La maladie de Binswanger
Les synonymes de la maladie de Binswanger
• Binswanger encéphalopathie
• multi-infarctus démence, de type Binswanger
• subcortical artériosclérose encéphalopathie, SAE
• la démence sous-corticale
• maladie vasculaire ischémique sous-corticale
• la démence vasculaire, le type Binswanger
Discussion générale
La maladie de Binswanger est une maladie neurologique progressive causée par l'artériosclérose et thromboembolie affectant les vaisseaux sanguins qui alimentent le blanc-matière et des structures profondes du cerveau (noyaux gris centraux et le thalamus). La plupart des patients subissent une perte progressive de la mémoire et des capacités intellectuelles (démence), l'urgence urinaire ou l'incontinence, et anormalement lent, traînant, modèle instable de la marche, généralement sur une période de 5-10 ans. En raison de leur étiologie vasculaire, les symptômes et les signes physiques associés à la maladie Binswanger peuvent soudainement aggraver en raison de la course, stabiliser puis améliorer pendant une brève période, mais l'état général du patient continu de progresser comme les vaisseaux sanguins deviennent de plus en plus obstrués.
Signes et symptômes
Les personnes touchées deviennent souvent déprimé, indifférent (apathique), inactif, et incapable d'agir ou de prendre des décisions (aboulique). Ils se replient, et présentent un manque de jugement et de communication moins spontanée. En outre, les personnes concernées peuvent avoir des difficultés avec la parole (dysarthrie), la déglutition (dysphagie), et le contrôle de la vessie (incontinence). Certains patients présentent des anomalies qui sont similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson, comme la lenteur, le manque d'équilibre et court, brouillant les étapes (parkinsonisme).
De nombreuses personnes atteintes de la maladie Binswanger ont une histoire de coups ou les attaques ischémiques transitoires. Par conséquent, les symptômes et les signes de cette maladie se développent dans un bégaiement ou pas à pas la mode, contrairement à l'évolution insidieuse, progressivement progressive des maladies neurodégénératives (voir Related Disorders).
Causes
La maladie Binswanger est causée par l'athérosclérose, la thromboembolie et d'autres maladies qui obstruent les vaisseaux sanguins qui alimentent les structures profondes du cerveau. Hypertension, le tabagisme, l'hypercholestérolémie, les maladies cardiaques et le diabète sucré sont des facteurs de risque de maladie Binswanger.maladies héréditaires rares telles que CADASIL (autosomique cérébrale de artériopathie dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie) provoquent également la maladie Binswanger. Ainsi, la maladie de Binswanger est en fait un syndrome clinique de la démence vasculaire avec de multiples causes, non pas une maladie spécifique.
Populations touchées
La maladie Binswanger affecte les hommes et les femmes en nombre égal et se produit généralement chez les personnes de 50 ans ou plus.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Binswanger. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Maladie d'Alzheimer
La maladie d'Alzheimer est une maladie progressive commune du cerveau qui affecte la mémoire, l'intelligence et la fonction du langage. les patients Alzheimer sont à risque accru de chute, mais la plupart présentent peu ou pas de perturbation locomoteur brute jusqu'à très tard dans la maladie.
La démence à corps de Lewy (DLB)
Les patients atteints de DCL ont parkinsonisme et de la démence qui commencent plus ou moins ssimultaneously. Les patients atteints de DCL ont de la difficulté avec l'attention, la concentration et le multitâche (fonction exécutive). Elles sont également sujettes à la dépression, des hallucinations visuelles, des troubles du sommeil et les fluctuations au jour le jour de la fonction cognitive. La mémoire est souvent moins affectée que dans la maladie d'Alzheimer. Le parkinsonisme dans la DCL est progressivement progressive et se compose de la lenteur (bradykinésie), une rigidité musculaire (rigidité), une posture voûtée, et lente démarche traînante qui est souvent mal sensible à la lévodopa. Ttremor est souvent légère ou absente, par rapport à la maladie classique Parkinson.
La démence frontotemporale
Choisissez la maladie et d'autres formes de démence frontotemporale commencent généralement avant 65 ans La présentation initiale est souvent le changement de personnalité (par exemple, une altération du jugement, un comportement impulsif, et les émotions émoussées), ce qui peut conduire à une consultation psychiatrique. La perte de compétences en communication est une autre présentation commune. Les perturbations du moteur peuvent se produire tôt ou tard dans la maladie. Peu à peu, la démence progressive se produit chez tous les patients.
Hydrocéphalie à pression normale
La maladie Binswanger peut être difficile de distinguer de la soi-disant hydrocéphalie à pression normale (NPH). Les deux conditions produisent la triade clinique des troubles de la marche, la démence et l'incontinence urinaire. Cependant, NPH progresse peu à peu, pas dans le bégaiement ou par étapes de la maladie vasculaire. Le système ventriculaire du cerveau agrandit couramment dans les maladies neurodégénératives et les démences Binswanger (ex hydrocéphalie sous vide), de manière à distinguer ces conditions de NPH est souvent difficile.
Il y a beaucoup d'autres troubles neurologiques qui peuvent causer la démence et de troubles de la mémoire.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Binswanger est généralement basé sur une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, l'identification des résultats caractéristiques, et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la numérisation tomodensitométrie (CT) du cerveau. IRM et CT révèlent des fibres nerveuses (substance blanche) de la dégénérescence et de multiples petits coups dans les structures profondes du cerveau.
Thérapies standard
Traitement
Les dommages du cerveau ischémique dans la maladie Binswanger est pas réversible, donc le traitement est axé sur la réduction des facteurs de risque d'AVC, ainsi retarder la progression de la maladie. Le traitement implique généralement l'utilisation de médicaments anti-hypertenseurs pour contrôler la pression artérielle, les médicaments antiplaquettaires (par exemple, l'aspirine) ou la warfarine pour réduire la thromboembolie, les statines pour réduire l'athérosclérose, le sevrage tabagique et le contrôle du diabète. Les médicaments antidépresseurs sont utiles dans la gestion de la dépression associée à la maladie de Binswanger. Autre traitement est symptomatique.
