La fasciite à éosinophiles (FE)
Synonymes de La fasciite à éosinophiles (FE)
• diffuse fasciite à éosinophiles
• syndrome de Shulman
Discussion générale
Résumé
La fasciite à éosinophiles (FE) est une maladie rare caractérisée par une inflammation de la bande dure de tissu fibreux sous la peau (fascia). Les bras et les jambes sont le plus souvent touchés. L'inflammation est due à l'accumulation anormale de certains globules blancs, y compris les eosinophiles dans le tableau de bord. Éosinophiles fasciite provoque finalement la peau à gonfler et lentement épaissir et durcir (induration). Le trouble affecte le plus souvent les adultes d'âge moyen. Les symptômes et la gravité de la fasciite à éosinophiles spécifiques peuvent varier d'un individu à l'autre. La cause exacte de la fasciite à éosinophiles est inconnue.
introduction
La fasciite à éosinophiles (FE), aussi connu comme le syndrome de Shulman, est nommé d'après le médecin qui, en 1974, a été le premier à faire rapport sur le désordre dans la littérature médicale. Certains chercheurs pensent que la fasciite à éosinophiles est une variante de la sclérodermie (sclérose systémique), une maladie du tissu conjonctif auto-immune caractérisée par le durcissement de la peau. Toutefois, ces entités peuvent généralement être distingués par leurs caractéristiques cliniques.
Signes et symptômes
Bien que les chercheurs ont été en mesure d'établir un syndrome clair avec des symptômes caractéristiques ou «de base», beaucoup sur la fasciite à éosinophiles est pas entièrement comprise. Plusieurs facteurs, y compris le petit nombre de cas identifiés, l'absence de grandes études cliniques, et la possibilité d'autres facteurs d'influence inconnus empêchent les médecins de développer une image précise des symptômes et le pronostic associés. Par conséquent, il est important de noter que les personnes concernées peuvent ne pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous.
L'apparition de la fasciite à éosinophiles est souvent soudaine (aiguë), le développement de plus de quelques jours ou semaines. Dans ces cas, la maladie peut progresser rapidement. Moins souvent, une forme moins grave de trouble qui progresse plus lentement peut se développer. Dans de nombreux cas, un épisode de la fasciite à éosinophiles suit l'exercice ou une activité physique intense.
Les symptômes et la gravité spécifiques peuvent varier considérablement d'un individu à l'autre. Les deux côtés du corps sont affectés dans la plupart des cas, mais les rares cas où un seul côté du corps est affecté ont également été signalés (unilatérale fasciite à éosinophiles).
Les premiers symptômes associés à la fasciite à éosinophiles comprennent la douleur et l'enflure et l'inflammation de la peau, en particulier des bras et des jambes. Les bras et les avant-bras sont plus souvent touchées que les jambes et les cuisses. Les mains et les pieds sont généralement pas affectés. Les zones affectées peuvent initialement se tendre. Les personnes touchées peuvent développer des rainures ou des sillons peu profonds caractéristiques de la peau qui courent le long des chemins de veines sous-jacentes (rainurage veineuse). La peau affectée peut devenir rougie (érythème) et chaud et épaissir et durcir (induration) progressivement. Finalement, la peau peut perdre son élasticité et de développer un boisé caractéristique, plissées, ou orange texture de pelage. Ces changements progressifs de la peau peuvent potentiellement limiter la mobilité des bras et des jambes. Dans certains cas, les articulations dans les bras et les jambes peuvent se bloquer dans des positions inhabituelles (contractures). D'autres domaines qui peuvent être rarement touchées comprennent le visage, l'abdomen, les fesses et la poitrine. Dans certains cas, des zones localisées de sclérodermie (morphée) peuvent se développer.
Certaines personnes touchées peuvent développer des symptômes non spécifiques, y compris la fatigue, la perte de poids, de la fièvre, et un sentiment général de mauvaise santé (malaise) ou un manque général de force (asthénie). Bien que la force musculaire est habituellement affectée, des douleurs musculaires (myalgies) et l'inflammation des articulations (arthrite) se produit souvent. La douleur osseuse a également été rapportée.
Certains cas de la fasciite à éosinophiles peuvent être associés au syndrome du canal carpien, une maladie provoquée par une compression des nerfs périphériques qui affectent une ou deux mains. Elle est caractérisée par une sensation d'engourdissement, de picotement, de brûlure et / ou de la douleur dans la main et du poignet. Les symptômes sont lentement progressive et peuvent éventuellement rendre difficile de former un poing ou saisir de petits objets.
Les organes internes (viscères) peuvent être affectés dans certains cas, bien que légèrement. Sang (hémopathies) anomalies ont été signalées, y compris de faibles niveaux de circulation des globules rouges (anémie) et de faibles niveaux de plaquettes circulantes (thrombocytopénie). L'anémie peut causer de la fatigue, un besoin accru de sommeil, la faiblesse, des étourdissements, de l'irritabilité, des maux de tête, la couleur pâle de la peau, et de la difficulté à respirer. Thrombocytopénie peut causer des individus à être plus sensibles aux meurtrissures excessive suite à une blessure minime et à des saignements spontanés des muqueuses, en particulier ceux des gencives et du nez.
Causes
La cause exacte de la fasciite à éosinophiles est inconnue (idiopathique). Les chercheurs estiment que les résultats des troubles dus à un événement de déclenchement non spécifique qui provoque une réponse du système immunitaire anormale, en particulier une réaction allergique ou inflammatoire anormale. Cette réponse anormale provoque la surproduction et l'accumulation d'éosinophiles et d'autres globules blancs dans certains tissus du corps. La raison exacte de cette surproduction et d'accumulation ne sont pas entièrement compris.
Les chercheurs ont émis l'hypothèse que l'exposition à certaines toxines, des médicaments tels que la simvastatine ou la phénytoïne, ou d'autres facteurs environnementaux, y compris les agents infectieux (Borrelia burgdorferi) peut jouer un rôle dans le développement de la fasciite à éosinophiles. De tels facteurs environnementaux peuvent être la cause sous-jacente de la réponse inflammatoire anormale dans le tissu affecté.
Certains scientifiques pensent que la fasciite à éosinophiles peut être une variante de lasclérodermie ou morphée (sclérodermie localisée). Ces maladies rares sont caractérisées par le durcissement et un épaississement de la peau et des tissus environnants, souvent en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire.
Certains cas de la fasciite à éosinophiles ont été liés à l'ingestion d'un supplément alimentaire connu sous le nom de L-tryptophane. Le tryptophane est un acide aminé essentiel présent dans de nombreux aliments , y compris la volaille et a été utilisé comme une aide au sommeil ou pour traiter la dépression. En 1989 , L-tryptophane ingestion était liée à une épidémie d'un trouble appelé syndrome d' éosinophilie-myalgie. (Pour plus d' informations sur la sclérodermie, morphée ou syndrome d'éosinophilie-myalgie, consultez la section des troubles connexes de ce rapport.)
Certains rapports suggèrent que la fasciite à éosinophiles peut être associée à une activité physique extrême. Certains cas ont développé après un exercice intense (éosinophiles fasciite induite par l'exercice). Traumatisme a également été associée à la maladie.
Certains chercheurs croient que la fasciite à éosinophiles est l'un de plusieurs troubles qui devraient être regroupées sous le syndrome désignation fasciite-panniculite (FPS).Troubles sous cette désignation sont caractérisées par le durcissement et un épaississement de la peau due à l'inflammation et la fibrose.
Dans certains cas, la fasciite à éosinophiles peut être associé à un autre trouble comme l'anémie aplasique acquise, l'anémie hémolytique, les syndromes myélodysplasiques, les troubles myéloprolifératifs, le lymphome, la leucémie, les troubles de la thyroïde et de la cirrhose biliaire primitive. La relation entre ces troubles et la fasciite à éosinophiles, le cas échéant, ne sont pas complètement compris. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données des maladies rares.)
populations touchées
Éosinophiles fasciite affecte les deux sexes. Certains rapports suggèrent que les femmes sont touchées plus fréquemment que les hommes. La maladie peut survenir à tout âge (avec l'âge au moment du diagnostic, allant de 1 à 88), mais survient le plus souvent chez les personnes entre 30-60 ans. Il se produit avec une plus grande fréquence chez les Caucasiens. Environ 300 cas ont été rapportés dans la littérature médicale.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la fasciite à éosinophiles. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif rare caractérisé par une augmentation anormale de la production et de l'accumulation de collagène, protéine structurale majeure du corps, de la peau et d'autres organes du corps. Il existe des formes systémiques et localisées de sclérodermie. sclérodermie systémique est caractérisée par le durcissement (induration) et un épaississement de la peau et des changements dégénératifs anormales et la formation de tissu fibreux (fibrose) dans certains organes du corps, y compris les poumons, le cœur, les reins et tractus gastro-intestinal. Les symptômes associés, qui peuvent varier considérablement d'un cas à, peuvent inclure une décoloration anormale de la douleur affectant les doigts et les orteils lors de l'exposition à des températures froides (phénomène de Raynaud);l'étanchéité anormale, un épaississement "cireuse", et la perte d'élasticité de la peau;essoufflement; difficulté à avaler; faiblesse musculaire; douleur articulaire; des anomalies cardiaques, y compris les battements de coeur irréguliers (palpitations);rénales (reins) des anomalies; et / ou d'autres symptômes et les résultats. Chez les personnes atteintes de sclérodermie localisée, la participation est limitée à la peau, les tissus sous la peau (tissu sous-cutané), et, dans certains cas, sous-tend les muscles et les os. sclérodermie linéaire est une forme localisée de sclérodermie qui peuvent impliquer que certaines parties du corps, comme un bras, une jambe, ou une partie du visage. Elle est caractérisée par des lésions multiples de la peau, anormalement augmenté ou diminué la pigmentation de la peau (hyper- ou hypopigmentation), et l'atrophie de la peau, tissus sous-cutanés, les muscles et les os associé. Bien que la cause exacte de la sclérodermie est inconnue, les chercheurs suggèrent que le trouble représente une réponse auto-immune anormale. (Pour plus d'informations, choisissez "sclérodermie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Morphée, également connu comme la sclérodermie localisée, est un trouble rare de la peau caractérisée par l'accumulation de collagène dans la peau et les tissus sous-cutanés. tissu affecté peut épaissir et durcir en réponse à l'inflammation causée par l'accumulation de collagène. Les personnes atteintes de morphée peuvent ne présenter aucun symptôme apparent (asymptomatique). décoloration de la peau et des douleurs articulaires (arthralgies) peuvent se produire dans certains cas. La cause exacte de morphée est inconnue, bien que l'on croit être une maladie auto-immune.
Le syndrome éosinophilie-myalgie a eu lieu comme une épidémie en 1989 associée à l'ingestion de contamination L-tryptophane, un complément alimentaire largement vendu à ce moment-là. Le contaminant reste inconnue. Ce syndrome brusquement provoqué sévère, invalidante, douleurs musculaires chroniques (myalgies); des symptômes de la peau telles que l'inflammation de la bande de tissus fibreux durs sous la peau (tableau de bord); et d'autres réactions neurotoxiques. Les personnes touchées avaient des niveaux élevés de certains globules blancs (éosinophiles) dans divers tissus du corps (éosinophilie). Depuis l'épidémie, les cas de syndrome d'éosinophilie-myalgie se sont produits rarement. Le diagnostic est pas facile et dépend de trouver des niveaux anormalement élevés d'éosinophiles (circulation des globules blancs) associés à des myalgies sévères (et les résultats mentionnés ci-dessus). Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "myalgie éosinophilie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de l'huile toxique espagnol due à l'ingestion d'huile de colza contaminée a eu lieu comme une épidémie en 1981 et a causé une atteinte cutanée similaire à la fasciite à éosinophiles. L'épidémie cessa brusquement une fois que l'huile de colza contaminée a été pas aspiraient consommé.
Le trouble éosinophile est un terme général pour un trouble caractérisé par une infiltration de la peau et du tissu par un certain type de globules blancs appelés éosinophiles, y compris les maladies résultant de morsures d'arthropodes, les infections et les réactions médicamenteuses. le syndrome de Churg-Strauss, le syndrome hyperéosinophilique et éosinophiles cellulite sont des exemples de troubles caractérisés par des niveaux élevés d'éosinophiles. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de fasciite à éosinophiles est suspectée sur la base d'un historique détaillé du patient, une évaluation clinique approfondie, et diverses études de laboratoire.rainures cutanées caractéristiques appelées rainurage veineux sont généralement présents. La sig de prière. (Quand quelqu'un essaie de joindre les mains comme dans la prière, mais ne peut pas appuyer sur les mains à plat de sorte qu'ils restent courbés avec seulement les doigts touchant) est le signe de problèmes avec la mobilité des articulations et est associée à la fasciite à éosinophiles.
Essai clinique et traitement conclusif
Des études de laboratoire peuvent comprendre des tests sanguins qui révèlent des niveaux élevés d'éosinophiles dans le sang (éosinophilie) ou des niveaux accrus de certaines protéines (immunoglobulines), qui sont utilisées par le système immunitaire pour détruire les substances étrangères ou d'invasion dans le corps. Dans certains cas, un taux de sédimentation globulaire (ESR) test peut être effectué. On mesure la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent dans un tube de sang anticoagulé de test ESR.Une ESR élevée indique que l'inflammation est présente.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut révéler des changements caractéristiques dans le fascia, y compris épaississement aponévrotique. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels.
Un diagnostic de fasciite à éosinophiles est confirmée par l'ablation chirurgicale et microscopique évaluation (biopsie) du tissu affecté. Une biopsie montre un épaississement et une inflammation du fascia et les tissus environnants.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de la fasciite à éosinophiles est dirigée vers la prévention et la réduction de l'inflammation des tissus. Dans certains cas, les personnes concernées d'améliorer sans traitement (rémission spontanée). De nombreuses personnes réagissent favorablement à la corticothérapie et la prednisone est souvent prescrit. thérapie Prednisone peut être nécessaire pour deux mois ou plus. Dans de nombreux cas, des doses élevées de corticoïdes sont utilisés dans un premier temps et lentement effilées off. Des cas ont été signalés où la fasciite à éosinophiles éventuellement récidivé après un traitement aux corticostéroïdes.
Un traitement supplémentaire est symptomatique. Par exemple, la décompression chirurgicale des nerfs touchés peut être utilisé pour traiter le syndrome du canal carpien. La chirurgie peut également être recommandé pour traiter les contractures.anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) peuvent être utilisés pour fournir des secours aussi. La thérapie physique peut être bénéfique dans certains cas.
thérapies Investigational
D'autres médicaments ont été utilisés pour traiter les individus avec une fasciite éosinophile, y compris des médicaments qui suppriment l'activité du système immunitaire (médicaments immunosuppresseurs), tels que la cyclosporine, le cyclophosphamide, l'azathioprine. L'hydroxychloroquine, le rituximab, l'infliximab, la dapsone et les immunoglobulines ont également été utilisés. Ces médicaments ont été utilisés seuls ou en combinaison. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et l'efficacité de divers médicaments pour le traitement des personnes à la fasciite à éosinophiles.
Récemment, deux médicaments, et mepolizumab reslizumab ont été approuvés pour le traitement de l'asthme associé éosinophiles. Ces médicaments abolissent éosinophiles dans le sang en neutralisant l'interleukine-5. Un autre agent, benralizumab, tue directement éosinophiles et est à l'essai pour le traitement de l'asthme à éosinophiles.Tous ces agents semblent prometteurs en tant que candidats pour le traitement de la fasciite à éosinophiles.
