La dextrocardie avec situs inversus
Synonymes de Dextrocardie avec situs inversus
• Mirror-Image Dextrocardie
Discussion générale
La dextrocardie avec situs inversus est une maladie cardiaque rare caractérisée par un positionnement anormal du cœur. Dans cette condition, la pointe du cœur (sommet) est positionnée sur le côté droit de la poitrine. En outre, la position des cavités cardiaques, ainsi que les organes viscéraux tels que le foie et la rate est inversée (situs inversus).Toutefois, les personnes les plus touchées peuvent vivre une vie normale sans symptômes ou d'invalidité associés.
Signes et symptômes
Électrocardiographie révèle une inversion des ondes électriques du cœur et est la mesure de diagnostic de choix.
Causes
La dextrocardie avec situs inversus, une maladie rare qui est présent à la naissance, est transmise par les gènes autosomiques récessifs. La boucle primitive dans l'embryon se déplace dans le sens inverse de sa position normale pendant le développement du fœtus, ce qui provoque le déplacement des organes.
Les traits humains, notamment les troubles génétiques classiques sont le produit de l'interaction de deux gènes de cette condition, on a reçu du père et celui de la mère.Dans les troubles récessifs, la condition ne semble pas, sauf si une personne hérite du même gène défectueux pour le même trait de chaque parent. Si une personne reçoit un gène normal et un gène de la maladie, la personne sera porteuse de la maladie, mais habituellement pas montrer des symptômes. Le risque de transmission de la maladie aux enfants d'un couple, qui sont tous deux porteurs d'une maladie récessive, est de 25 pour cent. Cinquante pour cent de leurs enfants risquent d'être porteurs de la maladie, mais ne seront généralement pas montrer des symptômes de la maladie. Vingt-cinq pour cent de leurs enfants peut recevoir deux gènes normaux, un de chaque parent, et sera génétiquement normale (pour ce trait particulier). Le risque est le même pour chaque grossesse.
Populations touchées
La dextrocardie avec situs inversus est présente à la naissance. La maladie affecte les hommes et les femmes en nombre égal.
Troubles en relation
La dextroversion du cœur signifie que l'emplacement du cœur est positionné de façon anormale dans la moitié droite de la poitrine. Le ventricule gauche reste sur la gauche, mais se trouve en face du ventricule droit. Le cœur est tourné vers la droite. Les vagues représentant le cœur battre à l'électrocardiogramme indiquera une anomalie.
La dextroposition du cœur est un déplacement du cœur vers la droite. Elle est généralement causée par une maladie des poumons, la membrane autour des poumons (plèvre), ou à membrane acquise. L'électrocardiogramme est généralement normal.
Le syndrome de Kartagener est une combinaison de la dextrocardie avec dilatation chronique des bronches, des difficultés respiratoires, une infection respiratoire récurrente (de bronchectasie) et l'infection des sinus (sinusite). Les doigts matraqués et une décoloration bleuâtre de la peau (cyanose) peuvent également être présents.
Thérapies standard
Le traitement des Dextrocardie avec situs inversus est symptomatique et de soutien en cas de besoin. Dans la plupart des cas, les personnes concernées peuvent vivre une vie normale sans aucun symptôme ou de l'inconfort. Si la condition est associée à d'autres malformations cardiaques les plus graves, le pronostic et le traitement peuvent varier.Le conseil génétique peut être utile pour les familles touchées.
