production d'anticorps qui improprement "réaction croisée" ou agissent contre les propres cellules du corps ( à savoir, les vaisseaux sanguins par voie intramusculaire), conduisant à desmodifications inflammatoires du tissu musculaire et des dommages constatés dans ladermatomyosite. Les facteurs environnementaux ont également été observés à jouer un rôle dans les cas de dermatomyosite juvénile qui se développent / exacerber dans les mois d'Avril et Mai. En outre, les chercheurs indiquent que l'association de dermatomyosite avec des tumeurs malignes sous - jacentes dans certains adultes peut suggérer une réponse auto - immune anormale dirigé contre un antigène commun dans le muscle et la tumeur cancéreuse. Il y a également eu des rapports dans lesquels dermatomyosite a paru se produire après certaines vaccinations ou l'utilisation de certains médicaments (c. -à- pénicillamine, l'statines, la quinidine, et phénylbutazone).Dermatomyosite peut être engagée ou exacerbée suivante implants mammaires ensilicone ou des injections de collagène. Cependant, les conséquences de ces observations restent inconnus et plus de données sont nécessaires pour établir l'association.
populations touchées
La dermatomyosite peut se produire à tout moment depuis l'enfance jusqu'à environ 80 ans, mais le plus souvent il se produit entre les âges de 40 à 60. L'incidence estimée dermatomyosite est 9,63 cas par million d'habitants. Chez les enfants, les symptômes apparaissent généralement entre les âges de cinq à 15 ans. Environ trois à 1.000.000 enfants sont touchés par la dermatomyosite juvénile. Les femelles sont affectées par la dermatomyosite deux fois plus souvent que les hommes.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la dermatomyosite. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La polymyosite est un type de myopathie inflammatoire caractérisée par des changements inflammatoires et dégénératives dans les muscles, ce qui conduit à une faiblesse symétrique et un certain degré d'atrophie musculaire (atrophie). Les zones principalement touchées sont les muscles les plus proches et dans le tronc du corps comme la hanche, les épaules, les bras, du pharynx et du cou. La polymyosite survient le plus souvent chez les femmes de plus de 20 ans, mais les hommes peuvent également être affectées. La faiblesse musculaire se produit généralement au cours des jours, des semaines ou des mois. Certaines personnes touchées ont des douleurs musculaires, des problèmes respiratoires, et de la difficulté à avaler. (Pour plus d'informations, choisissez "polymyosite" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
myosite d'inclusion est un trouble progressif rare avec des caractéristiques similaires par rapport à la polymyosite. Cependant, l'apparition de la maladie se produit généralement à un âge plus avancé. En outre, il est généralement précoce, une participation importante des muscles qui bend (flex) articulations des doigts et des avant-bras et étendent les muscles des jambes. La biopsie musculaire (voir ci-dessous) peut révéler l'infiltration par certaines cellules inflammatoires, des cavités caractéristiques "cerclées" (vacuoles) dans certaines fibres musculaires, de la nécrose et régénération des fibres musculaires. corps Inclusion myosite peut également résulter d'un dysfonctionnement auto-immune, mais les éléments de preuve soutenant cette est inférieure à celle observée avec la polymyosite. (Pour plus d'informations, choisissez «corps d'inclusion» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif rare caractérisé par une augmentation anormale de la production et de l'accumulation de collagène, protéine structurale majeure du corps, de la peau et d'autres organes du corps. Il existe des formes systémiques et localisées de sclérodermie. La sclérodermie systémique est caractérisée par le durcissement (induration) et un épaississement de la peau et des changements dégénératifs anormales et la formation de tissu fibreux (fibrose) dans certains organes du corps, y compris les poumons, le cœur, les reins et tractus gastro-intestinal. Les symptômes associés, qui peuvent varier considérablement d'un cas à, peuvent inclure une décoloration anormale de la douleur affectant les doigts et les orteils lors de l'exposition à des températures froides (phénomène de Raynaud);l'étanchéité anormale, un épaississement "cireuse", et la perte d'élasticité de la peau;essoufflement; difficulté à avaler; faiblesse musculaire; douleur articulaire; des anomalies cardiaques, y compris les battements de coeur irréguliers (palpitations);rénales (reins) des anomalies; et / ou d'autres symptômes et les résultats. Chez les personnes atteintes de sclérodermie localisée, la participation est limitée à la peau, les tissus sous la peau (tissu sous-cutané), et, dans certains cas, sous-tend les muscles et les os. sclérodermie linéaire est une forme localisée de sclérodermie qui peuvent impliquer que certaines parties du corps, comme un bras, une jambe, ou une partie du visage. Elle est caractérisée par des lésions multiples de la peau, anormalement augmenté ou diminué la pigmentation de la peau (hyper ou hypopigmentation), et l'atrophie de la peau, tissus sous-cutanés, les muscles et les os associé. Bien que la cause exacte de la sclérodermie est inconnue, les chercheurs suggèrent que le trouble a aussi une cause auto-immune.
Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie chronique, inflammatoire du tissu conjonctif qui peuvent affecter les systèmes et les tissus d'organes multiples, comme la peau, les articulations, les membranes qui tapissent les parois de certaines cavités du corps, les reins, et / ou le système nerveux. La maladie est considérée comme le résultat d'une réaction anormale dans laquelle le système immunitaire de l'organisme agit de manière incorrecte par rapport à ses propres cellules et tissus, conduisant à une inflammation et un mauvais fonctionnement des divers systèmes d'organes. La portée et la gravité des symptômes et les résultats associés peuvent varier d'un cas à l'autre.Cependant, de nombreuses personnes touchées peuvent initialement développer des symptômes généralisés, tels que la fatigue excessive, de la fièvre, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), perte d'appétit (anorexie), la perte de poids, et l'enflure des articulations, l'inflammation et la douleur. Le trouble peut également être associée à des anomalies de la peau, comme une mise à l'échelle, une éruption cutanée rougeâtre dans un modèle «papillon» sur les joues et le pont nasal; une sensibilité accrue à la lumière (photosensibilité); rougeâtre gonflement autour des ongles; tendre, gonflements rougeâtres-violacé peau; ou d'autres conclusions. Les anomalies peuvent inclure une inflammation musculaire (myosite); spasmes des petits vaisseaux sanguins qui alimentent les doigts et les orteils en réponse au froid (phénomène de Raynaud);l'inflammation des unités de filtration des reins (néphrons); symptômes neurologiques, tels que des maux de tête, des convulsions, et / ou des changements de personnalité; et / ou des changements inflammatoires des membranes qui tapissent la cavité thoracique et les poumons, qui tapissent la paroi et les organes abdominaux, et / ou entourant le cœur. progression de la maladie peut également affecter d'autres tissus, conduisant à des symptômes et des résultats supplémentaires.
Diagnostic
La dermatomyosite peut être diagnostiquée sur la base d'un historique détaillé du patient, l'examen approfondi clinique, la détection des signes physiques caractéristiques, et certains tests spécialisés. conclusions diagnostiques comprennent la présence de l'éruption cutanée caractéristique; une faiblesse progressive des muscles proximaux;des niveaux élevés de certaines enzymes musculaires (ie, la créatine kinase [CK], aldolase, aspartate aminotransférase, déshydrogénase lactique) dans la partie liquide du sang (sérum) qui peuvent être évocateurs d'une inflammation musculaire; et des résultats anormaux sur l'électromyographie (EMG). EMG est un test qui enregistre l'activité électrique dans les muscles squelettiques (volontaires) au repos et pendant la contraction musculaire. Dans certains cas, les médecins peuvent également recommander l'imagerie par résonance magnétique (IRM), au cours de laquelle un champ magnétique des ondes de champ radio et de créer des images transversales détaillées de certains tissus. En outre, des biopsies musculaires peuvent parfois être recommandés pour aider à détecter certains changements qui peuvent aider à confirmer le diagnostic. La biopsie musculaire comprend l'enlèvement et l'examen microscopique des petits échantillons de tissu musculaire. (Les experts indiquent que les muscles récemment testés avec EMG doivent être évités car les procédures d'EMG peuvent causer des changements inflammatoires potentiellement conduisant à des résultats faussement positifs lors de la biopsie.) Des études d'imagerie supplémentaires peuvent être effectués pour faciliter le diagnostic et peuvent inclure: la tomodensitométrie (TDM) , la radiographie thoracique, le baryum hirondelle, et l'échographie des muscles touchés.
Bien que les résultats de certains tests sanguins peuvent fournir des informations utiles suggestive du diagnostic, ces résultats peuvent être non spécifiques, ce qui signifie qu'ils peuvent être associés à une variété de maladies du tissu conjonctif auto-immunes. Par exemple, certaines personnes atteintes peuvent avoir une vitesse de sédimentation élevée (ESR). ESR mesure que le taux de globules rouges (érythrocytes) se déposent au fond d'un tube à essai. Parce que les érythrocytes ont tendance à se regrouper et ainsi régler plus rapidement lorsque l'inflammation est présente, une des fonctions élevées ESR comme un indicateur non spécifique de l'inflammation. Chez certains individus concernés, des tests peuvent également révéler certains anticorps antinucléaires (AAN) qui sont «auto-anticorps» (auto-anticorps) qui réagissent avec des antigènes présents dans les noyaux des cellules. Un certain nombre d'autoanticorps spécifiques ou des anticorps spécifiques des myosites ont été identifiés qui peuvent être vus chez certaines personnes souffrant de maladies musculaires inflammatoires, y compris la dermatomyosite et la polymyosite, qui peuvent être utiles pour la classification de la maladie dans certains cas (par exemple, anti Jo-1 anticorps , souvent vu dans l'atteinte pulmonaire associée).
Dans certains cas, des tests supplémentaires peuvent aussi être recommandés pour aider à détecter ou caractériser certaines anomalies qui peuvent être associés à la maladie. Par exemple, l'imagerie à rayons X peut révéler des calcifications dans certains tissus mous. En outre, des échantillons de selles peuvent être prises pour détecter le sang, une constatation suggestive d'atteinte gastro-intestinale. Des études de la fonction pulmonaire peuvent également être réalisées pour évaluer la participation du poumon.
Pour les adultes avec dermatomyosite, la possibilité d'une tumeur maligne sous-jacente doit être considérée lors de l'évaluation clinique de base. En plus, un examen physique complet de base, notamment du sein, gynécologique, et / ou l'examen rectal, le dépistage peut inclure des tests de routine de sang, analyse d'urine et de selles, radiographies thoraciques, les mammographies chez les femmes, et / ou d'autres tests, comme et des tests de suivi, le cas échéant, au besoin.
Le diagnostic de dermatomyosite juvénile est traditionnellement basée sur la présence des critères suivants: éruption cutanée caractéristique de la peau; une faiblesse musculaire généralisée; enzymes musculaires élevées; changements myopathes sur électromyographie; et ou les résultats de la biopsie musculaire / anormales.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de la dermatomyosite est dirigée vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu et peuvent donc varier d'un patient à l'autre. Un tel traitement peut exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, tels que les pédiatres ou les internistes; les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement des maladies du tissu conjonctif (les rhumatologues);spécialistes dans le fonctionnement du système immunitaire (immunologistes); et / ou d'autres professionnels de la santé. D'une manière générale, le traitement de la participation musculaire associée à la dermatomyosite nécessite l'utilisation de glucocorticoïdes. Le traitement pour les résultats de la peau associés à la dermatomyosite comprend: l'évitement du soleil, les écrans solaires, les glucocorticoïdes topiques, des agents anti-paludéens, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, et / ou immunoglobulines intraveineuses (IgIV).
Les glucocorticoïdes, en particulier la prednisone, sont largement utilisés dans le traitement de la dermatomyosite et sont souvent utilisés pour la première ligne. Ces médicaments, qui sont semblables aux hormones naturelles produites par la région externe des glandes surrénales (cortex surrénalien), sont souvent utilisés pour réduire l'inflammation et le gonflement associé et servent également à supprimer les réponses immunitaires (thérapie immunosuppressive). les niveaux d'enzymes musculaires (c.-à-CK) l'activité du sang sont régulièrement mesurés pour aider à surveiller l'efficacité d'un tel traitement. La réduction de ces enzymes vers ou d'atteindre un niveau normal est indiqué dans la plupart des adultes atteints en environ six à 12 semaines après le début du traitement, avec une amélioration subséquente de la force musculaire. Lorsque les taux d'enzymes normales ont été atteints, la dose de prednisone est habituellement réduite lentement (conique). Les doses sont augmentées si les taux d'enzymes musculaires augmentent. Les médecins peuvent tenter de soin, retirer progressivement une telle thérapie périodiquement afin de déterminer si la maladie reste cliniquement active. Dans de nombreux cas, cependant, le traitement d'entretien prolongé avec de la prednisone peut être nécessaire. Pourtant, les rapports indiquent que certains adultes peuvent apparaître pour obtenir une réponse complète. Dans de tels cas, le traitement peut être retirée progressivement avec une surveillance attentive en cours.
Les enfants atteints peuvent initialement besoin d'un traitement à haute dose avec de la prednisone, qui se traduit souvent par un retour des taux d'enzymes du muscle vers des niveaux normaux dans environ une à deux semaines. Comme pour les adultes, une diminution de l'inflammation musculaire et l'amélioration de la force musculaire suivent généralement. Les doses peuvent alors être réduits lentement à la dose la plus faible possible suffisante pour maintenir les taux d'enzymes normales et d'améliorer les symptômes. En général, selon les experts, les enfants atteints de dermatomyosite peuvent être en mesure de mettre fin à la prednisone après environ deux ans, connaît une cessation apparente des symptômes (par exemple, rémission).
Haute dose corticothérapie peut produire des effets secondaires indésirables, utilisation particulièrement après une longue, comme une diminution de la densité osseuse, ce qui provoque des os à devenir fragile et affaibli (ostéoporose); de plus en plus, "superposée" faiblesse musculaire due aux effets du médicament (c.-à-myopathie corticostéroïde); gonflement des tissus (œdème); ulcères peptiques; pression artérielle élevée; des taux élevés de sucre dans le sang; gain de poids avec des dépôts de graisse dans l'abdomen, le visage et / ou arrière du cou ou d'autres conclusions. Les médecins peuvent recommander certaines mesures pour aider à prévenir ou à réduire les effets indésirables, tels que nécessaire, un traitement de jour de remplacement;administration de calcium appropriée et la supplémentation en vitamine D; ou l'utilisation d'autres médicaments (par exemple, les inhibiteurs des récepteurs H2 ou des inhibiteurs de la pompe à protons). Chez certains individus touchés, certains effets indésirables peuvent nécessiter une diminution de la dose ou l'arrêt du traitement et de la substitution d'un autre traitement approprié. Cependant, le traitement par glucocorticoïdes ne doit jamais être arrêté brusquement, sauf sous la supervision directe d'un médecin.
La thérapie avec d'autres médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine, le methotrexate, mycophenoloate mofétil, le cyclophosphamide, le tacrolimus, ou la cyclosporine, peut être bénéfique pour certaines personnes concernées qui ont une réponse insuffisante à la thérapie aux stéroïdes seuls, les effets indésirables limitant la dose, ou des rechutes fréquentes. Par exemple, des études préliminaires ont montré que certains individus affectés peuvent bénéficier d'une thérapie de combinaison avec l'azathioprine et des stéroïdes, avec l'ajout d'un traitement immunosuppresseur qui permet souvent l'utilisation de doses plus faibles de stéroïdes, et donc moins d'effets indésirables du traitement par stéroïdes. Rituximab est un anticorps monoclonal dirigé contre la protéine CD20 à la surface des cellules B et a montré un certain bénéfice dans le traitement de la dermatomyosite. En outre, les rapports indiquent que certaines personnes affectées ont obtenu de bénéficier de la thérapie au méthotrexate pendant cinq ans ou plus et dans les deux muscles et la peau maladie. Cependant, la thérapie avec des agents immunosuppresseurs peut avoir des effets indésirables graves, comme une sensibilité accrue aux infections et d'autres effets. Chez certains patients qui n'améliorent pendant le traitement glucocorticoïde, avec ou sans traitement immunosuppresseur supplémentaire a été démontré, de bénéficier à court terme de la réception mensuelle à haute dose d'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) pendant 6 mois. Ainsi, comme avec la corticothérapie, les personnes qui subissent un traitement avec des agents immunosuppresseurs nécessitent un suivi continu pour assurer une réponse appropriée, pour aider à minimiser ou gérer les effets secondaires possibles, et de faire des ajustements de dosage ou des substitutions de traitement nécessaire.
Les antipaludéens tels que l'hydroxychloroquine, peuvent être utiles dans le traitement des manifestations cutanées de la maladie et permettent une plus faible dose de glucocorticoïdes; cependant, ces patients peuvent présenter un risque accru d'éruption associée au traitement. des bloqueurs de canaux de calcium, principalement diltiazem, ont été utilisés dans le traitement de la calcinose chez les patients qui développent des dépôts de calcium.
Chez les individus atteints d'une affection maligne associée à des rapports suggèrent que la dermatomyosite améliore souvent l'enlèvement de la tumeur sous-jacent *. Les experts indiquent que les personnes atteintes de dermatomyosite malignité associée peuvent également répondre parfois à la thérapie avec des glucocorticoïdes tels que la prednisone. (* En fonction de la forme spécifique, le stade et le grade de la tumeur maligne et d'autres facteurs, a recommandé le traitement du cancer peut comprendre l'ablation chirurgicale de la tumeur maligne, l'administration de certains médicaments de chimiothérapie, la radiothérapie et / ou d'autres mesures Pendant la radiothérapie, la radiothérapie. par l'intermédiaire de rayons x ou d'autres sources de radioactivité est passé à travers des régions sélectionnées du corps pour détruire les cellules cancéreuses et réduire les tumeurs.)
Dans certains cas, la thérapie physique peut être recommandé pour aider à améliorer la force musculaire et éviter le développement de contractures. Pour les personnes avec calcifications, les médecins peuvent recommander parfois l'ablation chirurgicale des dépôts de calcium. Le traitement des autres résultats potentiellement associée à la dermatomyosite (ie, la difficulté à avaler et / ou à respirer, des problèmes d'élocution, et / ou des anomalies du coeur, les poumons, et / ou le tractus GI) est symptomatique et de soutien. Les personnes concernées doivent être étroitement surveillés par des médecins afin que des mesures préventives appropriées peuvent être prises pour aider à éviter de graves complications potentiellement associées à ce trouble.
L'alimentation et l'activité physique jouent également un rôle important dans la dermatomyosite. Par exemple, les patients présentant une inflammation grave des muscles doivent incorporer plus de protéines dans leur régime alimentaire pour compenser la perte. Les patients atteints de dysphagie peuvent nécessiter un régime spécial pour éviter certains aliments qui peuvent aggraver leurs symptômes.recommandations non pharmacologiques supplémentaires comprennent: l'évitement et / ou protection contre le soleil; élévation de la tête du lit; ne pas manger avant le coucher; et un lit de repos général.
